EHA Guidelines on the management of children and adults with hemoglobin SC disease
- РазработчикЕвропейская гематологическая ассоциация (EHA)
- Опубликовано6 октября 2026 года, журнал HemaSphere
- Тип документаКлиническая рекомендация на основе консенсуса, модифицированный метод Дельфи
- Для когоСпециалисты, которые ведут детей и взрослых с болезнью HbSC (адресат в документе отдельно не назван; в группе разработки гематологи, педиатры, методологи и представители пациентов)
- Язык оригиналаАнглийский
- Лицензия оригиналаCreative Commons BY-NC-ND 4.0, открытый доступ
- Источник сведенийполный текст статьи (PubMed Central)
О чем документ
Руководство Европейской гематологической ассоциации (EHA) посвящено ведению детей и взрослых с болезнью гемоглобина SC (HbSC), второй по частоте формой серповидно-клеточной болезни у людей африканского происхождения. Авторы исходят из того, что HbSC до сих пор рассматривали как легкий вариант серповидно-клеточной анемии (HbSS), хотя у нее другие механизмы развития, лабораторная картина и спектр осложнений, а отдельных руководств по этой форме не было.
Документ охватывает скрининг и пренатальную диагностику, консультирование семей, хронические и острые осложнения, болезнь-модифицирующее лечение, беременность и трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток. Конкретные дозы, схемы и условия назначения на этой странице не приводятся: они есть только в полном тексте руководства.
Что охватывает и что не охватывает
Документ касается детей и взрослых с серповидно-клеточной болезнью генотипа HbSC. Там, где прямых данных по HbSC мало, авторы опирались на сведения о других формах серповидно-клеточной болезни.
Варианты действий семьи после получения генетической информации в руководстве не разбираются: авторы отсылают к другим руководствам. Ряд положений авторы предлагают адаптировать к ресурсам системы здравоохранения, в том числе в странах с низким и средним уровнем дохода.
Авторы отмечают, что качественных доказательств по HbSC мало и руководство задумано как отправная точка для улучшения помощи и указание на области, где нужны исследования.
Как разработано
Руководство разработано по методологической рамке EHA. Междисциплинарную группу созвал Комитет EHA по руководствам; участники работали в тематических подгруппах. Поиск литературы проведен в PubMed по англоязычным публикациям. Согласие по рекомендациям достигалось модифицированным методом Дельфи с анонимным онлайн-голосованием: для принятия требовалось не менее 70% согласных и менее 15% несогласных, неодобренные положения дорабатывались и выносились на повторное голосование. Принято 35 рекомендаций, у каждой указана доля согласия. Отдельная градация уровня доказательств в документе не используется.
Что есть в полном тексте
- Скрининг до зачатия и во время беременности, пренатальная и неонатальная диагностика.
- Информирование и консультирование пациентов и семей.
- Хронические осложнения: ретинопатия, неврологические осложнения, асептический некроз кости, сердечно-сосудистые осложнения, тромбозы, поражение почек, печени и селезенки, приапизм.
- Болезнь-модифицирующее лечение: трансфузии крови, гидроксикарбамид, лечебные кровопускания (флеботомия), другие препараты.
- Острые осложнения: острый болевой криз, острый грудной синдром, острая секвестрация и инфаркт селезенки, вирусные инфекции (лихорадка денге, COVID-19, парвовирус B19), синдром жировой эмболии, острая потеря слуха.
- Беременность.
- Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток и генная терапия.
- Приоритеты исследований и сводная схема ведения пациентов с симптомной болезнью HbSC.
Дозы, схемы и условия назначения препаратов на этой странице намеренно не приводятся: для клинических решений нужен полный текст руководства по ссылке ниже.
Рекомендации Минздрава России по той же теме
В Рубрикаторе Минздрава России действует клиническая рекомендация «Серповидно-клеточные нарушения» (разработчики: Национальное гематологическое общество, Федерация лабораторной медицины, Российское общество детских онкологов и гематологов), страница на нашем сайте: Серповидно-клеточные нарушения. Международный документ не имеет в России статуса клинической рекомендации по статье 37 Федерального закона 323-ФЗ и приводится как справочный научный источник.
Запись об этом документе в каталоге международных рекомендаций: Серповидно-клеточная болезнь с генотипом HbSC у детей и взрослых (EHA 2026). Выпуски, в которых документ разобран: Новые рекомендации за неделю, взрослые: 3–10 октября 2026, Новые рекомендации за неделю, дети: 3–10 октября 2026.
Первоисточник
ОткрытьDOI: 10.1002/hem3.70506
Полный текст на английском языке в журнале HemaSphere, открытый доступ.