Пневмокониозы

ID:

508_2

Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

J60, J61, J62, J63, J64, J65, Z57.2

Возрастная категория:

Взрослые

Год утверждения:

2026

Пересмотр не позднее:

2028

Дата размещения КР:

14.10.2026

Статус:

Действует

Статус применения:

Применяется

Статус одобрения НПС:

Да

Разработчик клинической рекомендации:

Ассоциация врачей и специалистов медицины труда, Российское респираторное общество, Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии "Российское общество рентгенологов и радиологов"

Источник: Рубрикатор Минздрава России

Список сокращений

АПФД – аэрозоль преимущественно фиброгенного действия

БАЛ – бронхо-альвеолярный лаваж

БАР – бронхоальвеолярный рак

ВГЛУ – внутригрудные лимфатические узлы

ВРКТ – высокоразрешающая компьютерная томография

ДН – дыхательная недостаточность

ЖЕЛ – жизненная емкость легких

ИЗЛ – интерстициальные заболевания легких

ИМ – индуцированная мокрота

ИФА – иммуноферментный анализ

КС – кортикостероиды системного действия

КТ – компьютерная томография

ЛУ – лимфатические узлы

МБТ – микобактерия туберкулеза

МВЛ – максимальная вентиляция легких

МДРК – мультидисциплинарная реабилитационная команда

МКБ 10 (X) – международная классификация болезней 10 пересмотра

МО – медицинская организация

МОТ (ILO) – международная организация труда

МРК – максимально разовая концентрация

МСЭ – медико-социальная экспертиза

МТ – микобактерии туберкулеза

ОГП – органы грудной полости

ОФВ1– объем форсированного выдоха за первую секунду

ПДК – предельно допустимая концентрация

ПК – пневмокониозы

ПМО – периодические медицинские осмотры

ПМФ – прогрессирующий массивный фиброз

ПРП – программа реабилитации пострадавшего в результате несчастного случая на производстве и профессионального заболевания

ПЦР – полимеразная цепная реакция 

ПЭТ-КТ – позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией

СГХ – санитарно-гигиеническая характеристика

СрДЛА – среднее давление в легочной артерии

СДЛА – систолическое давление в легочной артерии.

ССК – среднесменная концентрация

ФЖЕЛ – форсированная жизненная емкость легких

ХОБЛ – хроническая обструктивная болезнь легких

ЦПП – центр профессиональной патологии

ЭАА – экзогенный аллергический альвеолит

GOLD – Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease (глобальная инициатива по хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ))

DLСО – диффузионная способность легких по монооксиду углерода

ICOERD – Международная классификация КТ высокого разрешения для профессиональных и экологических респираторных заболеваний

IL-6 – интерлейкин-6

IL-8 – интерлейкин-8

ILO – International Labour Organization (Международная организация труда)

INF-γ – интерферон-гамма

PаСО2 – артериальное парциальное давление углекислого газа

SaO2 – сатурация артериальной крови кислородом

TNF-α – фактор некроза опухоли альфа

VA – альвеолярный объем

Термины и определения

Интерстициальные заболевания легких – это гетерогенная группа заболеваний и патологических состояний, характеризующаяся различной степенью паренхиматозного неинфекционного воспаления (по типу альвеолита и/или гранулематоза), с последующим развитием фиброза.

Пневмокониозы (ПК) – группа заболеваний лёгких, вызванных длительным вдыханием производственной пыли, характеризующаяся хроническим диффузным асептическим воспалением легких с развитием пневмофиброза.

Силикоз – ПК, обусловленный вдыханием пыли с высоким содержанием диоксида кремния, характеризующийся часто прогрессирующим течением. По данным отдельных исследований при силикозе отмечается повышенный риск развития злокачественных новообразований органов дыхания (в первую очередь – рака лёгких).

Асбестоз – заболевание легких, вызванное волокнами асбеста. При асбестозе выявляется диффузный двусторонний интерстициальный фиброз, часто сочетающийся с плевральными изменениями. Симптомы асбестоза могут варьироваться от легких до тяжелых и обычно проявляются только через много лет после продолжительного воздействия. По данным отдельных исследований при асбестозе (в первую очередь связанном с воздействием амфиболовых асбестов) отмечается повышенный риск развития асбестобусловленных злокачественных новообразований (рак лёгких, злокачественная мезотелиома).

Прогрессирующий фенотип ПК – форма заболевания, характеризующаяся прогрессирующим течением, несмотря на проводимое лечение.

Прогрессирующий массивный фиброз – одна из тяжелых форм прогрессирующего фенотипа ПК с формированием больших рентгенологических изменений (A, B, C).

Промышленные аэрозоли – разновидноcть аэродисперсных систем, возникающих в процессе трудовой деятельности человека, состоящие из взвешенных в газообразной среде (дисперсионная среда) частиц твердых или жидких веществ (дисперсная фаза) с линейными размерами от 0,001 до 1000 мкм и более.

Пыль – аэрозоли твердых частиц, образующиеся вследствие дробления или стирания (аэрозоль дезинтеграции), испарения с последующей конденсацией в твердые частицы, (аэрозоль конденсации), сгорания с образованием в воздухе твердых частиц – продуктов горения (дымы), ряда химических реакций и т.д.

Неорганическая пыль – аэрозоль минеральная (кварцевая, цементная, асбестовая, силикатная), металлическая (свинцовая, медная, цинковая, железная), содержащая оксиды азота и соли металлов и металлоидов, смесь различных соединений в твердом виде.

Органическая пыль – пыль животного, растительного происхождения (шерстяная, древесная, хлопковая) или синтезированная из различных соединений (пыль пластификаторов, красителей, смол), часто содержащая эндотоксины бактерий, патогенные грибы и микроорганизмы.

Аэрозоли преимущественно фиброгенного типа действия (АПФД) – группа аэрозолей, при воздействии которых на работника возможно развитие ПК, хронического профессионального бронхита, профессиональных онкологических заболеваний органов дыхания и некоторых других. Выделяют аэрозоли высоко (содержание диоксида кремния более 10%), умеренно и слабо фиброгенного действия (содержание диоксида кремния менее 10%).

Кремнезем – соединение кремния и кислорода (SiO₂), которое обычно существует в кристаллической форме. Наиболее распространенный тип диоксида кремния – кварц. Этот минерал содержится в большом количестве в почве и камнях.

Антифибротическая терапия – лечение, направленное на замедление прогрессирования легочного фиброза с применением препаратов антифибротического действия. 

Легочная реабилитация – междисциплинарное вмешательство, направленное на улучшение физического и психологического состояния людей, на основе оценки состояния пациента с последующим подбором индивидуального курса лечения, включающего, но не ограничивающегося физической нагрузкой, обучением и изменением поведения, направленного на улучшение физического и психологического состояния людей с хроническими респираторными заболеваниями.

1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)

1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

ПК – группа неопухолевых интерстициальных заболеваний легких, вызванных вдыханием и накоплением частиц неорганической пыли в легких, характеризующихся хроническим диффузным асептическим воспалением и образованием легочного фиброза.

Среди этиологических факторов ПК отсутствует органическая пыль, которая вызывает ЭАА.

Термин «пневмокониоз» (от греч. pneumon – легкое и conia – пыль) впервые был предложен в 1866 г. F. Zenker для обозначения профессионального заболевания легких.

1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Существуют две группы факторов, влияющих на характер и степень выраженности реакции легочной ткани на вдыхаемую пыль:

1. Концентрация пыли и длительность контакта (стажа работы).

2. Индивидуальная чувствительность к пыли и наличие факторов, предрасполагающих к развитию фиброза.

На вероятность развития ПК оказывают влияние ряд факторов: контакт с пылью на рабочем месте, высокая суммарная накопленная экспозиционная доза (пылевая нагрузка) неорганической пыли, табакокурение и определённая генетическая предрасположенность к развитию пылевого фиброза лёгких.

В производственных условиях работники чаще всего подвергаются воздействию аэрозолей преимущественно фиброгенного действия (АПФД), содержащих диоксид кремния, силикаты, частицы различных металлов, сплавов и др. Под фиброгенностью понимают свойство частиц пыли вызывать усиленный синтез коллагена (белка) в структуре органа (легких). В нормативных документах, устанавливающих гигиенические нормативы, этот вид аэрозолей помечают индексом «Ф». Степень фиброгенности пыли, главным образом, определяется содержанием в ней свободного диоксида кремния (SiO₂).

По степени фиброгенности различают аэрозоли трех типов действия: высокого (содержание диоксида кремния более 10%), умеренного и слабого (содержание диоксида кремния менее 10%).

В перечне вредных и опасных производственных факторов и работ, при выполнении которых проводятся обязательные предварительные и периодические медицинские осмотры (пр. Министерства труда и социальной защиты и Министерства здравоохранения РФ от 31.12.2020г. №988н/1420н), в разделе Ш: «Аэрозоли преимущественно фиброгенного действия и пыли» присутствуют два термина – аэрозоли и пыли. 

По терминологии, принятой в коллоидной химии (науке о дисперсных системах), взвешенные в воздухе твёрдые частицы и капельки жидкости представляет собой аэрозоль, т.е. дисперсную систему, в которой дисперсионной средой является воздух, а дисперсной фазой – образовавшиеся в результате производственных процессов пылевые частицы и жидкие фракции. Таким образом, понятие «аэрозоль» является более широким, чем «пыль», при этом аэрозоли твердых частиц обычно называются «пыль». В связи с изложенным в рамках данных клинических рекомендаций преимущественно используется термин «пыль». 

В соответствии с ГОСТ 12.0.003-2015 «Опасные и вредные производственные факторы. Классификация» пыль относится к группе физических факторов производственной среды. Пыли классифицируют по происхождению, составу, способу образования, дисперсности.

Традиционно различают минеральные (наждачная, песчаная, кварцевая, угольная, цементная, фарфоровая, асбестовая и т.п.), металлические (цинковая, железная, свинцовая, марганцевая и пр.), органические (древесная, хлопковая, льняная, джутовая и т.д.) и смешанные пыли. Примерами смешанной пыли являются: каменноугольная, содержащая кроме угля кварц и силикаты; пыль железной руды, включающая окись железа и кварц; пыль, возникающая при шлифовке металлов, содержащая металлические и минеральные частицы и т.п.

По механизму возникновения (образования) пыль делится на две группы:

1. Аэрозоли дезинтеграции, когда пыль образуется благодаря механическому воздействию на твердое вещество (процессы дробления, бурения, шлифовки, очистки литья, измельчения и т.д.);

2. Аэрозоли конденсации, которые образуются при некоторых термических процессах из паров веществ при их охлаждении (электросварочный аэрозоль, процессы плавки металлов и др.) и химических процессах – конденсация перенасыщенных паров.

Фиброгенную активность пыли предопределяют ее состав, величина и форма частиц (дисперсность) и в значительной мере масса поступившей в организм человека пыли. Кроме того, в зависимости от физико-химического состава пыль может обладать не только фиброгенным, но и токсическим, раздражающим, аллергенным и канцерогенным действием.

Наиболее распространенный метод оценки общего содержания пыли в производственных помещениях – весовой (гравиметрический). Он характеризует всю массу присутствующей в зоне дыхания пыли и выражается в миллиграммах на кубический метр (мг/м³).

Основа проведения мероприятий по борьбе с пылью – технологические и санитарно-технические мероприятия по снижению загрязнения воздуха рабочей зоны пылью как минимум до уровней, соответствующих действующим гигиеническим нормативам (предельно допустимым концентрациям – ПДК). Использование средств индивидуальной защиты органов дыхания является крайней, временной, экстренной мерой и само по себе не может служить поводом для заключений об отсутствии риска профессиональных заболеваний органов дыхания в связи с воздействием пылевого фактора. В настоящее время утверждены гигиенические нормативы содержания в воздухе рабочей зоны (ПДК) для более, чем 100 видов пыли, оказывающих фиброгенное действие (СанПиН 1.2.3685-21 «Гигиенические нормативы и требования к обеспечению безопасности и (или) безвредности для человека факторов среды обитания»). Величины максимально-разовых и среднесменных предельно допустимых концентраций (ПДК) для веществ с наличием фиброгенного действия приведены в приложении А3.6.

Большинство промышленных пылей обладают кумулятивным действием, когда развитие заболевания происходит только при накоплении в лёгких количества пыли, которое превышает компенсационные возможности человеческого организма.

Для пыли фиброгенного действия определяющими являются, прежде всего, среднесменные ПДК, поскольку именно на них ориентируются при расчёте пылевой нагрузки (ПН). В некоторых случаях ПДК пыли имеет два показателя, т.е. в числителе норматива стоит значение максимально разовой концентрации, но ее величина, равно как и единичные замеры разовых концентраций пыли, в отличие от ПН, не позволяют провести оценки профессионального риска. Пылевая нагрузка, в свою очередь, является основой установления профессиональной этиологии развивающихся изменений в органах дыхания, прогностической оценки возможных неблагоприятных последствий воздействия пылевого фактора и разработки профилактических мероприятий.

Среднесменную концентрацию определяют по результатам непрерывного или дискретного отбора проб воздуха в зоне дыхания работников или рабочей зоне, позволяющего характеризовать содержание пыли в течение времени, составляющего не менее 75% продолжительности рабочей смены, включая основные и вспомогательные технологические операции, а также перерывы в работе с учетом их длительности в течение смены.

Расчет ПН у работников, имеющих профессиональный контакт с АПФД, особенно при подозрении у них профессиональной пылевой патологии, является обязательным в санитарно-гигиенической характеристике их условий труда.

Таким образом, пылевая нагрузка на органы дыхания работника – это реальная или прогностическая величина суммарной дозы пыли, вдыхаемой работающим за весь период фактического или предполагаемого профессионального контакта с вредным фактором. На практике величина ПН определяется исходя из фактических среднесменных концентраций пыли в воздухе рабочей зоны, объема легочной вентиляции, зависящего от категории тяжести выполняемых работ, и продолжительности контакта с пылью (Руководство по гигиенической оценке факторов рабочей среды и трудового процесса. Критерии и классификация условий труда Руководство Р 2.2.2006— 05):

ПН = С× N ×T× Q, где:

С – фактическая среднесменная концентрация пыли в зоне дыхания работающего, мг/м³; 

N – количество рабочих смен в календарном году;

Т – продолжительность контакта с АПФД, годы;

Q – oбъем легочной вентиляции за смену, м³.

Величина Q принимается в зависимости от категории тяжести выполняемых работ:

• для работ категории Iа-Iб:Q= 4 м³;

• для работ категории IIа-IIб: Q= 7 м³;

• для работ категории III:Q= 10 м³.

Полученные значения фактической пылевой нагрузки сравниваются с величиной контрольной пылевой нагрузки (КПН), которая представляет собой предполагаемую пылевую нагрузку, сформировавшуюся при условии соблюдения среднесменной ПДК пыли в течение всего периода профессионального контакта с вредным фактором. Согласно «Руководству по гигиенической оценке факторов рабочей среды и трудового процесса. Критерии и классификация условий труда. Р 2.2.2006-05» КПН рассчитывается исходя из стажа 25 лет. По существу, КПН означает безопасный "контрольный" уровень пылевой нагрузки на органы дыхания, в пределах которого контакт с АПФД не будет сопровождаться развитием профессиональных заболеваний (за исключением лиц, предрасположенных по состоянию здоровья, к развитию пылевых заболеваний).

В случае, если ПН <КПН, условия труда считаются допустимыми. При ПН> КПН проводят защитные мероприятия. Кратность превышения контрольной пылевой нагрузки предопределяет класс вредности условий труда. Работа в условиях десяти-двадцатикратного превышения КПН, попадающих в диапазон классов условий труда 3.1+3.2 и 3.3+3.4, может сопровождаться развитием профессиональных заболеваний у 10% и 40% работников, соответственно.

Таким образом, учет КПН является эффективной мерой профилактики заболеваний пылевой этиологии.

Вероятность развития (риск) профессионального заболевания пылевой этиологии с гигиенической точки зрения оценивают в соответствии с «ГОСТ Р 54578-2011. Национальный стандарт Российской Федерации. Воздух рабочей зоны. Аэрозоли преимущественно фиброгенного действия. Общие принципы гигиенического контроля и оценки воздействия" (утв. и введен в действие Приказом Росстандарта от 01.12.2011 № 677-ст). В основе лежат данные, характеризующие степень загрязненности воздуха рабочей зоны АПФД, и определение соответствующего класса вредности условий труда (по степени превышения допустимого уровня воздействия АПДФ, раздельно для высоко-, умеренно- и слабо фиброгенных аэрозолей). Окончательная оценка вероятности развития профессионального заболевания органов дыхания, провоцируемого АПФД, проводится на основе общей методологии оценки профессионального риска в соответствии с «Р 2.2.3969-23. 2.2. Гигиена труда. Руководство по оценке профессионального риска для здоровья работников. Организационно-методические основы, принципы и критерии оценки. Руководство» (утв. Главным государственным санитарным врачом РФ 07.09.2023).

Для аэрозолей высоко- и умеренно фиброгенного действия установлены ПДКсс (среднесменная) не более 2,0 мг/м³, а для аэрозолей слабофиброгенного действия – более 2,0 мг/м³.

Априорный риск развития пневмокониоза оценивается по классам условий труда, которые определяются кратностью превышения концентраций аэрозолей фиброгенного действия в воздухе рабочей зоны. Классы условий труда в зависимости от содержания в воздухе рабочей зоны АПФД представлены табл. 1.

Таблица 1 – Классы условий труда в зависимости от содержания в воздухе рабочей зоны АПФД, (кратность превышения ПДК и/или КПН в соответствии с Р 2.2.2006-05)

Согласно «Руководству по гигиенической оценке факторов рабочей среды и трудового процесса. Критерии и классификация условий труда. Р 2.2.2006-05» и «Методике проведения специальной оценки условий труда», утвержденной приказом Минтруда России от 21.11.2023 № 817н, фиброгенные пыли обладают однонаправленным действием на организм работников.

При одновременном содержании в воздухе рабочей зоны нескольких вредных веществ однонаправленного действия сумма отношений фактических концентраций каждого из них (К₁, К₂, ...К_n) в воздухе рабочей зоны к их ПДК (ПДК₁, ПДК₂, ...ПДК_n) не должна превышать единицы:

Патогенез силикоза очень похож на таковой при любом интерстициальном фиброзе с развитием хронического воспаления (альвеолита), при котором активированные воспалительные клетки приводят к разрушению легочной структуры и формированию фиброзных рубцов. Длительная экспозиция пыли приводит к активации системы фагоцитоза в легких, в которой ведущая роль принадлежит макрофагам. Интенсивное поглощение минеральных частиц пыли макрофагами способствует генерации активных форм кислорода (кислородному взрыву) с высвобождением большого количества провоспалительных медиаторов (цитокинов и метаболитов арахидоновой кислоты). Последние индуцируют накопление воспалительных клеток в альвеолярных перегородках и эпителиальном пространстве. Отрицательно заряженные частицы кремнезема взаимодействуют с рецепторами альвеолярных макрофагов и, в свою очередь, активируют высвобождение активных форм кислорода и воспалительных цитокинов.

В случае воздействия природных минеральных волокон (наиболее часто представленных различными типами асбестов, в России в большинстве случаев – волокнами хризотилового асбеста) при высоких уровнях воздействия (дозах пыли) присутствует вероятность миграции волокон из глубоких отделов органов дыхания по лимфатическим путям в плевру, что обуславливает наличие при асбестозе не только паренхимальных, но и плевральных изменений

Кислородные радикалы приводят к дестабилизации и гибели макрофагов с высвобождением протеолитических энзимов (металлопротеиназы и эластаза), приводящих к разрушению легочных структур. Фаза воспаления сопровождается репаративными процессами, при которых факторы роста стимулируют выработку и пролиферацию мезенхимальных клеток и регулируют образование новых сосудов и эпителия. Неконтролируемые механизмы неоваскуляризации и эпителизации могут легко привести к развитию фиброза.

Многолетними исследованиями доказана роль цитокинов в патогенезе ПК, в частности, в развитии силикоза. Цитокины (IL-1β, IL-4, IL-6, TNF-α) продуцируются альвеолярными макрофагами, лимфоцитами и эпителиальнми клетками в ответ на попадание в легкие пылевых частиц. Одну из ключевых позиций в фиброгенезе занимают лизосомальные ферменты, матричные металлопротеиназы, INF-γ, которыетрансформируют фактор роста-бета (TGF-β). Доказано прямое стимулирующее влияние TGF-β на пролиферацию фибробластов и экспрессию коллагена и фибронектина. Фибробласты окружают участки скопления пылевых частиц с формированием узелков, дающих начало массивному фиброзу легких. Продукция большого количества фибронектина и коллагена приводит к образованию рубцов.

С помощью современных технологий генотипирования доказана роль генетических факторов в индивидуальной восприимчивости к воздействию пылевого фактора и развитию определенного фенотипа ПК. К примеру, идентифицированы гены предрасположенности к силикозу, способные регулировать дифференцировку макрофагов. По результатам исследований, спонтанное высвобождение цитокинов связано с повышенной экспрессией цитокиновой рибонуклеиновой кислоты (РНК) в легких.

В настоящее время отмечен рост прогрессирующих форм пневмокониозов, в частности силикоза, при воздействии пыли с высоким содержанием свободой кристаллической двуокиси кремния. Выявлено значительное повышение роли ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в развитии прогрессирующего силикоза среди работников, подвергающихся воздействию пыли с высоким содержанием кремния. Выявлено, что микро-РНК играет ключевую роль в регулировании генетических экспрессий и биологических функций, тесно коррелируя с риском развития прогрессирующих форм пневмокониоза. Увеличение количества микро-РНК может потенциально служить неинвазивным биомаркером для ранней диагностики пневмокониоза и прогнозирования степени его тяжести. В частности, установлено, что микро-РНК играет ключевую роль в патогенезе антракоза и силикоза путем регулирования TGF-β1, TNF-α, IL-1, а также тесно коррелируют с риском развития туберкулеза легких у больных пневмокониозом.

Приведенные данные свидетельствуют о том, что в патогенезе ПК наряду с факторами производственной среды – экспозицией пыли – непосредственно участвуют генетические факторы, оказывающие влияние на восприимчивость к заболеванию и тяжесть его течения.

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний).

В структуре впервые выявленной профессиональной патологии в Российской Федерации заболевания, формирующиеся вследствие воздействия промышленных аэрозолей, составляли в 2014-2019 гг. 15,9-17,6%. Более 60% случаев заболеваний, связанных с профессиональным воздействием промышленных пылей и аэрозолей обусловлено, главным образом, воздействием фиброгенных пылей (ПК – 18,4%, хронические пылевые бронхиты – 24,3%, хронические обструктивные (астматические) бронхиты (ХОБЛ) – 17,5%).

По данным Государственных докладов «О состоянии санитарно-эпидемиологического благополучия населения в Российской Федерации» за 2014-2019 гг., доля ПК в структуре заболеваний от воздействия промышленных аэрозолей варьирует от 25,9% в 2017 г. и 18,4% в 2019 г. до. В целом, в структуре всех профессиональных заболеваний ПК составляют от 2,96 до 4,30%.

Все существующие на сегодняшний день определения подчеркивают, что пневмокониоз – это диффузно-диссеминированный воспалительный процесс в легочной ткани с альтерацией ее структуры и развитием фиброза в результате многолетней работы в контакте с пылью.

Наиболее высокие уровни профессионального риска развития ПК наблюдаются у работников горнодобывающей, перерабатывающей промышленности, металлургических производств, производства строительных материалов, строительной отрасли и др.

1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

J60 – Пневмокониоз угольщика

J61 – Пневмокониоз, вызванный асбестом и другими минеральными веществами

J62 – Пневмокониоз, вызванный пылью, содержащей кремний

J62.0 – Пневмокониоз, вызванный тальковой пылью

J62.8 – Пневмокониоз, вызванный другой пылью, содержащей кремний

J63 – Пневмокониоз, вызванный другой неорганической пылью

J63.0 – Алюминоз (легкого)

J63.1 – Бокситный фиброз (легкого)

J63.2 – Бериллиоз

J63.3 – Графитный фиброз (легкого)

J63.4 – Сидероз

J63.5 – Станноз

J63.8 – Пневмокониоз, вызванный другой уточненной неорганической пылью

J64 – Пневмокониоз неуточненный

J65 – Пневмокониоз, связанный с туберкулезом

Z57.2 – Неблагоприятное воздействие производственной пыли.

В приказе Минздрава России от 21.03.2025 № 141н "Об утверждении перечня профессиональных заболеваний" пневмокониозы представлены пунктами 1.49-1.52

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний).

• Классификация пневмокониозов по типам течения

В настоящее время принято различать следующие типы, или варианты, течения ПК (рис. 1):

Медленно прогрессирующее течение – развитие заболевания после 10-20 и более лет стажа в контакте с низкими концентрациями пыли. Наблюдается в большинстве случаев. Хроническое течение возможно для ПК, вызванных всеми видами фиброгенной пыли. При хроническом течении возможно развитие, в свою очередь, двух вариантов течения: так называемого простого либо осложненного ПК. Простой ПК характеризуется скудностью симптомов, незначительными изменениями в легочной ткани и редкостью развития утраты трудоспособности. В отличие от простого, осложненный ПК характеризуется нарастанием фиброза легочной ткани с возможным формированием узловой формы фиброза (т.е. переходом в так называемое ускоренное, или быстро прогрессирующее течение), снижением трудоспособности, частым формированием дыхательной недостаточности и возможностью летального исхода.

Быстро прогрессирующее течение – развитие заболевания по типу осложненного ПК с формированием узлового фиброза либо увеличением профузии более чем на одну субкатегорию в течение 5 лет. Как правило, развивается после 10 и менее лет стажа работы в контакте с высокими концентрациями кварцевой пыли.

Описано также развитие силикоза после прекращения контакта с кварцевой пылью, так называемое позднее течение.

Рисунок: открыть в Рубрикаторе Минздрава России

Рисунок 1 – Типы течения ПК

• Рентгенологическая классификация представлена в приложении А3.1, рекомендуемая форма протокола описания рентгенографии легких представлен в приложении А3.2.

Классификация рентгенологических изменений при ПК (ILO, 2011) представлена на рис.2. и приложении А3.4.

Рисунок: открыть в Рубрикаторе Минздрава России

Рисунок 2– Классификация рентгенологических изменений при ПК (ILO, 2011)

Помимо характеристик фиброза, при описании рентгенограмм легких обращают внимание на дополнительные рентгенологические признаки и также кодируют их:

ах – слияние затенений;

alm – среднедолевой синдром;

bu – буллезная эмфизема;

ca – рак легкого или плевры;

cn – обызвествления уплотнений

cl – обызвествление лимфатических узлов;

pqc – плевральные обызвествления;

co – изменения размеров, формы сердца;

es – скорлупообразное обызвествление внутригрудных лимфатических узлов;

cp – легочное сердце;

cv – каверна; полость

di – смещение органов средостения, сердца и корней легкого;

еf – выпот в плевральных полостях;

em – эмфизема легких; 

fr – перелом ребер;

hi – увеличение внутригрудных лимфатических узлов;

ho – сотовое легкое;

pqp – плевроперикардиальные спайки;

ih – неправильный контур сердца при поражении более ¹/₃ контура;

pq – плевродиафрагмальные спайки;

id – неправильный контур диафрагмы при поражении более ¹/₃ контура;

kl – септальные линии (линии Керли);

od – другие важные изменения;

pi – плевральные спайки междолевой или медиастинальной плевры;

px – пневмоторакс;

rl – синдром Каплана.

tb – туберкулез.

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний).

Клинические проявления заболевания зависят от формы ПК: узелковой, интерстициальной и узловой.

Для узелкового ПК характерно длительное бессимптомное течение. Жалобы на редкий кашель со слизистой мокротой и умеренная одышка экспираторного характера обусловлены сопутствующим хроническим бронхитом, протекающим, как правило, с обструктивными нарушениями вентиляции. Боли в грудной клетке обычно связаны с поражением плевры и неинтенсивны. Умеренная одышка при физической нагрузке часто является единственным симптомом этой формы ПК (одышка в покое бывает редко). Степень ДН не всегда коррелирует с выраженностью фиброзного процесса в легких по данным рентгенологического исследования. Общее состояние больных долгое время остается удовлетворительным. Симптомы могут прогрессировать даже после того, как рабочий перестанет подвергаться воздействию пыли. На поздних стадиях силикоза может выявляться мозаичность перкуторного звука, связанная с чередованием полей фиброза с эмфиземой. При присоединении эмфиземы легких грудная клетка становится бочкообразной, нарастает дыхательная недостаточность, изменяются пальцы рук по типу "пальцев Гиппократа". Аускультативная картина изменяется только на поздних стадиях в виде жесткого или ослабленного дыхания, непостоянных сухих низкотональных хрипов. При выраженных фиброзных изменениях может выслушиваться крепитация, развивается легочная гипертензия и легочное сердце.

Одним из ранних симптомов ПК является одышка, снижение толерантности к физической нагрузке, прогрессирующие по мере развития интерстициального фиброза легких (табл.2). Кашель сухой или с вязкой мокротой. При поражении плевры развиваются боли в грудной клетке. Могут наблюдаться общие симптомы: слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, потливость, головная боль, снижение аппетита. При воздействии асбеста можно наблюдать поражение кожи вследствие внедрения волокон асбеста в эпителиальный покров (Асбестовые бородавки). ПК от стекловолокна характеризуется ранними клиническими признаками раздражения слизистых оболочек и открытых участков кожи: першением в горле, длительным насморком, носовыми кровотечениями, осиплостью голоса, сухим «раздирающим» кашлем, множественными фолликулами и сухостью кожи, трещинами межпальцевых складок верхних конечностей. В 32-42% случаев асбестоза наблюдаются деформация ногтевых фаланг по типу «пальцев Гиппократа», акроцианоз. Аускультативно на ранних стадиях выслушиваются сухие рассеянные хрипы, обусловленные хроническим пылевым бронхитом, который может опережать развитие легочного фиброза, шум трения плевры чаще над нижнебоковыми отделами. Крепитация выслушивается в 32-80% случаев и может предшествовать изменениям на рентгенограммах органов грудной клетки. При прогрессировании заболевания развивается легочная гипертензия и легочное сердце.

Возможно формирование узелково-интерстициальной формы заболевания, которая диагностируется у 62,1% больных ПК от воздействия угольной пыли.

Таблица 2 – Клинические проявления ПК

Наиболее частыми осложнениями ПК являются эмфизема легких (95,6%), ДН (76,2%), туберкулез легких (35,8%). При тяжелом узелковом фиброзе туберкулез может встречаться в 60-70% случаев, при интерстициальном – в 5-10%. 

В 10% случаев силикоз (реже – ПК угольщика) может сочетаться с аутоиммунными заболеваниями: ревматоидный артрит (синдром Каплана), системная склеродермия (синдром Эразмуса), системная красная волчанка, АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела) – ассоциированные васкулиты, интерстициальный гранулематозный дерматит (синдром Аккермана), дерматомиозит. Риск развития аутоиммунных заболеваний при силикозе повышается в 7 раз при воздействии пыли с высоким содержанием кремния.

Синдром Каплана – сочетание ревматоидного артрита (РА) и ПК, проявляющееся в виде внутрилегочных узелков. РА при синдроме Каплана может предшествовать развитию силикоза, развиваться одновременно с ним или (чаще) – в разные сроки после установления диагноза силикоза. Патологоанатомически выявляется в 1-2% случаев силикоза. Синдром Эразмуса может развиться в среднем через 15 лет после воздействия диоксида кремния. В клинической картине заболевания превалируют признаки системных заболеваний соединительной ткани или васкулитов – синдром Рейно, признаки поражения суставов, кожи, слизистых оболочек, почек и других органов. Диагноз аутоиммунного заболевания устанавливается врачом-ревматологом на основании комплексного клинико-функционального, рентгенологического и иммунологического исследований.

2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

2.1 Жалобы и анамнез

• Рекомендуется у пациентов с подозрением на ПК оценить наличие жалоб на одышку инспираторного или смешанного характера при нагрузке, редкий сухой кашель, малоинтенсивную боль в грудной клетке, связанную с фазами дыхания.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий. В большинстве случаев для ПК характерна малосимптомная клиническая картина. В дебюте заболевания больной может не предъявлять каких-либо жалоб, поэтому очень важен активный расспрос о наличии респираторных симптомов у лиц, подвергающихся воздействию этиологических факторов. При прогрессировании легочного фиброза нарастает дыхательная недостаточность, что приводит к постепенному снижению толерантности к физической нагрузке. Кашель при ПК малопродуктивный и обусловлен обычно сопутствующим бронхитом. При вовлечении плевры возможно появление боли в грудной клетке при дыхании, кашле.

• Рекомендуется у пациентов с подозрением на ПК оценить профессиональный анамнез для определения лиц, нуждающихся в дальнейшем обследовании.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется детальная оценка профмаршрута и санитарно-гигиенической характеристики условий труда больных с подозрением на ПК для окончательной верификации диагноза.

 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: ПК следует заподозрить у работающих в условиях воздействия фиброгенных пылей. Несмотря на то, что в большинстве случаев развитие клинически фиксируемых признаков ПК следует ожидать после длительной (не менее 5 лет) работы в условиях воздействия фиброгенных пылей, нельзя исключать возможности развития рассматриваемой патологии и в случае менее длительного профессионального контакта с промышленной пылью, особенно среди лиц, предрасположенных по состоянию здоровья, к развитию данного заболевания.

Для установления диагноза профессионального заболевания требуется оценка санитарно-гигиенической характеристики условий труда. Документ должен содержать данные о факте работы в условиях экспозици фиброгенных пылей, степени фиброгенности пыли, ее среднесменных и максимальных разовых концентрациях в воздухе рабочей зоны, пылевой нагрузке. Заболевание развивается, если концентрации пыли в воздухе рабочей зоны превышают предельно допустимые (ПДК) и/или превышены значения контрольной пылевой нагрузки. Следует также учитывать возможность недостаточного гигиенического мониторинга на небольших предприятиях. Тем не менее, риск в таких случаях может быть достаточно высоким, особенно при работе в условиях воздействия пыли с высоким содержанием свободной кристаллической двуокиси кремния, например, при обработке искусственного камня.

2.2 Физикальное обследование

• Рекомендуется у пациентов с подозрением на ПК учитывать следующие физикальные признаки: акроцианоз, изменение формы ногтей по типу «часовых стекол», дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек», крепитация, напоминающая «треск целлофана» или «скрип снега», шум трения плевры, признаки экссудативного плеврита (притупление перкуторного звука, ослабление дыхательных шумов), диагностированные на приеме (осмотре, консультации) врача-терапевта, врача-пульмонолога, врача-профпатолога, по данным визуального осмотра, перкуссии, аускультации при заболеваниях легких и бронхов.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется для оценки осложнений у больных с диагностированным ПК учитывать такие симптомы, как центральный цианоз, расширение границ сердца вправо, эпигастральную пульсацию, набухание шейных вен, увеличение печени, отеки ног, диагностированные на приеме (осмотр, консультация) врача-терапевта, врача-пульмонолога, врача-профпатолога по данным визуального осмотра, перкуссии, аускультации терапевтической.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: на ранних стадиях заболевания отсутствуют какие-либо изменения физикальных данных. С течением времени развиваются симптомы хронической дыхательной недостаточности (акроцианоз, симптомы «часовых стекол» и «барабанных палочек»), легочного фиброза (аускультативный феномен «треска целлофана»). У некоторых больных формируется тяжелая легочная гипертензия, гипертрофия и недостаточность правого желудочка. В этих случаях при осмотре больного можно определить центральный цианоз, расширение границ сердца вправо, эпигастральную пульсацию, набухание шейных вен, увеличение печени (с усилением контурирования шейных вен при пальпации печени), отеки ног. При развитии сухого плеврита (в основном у больных асбестозом) при аускультации выявляют шум трения плевры. При асбестозе возможен и экссудативный плеврит, симптомами которого являются притупление перкуторного звука с косой верхней границей, ослабление или отсутствие дыхательных шумов.

• Рекомендуется при установлении диагноза ПК обратить внимание на наличие сухих свистящих хрипов в легких, приступообразного кашля, кашля с мокротой у лиц, работающих в контакте с АПФД.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: У больных ПК не исключено развитие вторичной бронхообструкции за счет перибронхиолярного фиброза. При аускультации у таких больных будут выслушиваться сухие свистящие, чаще высокотональные хрипы. Выявление вторичной бронхообструкции требует проведения дифференциального диагноза с ХОБЛ, в том числе профессиональной, или рассмотрения вероятности коморбидности ПК и ХОБЛ.

2.3 Лабораторные диагностические исследования

• Рекомендуется больным ПК выполнять общий (клинический) анализ кровиразвернутый для оценки числа эритроцитов, гемоглобина, гематокрита.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: Специфических изменений в общем (клиническом) анализе крови при ПК нет. Но при развитии хронической гипоксемии наблюдают увеличение числа эритроцитов, гемоглобина, гематокрита. Эритроцитоз ассоциирован с неблагоприятным прогнозом и может потребовать коррекции.

• Рекомендуется больным ПК исследовать кислотно-основное состояние и газов крови при снижении сатурации кислорода в покое менее 90% для диагностики и определения степени тяжести дыхательной недостаточности, установления показаний к длительной кислородотерапии (оксигенотерапия).

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется больным ПК с продуктивным кашлем выполнять цитологическое исследование мокроты для уточнения активности воспаления дыхательных путей, исключения ассоциированного злокачественного новообразования.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

2.4 Инструментальные диагностические исследования

Имидж-диагностика является основополагающим методом для установления диагноза пневмокониоз и контроля динамики заболевания. Рентгенография легких применяется для скрининга и диагностики пневмокониозов у всех пациентов. В случаях, когда данных рентгенографии недостаточно, выполняют компьютерную томографию органов грудной полости (КТ ОГП). КТ ОГП чувствительна для выявления ПК и ее результаты являются основанием для установления диагноза. Кроме того, КТ ОГП является основой оценки онкологических рисков при ПК и асбестозе.

• Рекомендуется проведение рентгенографии легких (в двух проекциях) пациентам с подозрением на ПК при установлении диагноза и больным с установленным диагнозом ПК 1 раз в год при отсутствии прогрессирования респираторных симптомов и функциональных нарушений легких для оценки динамики патологического процесса с использованием классификации МОТ (Приложение А3.4) и выявления сопутствующей патологии легких..

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: при рентгенографии легких при силикозе или антракозе выявляют мономорфные уплотнения 1-3 мм (до 10 мм) с четкими контурами. Уплотнения развиваются на фоне усиления легочного рисунка за счет интерстициального компонента по сетчатому типу. Поражение двустороннее, преимущественно в нижних долях, особенно справа. Возможно расширение корней за счет лимфоузлов; при массивном фиброзе – узлы от 1 до 10 см и более. В современных условиях преобладает интерстициальный тип, узелки мелкие (степень 1). При длительном течении – обызвествление лимфоузлов по периферии (симптом «яичной скорлупы») и отдельных очагов. Кальцинаты при ПК не являются признаком туберкулеза, а отражают естественное течение процесса.

Основные рентгенологические признаки при силикозе, антракозе, асбестозе представлены в Приложении А3.1

• Рекомендуется проведение КТ ОГП:

  1. Больным с установленным диагнозом асбестоз с периодичностью 1 раз в год для определения динамики процесса, ранней диагностики осложнений и злокачественных новообразований;

  2. Работающим в условиях контакта с фиброгенными пылями при выявлении на рентгенограмме легких новых очаговых образований или синдрома диффузной диссеминации, для диагностики ПК и исключения альтернативных диагнозов;

  3. Работающим в условиях контакта с фиброгенными пылями и не имеющим респираторных симптомов после достижения стажа в 5 лет с периодичностью 1 раз в 5 лет в ЦПП

  4. Больным с установленным диагнозом ПК при ухудшении респираторных симптомов или появлении признаков системного воспаления для оценки динамики процесса, ранней диагностики осложнений и ассоциированных заболеваний, таких как злокачественные новообразования, туберкулез, аутоиммунные заболевания с поражением легких, пневмонии (возможные осложнения ПК представлены в приложении А3.2);

  5. Больным с установленным диагнозом ПК и крупноузловыми изменениями для исключения ассоциированного злокачественного новообразования легких.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: Высокоразрешающая КТ ОГП обладает более высокой чувствительностью и специфичностью для выявления ретикулярных и очаговых уплотнений в легких, а также начальных изменений на плевре. Классификация ICOERD может быть использована в качестве альтернативы классификации МОТ, если для диагностики и контроля динамики ПК использована КТ ОГП.

Изменения, выявляемые по результатам КТ ОГП при силикозе, антракозе и асбестозе представлены в приложении А3.12

• Рекомендуется проведение низкодозной компьютерной томографии (НДКТ) ОГП больным ПК курильщикам табака в возрасте старше 55 лет для раннего скрининга рака легких.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: При этом в сравнении со стандартной КТ ОГП лучевая нагрузка снижается на 83%.

• Рекомендуется больным ПК исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков и исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов (бронхолитический тест) (при отсутствии медицинских противопоказаний) 1 раз в 12 месяцев для определения нарушений вентиляционной функции легких и выявления коморбидных бронхообструктивных заболеваний.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: Исследование проводится согласно рекомендациям Российского респираторного общества и стандарта ERS/ATS. Для ПК характерны рестриктивные нарушения функции внешнего дыхания, проявляющиеся снижением объемных показателей – жизненной емкости легких (ЖЕЛ), форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ). На ранних стадиях заболевания функция легких не изменена, и при медленно прогрессирующем течении ПК остается нормальной в течение многих лет. Изменения прогрессируют постепенно, например, скорость снижения ЖЕЛ при асбестозе составляет в среднем 31мл/год. Изменение показателей спирометрии, легочных объемов и диффузионной способности легких при рестриктивных и обструктивных нарушениях легочной функции представлены в приложении А3.5.

• Рекомендуется больным ПК исследование диффузионной способности легких методом одиночного вдоха для определения нарушений газообменной функции легких.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: Изменения показателей спирометрии, легочных объемов и диффузионной способности легких при рестриктивных и обструктивных нарушениях легочной функции представлены в приложении А3.5. Легочный фиброз приводит к утолщению альвеолярно-капиллярной мембраны, что нарушает диффузионную способность легких. Снижается DLco в среднем на 0,38 ммоль/мин*кПА, DLco с поправкой на альвеолярный объем – на 0,05 ммоль/мин*кПА (на примере асбестоза).

• Рекомендуется больным ПК проведение бодиплетизмографии для определения легочных объемов, выявления коморбидной патологии ПКи ХОБЛ.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: Как и спирографические показатели, результаты бодиплетизмографии на ранних стадиях заболевания соответствуют референсным значениям. Для ПК характерно снижение легочных объемов – общей емкости легких, остаточного объема легких, функциональной остаточной емкости легких (внутригрудного объема). Сопротивление дыхательных путей как правило не изменено и увеличивается преимущественно при коморбидности с ХОБЛ. Средняя скорость снижения общей емкости легких – 55 мл/год.

2.5 Иные диагностические исследования

• Рекомендуется больным ПК проведение эхокардиографии с применением допплеровского анализа для диагностики вторичной легочной гипертензии и ремоделирования правого желудочка.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: Как и другие хронические заболевания легких ПК может осложняться развитием легочной гипертензии с последующей гипертрофией и недостаточностью правого желудочка. Легочную гипертензию диагностируют при повышении расчетного среднего давления в легочной артерии (СрДЛА) до 25 мм рт ст, тяжелую легочную гипертензию – до 35 мм рт ст. Определение СрДЛА по результатам ЭхоКГ характеризуется низкой чувствительностью. Однако точный и наиболее объективный метод измерения СрДЛА – чрезвенозная катетеризация сердца – инвазивный, проводится в специализированных центрах, а результаты не влияют на выбор терапии, что делает его рутинное применение при ПК нецелесообразным.

• Рекомендуется больным ПК проведение пульсоксиметрии для диагностики и определения степени тяжести дыхательной недостаточности, а в тяжелых случаях – для определения показаний к длительной оксигенотерапии.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения

• Рекомендуется прекращение воздействия этиологического фактора всем больным ПК.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: Этиотропная терапия – прекращение контакта с фиброгенной пылью. В настоящее время это основное мероприятие для больных ПК. Около 92-96% больных не демонстрируют явного прогрессирования рентгенологической симптоматики в постконтактном периоде. Кроме того, необходимо прекратить воздействие неблагоприятного (нагревающего или охлаждающего) микроклимата, а при развитии дыхательной недостаточности – физического перенапряжения.

• Рекомендуется назначение программы по отказу от курения всем больным ПК.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: Известно, что у больных ПК курение табака увеличивает риск смерти от всех причин, от бронхолегочной патологии, рака легких, сердечно-сосудистых заболеваний. Определено аддитивное влияние на риск воздействия диоксида кремния и курения. Курение увеличивает вероятность прогрессирования асбестоза в постконтактном периоде на 50%. Прекращение курения снижает риск смерти больных ПК от рака легких в течение 20 лет в сравнении с продолжающими курить на 85% (отношение рисков = 0.54, 95% ДИ 0.35-0.83).

• Рекомендуется всем больным с ПК питание с достаточным количеством белков, жиров, углеводов, витаминов, микроэлементов, пищевых волокон и жидкости, при развитии правожелудочковой недостаточности с признаками задержки жидкости в организме – ограничение употребления поваренной соли менее 6 г/сут, жидкости – до 2 л/сут (в тяжелых случаях – до 1.5 л/сут).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: При развитии выраженной кахексии диагностику и лечение следует проводить по соответствующим клиническим рекомендациям

• Рекомендуется назначение препаратов для лечения обструктивных заболеваний дыхательных путей (антихолинергические средства – ипратропия бромид**/селективные бета2-адреномиметики – фенотерол, сальбутамол**/адренергические средства в комбинации с антихолинергическими средствами – ипратропия бромид+фенотерол**) больным ПК с вторичной бронхообструкцией, определяемой по результатам физикального обследования или спирометрии, для улучшения функции легких и уменьшения симптомов.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется применение ингибитора тирозинкиназы (антифиброзного препарата) нинтеданиба** больным ПК с прогрессирующим легочным фиброзом для замедления снижения функции легких. Вопрос о назначении нинтеданиба** принимается врачебной комиссией. (приложение А3.7).

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется длительная оксигенотерапия больным ПК и тяжелой дыхательной недостаточностью при сатурации кислорода в покое менее 88%, парциальном напряжении кислорода артериальной крови менее или равно 55 мм рт ст.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется длительная оксигенотерапия больным ПК и легочной гипертензией, правожелудочковой недостаточностью при сатурации кислорода в покое менее 89%, парциальном напряжении кислорода артериальной крови менее 60 мм рт ст.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: Методика длительной оксигенотерапия подразумевает ингаляцию кислорода через маску или канюли носовые не менее 15 часов в сутки. Скорость потока подбирается индивидуально, целевые значения сатурации кислорода – более 90%, парциального напряжения кислорода артериальной крови – более 60 мм рт ст. При длительной оксигенотерапии требуется регулярная оценка кислотно-основного состояния и газов крови. Исследований эффективности длительной оксигенотерапия у больных ПК или интерстициальными болезнями легких недостаточно, но улучшение качества и продолжительности жизни было показано при лечении больных ХОБЛ.

• Рекомендуется длительная неинвазивная искусственная вентиляция легких (НИВЛ) больным ПК с неэффективностью кислородотерапии и гиперкапнической дыхательной недостаточностью (одышка, утренние головные боли в сочетании со следующими изменениями газового состава крови: парциальное напряжение углекислого газа в артериальной крови более 55 мм рт ст или 50-54 мм рт ст при наличии эпизодов снижения сатурации кислорода менее 88% в ночное время при ингаляции кислорода 2 л/мин).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: Как правило, гиперкапническая дыхательная недостаточность развивается при сочетании ПК и ХОБЛ. Режим НИВЛ подбирают в условиях стационара, в большинстве случаев эффективен BiPAP, pressure support. После нормализации газового состава крови (в первую очередь содержания углекислого газа) НИВЛ продолжают в домашних условиях с использованием портативного ингалятора и концентратора кислорода. НИВЛ проводят в течение 5-6 часов в сутки, в ночное время (возможна вентиляция 1-2 часа днем).

• Рекомендуется назначение силденафила больным ПК и тяжелой легочной гипертензией.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: Силденафил – ингибитор фосфодиэстеразы-4 (препараты для лечения эректильной дисфункции), снижает давление в легочной артерии за счет вазодилатирующего эффекта..

При легочной гипертензии применение стимулятора гуанилатциклазы (антигипертензивные средства для лечения легочной артериальной гипертензии) риоцигуата** и антагонистов рецепторов эндотелина (антигипертензивные средства для лечения легочной артериальной гипертензии) возможна блокада компенсаторной гипоксемичекой вазоконстрикции, вследствие чего происходит избыточная перфузия невентилируемых участков легких и дальнейшее снижение оксигенации крови. Поэтому эти препараты противопоказаны при хронических заболеваниях легких, в том числе и при ПК.

• Рекомендуется применять ингаляционную форму аналога простациклина (антиагреганты кроме гепарина) илопроста у больных ПК и тяжелой легочной гипертензией.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется применение «петлевых» диуретиков у больных ПК и декомпенсированной правожелудочковой недостаточностью для достижения эуволемии.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: В патогенезе правожелудочковой недостаточности важное значение имеет гиперволемия и увеличение преднагрузки на правый желудочек. Назначение «петлевых» диуретиков позволяет уменьшить объем циркулирующей крови, снизить нагрузку на правый желудочек и уменьшить симптомы правожелудочковой недостаточности.

• Рекомендуется при развитии спонтанного пневмоторакса у больного ПК прием (осмотр, консультация) врача-торакального хирурга в экстренном порядке.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: Спонтанный пневмоторакс – осложнение ПК, требующее хирургического лечения. Исключение составляют случаи закрытого спонтанного пневмоторакса с очень малыми объемами воздуха в плевральной полости, когда возможно спонтанное разрешение. Развивается пневмоторакс преимущественно у больных с коморбидной ХОБЛ, например, вследствие разрыва буллы.

4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов

• Рекомендуется проведение медицинской реабилитации пациентам с ПК в целях профилактики прогрессирования профзаболевания и присоединения осложнений, компенсации вентиляционных нарушений, улучшения переносимости физических нагрузок и сохранения трудоспособности работников с ПК.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарии: Реабилитация пациентов с профессиональными заболеваниями (ПЗ) финансируется Социальным фондом России и включает разделы: 1) медицинская (в том числе санаторно-курортное лечение); 2) профессиональная (рациональное трудоустройство, с учетом противопоказанных условий труда, профессиональная ориентация, дополнительное обучение, оснащение специального рабочего места); 3) социальная (социально-бытовая адаптация, социально-средовая реабилитация, в т.ч. с использованием технических средств реабилитации) – актуальна для лиц с тяжелыми ПЗ и (или) их осложнениями. Все рекомендации по реабилитации больных с профзаболеваниями фиксируются в ПРП, выдаваемой при освидетельствовании пациента в бюро МСЭ на основе рекомендаций регионального центра профессиональной патологии (ЦПП).

Медицинская реабилитация представляет собой комплекс мероприятий медицинского и психологического характера, направленных на полное или частичное восстановление нарушенных и (или) компенсацию утраченных функций, на предупреждение, раннюю диагностику и коррекцию возможных нарушений, предупреждение инвалидности, улучшение качества жизни, сохранение работоспособности пациента и его социальную интеграцию.

• Рекомендуется пациентам с ПК при наличии дыхательной недостаточности не выше II степени проведение санаторно-курортного лечения (СКЛ) с применением природных лечебных ресурсов: минеральные воды (для наружного бальнеотерапевтического применения), лечебный климат.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: Приоритетным направлением медицинской реабилитации больных ПК является СКЛ с использованием различных природных лечебных факторов, по аналогии с другими профессиональными заболеваниями респираторной системы. При ПК показано лечение в санаториях для заболеваний органов дыхания нетуберкулезного типа. При неосложненном ПК специальные противопоказания к СКЛ отсутствуют, необходимо руководствоваться перечнем общих противопоказаний для СКЛ - раздел III приложения № 2к приказу МЗ РФ от 27.03.2024 г. №143н.