American Society of Hematology 2026 Guidelines for the Management of Myelofibrosis in Adults
- РазработчикАмериканское гематологическое общество (ASH)
- Опубликовано14 октября 2026 года, журнал Blood Advances
- Тип документаКлиническая рекомендация, методология GRADE с таблицами «от доказательств к решению»
- Для когоГематологи, которые ведут пациентов с префибротическим, первичным и вторичным миелофиброзом, и специалисты по аллогенной трансплантации
- ПересмотрРуководства ASH ежегодно проверяются на актуальность рабочими группами общества
- Язык оригиналаАнглийский
- Лицензия оригиналаCreative Commons BY-NC-ND 4.0
- Источник сведенийаннотация статьи, краткое резюме и обучающие слайды ASH
О чем документ
Руководство Американского гематологического общества (ASH) 2026 года посвящено ведению взрослых с миелофиброзом, включая префибротическую, первичную и вторичную формы. Авторы исходят из того, что болезнь протекает прогрессирующе, с симптомами, спленомегалией, цитопениями, тромбозами и кровотечениями и риском бластной трансформации, а многие решения о лечении до сих пор опирались на мнение экспертов.
Десять рекомендаций касаются расширенного молекулярно-генетического тестирования для оценки прогноза, показаний к интерферонам и ингибиторам JAK при разном риске и наличии симптомов, ведения анемии, связанной с болезнью и с лечением, сроков направления на трансплантацию и подготовки к ней, антиагрегантной терапии и хелатной терапии при перегрузке железом. Конкретные дозы, схемы и условия назначения на этой странице не приводятся: они есть только в полном тексте руководства.
Что охватывает и что не охватывает
Документ охватывает взрослых с префибротическим, первичным и вторичным миелофиброзом на разных этапах болезни: от постановки диагноза до решения о трансплантации.
Предшествующие руководства ASH по этой теме в доступных материалах не упоминаются, строка о замене документа не приводится. Исключения из охвата в аннотации не описаны.
Адресовано гематологам, которые лечат пациентов с миелофиброзом и выполняют аллогенную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток.
Как разработано
ASH сформировало многопрофильную панель из специалистов по миелофиброзу и трансплантации гемопоэтических клеток и двух представителей пациентов, состав подбирали с учетом конфликтов интересов. Центр доказательной практики клиники Мэйо обновил или выполнил систематические обзоры (поиск по 31 января 2025 года). Панель ранжировала клинические вопросы и исходы по значимости для пациентов и врачей, оценивала доказательства по GRADE и формулировала рекомендации по таблицам «от доказательств к решению», проект проходил публичное обсуждение. К части рекомендаций даны положения надлежащей практики. Для каждой рекомендации определены направления будущих исследований.
Что есть в полном тексте
- Расширенное молекулярно-генетическое тестирование и прогностические модели.
- Пегилированные интерфероны при префибротическом миелофиброзе.
- Ингибиторы JAK у ранее не леченных пациентов низкого и высокого риска.
- Анемия, связанная с миелофиброзом, и анемия на фоне ингибиторов JAK.
- Сроки направления на аллогенную трансплантацию и терапия перед ней.
- Ацетилсалициловая кислота и профилактика тромбозов.
- Хелатная терапия при трансфузионной перегрузке железом.
- Направления будущих исследований.
Дозы, схемы и условия назначения препаратов на этой странице намеренно не приводятся: для клинических решений нужен полный текст руководства по ссылке ниже.
Рекомендации Минздрава России по той же теме
В Рубрикаторе Минздрава России действует клиническая рекомендация «Ph-негативные миелопролиферативные новообразования» (разработчик: Национальное гематологическое общество), в которую входит первичный миелофиброз, страница на нашем сайте: Ph-негативные миелопролиферативные новообразования. Международный документ не имеет в России статуса клинической рекомендации по статье 37 Федерального закона 323-ФЗ и приводится как справочный научный источник.
Запись об этом документе в каталоге международных рекомендаций: Миелофиброз у взрослых (ASH 2026). Выпуск, в котором документ разобран: Новые рекомендации за неделю, взрослые: 11–16 октября 2026.
Первоисточник
ОткрытьDOI: 10.1182/bloodadvances.2026021650
Полный текст на английском языке в журнале Blood Advances, открытый доступ.