ILAE: классификации и рекомендации по эпилепсии

Что публикует ILAE

Главное, что нужно понять про этот источник: у лиги несколько жанров документов с разным весом, и путать их нельзя. Жанр всегда указан в подзаголовке статьи.

• Position paper задаёт язык и определения. Утверждается Исполнительным комитетом, проходит двухмесячное публичное обсуждение. Это терминологический стандарт, обязательный к употреблению.
• Clinical Practice Guideline единственный жанр, где применяется GRADE, обязательны систематический обзор, мультидисциплинарная панель, тридцатидневное публичное обсуждение и публикация в открытом доступе.
• Consensus-based recommendations строятся по методу Delphi там, где доказательств не хватает.
• Task Force report это экспертный документ, а не доказательная рекомендация. Авторы отчёта по эпилепсии и беременности прямо об этом пишут.

Классификации и определения, действующие сейчас.

• Обновлённая классификация приступов, 2025: число типов приступов сокращено с 63 до 21, слово awareness заменено на consciousness, деление на моторные и немоторные заменено на наблюдаемые и ненаблюдаемые проявления, акцент смещён с дебютного проявления на хронологическую последовательность признаков. Четыре основных класса сохранены.
• Классификация эпилепсий, 2017: трёхуровневая схема (тип приступа, тип эпилепсии, эпилептический синдром) плюс этиология и коморбидности. Обновления не было, и это важно: новая классификация 2025 года касается только приступов.
• Классификация и определение эпилептических синдромов, 2022: четыре позиционных документа по возрастным группам плюс методологический отчёт.
• Практическое клиническое определение эпилепсии, 2014, включая критерий разрешившейся эпилепсии.
• Определение и классификация эпилептического статуса, 2015 с временными точками t1 и t2.
• Определение фармакорезистентной эпилепсии, 2010: неэффективность двух адекватно подобранных и переносимых схем терапии.
• Терминология препаратов, 2024: лига рекомендует говорить antiseizure medication вместо antiepileptic drug.

Клинические документы. Лечение приступов у новорождённых (2023, систематический обзор плюс Delphi), обновлённый обзор эффективности препаратов в стартовой монотерапии (2013, тот самый источник уровней A, B и C), ведение эпилепсии при беременности (2019), консенсус по тревоге и депрессии у детей с эпилепсией (2024), рекомендации по инфантильным приступам (2015). Отдельного документа по лечению эпилептического статуса у лиги нет: есть только определение и классификация 2015 года.

Учебная инфраструктура. Бесплатный справочник EpilepsyDiagnosis.org с типами приступов, ЭЭГ-коррелятами, синдромами, этиологиями и разделом про имитаторы эпилепсии. Платная ILAE Academy из трёх уровней. Свободный научно-популярный журнал Epigraph и подкаст Sharp Waves.

Как искать документы

1. Для классификаций и определений открывать отдельный подраздел. Это линейный список из двенадцати позиций, у каждой своя страница со ссылкой на полный текст, PDF, переводами, инструкциями и чек-листами.
2. Для клинических документов идти в подраздел Guidelines & Reports. Предупреждение: список там подгружается скриптом, фильтры по типу и теме работают только в живом браузере, а машинно перечень не выгружается.
3. Проверять жанр в подзаголовке статьи. Position paper, Clinical Practice Guideline, Task Force report и consensus-based recommendations имеют разный вес, и на экспертный отчёт нельзя ссылаться как на доказательную рекомендацию.
4. Заглянуть в раздел Guidelines Archive: там четыре документа, признанных устаревшими, включая прежнюю версию обзора эффективности препаратов 2006 года.
5. Полные тексты в журнале брать по DOI. Epilepsia подписная, Epileptic Disorders подписной, а Epilepsia Open полностью открыт. При этом ключевые позиционные документы продублированы бесплатными PDF на самом сайте лиги, поэтому подписка для классификаций не нужна.

Где именно лежит русский. Это самое ценное для российского читателя. Официально по-русски доступны два документа: полный перевод обновлённой классификации приступов 2025 года (координатор перевода Станислав Малышев, семь переводчиков) и официальный отчёт с практическим клиническим определением эпилепсии 2014 года. Оба лежат отдельными PDF на домене лиги, есть и общая русская языковая страница с материалами для пациентов. А вот русского перевода классификации эпилепсий 2017 года, инструкции к классификации приступов 2017 года, синдромных документов 2022 года, определения статуса и определения фармакорезистентности нет, хотя переводы на украинский, испанский, немецкий и ещё десяток языков существуют.

Про уровни A, B и C. Их часто принимают за GRADE, но это другая шкала, из обзора эффективности препаратов 2013 года, и привязана она к дизайну исследований: A означает установленную эффективность в стартовой монотерапии, B вероятную, C возможную, D потенциальную, E отсутствие опубликованных данных, F установленную неэффективность или риск аггравации приступов.

Про возраст документов. Жёстких сроков пересмотра лига не заявляет. Фактически определение эпилепсии не обновлялось с 2014 года, определение статуса с 2015 года, определение фармакорезистентности с 2010 года, обзор эффективности препаратов с 2013 года. Классификация приступов ждала обновления восемь лет. Это устойчивые определения, а не устаревшие документы, но год указывать всё равно нужно.

Статус в России

Обязательны при оказании помощи только клинические рекомендации из рубрикатора Минздрава (ст. 37 ФЗ-323). В России действуют клинические рекомендации по эпилепсии и эпилептическому статусу у взрослых и детей, среди разработчиков Российская противоэпилептическая лига. Документы ILAE юридической силы не имеют.

Но зависимость здесь не такая, как у обычного зарубежного источника. Российские рекомендации построены на классификации ILAE 2017 года и определении 2014 года, то есть без первоисточника невозможно корректно сформулировать диагноз. Лига задаёт язык, на котором говорит вся специальность.

Главный практический разрыв на сегодня. Обновлённая классификация приступов 2025 года в действующих российских рекомендациях ещё не отражена. Разумный порядок такой: в медицинской документации держаться редакции, на которую опираются действующие клинические рекомендации, а формулировки 2025 года применять в научной работе, на консилиумах и при взаимодействии с зарубежными центрами. Русский перевод классификации 2025 года официальный, так что цитировать его корректно.

Лицензия у лиги необычно мягкая для профессионального общества: текст сайта распространяется под Creative Commons Attribution-ShareAlike 4.0, то есть его можно перерабатывать с указанием авторства и сохранением той же лицензии. Исключение составляют все видео и изображения, они остаются под копирайтом лиги, поэтому схемы и таблицы из статей брать нельзя. Переводы делаются по отдельной процедуре: самостоятельный перевод под именем ILAE не допускается.

Частые вопросы

Похожие источники