WFH: руководства Всемирной федерации гемофилии

Q: Кому и когда WFH рекомендует профилактику при гемофилии?

По рекомендации 6.1.1 издания 2020 года постоянная профилактика настоятельно рекомендована всем пациентам с тяжёлым фенотипом гемофилии A или B, в объёме, достаточном для предотвращения кровотечений. Начинать её у детей советуют до развития поражения суставов, в идеале до 3 лет (6.1.2). Остаточный уровень фактора 1 МЕ/дл (1 %) больше не считается достаточной целью: по примечанию к рекомендации 6.3.1 большинство клиницистов предпочитают уровень более 3–5 % и выше.

КлиническиеРекомендации.рф

WFH: клинические рекомендации Всемирной федерации гемофилии

World Federation of Hemophilia, международная некоммерческая федерация национальных обществ гемофилии, основана в 1963 году, штаб-квартира в Монреале. Выпускает руководство по лечению гемофилии: действует третье издание 2020 года, в 2025 году к нему добавлена глава о генной терапии. Уровней доказательности в этих текстах нет, все рекомендации консенсусные, приняты по методу Дельфи на основе систематических обзоров. По болезни Виллебранда WFH участвовала в совместных рекомендациях 2021 года, сделанных по GRADE. Тексты открыты, третье издание официально переведено на русский.

Открытый доступ· Федерация пациентских организаций· Канада, Монреаль· Гематология· 4 руководства в каталоге

Полное название	World Federation of Hemophilia (WFH), в журнале федерации встречается британское написание Haemophilia. По-русски: Всемирная федерация гемофилии (ВФГ), так организация названа в её собственном переводе руководства
Тип источника	Международная некоммерческая пациентская организация, федерация национальных обществ гемофилии. Основана в 1963 году Фрэнком Шнабелем. Членство не индивидуальное: одна национальная организация от страны, по данным сайта сеть охватывает 152 страны. В совете директоров и в панелях руководств работают пациенты и врачи
Страна	Канада, Монреаль: 1184 rue Sainte-Catherine Ouest, Bureau 500
Что выпускает	Руководство по лечению гемофилии (издания 2005, 2012 и 2020 годов, действует третье) и главу о генной терапии 2025 года. Соразработчик рекомендаций ASH, ISTH, NHF и WFH по болезни Виллебранда 2021 года. Заявления о безопасности и поставках препаратов рекомендациями не являются
Журнал	Haemophilia (Wiley), официальный журнал WFH, выходит с 1995 года, ISSN 1351-8216, e-ISSN 1365-2516
База	Базы с поиском нет. Главы, списки рекомендаций и переводы собраны на странице учебной платформы elearning.wfh.org, полные PDF лежат на www1.wfh.org. Новый раздел guidelines.wfh.org на 1 октября 2026 года заполнен не до конца
Доступ	Открытый, без регистрации: PDF на сайтах WFH на английском, русском и ещё нескольких языках; рекомендации по болезни Виллебранда в PubMed Central. Открытой лицензии нет, на перепечатку и перевод нужно разрешение WFH
Доступ из России	wfh.org, elearning.wfh.org и PDF на www1.wfh.org из облака отвечают кодом 200, сайт Wiley автоматическим запросам отдаёт 403; с российских адресов проверка не проводилась
Адрес	elearning.wfh.org/resource/treatment-guidelines/

Что публикует WFH

В каталоге четыре документа с участием WFH: два собственных по гемофилии и два совместных по болезни Виллебранда.

Руководство по лечению гемофилии, 3-е издание (WFH Guidelines for the Management of Hemophilia). Вышло онлайн 3 августа 2020 года приложением к журналу Haemophilia (2020;26, Suppl 6, с. 1-158), действует, исправление напечатано в 2021 году. В нём 12 глав, от организации помощи и лабораторной диагностики до профилактики, ингибиторов, поражения суставов и оценки исходов.
Генная терапия на основе AAV-векторов. Новая глава к 3-му изданию, онлайн с 25 октября 2025 года, в печати Haemophilia 2026;32(1):20-54. По нумерации в PDF на сайте WFH в ней 64 рекомендации.
Болезнь Виллебранда, диагностика и лечение. Две совместные рекомендации ASH, ISTH, NHF и WFH 2021 года в Blood Advances, 11 и 12 рекомендаций. В 2025 году сопредседатели опубликовали отчёт о пересмотре литературы, новых рекомендаций в нём нет.

Издания 2005 и 2012 годов заменены третьим. Третье издание федерация сама перевела на русский язык: «Руководство ВФГ по лечению гемофилии, 3-е издание», 188 страниц. Официальные переводы есть также на французском, испанском, арабском и упрощённом китайском.

Четвёртого издания нет: вместо него WFH объявила «живую» модель, при которой темы пересматриваются по графику раз в 1, 2, 3 или 5 лет. На 1 октября 2026 года по этой модели вышла только глава о генной терапии, обновлённых глав по профилактике, ингибиторам и другим темам мы не нашли.

Федерации часто приписывают чужие документы. Собственных рекомендаций по болезни Виллебранда у неё нет, совместные издаёт ASH. Руководство 2024 года по лечению врождённой гемофилии A и B с оценкой по GRADE принадлежит ISTH, а WFH опубликовала его критический разбор. Рекомендации MASAC выпускает американский фонд NBDF (бывший NHF), британские руководства готовят UKHCDO и BSH. По редким коагулопатиям, тромбоцитопатиям и приобретённой гемофилии рекомендаций WFH нет. Заявления о безопасности и поставках препаратов, инструмент совместного принятия решений, ежегодный Global Survey и регистры клиническими рекомендациями не являются. Лабораторное пособие WFH по диагностике гемофилии, судя по ссылкам на него в руководстве 2020 года, тоже методическое издание без консенсусных рекомендаций, сам документ мы не открывали. В руководстве 2024 года по болезням печени при врождённых нарушениях свёртывания (EAHAD, EHC, ISTH, WFH) федерация выступает соавтором, но не ведущим разработчиком.

Методология: консенсус без уровней доказательности

В собственных руководствах WFH уровней доказательности и силы рекомендаций нет. Каждая рекомендация помечена CB (consensus based), то есть принята согласованным решением панели. Авторы объясняют это редкостью болезни и нехваткой рандомизированных исследований, из-за которой метаанализы невозможны. Свой подход федерация называет Trustworthy Consensus-Based Statement: систематический обзор литературы и формальный консенсус по модифицированному методу Дельфи.

Над третьим изданием работали 50 панелистов, по 7–10 человек на главу, пациенты и их родственники составляли не менее четверти. Выполнено 11 систематических обзоров в PubMed, Cochrane и EMBASE по публикациям с 1 января 2000 года, поиск шёл в мае–ноябре 2019 года. Для главы о принципах помощи обзора не делали. Скрининг вёл один рецензент. Голосование проходило анонимно, не более чем в три раунда, при участии не менее 75 % панели. Рекомендацию принимали, если с ней согласны 80 % ответивших, особые мнения не допускались. Из 344 проектов рекомендаций 13 этого порога не достигли и в текст не вошли. Издание оплачено только самой федерацией.

Глава о генной терапии сделана тем же методом. Панель из 38 человек, поиск в PubMed, Embase и Cochrane Library с 1 января 2005 года с обновлениями до 25 ноября 2024 года, минимальная доля ответивших 85 %, порог согласия 80 %. Первичный конфликт интересов заявили 14 панелистов из 38, они не писали и не голосовали по соответствующим разделам. Состав панелей утверждает независимый надзорный комитет (Guidelines Oversight Committee), он же следит за конфликтами интересов.

Рекомендации по болезни Виллебранда устроены иначе. Они подготовлены по системе GRADE с таблицами Evidence-to-Decision, систематическими обзорами Университета Канзаса и центра GRADE Университета Макмастера и публичным обсуждением.

Как искать

Рабочая точка входа: страница Treatment Guidelines на учебной платформе WFH. На ней собраны главы третьего издания отдельными файлами, списки рекомендаций по главам, языковые версии и предыдущее издание. Полные PDF лежат на www1.wfh.org и открываются без регистрации: английский текст 2020 года, русский перевод, глава о генной терапии.

Новый раздел guidelines.wfh.org (Treatment Guidelines Resource Hub), о запуске которого федерация сообщила 24 сентября 2026 года, мы пока не советуем использовать как основной инструмент. На 1 октября тематические страницы ведут на главы 2020 года, вместо текста на них стоит заглушка, а даты обновления похожи на шаблонные.

Журнальные версии напечатаны в Haemophilia (Wiley), DOI 10.1111/hae.14046 для издания 2020 года и 10.1111/hae.70113 для главы о генной терапии. В PubMed документы находит запрос "World Federation of Hemophilia"[Corporate Author] OR "WFH"[Corporate Author]. Более узкий вариант: (WFH[ti] OR "World Federation of Hemophilia"[ti]) AND (guideline*[ti] OR recommendation*[ti] OR guidance[ti]), на 1 октября 2026 года он даёт 13 записей. Абстрактов у руководств WFH в PubMed нет, так что поиск по словам из аннотации их не найдёт.

Рекомендации по болезни Виллебранда проще читать в PubMed Central (PMC7805340 и PMC7805326). О выходе новых документов федерация сообщает в разделе новостей wfh.org/news/. Кнопка «Рекомендации WFH в каталоге» показывает все четыре записи, соседние документы по специальности собраны в профиле Гематология.

Доступ, лицензии и статус в России

Все PDF на сайтах федерации открыты бесплатно и без регистрации. Открытой лицензии при этом нет: авторское право принадлежит WFH (на журнал Haemophilia: Wiley), а на перепечатку, распространение и перевод нужно разрешение отдела исследований и образования федерации. Статья о генной терапии в Haemophilia, по данным OpenAlex, читается у издателя бесплатно, напрямую мы это не проверили. Совместные рекомендации по болезни Виллебранда полностью открыты в PubMed Central.

Из облака 1 октября 2026 года wfh.org, elearning.wfh.org, guidelines.wfh.org и файлы на www1.wfh.org, включая русский PDF, отвечали кодом 200. Сайты Wiley и Blood Advances автоматическим запросам отдавали 403, PubMed Central открывался. Для российских адресов проверка не проводилась.

Руководства WFH в России нормативной силы не имеют: при гемофилии и болезни Виллебранда врач обязан опираться на клинические рекомендации, утверждённые Минздравом, а текст федерации полезен как международный ориентир и для сопоставления. Российские документы собраны в Рубрикаторе Минздрава.

Частые вопросы

Кому и когда WFH рекомендует профилактику при гемофилии?

По рекомендации 6.1.1 издания 2020 года постоянная профилактика настоятельно рекомендована всем пациентам с тяжёлым фенотипом гемофилии A или B, в объёме, достаточном для предотвращения кровотечений. Начинать её у детей советуют до развития поражения суставов, в идеале до 3 лет (6.1.2). Остаточный уровень фактора 1 МЕ/дл (1 %) больше не считается достаточной целью: по примечанию к рекомендации 6.3.1 большинство клиницистов предпочитают уровень более 3–5 % и выше.

Как WFH делит гемофилию по степени тяжести?

По уровню фактора свёртывания. Тяжёлая форма: менее 1 МЕ/дл (менее 1 %), среднетяжёлая: 1–5 МЕ/дл, лёгкая: 5–40 МЕ/дл. В том же руководстве приведена оценка числа мужчин с гемофилией в мире: 1 125 000, из них около 418 000 с тяжёлой формой.

Что делать при подозрении на кровоизлияние в ЦНС у пациента с гемофилией?

Рекомендация 7.3.1: заместительную терапию фактором свёртывания вводят немедленно, до обследований. Если кровоизлияние подтверждено, уровень фактора поддерживают 10–14 дней.

Чем останавливать кровотечение у пациента с ингибитором на эмицизумабе?

Рекомендация 8.3.4 относится к гемофилии A с высокореагирующим ингибитором на фоне эмицизумаба. При остром кровотечении WFH отдаёт предпочтение rFVIIa перед aPCC из-за риска тромботической микроангиопатии.

Сколько наблюдать пациента после генной терапии гемофилии?

В главе 2025 года наблюдение за уровнем FVIII или FIX, состоянием печени, ингибиторами и кровотечениями рекомендовано не менее 15 лет (рекомендация 42). Отказ от алкоголя и барьерная контрацепция нужны не менее 1 года после инфузии (рекомендации 59 и 60). При факторах риска гепатоцеллюлярной карциномы УЗИ печени делают каждые 6 месяцев (рекомендация 50).