EMHG: рекомендации по злокачественной гипертермии

Q: Какие дозы дантролена рекомендует EMHG при кризе?

По версии 2024 года дантролен натрия вводят внутривенно по 2–2,5 мг/кг фактической массы тела, но не более 300 мг на одну дозу, и повторяют каждые 10 минут. Взрослому может понадобиться всего около 1200 мг. Суммарный порог 10 мг/кг допускается превысить, но тогда нужно пересмотреть диагноз. Дозы даны в миллиграммах и не зависят от формы и производителя препарата.

Полное название	European Malignant Hyperthermia Group (EMHG), Европейская группа по злокачественной гипертермии. Основана в 1983 году, действующий устав принят в Потсдаме 18 мая 2019 года
Тип источника	Научное общество. Члены: лаборатории диагностики ЗГ (по IVCT и по генетике), активные, ассоциированные и почётные члены. Профильное общество в составе ESAIC
Страна	Европа, международная группа с членами и вне Европы. Постоянного офиса нет: по уставу адрес группы совпадает с адресом секретаря (сейчас Лунд, Швеция)
Язык	Английский. Консенсус 2021 года и рекомендации по беременности в 2021 году вышли также на немецком; памятки для пациентов есть на нидерландском, немецком и испанском. Русского перевода нет
База	В разделе Recommendations 8 текущих позиций и 3 в архиве, плюс диагностические руководства в разделе Diagnosis и генетические классификаторы
Что выпускает	Диагностические руководства (IVCT и генетика), руководства и консенсусы по кризу, дантролену и анестезии у пациентов группы риска, рекомендации и позиции на сайте, список патогенных вариантов RYR1
Доступ	Рекомендации на сайте бесплатны и без регистрации. Журнальные версии 2020, 2021 и 2024 годов в BJA, по данным Crossref, под открытой лицензией, руководство 2025 года и консенсус 2026 года по подписке. Часть сайта только для членов (сбор 1 евро в год)
Доступ из России	Сайт emhg.org отдаёт 200 из облака. Сайт журнала BJA отдаёт скриптам 403, так что проверка из облака для него неинформативна. Заявленных геоограничений не найдено
Адрес	emhg.org/recommendations-1

Что публикует EMHG

EMHG занимается одной болезнью: злокачественной гипертермией (ЗГ), фармакогенетической реакцией скелетных мышц на ингаляционные анестетики и сукцинилхолин. Группа основана в 1983 году как форум европейских лабораторий, которые ставят диагноз восприимчивости к ЗГ, и до сих пор строится вокруг них: в Board of Directors входит по одному представителю от каждой лаборатории-члена, а изменить общий диагностический протокол можно только при согласии не менее 90% присутствующих директоров. Лаборатории, работающие по протоколу EMHG, есть в Европе, ЮАР, Бразилии, Австралии и Новой Зеландии.

Документы группы делятся на три части. Первая часть это диагностические руководства: протокол теста контрактуры in vitro (IVCT) и правила молекулярно-генетического обследования. Редакции выходили в 2001, 2015 и 2025 годах. Вторая часть это клинические руководства и консенсусы для анестезиологов, почти все они напечатаны в British Journal of Anaesthesia. Третья часть это короткие рекомендации на сайте по частным вопросам, у которых журнальной версии нет.

Ключевые документы последних лет:

Руководство по обследованию на восприимчивость к ЗГ, редакция 2025 года (BJA, онлайн 1 января 2026 года, 26 авторов). Исправление к нему вышло в августе 2026 года.
Консенсус по периоперационному ведению пациентов с наследственными первичными заболеваниями скелетных мышц (BJA, онлайн 30 июля 2026 года).
Злокачественная гипертермия при беременности: рекомендации 2019 года, пересмотренные 26 мая 2026 года. Пересмотр размещён на сайте группы, журнальной версии у него пока не найдено.
Распознавание и лечение криза ЗГ, версия 2024 года, сменившая руководство 2010 года.
Доступность дантролена (2020) и консенсус по периоперационному ведению пациентов с подозреваемой или подтверждённой восприимчивостью (BJA, 2021).

Кроме того, на сайте есть позиция по метоксифлурану (Penthrox, январь 2025 года), рекомендации о профессиональном контакте с летучими анестетиками (2020) и о подготовке наркозного аппарата (2018), текст о страховании жизни при ЗГ (2024), матрица классификации патогенности вариантов, построенная на матрице ACMG, и список патогенных вариантов RYR1. Последний раз список обновлялся 25 марта 2026 года, в него добавлены пять вариантов.

Как EMHG готовит рекомендации

GRADE и формальные уровни доказательности группа не использует. Базовый метод это модифицированный Delphi на основе RAND/UCLA Appropriateness Method. Эксперты оценивают каждое утверждение по шкале от 1 до 9, согласие измеряют индексом разногласия, голосование проходит онлайн, на каждый раунд отводится три недели. В рекомендациях по беременности у каждого пункта указана степень консенсуса.

Работу над руководством по кризу 2024 года исполнительный комитет начал в 2021 году. Сначала провели поиск литературы в PubMed и Embase с 2000 года, затем собрали отзывы членов группы о прежней редакции, в мае 2022 года провели очное обсуждение на Board of Directors. Два раунда Delphi прошли 18 экспертов из 15 стран. Итоговый текст утвердили Board of Directors и общее собрание. Конфликтов интересов авторы не заявили.

В исполнительном комитете есть отдельная должность, отвечающая за руководства (сейчас её занимает Klaus Glahn, Копенгаген). Журнальные версии проходят рецензирование в BJA, рекомендации на сайте согласуются только внутри группы. Руководство 2015 года прямо оговаривает, что оно адресовано клиническим учёным и врачам лабораторной диагностики ЗГ.

Как искать

Все рекомендации для анестезиологов собраны в разделе Recommendations. Это хронологическая лента карточек с датой и кнопкой Read more, прежние рекомендации вынесены на страницу Previous recommendations. Диагностические руководства лежат отдельно, в меню Diagnosis (разделы General, Testing for MH, Genetics). Фильтров и рубрик нет, есть страница поиска по сайту. Большая часть текстов открывается прямо в HTML, руководство 2015 года выложено также в PDF.

Регистрация для чтения рекомендаций не нужна, закрыта только часть сайта для членов. Индивидуальное членство бесплатное, но берётся административный сбор 1 евро в год. По данным Crossref, журнальные версии 2020, 2021 и 2024 годов в BJA выпущены под открытой лицензией Elsevier. У руководства 2025 года и консенсуса 2026 года такой лицензии нет: группа давала бесплатные ссылки на полный текст, но они действовали ограниченное время.

Для пациентов на сайте есть памятки на английском, короткие версии на нидерландском, немецком и испанском, а также предупредительная карта. Новые документы появляются в ленте News. Карта MH units показывает лаборатории, работающие по протоколу EMHG, и отмечает аккредитованные.

В нашем каталоге собраны две рекомендации EMHG, впервые опубликованные в 2026 году: руководство 2025 года по обследованию на восприимчивость к ЗГ (онлайн 1 января 2026 года) и консенсус 2026 года по периоперационному ведению при наследственных заболеваниях скелетных мышц. Их открывает кнопка «Рекомендации EMHG в каталоге» с фильтром по источнику.

Статус в России

По статье 37 Федерального закона № 323-ФЗ медицинская помощь в России оказывается на основе клинических рекомендаций, утверждённых в установленном порядке. Документы EMHG статуса КР в России не имеют и приводятся как справочный источник. Отдельных КР Минздрава по злокачественной гипертермии в рубрикаторе нет.

Комитет Федерации анестезиологов и реаниматологов (ФАР) по проблеме ЗГ подготовил рекомендации «Злокачественная гипертермия, вызванная анестезией». Их одобрил Президиум ФАР, текст напечатан в журнале «Анестезиология и реаниматология» (2023, № 6) и ссылается на список мутаций EMHG. Дантролен зарегистрирован в России 2 марта 2022 года.

Ближайшие по теме действующие КР Минздрава России:

Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна. Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера (2026).
Проксимальная спинальная мышечная атрофия 5q (2026).
Миастения (2025).
Роды одноплодные, родоразрешение путем кесарева сечения (2024).

Эти КР касаются тех же групп пациентов, что и консенсус EMHG 2026 года по наследственным заболеваниям мышц и рекомендации по беременности.

Частые вопросы

Какие дозы дантролена рекомендует EMHG при кризе?

По версии 2024 года дантролен натрия вводят внутривенно по 2–2,5 мг/кг фактической массы тела, но не более 300 мг на одну дозу, и повторяют каждые 10 минут. Взрослому может понадобиться всего около 1200 мг. Суммарный порог 10 мг/кг допускается превысить, но тогда нужно пересмотреть диагноз. Дозы даны в миллиграммах и не зависят от формы и производителя препарата.

Что изменилось в руководстве по кризу ЗГ 2024 года по сравнению с 2010 годом?

Формат из двух блоков, распознавание и лечение, сохранён. Добавлены угольные фильтры на вдохе и выдохе, если они есть, а серотониновый синдром включён в дифференциальный диагноз. Лечение гиперкалиемии теперь дано как набор вариантов с учётом местной практики. Дозы дантролена приведены в соответствие с руководством 2020 года о его доступности.

Как EMHG советует обезболивать роды и кесарево сечение при риске ЗГ?

Рекомендации 2026 года предлагают при начавшихся родах рассмотреть раннюю эпидуральную анальгезию и предпочитать нейроаксиальную анестезию при кесаревом сечении. Если нужен общий наркоз, сукцинилхолин и ингаляционные анестетики исключаются, для интубации предпочтителен рокуроний 1 мг/кг идеальной массы при готовом сугаммадексе 16 мг/кг. Закись азота триггером ЗГ не считается. Пренатальное генетическое тестирование не рекомендуется.

Можно ли исключить злокачественную гипертермию генетическим тестом?

Нет. По правилам EMHG отсутствие вариантов в генах RYR1 и CACNA1S восприимчивость к ЗГ не исключает, а отрицательный диагноз ставится только по IVCT, золотому стандарту диагностики. Патогенные и вероятно патогенные варианты, напротив, пригодны для постановки диагноза, и их список группа регулярно пополняет.

Опасен ли метоксифлуран (Penthrox) при злокачественной гипертермии?

В позиции от 6 января 2025 года EMHG считает, что восприимчивым к ЗГ людям Penthrox применять не следует, и советует предложить им другое обезболивание. Для окружающих риска нет, если устройство собрано правильно и на нём стоит угольный фильтр, через который проходит весь выдыхаемый воздух.