Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

ID:

159_2

Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

I27.0, I27.2, I27.8

Возрастная категория:

Взрослые

Год утверждения:

2024

Пересмотр не позднее:

2026

Дата размещения КР:

03.10.2024

Статус:

Действует

Статус применения:

Применяется

Статус одобрения НПС:

Да

Разработчик клинической рекомендации:

Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество», Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Евразийская ассоциация кардиологов, Российское медицинское общество по артериальной гипертонии, Российское респираторное общество, Российское общество анестезиологов и реаниматологов, Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии "Российское общество рентгенологов и радиологов" , Ассоциация ревматологов России

Источник: Рубрикатор Минздрава России

Список сокращений

АЭР – антагонисты рецепторов эндотелина (АТХ Антигипертензивные средства для лечения легочной артериальной гипертензии)

Аналоги простациклина – простаноиды (АТХ Антиагреганты кроме гепарина)

Агонисты рецепторов ПЦ - агонисты рецепторов простациклина (АТХ Антиагреганты кроме гепарина)

Вазопрессоры – вазопрессоры (АТХ адренергические и дофаминергические средства)

ЖНВЛП – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты

КИ – клиническое исследование

КР – клинические рекомендации

МКБ 10 – Международная классификация болезней 10-го пересмотра

МНН – Международное непатентованное наименование

РГ – рабочая группа

РФ – Российская Федерация

УДД – уровень достоверности доказательств

УУР – уровень убедительности рекомендаций 

БКК – блокаторы кальциевых каналов

ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения

ВПС – врожденный порок сердца

ДДЛА – диастолическое давление в легочной артерии

ДЗЛА – давление заклинивания легочной артерии

ДЛА/ срДЛА – давление в легочной артерии/ среднее давление в легочной артерии 

ИЗЛ –интерстициальное заболевание легких 

ИЛАГ – идиопатическая легочная артериальная гипертензия 

ИФДЭ-5 – ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа (АТХ Препараты для лечения эректильной дисфункции)

КТ– компьютерная томография

ЛА – легочная артерия 

ЛАГ – легочная артериальная гипертензия

ЛАГ-специфические препараты – АЭР, аналоги ПД, агонисты рецепторов ПЦ, ИФДЭ-5, стимуляторы рГЦ

ЛВОБ –– легочная веноокклюзионная болезнь 

ЛГ – легочная гипертензия

ЛП/ ЛЖ – левое предсердие/ левый желудочек

ЛКГ – легочный капиллярный гемангиоматоз 

ЛСС – легочное сосудистое сопротивление

МКК – малый круг кровообращения

МРТ – магнитно-резонансная томография 

НЛАГ – наследственная легочная артериальная гипертензия 

НПВ – нижняя полая вена

ПЖ – правый желудочек

портоПГ – портопульмональная гипертензия

ПОАК – прямые оральные антикоагулянты (АТХ Прямые ингибиторы тромбина, прямые ингибиторы фактора Xa)

ПП – правое предсердие

ПЦ – простациклин

рГЦ – растворимая гуанилатциклаза

РКИ – рандомизированное контролируемое исследование

СВ – сердечный выброс

СДЛА/ рСДЛА – систолическое давление в легочной артерии/ расчетное СДЛА

СтЗСТ – системное заболевание соединительной ткани

стимулятор рГЦ – стимулятор растворимой гуанилатциклазы (АТХ антигипертензивные средства для лечения легочной артериальной гипертензии)

СИ – сердечный индекс

СН – сердечная недостаточность

СНнФВ – сердечная недостаточность с низкой фракцией выброса  

СНсФВ – сердечная недостаточность с сохраненной фракцией выброса

ССД – системная склеродермия

ТК – трикуспидальный клапан

ТШХ – тест с шестиминутной ходьбой

ТЭЛА - тромбоэмболия легочной артерии  

ФВД – функция внешнего дыхания, исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков

ФК – функциональный класс

ХОБЛ – хроническая обструктивная болезнь легких

ХТЭБЛ – хроническая тромбоэмболическая болезнь легких

ХТЭЛГ– хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

цГМФ – циклический гуанозинмонофосфат ЧВКС – чрезвенозная катетеризация сердца

ЭКГ – электрокардиограмма

ЭКМО – экстракорпоральная мембранная оксигенация 

ЭТ-1 – эндотелин-1

ЭхоКГ – эхокардиография 

BMPR-II (bone morphogenetic protein receptor II) – рецептор костного морфогенетического белка II типа

DLCO – диффузионная способность легких для монооксида углерода, исследование диффузионной способности легких

NO –оксид азота 

NT-proBNP – N-терминальный фрагмент мозгового натрийуретического пропептида 

NYHA – Нью-Йоркская кардиологическая ассоциация

PaCO2 – парциальное давление углекислого газа в артериальной крови

PaO2 – парциальное давление кислорода в артериальной крови 

PETCO2 – парциальное давление углекислого газа в конце выдоха 

Qp/Qs – отношение объемного легочного кровотока (Qp) к объемному системному кровотоку (Qs)

SvO2– сатурация кислорода в смешанной венозной крови

TAPSE –систолическая экскурсия фиброзного кольца трикуспидального клапана 

VE/VCO2–вентиляционный эквивалент по углекислому газу

VO2peak – пиковое потребление кислорода

Термины и определения

Доказательная медицина – надлежащее, последовательное и осмысленное использование современных наилучших доказательств (результатов клинических исследований) в процессе принятия решений о состоянии здоровья и лечении пациента.

Заболевание – возникающее в связи с воздействием патогенных факторов нарушение деятельности организма, работоспособности, способности адаптироваться к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды при одновременном изменении защитно-компенсаторных и защитно-приспособительных реакций и механизмов организма.

Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования пациента различных приборов, аппаратов и инструментов.

Исход – любой возможный результат, возникающий от воздействия причинного фактора, профилактического или терапевтического вмешательства, все установленные изменения состояния здоровья, возникающие как следствие вмешательства.

Клиническое исследование – любое исследование, проводимое с участием человека в качестве субъекта для выявления или подтверждения клинических и/или фармакологических эффектов исследуемых продуктов и/или выявления нежелательных реакций на исследуемые продукты, и/или изучения их всасывания, распределения, метаболизма и выведения с целью оценить их безопасность и/или эффективность. Термины "клиническое испытание" и "клиническое исследование" являются синонимами.

Конфликт интересов – ситуация, при которой у медицинского или фармацевтического работника при осуществлении ими профессиональной деятельности возникает личная заинтересованность в получении лично либо через представителя компании материальной выгоды или иного преимущества, которое влияет или может повлиять на надлежащее исполнение ими профессиональных обязанностей вследствие противоречия между личной заинтересованностью медицинского работника или фармацевтического работника и интересами пациента.

Лабораторная диагностика – совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования. 

Легочная гипертензия – патофизиологическое состояние, для которого характерно повышение давления в легочной артерии, ассоциированное с развитием правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной гибелью пациентов.

Лекарственные препараты – лекарственные средства в виде лекарственных форм, применяемые для профилактики, диагностики, лечения заболевания, реабилитации, для сохранения, предотвращения или прерывания беременности.

Медицинский работник – физическое лицо, которое имеет медицинское или иное образование, работает в медицинской организации и в трудовые (должностные) обязанности которого входит осуществление медицинской деятельности, либо физическое лицо, которое является индивидуальным предпринимателем, непосредственно осуществляющим медицинскую деятельность.

Медицинское вмешательство – выполняемые медицинским работником и иным работником, имеющим право на осуществление медицинской деятельности, по отношению к пациенту, затрагивающие физическое или психическое состояние человека и имеющие профилактическую, диагностическую, лечебную, реабилитационную или исследовательскую направленность виды медицинских обследований и/или медицинских манипуляций, а также искусственное прерывание беременности (аборт).

Модификация образа жизни – мероприятия, направленные на нормализацию веса и характера питания, двигательной активности, целью которых является снижение сердечно-сосудистого риска.

Пациент – физическое лицо, которому оказывается медицинская помощь или которое обратилось за оказанием медицинской помощи независимо от наличия у него заболевания и от его состояния.

Последовательная комбинированная ЛАГ специфическая терапия – это последовательное назначение двух и более разных классов специфических препаратов для лечения легочной гипертензии.

Рабочая группа по разработке/актуализации клинических рекомендаций – это коллектив специалистов, работающих совместно и согласованно в целях разработки/актуализации клинических рекомендаций, и несущих общую ответственность за результаты данной работы.

Синдром – устойчивая совокупность ряда симптомов с единым патогенезом.

Состояние – изменения организма, возникающие в связи с воздействием патогенных и/или физиологических факторов и требующие оказания медицинской помощи.

Стартовая комбинированная ЛАГ специфическая терапия – это одновременное назначение двух и более разных классов специфических препаратов для лечения легочной гипертензии.

Тезис-рекомендация – положение, отражающее порядок и правильность выполнения того или иного медицинского вмешательства, имеющего доказанную эффективность и безопасность.

Уровень достоверности доказательств (УДД) – степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным.

Уровень убедительности рекомендаций (УУР) – степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации.

Цель медикаментозной терапии – стабильное достижение низкого риска смертности.

1. Краткая информация

1.1 Определение заболевания или состояния

Легочная гипертензия (ЛГ) – гемодинамическое и патофизиологическое состояние, которое характеризуется повышением среднего давления в легочной артерии (ДЛА)>20 мм рт. ст.  в покое, измеренного при чрезвенозной катетеризации сердца (ЧВКС). 

Нормальные значения   давления   в   легочной   артерии   в покое – среднее ДЛА (срДЛА) ≤20 мм рт. ст..

Давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) косвенно отражает давление в левом предсердии и конечно-диастолическое давление в левом желудочке (ЛЖ). 

Легочное сосудистое сопротивление (ЛСС) – расчетный показатель, отражающий тяжесть поражения артериального русла малого круга кровообращения (МКК) – отношение транслегочного градиента (срДЛА - ДЗЛА) к сердечному выбросу (СВ), измеряемый в единицах (ед.) Вуда [для перевода в дин х с х см-5 величину в ед. Вуда следует умножить на 80].

Прекапиллярная легочная гипертензия – гемодинамический вариант ЛГ при срДЛА >20 мм рт. ст., ДЗЛА ≤15 мм рт. ст., ЛСС > 2 ед. Вуда.

Посткапиллярная легочная гипертензия – гемодинамический вариант ЛГ при срДЛА > 20 мм рт. ст. и  ДЗЛА >15 мм рт. ст.. 

Комбинированная пост-/прекапиллярная легочная гипертензия – гемодинамический вариант ЛГ при срДЛА >20 мм рт. ст., ДЗЛА >15 мм рт. ст. и ЛСС > 2 ед. Вуда.

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Группа I. В основе развития ЛАГ лежат структурные изменения легочных артерий/ артериол за счет гиперплазии интимы; гипертрофии, гиперплазии медии и адвентиции с формированием периваскулярных воспалительных инфильтратов и фиброза. Устойчивый к апоптозу фенотип эндотелиальных клеток, характерный для ЛАГ, способствует развитию плексогенной артериопатии, приводящей к субтотальной облитерации просвета сосуда, увеличению ЛСС и, в конечном итоге, перегрузке правого желудочка (ПЖ). Формирование онкоподобного, пролиферативного фенотипа клеток сосудистой стенки связывают с нарушением митохондриального дыхания и усилением энергетической зависимости от аэробного гликолиза, что приводит к патологической активации факторов транскрипции. 

Ключевым звеном патогенеза ЛАГ является эндотелиальная дисфункция с гиперпродукцией вазоконстрикторных (эндотелин-1 (ЭТ-1), тромбоксан А2, серотонин) и снижением синтеза вазодилатирующих (оксида азота (NO), простациклин) субстанций и формированием протромботических условий; развитием воспалительных реакций в сосудистой стенке за счет утраты эндотелием антиадгезионных свойств и аутоиммунных нарушений. 

Развитие и прогрессирование ЛАГ опосредуется взаимодействием генетических, эпигенетических факторов (метилирование ДНК, модификации гистонов и микроРНК) и факторов окружающей среды. У пациентов с семейной формой ЛАГ в 75% случаев выявляются мутации в гене, кодирующем рецептор типа II к белку костного морфогенеза BMPR2, который относится к семейству трансформирующего фактора роста и регулирует процессы клеточной пролиферации, а у пациентов ИЛАГ (спорадические случаи) - в 25% случаев.  При семейном анамнезе ЛАГ, наличии геморрагических телеангиоэктазий у пациентов выявляются мутации генов, кодирующих активин-рецептор-подобную киназу-1 (ALK-1), эндоглин и белки семейства трансформирующего ростового фактора (BMPR1B, SMAD9). При проведении полногеномного секвенирования у пациентов ЛАГ выявлены более редкие мутации в генах, кодирующих кавеолин-1 и калиевые каналы (KCNK3). Функциональное состояние ПЖ является основным фактором, определяющим прогноз пациентов ЛГ, который напрямую зависит от степени поражения сосудов МКК и миокарда.

Группа II. Заболевания левых отделов сердца, вызывающие повышение ДЛА, чрезвычайно гетерогенны. Основным механизмом развития посткапиллярной ЛГ является пассивная передача повышенного давления наполнения из левых камер сердца на вены МКК. Увеличение ЛП может служить ранним маркером систолической или диастолической дисфункции ЛЖ. На общность патогенетических механизмов комбинированной пост/прекапиллярной ЛГ и ЛАГ указывает сходство гистологической картины. Повышенное венозное давление в МКК приводит к повреждению эндотелия, что сопровождается увеличением секреции ЭТ-1, уменьшением продукции NO и снижением чувствительности к вазодилатирующему действию натрийуретических пептидов.

Группа III. Вазоконстрикция сосудов МКК в ответ на гипоксемию с последующим ремоделированием артерий и артериол – ключевое звено патогенеза ЛГ при патологии легких, что подтверждается наличием корреляционной связи между величиной срДЛА, парциальным давлением кислорода и DLCO. Парадоксальный ответ на гипоксемию сосудов МКК может быть генетически детерминирован. Установлена связь между развитием ЛГ у пациентов с патологией легких и носительством LL-полиморфизма в гене 5HTT переносчика серотонина. Наряду с этим, гиперпродукция ЭТ-1, фактора некроза опухолей альфа, трансформирующего ростового фактора бета, сосудистого ростового фактора, а также повышение уровня С-реактивного белка подтверждают общность патогенетических механизмов развития ЛГ при патологии легких и у пациентов с ЛАГ. Дополнительными факторами риска развития ЛГ являются метаболический синдром, инсулинорезистентность и ассоциированный с ними окислительный стресс, приводящий к развитию эндотелиальной дисфункции.

Группа IV. В патогенезе ХТЭЛГ помимо хронической обструкции тромботическими массами легочных артерий эластического типа играет роль дистальная легочная васкулопатия. Развитие заболевания связывают с нарушением процессов фибринолиза, ангиогенеза, ранним развитием фиброзных изменений и вторичной васкулопатией, в том числе вследствие патологического воздействия развившихся аорто-легочных коллатералей. 

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния

ЛГ является глобальной проблемой здравоохранения: встречается примерно у 1% жителей мира, а в возрастных группах старше 65 лет - в 10% случаев в связи с высокой распространенностью патологии сердца и легких. Заболеваемость и распространенность в различных клинических группах ЛГ существенно различается, однако ведущей причиной является патология левых отделов сердца и легких. Независимо от типа основного заболевания развитие и прогрессирование ЛГ связано с нарастанием симптомов и повышенной смертностью. 

Группа I. ЛАГ относится к числу орфанных заболеваний, поэтому основная информация о заболеваемости и распространенности в популяции получена в национальных и международных регистрах. В экономически развитых странах заболеваемость и распространенность ЛАГ составляет 6 и 48–55 случаев на миллион взрослого населения соответственно. 

В большинстве регистров ИЛАГ является наиболее распространенной формой группы I (до 50%), далее следуют ЛАГ, ассоциированная с системным заболеванием соединительной ткани (СтЗСТ), ВПС и портальная гипертензия (портопульмональная гипертензия). По данным российского регистра, cреди 740 впервые выявленных пациентов ЛАГ у 40,9% подтверждена ИЛАГ, наиболее частыми причинами ассоциированных форм были простые системно-легочные шунты (36,6%) и СтЗСТ (19,3%).

У российских пациентов диагноз ЛАГ устанавливался в возрасте 45,2±14,9 лет. В регистре Национального института здоровья США (National Institutes of Health, NIH) средний возраст пациентов с ИЛАГ на момент постановки диагноза составил 35 ± 15 лет при соотношении женщин и мужчин 1,7:1. В настоящее время считается, что в молодом возрасте встречается преимущественно НЛАГ, поражая в два раза чаще женщин, чем мужчин. 

За последние три десятилетия «портрет» пациентов с ИЛАГ изменился за счет увеличения доли пожилых пациентов с сопутствующими сердечно-сосудистыми заболеваниями- артериальной гипертонией (27–42%), ожирением (30–38%), сахарным диабетом 2 типа (14%) и ишемической болезнью сердца (10–12%). Средний возраст пациентов во французском и американском (REVEAL) регистрах составил 52±15 лет и 53±15 лет соответственно. В регистре COMPERA доля пациентов с ИЛАГ старше 65 лет превысила 64% при соотношении женщин и мужчин 2,3:1. Лекарственные препараты/токсины, приводящие к развитию ЛАГ, в соответствие с предложениями экспертов 6-го Всемирного симпозиума по ЛГ классифицируются как определенные и возможные (Табл.13 приложение Б1). Определенная связь устанавливается на основании данных эпидемий, эпидемиологических исследований или крупных многоцентровых серий. На возможную связь указывают серии случаев, когда ЛАГ развивается при применении лекарств/ токсинов или при назначении препаратов со сходными свойствами и механизмом действия.  

Группа II. ЛГ при заболеваниях левых отделов сердца является одной из наиболее распространенных форм патологии (до 80% всех пациентов ЛГ). В 2013 г. при оценке глобального бремени болезней отмечено 61,7 млн. случаев СН в мире, что в два раза превышает ее распространенность в 1990 г.. В Европе и США более 80% пациентов с СН в возрасте ≥65 лет. Посткапиллярная ЛГ - изолированная или комбинированная пост-/ прекапиллярная, является частым осложнением, главным образом при СНсФВ, поражая не менее 50% пациентов. 

Распространенность ЛГ увеличивается по мере нарастания тяжести клапанных пороков левых отделов сердца. ДЛА повышается у 60–70% пациентов с тяжелыми миокардитами и у 50% пациентов с аортальным стенозом.  

Группа III. ЛГ выявляется при тяжелых обструктивных и паренхиматозных поражениях легких: повышение срДЛА до 35–40 мм рт. ст. имеется у 1–5% пациентов с прогрессирующей хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ), хронической дыхательной недостаточностью, а также у пациентов, находившихся в листе ожидания трансплантации легких. При идиопатическом легочном фиброзе срДЛА ≥25 мм рт. ст. было зарегистрировано у 8-15% пациентов в ранней стадии заболевания, у 30-50%- при его прогрессировании и 60% - в терминальной стадии. 

Гипоксия является проблемой общественного здравоохранения у 120 миллионов человек, проживающих на высоте более 2500 м над уровнем моря, которые подвержены риску развития ЛГ и хронической горной болезни. Проблема изучения высокогорной ЛГ должна решаться с помощью обновленной методологии в крупномасштабных популяционных исследованиях.  

Группа IV. Выявляемость хронической тромбоэмболической ЛГ (ХТЭЛГ) в последние годы увеличивается за счет повышения осведомленности врачей и проведения активного скрининга у пациентов с сохранением одышки после перенесенной тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) при наличии факторов риска. По данным регистров, заболеваемость и распространенность ХТЭЛГ составляет 2–6 и 26–38 случаев на миллион взрослого населения соответственно. Пациенты с хронической тромбоэмболической болезнью легких (ХТЭБЛ) при отсутствии ЛГ составляют лишь небольшую долю среди больных, направляемых в центры ХТЭЛГ.  

Группа V. Эпидемиологические данные по ЛГ при гематологических, метаболических и др. нарушениях отсутствуют, что обусловлено многофакторным патогенезом, развитием ЛГ как прекапиллярного, так и посткапиллярного типа.  Данные регистра взрослых пациентов с саркоидозом показали, что ЛГ часто ассоциируется с повышенной заболеваемостью и смертностью.

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния

Другие формы сердечно-легочной недостаточности (I.27):

I27.0 – Первичная легочная гипертензия

I27.2 – Другая вторичная легочная гипертензия

I27.8 – Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности

1.5. Классификация

ЛГ обычно является синдромом, ассоциированным с различными сердечно-сосудистыми и респираторными заболеваниями, и крайне редко представляет собой самостоятельное заболевание, как в случае идиопатической (ИЛАГ) или наследственной легочной артериальной гипертензии (НЛАГ).

Клиническая классификация ЛГ включает пять групп, объединенных при сходстве патофизиологических механизмов, клинических и гемодинамических характеристик, подходов к лечению (Табл. 1). 

Таблица 1.  Клиническая классификация

Рисунок: открыть в Рубрикаторе Минздрава России

Примечания: * Среди пациентов НЛАГ, ЛАГ, индуцированной лекарствами/токсинами, как при ИЛАГ, выделяются подгруппы с отрицательным и положительным тестом на вазореактивность.    

С учетом положений 6-го Всемирного симпозиума по ЛГ и рекомендаций ESC/ERS 2022г. в клиническую классификацию внесены следующие изменения:

1. В группе I (ЛАГ) среди пациентов ИЛАГ, НЛАГ; ЛАГ, индуцированной лекарствами/ токсинами, выделяются подгруппы с отрицательным и положительным тестом на вазореактивность. При наличии резерва вазореактивности пациенты с указанными формами ЛАГ имеют уникальный фенотип с благоприятным течением заболевания при назначении блокаторов кальциевых каналов (БКК) в максимально переносимых дозах (раздел 3.2.2.1). 

По данным российского регистра, наиболее частой причиной ассоциированной ЛАГ являются врожденные пороки сердца (ВПС) - простые системно-легочные шунты (36,6%) (раздел 4.1). ЛАГ с поражением легочных вен и капилляров (легочная венооклюзионная болезнь (ЛВОБ) /легочный капиллярный гемангиоматоз (ЛКГ), которая характеризуется неблагоприятным прогнозом и сопряжена с риском развития отека легких при назначении ЛАГ-специфической терапии, согласно консенсусу экспертов 6-го Всемирного симпозиума по ЛГ, включена в группу I. Это обусловлено тем, что вовлечение в патологический процесс легочных вен/ капилляров может наблюдаться и при заболеваниях, ассоциированных с развитием ЛАГ, в частности системной склеродермии (ССД). Клиническая и гемодинамическая картина ЛВОБ/ЛКГ в большинстве случаев соответствует ЛАГ, а при гистологическом исследовании, наряду с изменениями вен/капилляров, имеется выраженное ремоделирование легочных артериол. ЛВОБ/ ЛКГ можно заподозрить при наличии профессионального контакта с органическими растворителями (трихлорэтилен и др.); сниженной диффузионной способности легких для моноксида углерода (DLCO <50% от должного); выраженной гипоксемии; утолщения септальных линий, центролобулярных изменений по типу «матового стекла» паренхимы легких, увеличения размеров лимфоузлов средостения по данным компьютерной томографии (КТ) органов грудной полости.  

1. В группе III в качестве причины ЛГ исключен синдром обструктивного апноэ сна, что обусловлено отсутствием доказанной причинно-следственной связи; в структуре этой группы указаны гиповентиляция и гипоксия без патологии легких (высокогорная ЛГ). 

2. В группе IV, как и ранее, выделяются ХТЭЛГ и другие заболевания, связанные с обструкцией легочной артерии.

3. В группе V добавлена форма ЛГ при тромботической микроангиопатии легких вследствие эмболии опухолевыми клетками. При сложных ВПС имеются гемодинамические нарушения в МКК по типу пре- и/или посткапиллярной ЛГ (в том числе ЛГ при ВПС с унивентрикулярной гемодинамикой и сегментарная ЛГ в отдельных сегментах легких за счет аортолегочных коллатералей), что позволило российским экспертам сохранить подгруппу сложных ВПС в группе V, несмотря на изменения в рекомендациях ESC/ERS 2022 г..

Таблица 2. Гемодинамическая классификация 

В 2018 г. экспертами 6-го Всемирного конгресса по ЛГ ранее общепринятый диагностический критерий ЛГ (срДЛА ≥25 мм рт. ст.) был изменен на срДЛА >20 мм рт. ст., а новыми критериями прекапиллярной ЛГ стали срДЛА >20 мм рт. ст., ДЗЛА ≤15 мм рт. ст., ЛСС >3 ед. Вуда. В рекомендациях ESC/ERS 2022 г. пороговые значения для величины ЛСС снижены до 2 ед. Вуда с учетом верхнего предела нормальных значений этого показателя (Табл. 2). При этом следует подчеркнуть, что доказательная база в отношении эффективности/ безопасности ЛАГ-специфических препаратов получена в рандомизированных контролируемых исследованиях (РКИ), в которые включались пациенты ЛАГ (группа I) при срДЛА ≥25 мм рт. ст., ДЗЛА ≤15 мм рт. ст. и ЛСС >3 ед. Вуда. Необходимо динамическое наблюдение пациентов со срДЛА 21-24 мм рт. ст., ЛСС 2,1 до 2,9 ед. Вуда.

ЛСС зависит от площади поверхности тела и возраста, у лиц пожилого возраста, даже при отсутствии сердечно-сосудистой патологии, как правило, отмечаются более высокие значения. Величину ЛСС необходимо учитывать для исключения повышения ДЛА за счет увеличения легочного кровотока или повышения внутригрудного давления. Хотя верхней границей ДЗЛА в норме считается величина 12 мм рт. ст., в рекомендациях по ЛГ и консенсусе Европейского общества кардиологов по сердечной недостаточности (СН) предложен более высокий порог для диагностики СН с сохраненной фракцией выброса (СНсФВ) (ДЗЛА≥15 мм рт. ст.). В РКИ по изучению ЛАГспецифической терапии использовался порог для ДЗЛА ≤15 мм рт. ст. При сохранении данной величины ДЗЛА как критерия прекапиллярной ЛГ важно иметь ввиду, что этот порог является произвольным, что требует учитывать фенотип пациента, факторы риска и данные эхокардиографии (ЭхоКГ), включая объем левого предсердия (ЛП), при установлении пре- и посткапиллярной ЛГ. 

Прекапиллярная ЛГ отмечается у пациентов с ЛАГ (группа I), при патологии легких и/или гипоксемии (группа III), при обструкции легочных артерий (группа IV) и при некоторых подтипах группы V. Посткапиллярная ЛГ наблюдается при патологии левых отделов сердца (группа II), может иметь место при ЛГ группы V или изолированном поражении легочных вен или капилляров (ЛВОБ/ЛКГ). 

Посткапиллярная ЛГ определяется при повышении срДЛА >20 мм рт. ст. и ДЗЛА > 15 мм рт. ст. Величина ЛСС используется для установления пациентов со значительным прекапиллярным компонентом– комбинированная пост-/ прекапиллярная ЛГ (>2  ед. Вуда). Ранее для характеристики вовлечения в патологический процесс легочных артерий/артериол при посткапиллярной ЛГ помимо ЛСС рекомендовалось оценивать диастолический пульмональный градиент, как разницу между диастолическим ДЛА (ДДЛА) и ДЗЛА. Согласно рекомендациям, ESC/ERS 2022 г. для определения прекапиллярного компонента достаточно оценки исключительно ЛСС. Изолированная посткапиллярная ЛГ устанавливается при ЛСС ≤2 ед. Вуда. 

При повышении срДЛА >20 мм рт. ст. в сочетании с низким ЛСС (≤2 ед. Вуда) и ДЗЛА ≤15 мм рт. ст. у пациентов имеется ускоренный легочный кровоток и, как правило, несмотря на наличие ЛГ, последняя не соответствует критериям пре- или посткапиллярной ЛГ. Это гемодинамическое состояние может быть описано термином «неклассифицируемая ЛГ». Такие пациенты могут иметь ВПС, заболевание печени, патологию легких или гипертиреоз в качестве причины повышения срДЛА, что требует тщательной диагностики и соответствующего лечения (в частности, хирургической коррекции ВПС).

Для оценки функционального статуса больных ЛГ применяется рекомендованная Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) в 1998г. функциональная классификация

Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (NYHA) для больных СН (Табл. 3).  Оценка функционального класса (ФК) NYHA/ВОЗ используется для рутинной оценки статуса пациента на всех этапах оказании медицинской помощи, определения прогноза и эффективности терапии.   

Таблица 3. Функциональная классификация (ВОЗ)  

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

• Рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов для уточнения генеза ЛГ. 

РКО IC (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Симптоматика ЛГ значительно варьирует в зависимости от причины ЛГ, ассоциированного состояния, сопутствующей патологии. На ранних стадиях симптомы ЛГ возникают при выполнении физических нагрузок и, главным образом, связаны с дисфункцией ПЖ. В дебюте заболевания пациенты предъявляют жалобы на одышку, которая прогрессирует по мере течения заболевания; повышенную утомляемость, слабость, головокружение. На поздних стадиях появляются синкопальные состояния и/или симптомы правожелудочковой СН: отеки ног, гепатомегалия, асцит, пульсация шейных вен. У пациентов с длительным течением ЛАГ может возникать болевой синдром в груди по типу ангинозного. Причинами ишемии миокарда могут быть относительная коронарная недостаточность вследствие низкого СВ и повышенного напряжения стенки ПЖ; гипоксемия; компрессия левой коронарной артерии аневризматически расширенной легочной артерией (ЛА). При синдроме Эйзенменгера легочные кровотечения регистрируются в 43% случаев и являются причиной смертности у 8% пациентов. Источником кровотечения в 90% случаев служат измененные бронхиальные артерии, которые наиболее часто выявляются у пациентов с ЛАГ на фоне ВПС. У пациентов без ВПС кровохарканье встречается в 1,5–6% случаев. Значительное расширение ЛА может быть причиной диссекции или разрыва, что клинически сопровождается тампонадой сердца. 

2.2 Физикальное обследование

• Рекомендуется проводить визуальный осмотр терапевтический всем пациентам с ЛГ для выявления специфических клинических проявлений заболевания.

РКО IC (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Физикальное обследование может выявить возможную причину ЛГ. Телеангиоэктазии, язвенное поражение кончиков пальцев и склеродактилия характерны для ССД, крепитация на вдохе может указывать на интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ); сосудистые звездочки, тестикулярная атрофия и пальмарная эритема – на заболевание печени. При обнаружении симптома «барабанных палочек» / «часовых стекол» можно предположить ВПС с цианозом, ИЗЛ или патологию печени. При осмотре пациентов проводится пульсоксиметрия: у пациентов ИЛАГ показатели сатурации кислорода находятся в пределах нормы, при обнаружении десатурации в покое и при нагрузке следует заподозрить патологию легких или ВПС с веноартериальным шунтированием крови. Наличие дифференцированного цианоза (нормальный цвет кожных покровов верхней половины тела с признаками центрального цианоза нижней половины тела, симптом барабанных палочек и часовых стекол только на пальцах ног) указывает на наличие синдрома Эйзенменгера на фоне открытого артериального протока. При развитии правожелудочковой СН у пациентов отмечаются набухание и пульсация шейных вен, гепатомегалия, периферические отеки, асцит.

При аускультации терапевтической легких у пациентов с выраженной одышкой при посткапиллярной ЛГ выслушиваются мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах в сочетании с положением ортопноэ. Аускультативная картина в легких может быть не изменена у пациентов с ЛАГ.  При аускультации терапевтической сердца выслушивается акцент второго тона на ЛА - один из ключевых физикальных признаков ЛГ. В ряде случаев определяется систолический шум трикуспидальной регургитации, при дилатации ЛА с развитием относительной недостаточности легочного клапана - диастолический шум Грехема Стилла. У пациентов с синдромом Эйзенменгера при наличии большого дефекта шум шунта может не выслушиваться, что связано с отсутствием или минимальным градиентом давления в области дефекта при высокой ЛГ. 

2.3 Лабораторные исследования

• Всем пациентам с ЛГ рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови развернутого с оценкой уровня гемоглобина и гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар и в процессе динамического наблюдения каждые 6–12 месяцев.

РКО IС (УУР С, УДД 5)

Комментарий. В общем (клиническом) анализе крови развернутом следует оценить уровень гемоглобина и гематокрита, наличие микроцитоза. Вторичный эритроцитоз часто встречается у пациентов с ЛГ при ВПС и патологии легких. 

• Всем пациентам с ЛГ рекомендовано проведение анализакрови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, глюкозы, креатинина, общего белка, мочевины, мочевой кислоты, общего билирубина, свободного и связанного билирубина в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар и в процессе динамического наблюдения каждые 3–6 месяцев.

РКО IС (УУР С, УДД 5) 

Комментарий. Функциональные печеночные тесты могут повышаться при декомпенсации правожелудочковой СН и/или на фоне терапии антагонистами эндотелиновых рецепторов (АТХ Антигипертензивные средства для лечения легочной артериальной гипертензии) (АЭР). Уровень мочевой кислоты может быть маркером тяжести СН, однако может повышаться и на фоне терапии диуретиками.

• Рекомендуется исследование уровня железа сыворотки крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование насыщения трансферрина железом у пациентов с синдромом Эйзенменгера, при ЛГ с развитием анемии в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар и в процессе динамического наблюдения каждые 6-12 месяцев.

РКО IС (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Железодефицитное состояние наблюдается почти у половины пациентов с синдромом Эйзенменгера и ИЛАГ.

• Всем пациентам ЛАГ, получающим лечение АЭР (амбризентана**, бозентана**, мацитентана**), рекомендуется ежемесячное определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови для оценки безопасности терапии.

ЕОК IС (УУР 5, УДД С)

Комментарий. Функциональные печеночные тесты могут повышаться на фоне терапии АЭР.

• Всем пациентам ЛАГ, получающим лечение АЭР (амбризентана**, бозентана**, мацитентана**), рекомендуется ежемесячное исследование уровня общего гемоглобина в крови для оценки безопасности терапии.

ЕОК IС (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Исследование уровня общего гемоглобина в крови является обязательным тестом на фоне лечения АЭР, терапия которыми до 15% случаев осложняется снижением уровня гемоглобина.

• Всем пациентам с ЛГ рекомендовано выполнение коагулограммы (ориентировочного исследования системы гемостаза) (активированное частичное тромбопластиновое время, определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, определение концентрации Д-димера в крови, исследование уровня фибриногена в крови, определение активности антитромбина III в крови), определение международного нормализованного отношения (МНО) в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар и далее каждые 6–12 месяцев для диагностики нарушений гемостаза и прогноза риска кровотечений.

РКО IС (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется исследование уровня свободного трийодтиронина (СТ3) в крови, исследование уровня свободного тироксина (СТ4) сыворотки крови, исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови у всех пациентов с ЛГ при первичном обследовании для выявления патологии щитовидной железы и при ухудшении течения заболевания.

EОК /РКО IС (УУР А, УДД 2) 

Комментарий. У пациентов с ЛГ часто встречаются заболевания щитовидной железы. Патология щитовидной железы может затруднять диагностику и лечение пациентов ЛГ или ухудшать течение заболевания.

• Рекомендуется определение содержания антител к кардиолипину, антител к фосфолипидам, антител к бета-2-гликопротеину в крови у пациентов с подозрением на ХТЭЛГ для выявления факторов риска.

РКО IС (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК у всех пациентов с подозрением на ЛАГ для исключения ассоциации с СтЗСТ.

ЕОК IС (УУР 5, УДД С) 

Комментарий. У пациентов с ЛГ достаточно часто встречается повышение антинуклеарных антител в низком титре (1:80). Диагностическим титром определения антинуклеарных антител методом иммунофлюоресценции считается титр ≥ 1:160, при котором следует оценить спектр антиядерных антител в целях дифференциальной диагностики ССД или перекрестного синдрома, которые наиболее часто манифестируют ЛГ.

• Рекомендуется исследование уровня натрийуретического пептида мозгового (BNP) или N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови у всех пациентов с ЛАГ в рамках первичного обследования и далее каждые 6–12 месяцев с целью стратификации риска смертности. 

РКО IС (УУР 5, УДД С) 

Комментарий. BNP и NT-proBNP остаются единственными рутинными биомаркерами, которые эффективно используются в клинической практике для оценки прогноза пациентов ЛАГ и оценки результатов лечения. 

• Всем пациентам ЛГ с анемией тяжелой или средней степени тяжести, а также при подозрении на кровотечение рекомендовано определение основных групп крови по системе AB0, антигена D системы Резус (резус-фактор), фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k и определение антиэритроцитарных антител при поступлении в стационар для решения вопроса о переливании одногрупповой эритроцитарной массы.

РКО IС (УУР С, УДД 5)

• Всем пациентам с ЛГ рекомендовано определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови, антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови, антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови, антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови в рамках первичного обследования и при поступлении в стационар.

РКО IС (УУР С, УДД 5)

Комментарий. При клинически значимых отклонениях лабораторных тестов, характеризующих функцию печени, необходимо проводить серодиагностику гепатитов для исключения портопульмональной гипертензии. Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 и ВИЧ-2 в крови необходимо для исключения ассоциации ЛГ с ВИЧ-инфекцией.

2.4 Инструментальные исследования

Электрокардиография

• Рекомендуется регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) всем пациентам с ЛГ при первичном обследовании и в процессе динамического наблюдения.

РКО IС (УУР А, УДД 2)

Комментарий. Типичными признаками ЛГ на ЭКГ являются: отклонение электрической оси вправо, «р-pulmonale», признаки гипертрофии и перегрузки ПЖ, блокада правой ножки пучка Гиса и удлинение интервала QTc. Увеличение амплитуды зубца R и соотношения R/S в правых грудных отведениях, как ЭКГ-признаки гипертрофии ПЖ, имеют недостаточную чувствительность (55%) и специфичность (70%) для применения с целью скрининга, тогда как перегрузка ПЖ является более чувствительным признаком. Расширение комплекса QRS и удлинение интервала QTc свидетельствуют о тяжести заболевания и ассоциированы с неблагоприятным прогнозом ЛГ. Наджелудочковые нарушения ритма чаще возникают в далеко зашедших стадиях заболевания, приводя к декомпенсации явлений СН. У 25% пациентов с ЛАГ в течение 5 лет наблюдения регистрируются трепетание или фибрилляция предсердий, значительно ухудшающие прогноз пациента при невозможности восстановления синусового ритма. Нормальная ЭКГ не исключает наличие ЛГ, однако при сочетании неизмененной ЭКГ с нормальными уровнями биомаркеров (BNP/NT-proBNP) у пациентов с подозрением на ЛГ или факторами риска ЛГ (например, после острой ТЭЛА) имеется низкая вероятность заболевания.  

Рентгенография органов грудной клетки

• Рекомендуется проведение прицельной рентгенографии органов грудной клетки всем пациентам с ЛГ при первичном обследовании для уточнения причины заболевания, при госпитализации и в процессе динамического наблюдения.

РКО IС (УУР A, УДД 2)

Комментарий. При прицельной рентгенографии органов грудной клетки выявляются признаки, характерные для патологии легких (группа III) или застойные явления при заболеваниях левых отделов сердца (группа II), а также специфические признаки ряда редких заболеваний. У 90% пациентов ИЛАГ на момент постановки диагноза выявляются патологические изменения в виде дилатации ствола ЛА (II дуга по левому контуру сердца), обеднения легочного сосудистого рисунка, расширения правых отделов сердца. Тяжесть ЛГ может не коррелировать со степенью рентгенологических изменений. 

Комплексное исследование функции внешнего дыхания и анализ газов артериальной крови

• Рекомендуется проводить исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков диффузионной способности легких всем пациентам с ЛГ при первичном обследовании и ухудшении течения заболевания для исключения патологии легких.

ЕОК IС (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется проводить исследование кислотно-основного состояния и газов крови всем пациентам ЛГ с дыхательными нарушениями при первичном обследовании и ухудшении течения заболевания.

ЕОК IС (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Оценка функции внешнего дыхания (ФВД)  - исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (см. Список сокращений) необходимо для выявления патологии легких и оценки ее тяжести. ХОБЛ, как причина гипоксической ЛГ, диагностируется при наличии необратимых бронхообструктивных изменений, часто в сочетании с увеличением остаточного объема легких при бодиплетизмографии и возможным снижением DLCO. При анализе газового состава артериальной крови у пациентов с ХОБЛ характерно снижение парциального давления кислорода в артериальной крови (PaO2) при нормальном или повышенном парциальном давлении углекислого газа в артериальной крови (PaCO2). Тяжесть эмфиземы и/или ИЗЛ оценивается с помощью компьютерной томографии (КТ)  органов грудной полости. Сочетание эмфиземы и фиброза легких может приводить к псевдонормальной картине при выполнении спирометрии, при этом DLCO остается сниженной, что требует комплексной оценки как результатов функции легких, так и данных методов визуализации для исключения диагностических ошибок. У пациентов ЛАГ определяется легкое или умеренное уменьшение легочных объемов, ассоциированное с тяжестью заболевания; DLCO снижается вследствие вентиляционно-перфузионного дисбаланса. Низкий уровень DLCO, особенно в сочетании со снижением дыхательных объемов, может свидетельствовать об ассоциации ЛАГ с ССД, а также требует дифференциального диагноза с ИЗЛ (группа III) и ЛВОБ. Крайне низкий уровень DLCO у пациентов с ЛАГ, определенный как 45% от должного, ассоциирован с плохим прогнозом. При анализе газового состава артериальной крови у больных ЛАГ PaO2 в покое остается в пределах нормы или несколько снижено, PaCO2 снижено вследствие альвеолярной гипервентиляции. 

Эхокардиография

• Рекомендуется проведение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) всем пациентам с подозрением на наличие ЛГ в качестве скринингового неинвазивного диагностического исследования и в процессе динамического наблюдения.

ЕОК IС (УУР С, УДД 5)

Комментарий. ЭхоКГ является единственным наиболее информативным неинвазивным диагностическим методом для скрининга больных с подозрением на ЛГ. Вне зависимости от этиологии ЛГ приводит к перегрузке ПЖ давлением и его дисфункции. ЭхоКГ позволяет получить информацию о морфологии правых и левых отделов сердца, функции ПЖ и ЛЖ, состоянии клапанов, а также неинвазивно оценить некоторые гемодинамические параметры (ДЛА, давление в ПП, ударный объем (УО) ПЖ, СВ). ЭхоКГ также является ценным инструментом, с помощью которого возможно выявить причину предполагаемой или уже подтвержденной ЛГ, например, в случаях заболеваний левых отделов сердца или ВПС. Тем не менее, ЭхоКГ не может использоваться для верификации диагноза ЛГ, для этого требуется проведение чрезвенозной катетеризации сердца (ЧВКС). У пациентов с установленным диагнозом ЛГ ЭхоКГ показана с целью оценки прогноза (при ЛАГ) и динамического наблюдения за пациентами на фоне проводимой терапии.

Принимая во внимание гетерогенную природу ЛГ и особую геометрию ПЖ, понятно отсутствие единого ЭхоКГ-параметра, который мог бы достоверно свидетельствовать как о наличии ЛГ, так и об этиологии заболевания. В связи с этим требуется комплексное ЭхоКГ-исследование, методические аспекты проведения которого подробно изложены в соответствующих рекомендациях и публикациях. Наиболее информативными ЭхоКГ-параметрами для диагностики ЛГ являются пиковая скорость потока трикуспидальной регургитации (Vтр) и ее производные (пиковый систолический градиент давления на трикуспидальном клапане (ТК) и расчетная величина систолического ДЛА (рСДЛА). С учетом неточности неинвазивной оценки давления в ПП с помощью ЭхоКГ и увеличения ошибки измерения при использовании производных переменных от скорости трикуспидальной реугргитации в настоящих рекомендациях, как и в рекомендациях ЕОК, в качестве ключевого параметра для оценки ЭхоКГ–вероятности ЛГ использована пиковая скорость потока трикуспидальной регургитации (Vтр). Вероятностный подход к ЭхоКГ-диагностике ЛГ рекомендуется только при обследовании первичных больных (до подтверждения диагноза). Вероятность у пациента ЛГ оценивается как низкая, средняя или высокая, в зависимости от пиковой скорости потока трикуспидальной регургитации (определяется с помощью постоянно-волнового допплеровского исследования) и наличия дополнительных ЭхоКГ-признаков со стороны желудочков сердца, ЛА, а также нижней полой вены (НПВ) и правого предсердия (ПП) (Табл. 4 и 5). 

Таблица 4. Определение вероятности легочной гипертензии на основании данных эхокардиографии 

Примечание: * необходимо наличие дополнительных признаков как минимум из 2 разных категорий (со стороны желудочков/ ЛА/ НПВ и ПП)

Таблица 5. Дополнительные эхокардиографические признаки, повышающие уровень вероятности легочной гипертензии в дополнение к измерению скорости трикуспидальной регургитации 

В случае низкой вероятности ЛГ рекомендуется поиск других причин, объясняющих симптоматику у пациента или наблюдение (если таковые не установлены); при средней и высокой – направление к специалисту по ЛГ (Рис.1. Приложение Б1 ).      

Важно оценивать полученные результаты ЭхоКГ в клиническом контексте. Помимо ЭхоКГ–параметров, уровень вероятности ЛГ повышает наличие у больного факторов риска ЛАГ (CЗСТ, особенно ССД; портальной гипертензии; ВИЧ–инфекции; семейного анамнеза ЛАГ) и ХТЭЛГ (ТЭЛА в анамнезе; наличие имплантированных внутрисосудистых устройств в правых отделах сердца; воспалительных заболеваний кишечника; эссенциальной тромбоцитемии; спленэктомия в анамнезе; гормональная заместительная терапия гормонами щитовидной железы в высоких дозах; наличие злокачественных новообразований), что требует более тщательного подхода к обследованию и наблюдению за этими категориями больных. Несмотря на критику в последнее время в отношении неинвазивной оценки ДЛА с помощью ЭхоКГ, расчетная величина СДЛА (рСДЛА) на протяжении десятилетий остается неотъемлемой частью стандартного ЭхоКГ– протокола.          

Расчет СДЛА с помощью ЭхоКГ основывается на определении пиковой скорости потока трикуспидальной регургитации (Vтр) и использовании упрощенного уравнения Бернулли в сочетании с оценкой давления в ПП. По упрощенному уравнению Бернулли рассчитывается систолический градиент давления между ПЖ и ПП: ПсГДтк= 4 х Vтр ²; где ПсГДтк – пиковый систолический градиент давления на ТК (= систолический градиент давления между ПЖ и ПП). Давление в ПП (Дпп) может быть рассчитано путем измерения диаметра НПВ и его изменения в зависимости от фаз дыхания: диаметр НПВ ≤2,1 см и спадение на форсированном вдохе >50% свидетельствуют о нормальном давлении в ПП, равном 3 мм рт. ст. (в пределах 0–5 мм рт. ст.), тогда как диаметр НПВ >2,1 см и спадение на форсированном вдохе <50% или <20% при спокойном вдохе говорят о высоком давлении в ПП, равном 15 мм рт. ст. (в пределах 10–20 мм рт. ст.). В случае, когда диаметр НПВ и ее спадение на вдохе не соответствуют обозначенным интервалам, может быть использовано промежуточное значение, равное 8 мм рт. ст. (в пределах 5‒10 мм рт. ст.). При отсутствии обструкции на путях оттока из ПЖ (сужения выносящего тракта ПЖ, легочного стеноза, в т. ч. надклапанного) систолическое давление в правом желудочке считают условно равным систолическому давлению в легочной артерии. В этом случае формула для расчета СДЛА следующая: рСДЛА=ПсГДтк +Дпп. Верхний предел нормы расчетной величины СДЛА (рСДЛА) находится в диапазоне 35 - 40 мм рт. ст..           

В крупном одноцентовом исследовании с высокими компетенциями в проведении ЭхоКГ на когорте 1695 пациентов (72% из них были с различными формами ЛГ) выявлена хорошая корреляция между рСДЛА по ЭхоКГ с СДЛА по данным ЧВКС. В этом исследовании также была определена пороговая величина рСДЛА=36 мм рт. ст., которая соответствовала срДЛА=25 мм рт. ст. по данным ЧВКС, с хорошими характеристиками для неинвазивного диагностического теста (чувствительность–87%; специфичность–79%; прогностическая ценность положительного (91%) и отрицательного (70%) результатов; диагностическая точность – 85% для выявления ЛГ. По данным метаанализа 27 исследований, в которых проводилось сравнение рСДЛА и СДЛА по данным ЧВКС, общие чувствительность и специфичность допплер-ЭхоКГ в диагностике ЛГ составили 85% и 74%, соответственно, а отношение правдоподобия положительного результата – 3,2. В случае пороговой величины рСДЛА ≥35 мм рт. ст. (в субанализ вошло 4 из 27 исследований) чувствительность возросла до 92%, а специфичность составила 65%.       

Таким образом, в норме рСДЛА <36 мм рт. ст. При определении рСДЛА следует помнить, как о возможности ее недооценки (малый, либо слишком большой объем трикуспидальной регургитации, несовпадение направления сканирующего УЗ-луча с направлением потока регургитации и др.), так и переоценки (при большом сердечном выбросе у пациентов с заболеваниями печени или при серповидноклеточной анемии; неверной оценке пиковой скорости по спектру потока трикуспидальной регургитации).