Международные рекомендации
Ревматология

Системная красная волчанка с дебютом в детском и подростковом возрасте: междисциплинарное руководство немецких педиатрических обществ (AWMF) 2025 года

Interdisciplinary Clinical Practice Guidelines for patient-centred management of juvenile-onset systemic lupus erythematosus

  • РазработчикМеждисциплинарная группа экспертов немецких профессиональных обществ, в том числе Общества детской и подростковой ревматологии (GKJR), Общества детской нефрологии (GPN) и Немецкого общества детской и подростковой медицины (DGKJ), с участием специалистов из Австрии, Швейцарии, Великобритании и Ирландии; работа велась по стандартным процедурам Ассоциации научных медицинских обществ Германии (AWMF)
  • Опубликовано21 ноября 2025 года, журнал EULAR Rheumatology Open
  • Тип документаМеждисциплинарная клиническая рекомендация на основе экспертного согласия: обзор литературы по 40 вопросам PICO, два дельфийских опроса, три согласительные конференции
  • Для когоДетские ревматологи, нефрологи, неврологи и другие специалисты, которые ведут детей и подростков с системной красной волчанкой; организаторы здравоохранения, пациенты и их семьи
  • Язык оригиналаАнглийский
  • Лицензия оригиналаCC BY-NC-ND 4.0

О чем документ

Междисциплинарное руководство по ведению системной красной волчанки, которая началась в детском или подростковом возрасте. Его подготовили детские и взрослые ревматологи, детские нефрологи, неврологи и специалисты еще нескольких профилей вместе с психологом и представителем пациентов. Документ строится на подходе «лечение до достижения цели» и совместном принятии решений с ребенком и семьей.

Руководство продолжает европейские рекомендации SHARE 2017 года. В нем есть общие принципы и стратегии лечения, положения об оценке активности, диагностике и наблюдении, лечение с учетом тяжести болезни, отдельные разделы о нейропсихиатрической волчанке, волчаночном нефрите и вторичном антифосфолипидном синдроме. Конкретные дозы, схемы и условия назначения на этой странице не приводятся: они есть только в полном тексте руководства.

Что охватывает и что не охватывает

Документ касается детей и подростков с системной красной волчанкой, включая вторичный антифосфолипидный синдром. Кожная, неонатальная и моногенная формы волчанки в руководство не вошли.

Раздел о волчаночном нефрите согласован с недавними рекомендациями KDIGO по гломерулярным болезням. Поскольку исследований у детей мало, авторы учитывали и рекомендации Европейского альянса ревматологических ассоциаций (EULAR) для взрослых. Препараты, по которым при волчанке у детей почти нет данных, в рекомендации по лечению не включены.

Как разработано

Координаторы вместе с группой детских нефрологов выделили пять тем и 40 вопросов PICO (популяция, вмешательство, сравнение, исход), по ним работали рабочие группы с участием пациентов. Поиск литературы охватил публикации с августа 2012 по июнь 2021 года, затем рабочие группы продлили его до июня 2024 года. Отобранные исследования оценены по методологическому качеству.

Положения прошли два дельфийских онлайн-опроса; дальше обсуждались только те, что набрали не менее 75% согласия. Окончательные формулировки приняты на трех виртуальных согласительных конференциях по модифицированной номинальной групповой технике, модераторами были представители AWMF. Для каждого положения указана сила согласия. Документ прошел внешнее рецензирование двумя экспертами, в ноябре и декабре 2024 года его утвердили правления участвующих обществ; одобрение Европейской референсной сети ERN RITA было в процессе.

Что есть в полном тексте

  • Общие принципы диагностики и ведения.
  • Принципы оценки и наблюдения при поражении отдельных органов.
  • Поражение центральной нервной системы (нейропсихиатрическая волчанка).
  • Общие стратегии лечения: реализация подхода «лечение до достижения цели» в повседневной практике.
  • Лекарственное лечение с учетом тяжести болезни, схемы для волчанки без поражения почек и для волчаночного нефрита; среди тем гидроксихлорохин, глюкокортикоиды, белимумаб, ритуксимаб, циклофосфамид, микофенолата мофетил.
  • Волчаночный нефрит у детей и подростков.
  • Вторичный антифосфолипидный синдром.
  • Методы разработки, обсуждение, приложения.

Дозы, схемы и условия назначения препаратов на этой странице намеренно не приводятся: для клинических решений нужен полный текст руководства по ссылке ниже.

Рекомендации Минздрава России по той же теме

В Рубрикаторе Минздрава России есть клинические рекомендации «Системная красная волчанка» (Ассоциация детских ревматологов) и «Системная красная волчанка» (Ассоциация ревматологов России). Международный документ не имеет в России статуса клинической рекомендации по статье 37 Федерального закона 323-ФЗ и приводится как справочный научный источник.

Запись об этом документе в каталоге международных рекомендаций: Системная красная волчанка с дебютом в детском и подростковом возрасте (AWMF 2025).

Первоисточник

ОткрытьDOI: 10.1016/j.ero.2025.10.005

Полный текст на английском языке в журнале EULAR Rheumatology Open, открытый доступ.