European Reference Network for rare Inherited and Congenital Anomalies, одна из европейских референсных сетей Евросоюза, запущенная в 2017 году и координируемая из Erasmus MC в Роттердаме. Это объединение больниц, а не профессиональное общество с индивидуальным членством. Сеть занимается редкими врождёнными пороками пищеварительного тракта и брюшной стенки у детей. Руководств с оценкой по GRADE у неё четыре, все в открытом доступе; ещё четыре документа сеть сама называет консенсусами.
| Полное название | European Reference Network for rare Inherited and Congenital Anomalies (ERNICA), на сайте также ERN ERNICA. В публикациях сети встречаются и другие варианты, например с уточнением Digestive and Gastrointestinal Anomalies. По-русски: Европейская референсная сеть по редким наследственным и врождённым аномалиям (пищеварительного тракта) |
| Тип источника | Сеть больниц в системе европейских референсных сетей (ERN), финансируется Евросоюзом. Одобрена Еврокомиссией в декабре 2016 года, официально запущена в марте 2017 года. Индивидуального членства нет |
| Координация | Erasmus MC (Sophia Children's Hospital), Роттердам, Нидерланды. Координатор проф. René Wijnen |
| Состав | По данным сайта сети, 39 больниц-членов в 12 странах ЕС и ЕЭЗ и 13 аффилированных партнёров. В статье 2025 года для всех 52 больниц названа 21 страна, так что цифры по странам могли устареть или считаться по-разному |
| Охват | Болезни пищевода, болезни кишечника, кишечная недостаточность, редкие гастроэнтерологические болезни, пороки диафрагмы и дефекты брюшной стенки у детей |
| Что выпускает | Evidence Based Guideline (4 действующих) и Consensus Statement (4), а также резюме, переводы и одобрения чужих документов. Своего журнала нет: публикации выходят в Orphanet Journal of Rare Diseases, Neonatology, Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition, European Journal of Pediatric Surgery и Journal of Pediatric Surgery |
| Доступ | Открытый. Все четыре руководства опубликованы с лицензией Creative Commons: три под CC BY 4.0, обновление по болезни Гиршпрунга под CC BY-NC 4.0 (только некоммерческое использование). Консенсус по аганглиозу у Elsevier, вероятно, платный |
| Доступ из России | Страница руководств и список членов сети из облака отдают 200, статус именно для российских адресов не проверялся. karger.com и onlinelibrary.wiley.com отвечают облаку 403, для двух руководств с этих сайтов есть копии в PMC |
| Адрес | ern-ernica. |
Что публикует ERNICA
Сеть разделяет свои материалы на две группы: документы, которые она подготовила сама (produced by ERNICA), и чужие документы, которые она одобрила (endorsed by ERNICA). У каждой позиции указан тип: Evidence Based Guideline, Consensus Statement, Summary Document или Translated Document. Руководствами в строгом смысле являются только документы первого типа.
Действующих собственных руководств четыре, и все они есть в нашем каталоге:
- Омфалоцеле, Orphanet Journal of Rare Diseases, 7 марта 2026 года.
- Болезнь Гиршпрунга (ректосигмоидная форма), обновлённая редакция 2025 года в Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition, онлайн 30 апреля 2026 года.
- Гастрошизис, Orphanet Journal of Rare Diseases, 12 февраля 2024 года.
- Хирургия некротизирующего энтероколита у недоношенных, Neonatology, онлайн 19 ноября 2024 года, журнальный выпуск 2025 года.
Первое руководство по болезни Гиршпрунга вышло в 2020 году и заменено редакцией 2025 года, поэтому в каталог мы его не включали. В аннотации обновления исходный документ назван руководством 2018 года, хотя опубликован он в 2020-м: это стоит учитывать при поиске по году.
Кроме того, на сайте лежат резюме руководства 2020 года на английском, финском и шведском языках, его перевод на украинский, а у руководства по НЭК есть пометка Summary, которая ведёт на PDF самой журнальной статьи. Среди одобренных чужих документов есть канадское руководство по врождённой диафрагмальной грыже (обновление 2023 года), руководство NASPGHAN и ESPGHAN по гастроэзофагеальному рефлюксу 2018 года и рекомендации по респираторным осложнениям атрезии пищевода. Разработчиком этих документов ERNICA не является, поэтому в каталоге за ней они не числятся.
Консенсусы и темы без руководств
Вторая серия сети называется Consensus Statement. Это согласованные мнения экспертов, полученные на консенсус-конференциях и модифицированным методом Delphi, без систематической оценки доказательств по GRADE. Мы называем их консенсусами и в каталог руководств не включаем.
Консенсусов четыре, три из них посвящены атрезии пищевода. Два вышли в European Journal of Pediatric Surgery в 2020 году (онлайн в июле и ноябре 2019-го): первый охватывает диагностику и ведение до, во время и после операции, второй посвящён наблюдению и организации помощи. Третий, об атрезии пищевода с большим диастазом, опубликован там же в 2021 году. Четвёртый консенсус касается тотального аганглиоза толстой и тонкой кишки (Journal of Pediatric Surgery, 2024): 24 участника из 10 стран за три раунда приняли 45 положений.
Несколько тем, которые часто связывают с ERNICA, собственными руководствами сети не закрыты.
- Аноректальные мальформации относятся к соседней сети eUROGEN, сайт ERNICA говорит об этом прямо.
- По врождённой диафрагмальной грыже у сети есть только одобрение канадского руководства и статья 2018 года с предложением стандартизировать пренатальное УЗИ.
- По атрезии пищевода есть консенсусы, но нет руководства с GRADE. Руководство 2016 года по желудочно-кишечным осложнениям атрезии пищевода принадлежит ESPGHAN и NASPGHAN.
- По синдрому короткой кишки, кишечной недостаточности и ахалазии сеть публиковала опросы и протоколы наборов исходов, но не руководства.
Индикаторы качества помощи при атрезии пищевода, болезни Гиршпрунга и НЭК, а также классификация хирургических осложнений Clavien-Madadi тоже выходят под именем ERNICA, однако руководствами не являются.
Как готовятся руководства
Руководства, выпущенные с 2024 года, строятся по чек-листу Guidelines 2.0 и методологии GRADE. Формулировки рекомендаций панель согласует на совещаниях по рамке GRADE Evidence to Decision, сила рекомендации бывает strong или conditional, уверенность в доказательствах оценивается по шкале GRADE. Для гастрошизиса систематический поиск отобрал 136 публикаций. Методологическое сопровождение ведёт организация Qualicura, методолог Willemijn Irvine из Erasmus MC.
Первое руководство по болезни Гиршпрунга (2020) готовилось по AGREE II и GRADE. Рабочая группа из 8 стран сформулировала 33 положения в 9 областях, большинство из них опираются на мнение экспертов. Обновление 2025 года прошло пятиэтапный процесс: поиск новых данных за 2018–2024 годы, выбор тем для пересмотра с помощью Update Priority Tool, обсуждение по рамке Evidence to Decision. Панель из 12 стран пересмотрела 10 тем.
В панели НЭК и болезни Гиршпрунга входили представители пациентских организаций. Для омфалоцеле подходящей организации не нашлось, и письменные комментарии дали три представителя пациентов. В этом же руководстве сеть впервые использовала данные регистра European Pediatric Surgical Audit (EPSA) как дополнительный источник доказательств.
В руководствах по НЭК и омфалоцеле прямо записан срок пересмотра: 5 лет. Авторы гастрошизис-руководства подали декларации о конфликте интересов в начале работы, в консенсусе по аганглиозу декларации предоставляются по запросу. Сведений об открытом публичном обсуждении проектов мы не нашли.
Как искать
Документы собраны на одной странице: в меню сайта нужно выбрать For clinicians, затем Guidelines. Там две статичные таблицы, для собственных и для одобренных документов, с колонками Title, Type of Document и Public Access Link. Фильтров и поиска нет, но и список невелик. Регистрация не нужна.
Ссылки в таблице ведут на PubMed, PMC или сайт журнала, а PDF резюме и переводов хранятся на самом сайте сети. Сайт сделан на конструкторе Wix, и отдельные его страницы при автоматической проверке показывают заставку «Checking your request» вместо текста; страница руководств и список больниц-членов открываются обычным образом.
Журнальные версии руководств по НЭК и обновления по болезни Гиршпрунга размещены на karger.com и onlinelibrary.wiley.com, которые отвечают облачной проверке ошибкой 403. Оба документа есть в PMC: PMC12129410 и PMC13342790, эти ссылки вынесены в кнопки выше. Руководства по омфалоцеле и гастрошизису открываются на сайте издательства без ограничений.
Свежих документов в таблице на сайте сети может не оказаться, поэтому для полноты удобнее запрос ERNICA[tiab] в PubMed. Учтите, что под этим запросом окажутся и опросы, и индикаторы качества, и наборы исходов: руководства узнаются по слову guideline или guidelines в заголовке. Новости сеть рассылает через форму подписки внизу страниц сайта и в X (@ernica_ern), LinkedIn и YouTube; RSS и приложения мы не нашли.
Кнопка «Рекомендации ERNICA в каталоге» показывает все четыре руководства. Соседние документы по детской хирургии собраны в профиле Хирургия, по выхаживанию новорождённых в профиле Неонатология.
Частые вопросы
Отменяет ли обновление по болезни Гиршпрунга бужирование после операции?
Что руководство по омфалоцеле советует в генетической диагностике?
Что выбрать при перфорации кишки у недоношенного с НЭК: лапаротомию или дренаж?
Как рожать при неосложнённом гастрошизисе плода?
Чем ERNICA отличается от ESPGHAN?
Похожие источники
Европейское общество детской гастроэнтерологии: детская гастроэнтерология и питание, соавтор руководства по осложнениям атрезии пищевода
Североамериканское общество детской гастроэнтерологии: соразработчик руководства по рефлюксу, которое одобрила ERNICA
Европейское общество клинического питания: руководства по кишечной недостаточности, которых у ERNICA нет
Другая европейская референсная сеть: руководства по редким синдромам наследственной предрасположенности к опухолям, тоже с делением на собственные и одобренные документы