European standard clinical practice recommendations for children and adolescents with non-rhabdomyosarcoma and other rare soft tissue neoplasms: A joint EPSSG and ERN PaedCan project
- РазработчикЕвропейская группа по изучению сарком мягких тканей у детей (European paediatric Soft tissue sarcoma Study Group, EpSSG), комитет по нерабдомиосаркомным саркомам, при поддержке Европейской референсной сети по детской онкологии (ERN PaedCan)
- Опубликовано1 августа 2026 года, журнал EJC Paediatric Oncology (том 8, статья 100543, выпуск декабря 2026 года)
- Тип документаЕвропейские стандартные рекомендации клинической практики, консенсус экспертов по стандартной операционной процедуре консенсусных конференций ESMO; уровни доказательств I–V и степени рекомендаций A–E
- Для когоЦелевая аудитория в документе прямо не названа; рекомендации описаны как стандарт помощи, согласованный европейским мультидисциплинарным экспертным сообществом по нерабдомиосаркомным саркомам
- Язык оригиналаАнглийский
- Лицензия оригиналаCreative Commons BY 4.0, открытый доступ
- Источник сведенийаннотация и полный текст статьи на сайте журнала (ScienceDirect): введение, методы, структура разделов
О чем документ
Европейские рекомендации подготовлены Европейской группой по изучению сарком мягких тканей у детей (EpSSG) при поддержке Европейской референсной сети по детской онкологии (ERN PaedCan) для пациентов младше 25 лет с нерабдомиосаркомными саркомами и другими редкими новообразованиями мягких тканей. Это разнородная группа мезенхимных опухолей, подтипы которой все чаще выделяют по молекулярным признакам.
Документ опирается на пять крупных международных проспективных исследований последних 25 лет и мнение европейских экспертов. Описаны обследование, биопсия с молекулярной диагностикой, мультимодальное лечение (хирургия, лучевая и системная терапия), тактика при рецидиве, наблюдение и особенности отдельных гистологических типов. Конкретные дозы, схемы и условия назначения на этой странице не приводятся: они есть только в полном тексте руководства.
Что охватывает и что не охватывает
Рекомендации охватывают пациентов от рождения до 25 лет с подтвержденным при референсном морфологическом или молекулярном исследовании диагнозом нерабдомиосаркомной саркомы мягких тканей или другого редкого новообразования мягких тканей; учитывается гистологическая степень злокачественности. Рабдомиосаркома в документ не входит. Отдельно разобраны синовиальная саркома, злокачественная опухоль оболочек периферических нервов, альвеолярная мягкотканная саркома, светлоклеточная саркома, злокачественная рабдоидная опухоль, десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль, саркомы с перестройками BCOR и CIC, эпителиоидная саркома, выбухающая дерматофибросаркома, десмоидный фиброматоз, инфантильная фибросаркома, воспалительная миофибробластическая опухоль, веретеноклеточные новообразования с перестройкой NTRK и опухоли неясной дифференцировки.
Целевая аудитория в документе прямо не названа, срок пересмотра не указан.
Как разработано
Рекомендации разработаны по стандартной операционной процедуре консенсусных конференций, которая входит в правила Европейского общества медицинской онкологии (ESMO) по разработке руководств. Литературу отбирали и анализировали эксперты, активные участники EpSSG; основой служат прежде всего крупные проспективные исследования в Европе и США. Доказательства оценены по пяти уровням (I–V), рекомендации по пяти степеням (A–E).
Что есть в полном тексте
- Общие сведения о нерабдомиосаркомных саркомах мягких тканей и методы разработки рекомендаций.
- Диагностическое обследование и стадирование.
- Биопсия, классификация и определение степени злокачественности, биологическая и молекулярная характеристика опухолей.
- Стандарт лечения: исходная оценка, визуализация, оценка регионарных лимфатических узлов и очагов в легких, оценка ответа.
- Системная терапия и коррекция доз, хирургическое лечение, лучевая терапия, в том числе предоперационная.
- Рекомендации по отдельным гистологическим типам (14 подразделов).
- Прогрессирование и рецидив, наблюдение после лечения и поздние эффекты, выводы.
Дозы, схемы и условия назначения препаратов на этой странице намеренно не приводятся: для клинических решений нужен полный текст руководства по ссылке ниже.
Рекомендации Минздрава России по той же теме
В Рубрикаторе Минздрава России действует клиническая рекомендация для детей «Саркомы мягких тканей» (разработчик: Российское общество детских онкологов и гематологов). Для взрослых действует клиническая рекомендация «Саркомы мягких тканей» (разработчики: Ассоциация онкологов России, Российское общество клинической онкологии, Восточно-Европейская группа по изучению сарком). Международный документ не имеет в России статуса клинической рекомендации по статье 37 Федерального закона 323-ФЗ и приводится как справочный научный источник.
Запись об этом документе в каталоге международных рекомендаций: Нерабдомиосаркомные саркомы мягких тканей и другие редкие новообразования мягких тканей у детей (EpSSG 2026).
Первоисточник
ОткрытьDOI: 10.1016/j.ejcped.2026.100543
Полный текст на английском языке в журнале EJC Paediatric Oncology, открытый доступ.