Неспецифический аортоартериит

ID:

479_2

Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

M31.4

Возрастная категория:

Дети

Год утверждения:

2025

Пересмотр не позднее:

2027

Дата размещения КР:

29.09.2025

Статус:

Действует

Статус применения:

Применяется

Статус одобрения НПС:

Да

Разработчик клинической рекомендации:

Ассоциация детских ревматологов

Источник: Рубрикатор Минздрава России

Список сокращений

АД – Артериальное давление

АКР – Американская коллегия ревматологов

АКРпеди – Педиатрические критерии Американской коллегии ревматологов

АНФ – Антинуклеарный фактор

АНЦА – Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (антитела к цитоплазме нейтрофилов)

АТ – Артериит Такаясу

Анти - CCP – Антитела к циклическому цитруллиновому пептиду

ВАШ – Визуальная аналоговая шкала

ВЗК – Воспалительные заболевания кишечника

ГИБП – Генно-инженерные биологические препараты (Код АТХ L01XC - моноклональные антитела)

ГК – Глюкокортикоиды

ДНК – Дезоксирибонуклеиновая кислота

ЖКТ – Желудочно-кишечный тракт

ИЛ – Интерлейкин

КТ – Компьютерная томография

ЛФК – Лечебная физкультура

МКБ – Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем

МРТ – Магнитно-резонансная томография

МРА – Магнитно-резонансная ангиография

НАА – Неспецифический аортоартериит

НПВП – Нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты

ОРИ – Острая респираторная инфекция

ПЭТ – Позитронная эмиссионная томография

РДС – Респираторный дистресс-синдром

РФ – Ревматоидный фактор

РФП – Радиофармпрепарат (Код АТХ V09: Диагностические радиофармацевтические средства, V10: Терапевтические радиофармацевтические средства)

СОЭ – Скорость оседания эритроцитов

СРБ – С-реактивный белок

сЮИА – Системный ювенильный идиопатический артрит

сЮА – Системный юношеский артрит (юношеский артрит с системным началом)

УЗИ – Ультразвуковое исследование

ФДГ – Флудезоксиглюкоза [18F]

ФК – Функциональный класс       

ФНО – Фактор некроза опухоли

ЦМВ – Цитомегаловирус

ЭГДС – Эзофагогастродуоденоскопия

ЭКГ – Электрокардиография

ЭхоКГ – Эхокардиография

ЮА – Юношеский артрит

ЮАС – Юношеский анкилозирующий спондилит

CANDLE – Chronic Atypical Neutrophilic Dermatosis With Lipodystrophy And Elevated Temperature (Хронический атипичный нейтрофильный дерматоз с липодистрофией и подъемами температуры)

CINCA – Младенческое мультисистемное воспалительное заболевание

EULAR – European League Against Rheumatism (Европейская лига против ревматизма)

FCAS – Семейная холодовая крапивница

FMF – Семейная средиземноморская лихорадка

HLA – Human leukocyte antigen (Главный комплекс гистосовместимости человека)

Ig G, М, А – Иммуноглобулин G, М, А

ILAR – International League of Associations for Rheumatology (Международная Лига Ревматологических Ассоциаций)

MKD – Мевалоновая ацидурия

MWS – Синдром Макла–Уэлса

PFAPA – Синдром PFAPA (Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis and Adenitis)

Per os – Через рот, перорально

PReS – Paediatric Rheumatology European Society (Европейское общество детских ревматологов)

PRINTO – Paediatric Rheumatology INternational Trials Organisation (Международная педиатрическая ревматологическая организация по клиническим исследованиям)

PVAS – Paediatric Vasculitis Activity Score (Шкала активности васкулита у детей)

PVDI – Paediatric Vasculitis Damage Index (Индекс повреждений при васкулите у детей)

PGADD – Physician’s Global Assessment Of Disease Damage (Оценка повреждений врачом по 100 мм визуально-аналоговой шкале)

SAVI – STING-associated vasculopathy with onset in infancy (STING-ассоциированная васкулопатия с дебютом в младенчестве)

Scl-70 – Негистонный хромосомный белок Scl-70, который представляет собой фермент топоизомеразу I с молекулярной массой 70 кДа

Тh – Т- лимфоциты-хелперы

TRAPS – Периодический синдром, ассоциированный с мутацией рецептора фактора некроза опухолей

Термины и определения

Интерлейкины (ИЛ) – группа цитокинов, опосредующих активацию и взаимодействие иммунокомпетентных клеток в процессе иммунного ответа, а также регулирующих процессы миело- и эритропоэза.

Антинуклеарный фактор (АНФ) – аутоантитела, направленные против растворимых компонентов клеточного ядра (рибонуклеопротеинов), составляют целое семейство (более 200 разновидностей) антинуклеарных (антиядерных) антител (АНА).

Ревматоидный фактор (РФ) – аутоантитела, реагирующие в качестве аутоантигена с собственными иммуноглобулинами G, подвергшимися изменениям под влиянием какого-либо агента (например, вируса).

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА, англ. – ANCA) – аутоантитела к компонентам цитоплазмы нейтрофилов. Встречаются при так называемых АНЦА-ассоциированных заболеваниях, в том числе при АНЦА-ассоциированных васкулитах.

Антитела к циклическому цитруллинсодержащему пептиду (АЦЦП, синонимы – анти-ЦЦП-АТ, анти-ЦЦП, анти-ССР) – гетерогенная группа IgG-аутоантител, которые распознают антигенные детерминанты филаггрина и других белков, содержащих атипичную аминокислоту цитруллин.

Антитела к Scl-70 – антисклеродермальные антитела к негистоновому хромосомному белку Scl-70, который представляет собой фермент топоизомеразы I с молекулярной массой 70 кДа, антитела к топоизомеразе I.

HLA (Human Leukocyte Antigens) – человеческие лейкоцитарные антигены, или система тканевой совместимости человека – группа антигенов гистосовместимости, главный комплекс гистосовместимости у людей.

Молекулы главного комплекса гистосовместимости I класса (A, B, C) – представляют пептиды из цитоплазмы на поверхности клетки (включая вирусные пептиды при их наличии). Эти пептиды представляют собой фрагменты белков, разрушенных в протеасомах. Длина пептидов в среднем около 9 аминокислот. Чужеродные антигены привлекают Т-киллеры (также называемые CD8-положительными или цитотоксическими Т-клетками), которые уничтожают клетку-носитель антигена. Молекулы этого класса присутствуют на поверхности всех типов клеток, кроме эритроцитов и клеток трофобласта.

Молекулы главного комплекса гистосовместимости II класса (DP, DM, DOA, DOB, DQ, DR) – представляют антигены из пространства вне клетки T-лимфоцитам. Некоторые антигены стимулируют деление Т-хелперов, которые затем стимулируют B-клетки для производства антител к данному антигену. Молекулы этого класса находятся на поверхности антигенпредставляющих клеток: дендритных клеток, макрофагов, B-лимфоцитов. Молекулы главного комплекса гистосовместимости III класса кодируют компоненты системы комплемента, белков, присутствующих в крови.

Анкилозирующий спондилит (АС) – хроническое воспалительное заболевание из группы спондилоартритов, характеризующееся обязательным поражением крестцово-подвздошных суставов и/или позвоночника с потенциальным исходом их в анкилоз, с частым вовлечением в патологический процесс энтезисов и периферических суставов.

Увеит – воспалительное заболевание сосудистой оболочки глаза.

Увеит передний (иридоциклит) – воспалительное поражение передних отделов увеального тракта.

Энтезит – воспаление entheses, в определенной точке, где сухожилия и связки прикрепляются к кости.

Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК) – собирательный термин, которым обозначают группу хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта неясной этиологии, характеризующихся деструктивным неспецифическим иммунным воспалением стенки кишки с развитием местных и системных осложнений. К ВЗК относят язвенный колит и болезнь Крона, а также недифференцированный колит.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) – группа лекарственных препаратов, обладающих обезболивающим, жаропонижающим и противовоспалительным эффектами. Подразделяются на селективные (с-НПВП) и неселективные (н-НПВП) ингибиторы фермента циклооксигеназы.

Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) – группа лекарственных средств биологического происхождения, в том моноклональные антитела (химерные, гуманизированные, полностью человеческие) и рекомбинантные белки (обычно включают Fc фрагмента IgG человека), полученные с помощью методов генной инженерии, характеризующиеся селективным действием на определенные механизмы развития хронического воспаления, специфически подавляющие иммуновоспалительный процесс и замедляющие прогрессирование деструкции суставов.

Ювенильный [лат. juvenīlis – молодой, юный] – свойственный молодёжи; молодой, юношеский.

Идиопатический [idiopathicus; идио- + греч. pathos страдание, болезнь] – возникающий без видимых причин, характеризующийся неясным происхождением.

Расшифровка примечаний

 …^** – лекарственный препарат, входящий в Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения

…^# – «сведения о способе применения лекарственного препарата и дозе, длительности его приема с указанием ссылок на клинические исследования эффективности и безопасности применяемого режима дозирования при данном заболевании либо ссылок на соответствующие источники литературы в случае если тезис-рекомендация относится к лекарственному препарату для медицинского применения, используемому в не соответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата» (off label).

1. Краткая информация

1.1 Определение заболевания или состояния

В 1908 году японский офтальмолог Микито Такаясу с коллегами описали взаимосвязь между специфическими кольцевидными изменениями кровеносных сосудов на сетчатке глаза и отсутствием пульса на лучевой артерии.

Артериит Такаясу (АТ) или неспецифический аортоартериит (НАА) – деструктивно-продуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит богатых эластическими волокнами артерий с возможным поражением коронарных и легочных ветвей. Характеризуется неспецифическим продуктивным воспалением стенок аорты, ее ветвей с облитерацией их устий, а также крупных артерий мышечного типа.

Синонимы: артериит Такаясу, болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса.

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Этиология заболевания не установлена и, вероятно, является многофакторной. Среди возможных причин обсуждают роль инфекции (в частности туберкулеза), вирусов, лекарственной непереносимости. Имеются сведения о генетической предрасположенности, что иллюстрируется развитием болезни у однояйцевых близнецов и связью с HLA-Bw52 преимущественно, а также локусами HLA-DR4, HLA-DQ3. Имеются данные о взаимосвязи гена LILRA3 и НАА.  Вероятно, механизмы активации и врожденного и приобретенного иммунитета участвуют в развитии болезни. В патологический процесс вовлекаются vasa vasorum, медиа и адвентиция аорты и крупных кровеносных сосудов в области их устья или проксимальных отделов. При микроскопическом исследовании выявляют мукоидное набухание, фибриноидный некроз, инфильтративно-пролиферативную клеточную реакцию и склероз стенок пораженных отделов сосудистой системы с характерной картиной сегментарного деструктивного, деструктивно-пролиферативного и фибропластического панаортита и панартериита. Деструкция эластического каркаса может привести к формированию аневризм, а тромбоваскулит и деформация просвета сосудов – к артериальной окклюзии, что клинически проявляется ишемическими расстройствами и синдромом асимметрии или отсутствия пульса. НАА часто ассоциирован с воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК), юношеским артритом (ЮА), спондилоартритом, хроническим небактериальным остеомиелитом, гангренозной пиодермией.

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния

Болезнь встречается во всех странах мира, чаще наблюдается в странах Азии. Заболеваемость 2,6 на 1 млн. населения. 

Неспецифическим аортоартериитом болеют преимущественно лица женского пола в возрасте от 11 до 30 лет. У детей эпидемиологические особенности изучены недостаточно. В большинстве наблюдений первые симптомы болезни появляются в возрасте 8–12 лет, но возможно начало болезни и в дошкольном возрасте. Описаны случаи выявления НАА у детей в возрасте до 1 года. Соотношение между заболевшими мальчиками и девочками старше 7 лет сходно с таковым у взрослых и составляет 1:7,5–9,0. В возрасте до 7 лет девочки и мальчики болеют одинаково часто. Сезонность не прослеживается. У детей с НАА смертность составляет до 35 %.

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния

В МКБ неспецифический аортоартериит кодируется в разделе «Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани (М00-М99)» – М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу).

Примеры диагнозов:

Неспецифический аортоартериит, I тип (поражение дуги аорты и левой сонной артерии), острая фаза.

Неспецифический аортоартериит, II тип (поражение восходящего отдела, дуги аорты и левой сонной артерии), хроническая фаза.

Неспецифический аортоартериит, III тип (поражение дуги аорты и левой сонной артерии), острая фаза. Синдром задней обратимой энцефалопатии в анамнезе.

Неспецифический аортоартериит, IV тип (поражение брюшного отдела аорты и почечных артерий), хроническая фаза. Хроническая почечная недостаточность.

Неспецифический аортоартериит, V тип (поражение восходящего и нисходящего грудного отдела аорты и почечных артерий), хроническая фаза. Хроническая почечная недостаточность.

1.5 Классификация заболевания или состояния

По локализации поражения различают 5 типов неспецифического аортоартериита (Takayasu Conference, 1994):

I тип – дуга аорты и отходящие от нее артерии.

IIа тип – восходящий отдел, дуга аорты и ее ветви.

IIb тип – восходящий отдел, дуга аорты и ее ветви, нисходящий грудной отдел.

III тип – нисходящий грудной, брюшной отделы аорты и (или) почечная артерии.

IV тип – брюшной отдел аорты и (или) почечные артерии.

V тип – смешанный вариант типов IIb и IV.

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния

Основными клиническими проявлениями являются: субфебрильная и фебрильная лихорадка, потеря в весе, слабость, артралгия, миалгия, повышение артериального давления (АД), головная боль, боль в животе. Выделяют две фазы течения НАА: острую и хроническую.

В острой фазе преобладают неспецифические признаки системного воспаления (системная, престенотическая фаза). У 65 % пациентов аортоартериит дебютирует остро с системными проявлениями. Острая фаза продолжается от нескольких недель до нескольких месяцев. Отмечаются субфебрилитет или немотивированные фебрильные «свечи»; потеря массы тела, головные боли, артралгии, миалгии; сыпь (узловатая эритема, пиодермия гангренозная); артрит; миокардит, вызывающий сердечную недостаточность; с артериальной гипертензией или без нее; или вальвулит с поражением митрального и/или аортального клапана; инфаркт миокарда; артериальная гипертензия; склонность к тромбозам. Возможны узловатая эритема или геморрагии на коже.

В хронической фазе появляются признаки окклюзии сосудов и ишемии (стенотическая фаза): асимметрия или отсутствие пульса и АД; системная гипертензия; аускультативные локальные сосудистые шумы над артериями; сердечная недостаточность; локализованная боль при пальпации пораженных артерий; перемежающаяся хромота; коронарная стенокардия; мезентериальная стенокардия, характеризующаяся болью в животе, диареей на фоне мальабсорбции; рецидивирующие боли за грудиной, связанные с поражением грудного отдела аорты или легочной артерии; легочная гипертензия.

Клиническая симптоматика в зависимости от локализации поражения сосудов представлена в табл. 1.

Таблица 1. Клиническая симптоматика неспецифического аортоартериита в зависимости от локализации поражения сосудов.

Рисунок: открыть в Рубрикаторе Минздрава России

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

• Рекомендуется проведение анализа жалоб всем пациентам с целью выявления клинических проявлений НАА.

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: пациенты могут жаловаться на слабость, потерю массы тела, повышение температуры тела до субфебрильных, фебрильных цифр, периодические потери сознания, нарушение зрения; судороги, головные боли, повышение артериального давления, боли в грудной клетке; боли в руках и/или в ногах при физической нагрузке, сердцебиения, одышку, боли в животе; жидкий стул с примесью крови; перемежающуюся хромоту; онемение в пальцах; боли в суставах, мышцах, припухание суставов.

Характер жалоб у пациентов с НАА зависит от уровня поражения.

Для супрадиафрагмального поражения дуги аорты характерны симптоматика со стороны центральной нервной системы (ишемические инсульты, судороги), боли в грудной клетке, сердцебиения, признаки сердечной недостаточности, синкопальные состояния, артериальная гипертензия, перемежающаяся хромота. Изолированное поражение дуги арты развивается редко, примерно у 10 % пациентов. У 2/3 больных развивается сочетанное супра- и инфрадиафрагмальное поражение аорты и отходящих от нее артерий. Для инфрадиафрагмального поражения аорты характерны артериальная гипертензия, боли в животе. При поражении почечных артерий единственным симптомом заболевания у 66-93 % пациентов является почечная гипертензия, которая может сочетаться с шумами над сосудами при аускультации. Для поражения мезентериальных артерий характерны гемoколит и выраженные боли в животе. Системные проявления – потеря массы тела, лихорадка, слабость развиваются у 26-86 %; артрит, артралгии и миалгии - у 65 % больных. Может встречаться перемежающаяся хромота – у 11-47 % пациентов.

• Рекомендуется проведение анализа гинекологического и акушерского анамнеза матерей всех пациентов с подозрением на НАА с целью выявления факторов, предрасполагающих к развитию заболевания.

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: выяснение наличия урогенитальных и других инфекций (хламидийной, микоплазменной, цитомегаловирусной, герпетической, вируса Эпштейна-Барр и др.), которые могут быть триггерами НАА у ребенка, до и во время беременности. Данные о течении предыдущих беременностей. Необходимо выяснить, имели ли место внутриутробная гибель плода, хроническое не вынашивание беременности, преждевременные роды, первичное или вторичное бесплодие. Все эти патологии могут быть следствием внутриутробного инфицирования плода, в частности вирусной и бактериальной инфекцией, а также о течении антифосфолипидного синдрома. Данные о течении настоящей беременности (вредности, с которыми мать имела дело во время беременности, гестозы первой и второй половины, угрозы прерывания на ранних и поздних сроках, анемия беременных, перенесенные заболевания во время беременности). Данные о течении родов (своевременность родов, длительность безводного промежутка, длительность первого и второго периодов родов, характер околоплодных вод, своевременность отделения плаценты и ее качество).

• Рекомендуется проведение анализа анамнеза жизни всем пациентам с целью выявления факторов, предрасполагающих к развитию заболевания.

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: особое внимание необходимо обратить на клинические проявления инфекций: конъюнктивит, омфалит, баланит, баланопостит, инфицированные синехии крайней плоти (у мальчиков), цистит, вульвовагинит, вульвит, асимптомная лейкоцитурия, дизурические явления, цистит (у девочек), частые отиты, бронхиты, пневмонии, наличие герпетических высыпаний на лице, частые ОРИ, кишечные инфекции. Необходимо обратить внимание на наличие аллергических реакций, а также реакций на профилактические прививки, наличие животных, птиц в доме. Необходимо обратить внимание на наличие таких заболеваний как фотодерматит, аутоиммунный или недифференцированный гепатит, аутоиммунный тиреоидит, гломерулонефрит, гемолитическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура, эпилепсия, алопеция, стоматит, хронический артрит.

• Рекомендуется проведение анализа наследственного анамнеза всем пациентам с целью выявления факторов, предрасполагающих к развитию заболевания.

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: необходимо установить, есть ли у пациента родственники первой или второй линии родства, страдающие следующими заболеваниями: ревматоидным артритом, острой ревматической лихорадкой, системной красной волчанкой, дерматомиозитом, склеродермией, болезнью Рейтера, болезнью Бехтерева, болезнью Крона, язвенным колитом, псориазом, фотодерматитом.

• Рекомендуется провести анализ анамнеза заболевания всем пациентам с целью выявления особенностей течения патологического процесса.

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: необходимо выяснить, что предшествовало развитию болезни (физическая, психологическая травма, острая респираторная инфекция (ОРИ), бактериальная инфекция, вакцинация, инсоляция); получал ли пациент антибактериальные препараты: какие, какова была их доза и продолжительность приема. Необходимо установить характер дебюта, а также особенности и длительность течения заболевания.

2.2 Физикальное обследование

• Рекомендуется проведение термометрии общей всем пациентам с целью оценки выраженности и характера лихорадки.

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: повышение температуры тела наблюдается у 42-83 % пациентов. Температура может быть субфебрильной, фебрильной.

• Рекомендуется проведение оценки общего состояния всем пациентам с целью последующего динамического мониторинга.

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: на высоте лихорадки общее состояние детей среднетяжелое, тяжелое. Тяжесть состояния определяется уровнем и объемом поражения аорты и отходящих от нее артерий; наличием сердечной недостаточности; выраженностью артериальной гипертензии. В периоды ремиссии состояние пациентов удовлетворительное.

• Рекомендуется проведение осмотра кожных покровов всем пациентам с целью выявления сыпи и признаков васкулита.

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: для НАА высыпания на коже не характерны. Однако в ряде случаев могут развиваться гангренозная пиодермия, узловатая эритема, геморрагическая сыпь. В очень редких случаях могут развиться трофические расстройства в виде гангрены кончика носа и ушей, что является проявлением синдрома недостаточности кровоснабжения лица и шеи.

• Рекомендуется проведение осмотра слизистых оболочек всем пациентам с целью выявления их поражения.

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: поражения слизистых оболочек не характерно для НАА.

• Рекомендуется проведение осмотра и пальпации лимфатических узлов всем пациентам с целью выявления лимфаденопатии.

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: лимфаденопатия не характерна для НАА. Лимфатические узлы, как правило, подвижные, безболезненные, не спаянные между собой и с подлежащими тканями, мягко- или плотноэластической консистенции, размером до 1,5 см.

• Рекомендуется проведение анализа жалоб, анамнеза, осмотра, перкуссии, пальпации и аускультации органов сердечно-сосудистой системы всем пациентам с целью выявления физикальных признаков поражения сердца и сосудов.

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: венечные артерии при неспецифическом аортоартериите поражаются редко, однако при этом может развиться ишемический синдром и инфаркт миокарда. Чаще патология сердца связана с поражением восходящей части аорты, сопровождающимся уплотнением и дилатацией аорты, с последующим формированием недостаточности клапана аорты или аневризмы её стенки. Развитие сердечной недостаточности происходит на фоне лёгочной или артериальной гипертензии, недостаточности аортального клапана; также могут развиться миокардит, кардиомиопатия.

При осмотре выявляются расширение границ сердца, приглушенность сердечных тонов; при поражении аортального и или митрального клапанов – шумы; в хронической (стенотической) фазе аускультативно выслушиваются грубые шумы над сонными, подключичными, бедренными, почечными артериями, брюшной аортой; при развитии легочной гипертензии – акцент второго тона над легочной артерией.

Пальпацию и определение пульса проводят симметрично на сонных, лучевых, бедренных, подколенных артериях, артериях стопы.

Частота пульса у большинства пациентов в пределах возрастной нормы. При развитии хронической (стенотической) фазы заболевания, характеризующейся окклюзией сосудов, могут выявляться локализованная боль при пальпации пораженных артерий; синдром асимметрии или отсутствия пульса.

Артериальное давление измеряется на обеих верхних и нижних конечностях. В хронической (стенотической) фазе заболевания развивается системная гипертензия; определяется асимметрия или отсутствие артериального давления. Артериальная гипертензия может быть единственным симптомом заболевания в комбинации с шумами над сосудами. Синдром артериальной гипертензии при неспецифическом аортоартериите имеет реноваскулярный генез вследствие вовлечения в процесс почечных артерий. Ренальная гипертензия может быть единственным симптомом вовлечения в процесс почечных артерий у 66-93 % пациентов.

• Рекомендуется проведение анализа жалоб, анамнеза, осмотра перкуссии, аускультации легких всем пациентам с целью выявления физикальных признаков поражения.

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: при НАА IV типа развивается лёгочная гипертензия, как правило, с другими симптомами заболевания, редко изолированно. Частота дыхания, как правило, в пределах возрастной нормы, аускультативно хрипы не выслушиваются. При наличии сердечной недостаточности возможна одышка при физической нагрузке и/или в покое, увеличение частоты дыхания.

• Рекомендуется проведение анализа жалоб, анамнеза, осмотра, перкуссии и пальпации органов пищеварительной системы всем пациентам с целью выявления физикальных признаков ее поражения.

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: при пальпации живота может выявляться болезненность в проекции пораженных сосудов; в случае сочетания НАА с ВЗК - боль по ходу кишечника, в том числе, в илеоцекальном угле, жалобы на частый жидкий стул с примесью слизи и/или крови, и/или зелени.

Поражение поджелудочной железы (панкреатит) может быть следствием патологического процесса в рамках НАА или воздействия больших доз ГК.

• Рекомендуется проведение осмотра суставов всем пациентам с целью выявления активного артрита.

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: для НАА больше характерны артралгии, в ряде случаев развивается полиартрит, похожий на юношеский артрит (ЮА). НАА может сочетаться с ЮА или с юношеским анкилозирующим спондилитом (ЮАС). При осмотре суставы отечны, местная температура над суставом повышена, функция нарушена. Если суставной синдром носит постоянный характер, то необходимо исключать/подтвердить ЮА или ЮАС, с которыми может ассоциироваться НАА (см. соответствующие Клинические рекомендации).

• Рекомендуется определение объема движения во всех суставах: определение объема пассивного движения одного сустава в одной плоскости, определение объема активного движения одного сустава в одной плоскости всем пациентам с целью выявления функциональной недостаточности.

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: в случае отсутствия болезненности в суставах при обычной амплитуде движений необходимо оценить появление боли (защитного напряжения мышц, сопротивления) при максимальной амплитуде движений.

Оценивают объем движений:

− Шейный отдел позвоночника. Попросить: забросить голову назад (разгибание в норме – 50-60°), достать подбородком до грудины (сгибание в норме – 45°), повернуть голову вправо, влево (ротация в норме 60-80°), положить голову на правое и левое плечо (боковое сгибание - 40°).

− Челюстно-височные суставы. Попросить: открыть рот, выдвинуть вперед и назад нижнюю челюсть, произвести боковые движения нижней челюстью из стороны в сторону.

− Плечевые суставы. Попросить: поднять руки через стороны вверх, достать правое и левое ухо через затылок, достать правую и левую лопатку противоположной кистью сзади, снять самостоятельно рубашку, майку, причесаться.

− Локтевые суставы. Попросить: положить кисти на плечи (в норме угол сгибания не более 20°), разогнуть руку в локтевом суставе (в норме – не менее 180°), проверить пронацию и супинацию (в норме 90°).

− Лучезапястные суставы. Проверить: тыльное сгибание (в норме – 70°), ладонное сгибание (в норме – 90°).

− Мелкие суставы кистей рук. Попросить: собрать пальцы в кулак (кулак должен быть плотным), снять самостоятельно носки и колготки, расстегнуть и застегнуть пуговицы.

− В норме пальцы легко касаются ладони.

− Тазобедренные суставы: проверить отведение (не менее 140°), приведение (должен коснуться бедрами и коленями груди), ротация наружная и внутренняя (в норме – не менее 40-45°).

− Проба на внутреннюю ротацию в тазобедренных суставах. При этом ребёнок лежит на спине с согнутыми под углом 90° тазобедренными и коленными суставами. Держа колени вместе, поворачивают голени кнаружи.

−  Почти при всех заболеваниях тазобедренных суставов в первую очередь изменяется внутренняя ротация.

− Коленные суставы. Попросить: согнуть ноги в коленных суставах (должен достать пяткой до ягодицы), сесть на колени и опустить ягодицы на пятки, разогнуть коленные суставы (угол 180°), присесть на корточки.

− Проверить симптом баллотации надколенника.

− Нижние конечности сгибают в коленных суставах. Обычно касание пятками ягодиц происходит без труда. Максимально разгибают нижние конечности в коленных суставах в положении ребёнка на спине.

− Суставы стоп, голеностопные суставы. Проверить: тыльное сгибание (в норме – угол 45°), подошвенное разгибание (в норме – угол 20°), супинация (поворот стопы внутрь – 30°), пронация (поворот стопы кнаружи – 20°). Попросить: встать на цыпочки и пройти, встать на пятки и пройти (в норме ребенок должен сделать это без затруднений). Наблюдают за асимметрией при перемещении лодыжек в разных направлениях. Заметное ограничение сгибания выявляют обычно без затруднений, даже при отсутствии видимой припухлости суставов.

• Рекомендуется оценить походку всем пациентам с целью выявления характера ее нарушения.

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: у пациентов с НАА может развиваться перемежающаяся хромота. При сочетании НАА с ЮА или ЮАС может наблюдаться нарушение походки.

Варианты походки:

○ с быстрым переносом массы тела с больной ноги на здоровую (поражение коленных, тазобедренных суставов, стоп). Больной встает на всю стопу или носок (поражение пятки),

○ «утиная» – переваливающаяся (двустороннее поражение тазобедренных суставов).

Наблюдение за походкой при ходьбе и беге: хромота у пациента – это важный диагностический ключ для выявления боли или скованности.

• Рекомендуется проведение осмотра мышечной системы всем пациентам с целью выявления характера ее поражения.

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: для НАА характерны миалгии, мышцы могут болезненными при пальпации, определяется атрофия мышц в зависимости от зоны поражения магистральных сосудов.

Может развиться асептический некроз (костно-хрящевая секвестрация с вторичным остеосклерозом) костей, эпифиза головки бедренной. Клинически проявляется стойкой болью и нарушением функции сустава.

• Рекомендуется перед назначением противоревматической терапии у всех пациентов исключить заболевания, которые могут протекать с похожей клинической симптоматикой с целью проведения дифференциальной диагностики.

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: заболевания, которые следует исключить при постановке диагноза: злокачественные новообразования (нейробластому, солидные опухоли, гемобластозы, лимфопролиферативные заболевания); аутовоспалительные синдромы; ВЗК; другие ревматические болезни (системная красная волчанка, юношеский артрит, дерматополимиозит, узелковый полиартериит, болезнь Шенлейна–Геноха, болезнь Кавасаки, саркоидоз, болезнь Кастлемана, серонегативные спондилоартриты, болезнь Бехчета, облитерирующий тромбангиит); врожденные патологии магистральных сосудов; невоспалительные патологии сосудов (фибромускулярная дисплазия, синдром «средней аорты», иммунодефицитные состояния; инфекционные заболевания (острый воспалительный ответ, туберкулез, бактериальный эндокардит, острую ревматическую лихорадку, иерсиниоз, сальмонеллёз, болезнь кошачьей царапины, токсоплазмоз, болезнь Лайма, боррелиоз, лейшманиоз, микоплазменную инфекцию, инфекции, вызванные цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр и др.; реакции на лекарственные препараты.

2.3 Лабораторные исследования

• Рекомендуется общий (клинический) анализ крови развернутый (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови) всем пациентам с целью оценки активности заболевания и выявления патологических изменений.

(УДД 4, УУР С)

Комментарии: определяются число эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарная формула, содержание общего гемоглобина крови, СОЭ. при НАА выявляются: лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), гипохромная анемия, тромбоцитоз. У 1/3 пациентов показатели периферической крови могут быть в пределах нормальных значений.

• Рекомендуется определение протромбинового индекса, исследование уровня растворимых фибринмономерных комплексов в крови, определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, определение активированного частичного тромбопластинового времени, определение тромбинового времени в крови, исследование уровня протеина C в крови, определение активности протеина S в крови, исследование уровня плазминогена в крови, исследование уровня фибриногена в крови, определение концентрации Д-димера в крови, исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови, определение активности антитромбина III пациентам с признаками васкулита с целью оценки состояния системы гемостаза.

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: определяются: активность антитромбина III; уровень плазминогена и фибриногена, концентрация Д-димера, уровень растворимых фибринмономерных комплексов в крови, протромбиновое (тромбопластиновое) время в крови или в плазме, активированное частичное тромбопластиновое время, тромбиновое время в крови, фактор фон Виллебранда. волчаночный антикоагулянт. Для НАА характерны изменения в системе гемостаза по типу гиперкоагуляции, может отмечаться повышение значения фактора фон Виллебранда.

• Рекомендуется исследование уровня гепарина в крови всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии антикоагулянтами с целью оценки состояния системы гемостаза.

(УДД 5, УУР С)

• Рекомендуется проведение тромбоэластографии всем пациентам с целью оценки выраженности нарушений в системе гемостаза, степени риска развития тромбоза и кровотечения.

(УДД 4, УУР С)

• Рекомендуется определение основных групп по системе AB0, подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy и определение антигена D системы Резус (резус-фактор) пациентам перед проведением инвазивных исследований (эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия с биопсией, получение цитологического препарата костного мозга путем пункции, цитологическое исследование отпечатков трепанобиоптата костного мозга, биопсия кости) с целью обеспечения возможности проведения гемотрансфузии при наличии показаний во время или после проведения исследования.

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: определение группы крови выполняется каждому пациенту при наличии показаний для проведения инвазивного исследования.

• Рекомендуется исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня мочевой кислоты в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня триглицеридов в крови, исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня общего кальция в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности гаммаглютамилтранспептидазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня железа сыворотки крови, исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности, исследование уровня холестерина, определение активности креатинкиназы в крови, определение активности панкреатической амилазы в крови, определение активности липазы в крови всем пациентам с целью выявления патологических изменений и исключения других ревматических и неревматических болезней.

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: определяются уровни общего белка, альбумина, общего билирубина, свободного и связанного билирубина, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, глюкозы, ферритина, триглицеридов, холестерина, калия, натрия, общего кальция в крови; активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ), креатинкиназы (КФК), аспартатаминотрансферазы (АСТ), аланинаминотрансферазы (АЛТ), гамма-глутамилтрансферазы (ГГТ), амилазы, щелочной фосфатазы (ЩФ), железа сыворотки крови.

В острой фазе НАА развивается гипоальбуминемия; повышается уровень трансаминаз. В случае развития почечной недостаточности повышается концентрация креатинина, мочевины, мочевой кислоты, калия.

Повышение уровня ферритина, триглицеридов, АЛТ, АСТ, ЛДГ может наблюдаться при ГФС, а также токсическом влиянии лекарственных препаратов, онкологическом заболевании, гемобластозе, лимфопролиферативном заболевании, другом ревматическом заболевании, сепсисе, что является основанием для продолжения проведения дифференциального диагноза.

Необходимо также проводить исследование СКФ по формуле Шварца для определения наличия или степени выраженности почечной недостаточности.

• Рекомендуется исследование уровня С-реактивного белка в сыворотке крови всем пациентам с целью определения выраженности воспалительного процесса.

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: для НАА в острой фазе характерно значительное повышение уровня СРБ сыворотки крови.

• Рекомендуется исследование уровня иммуноглобулинов в крови всем пациентам с целью оценки состояния иммунного статуса и исключения первичного иммунодефицитного состояния.

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: для НАА в острой фазе характерно повышение содержания иммуноглобулинов сыворотки крови.

• Рекомендуется определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК; определение содержания ревматоидного фактора (РФ) в крови, определение маркеров ANCA-ассоциированных васкулитов: PR3 (c-ANCA), МПО (p-ANCA), определение содержания антицентромерных антител в крови, определение содержания антител к РНК в крови, определение содержания антител к циклическому цитруллиновому пептиду (анти-ССР) в крови; определение содержания антинуклеарных антител к Sm-антигену в крови; определение содержания антител к РНК-полимеразе (Ro-антигену) и протеину, входящему в состав РНК (La-антигену) в крови, определение содержания антител к фосфолипидам в крови, определение содержания антител к кардиолипину в крови, определение содержания антител к β₂-гликопротеину в крови, определение содержания антител к Scl-70 в крови, исследование уровня С3, С4 фракции комплемента всем пациентам с целью исключения других ревматических болезней, верификации диагноза и определения иммунологической активности.

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: для НАА в острой фазе характерно повышение С3 компонента комплемента, антител к кардиолипинам, β₂-гликопротеину.

Ревматоидный фактор, АНФ, анти-CCP антитела к двуспиральной ДНК, АНЦА, анти RO антитела, анти LA антитела, Scl70 - отрицательные.

• Рекомендуется проведение прямого антиглобулинового теста (прямая проба Кумбса) и непрямого антиглобулинового теста (тест Кумбса) всем пациентам с целью выявления гемолитической анемии.

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: для НАА гемолитическая анемия не характерна.

• Рекомендуется определение антистрептолизина-O в сыворотке крови всем пациентам с целью выявления/исключения инфицированности β-гемолитическим стрептококком группы А.

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: повышение уровня антистрептолизина-O в сыворотке крови свидетельствует об острой или хронической стрептококковой инфекции и никак не исключает наличие НАА.

• Рекомендуется исследование уровня прокальцитонина в крови всем пациентам с целью выявления/исключения сепсиса.

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: при остром воспалительном ответе уровень прокальцитонина крови повышен. При НАА без инфекционных осложнений – в пределах референсных значений.

• Рекомендуется определение HLA-антигенов (антигена HLA-B27) всем пациентам с целью исключения спондилоартропатий, ассоциированных с HLA-B27.

(УДД 4, УУР С)

Комментарии: HLA-B27 выявляется у 90 % детей с ЮАС и артритом, ассоциированным с энтезитом. НАА может сочетаться с ЮАС.

• Рекомендуется исследование популяций лимфоцитов всем пациентам с целью исключения иммунодефицитных состояний.

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: при НАА может быть выявлено повышение числа В - лимфоцитов.

• Рекомендуется проведение комплекса исследований для диагностики криопирин-ассоциированных синдромов и других аутовоспалительных синдромов пациентам с лихорадкой, сыпью, увеитом, а также детям с ранним началом и нетипичным течением болезни с целью исключения аутовоспалительных синдромов.

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: определяются мутации генов, отвечающих за развитие семейной средиземноморской лихорадки (FMF) – MEFV, периодического синдрома, ассоциированного с мутацией рецептора фактора некроза опухолей (TRAPS) – TNFRS1A, мевалоновой ацидурии (MKD) - MVK, семейной холодовой крапивницы (FCAS), синдрома Макла – Уэлса (MWS), младенческого мультисистемного воспалительного заболевания (CINCA – NLPR3), дефицита аденозиндезаминазы 2 (DADA2) – ADA2, STING-ассоциированной васкулопатии с дебютом в младенчестве (SAVI) – TMEM173, хронического атипичного нейтрофильного дерматоза с липодистрофией и подъемами температуры (CANDLE) – PSMB8, 4 и 9, синдрома Блау – NOD2.

• Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи, анализа мочи методом Нечипоренко, определение альбумина и количества белка в суточной моче всем пациентам с целью подтверждения/исключения и/или определения степени поражения почек.

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: поражение почек при НАА - следствие симптомов стеноза почечной артерии (чаще поражается левая почечная артерия). Возможно развитие гломерулонефрита, тромбоза почечных артерий.

Микро-, макрогематурия, может быть следствием развития инфаркта почки; токсического влияния НПВП и иммунодепрессантов на почки; гематурия в сочетании с протеинурией, цилиндрурией - гломерулонефрита, амилоидоза почки.

• Рекомендуется проведение очаговой пробы с туберкулином (реакция Манту, тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении**) и исследование уровня интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови всем пациентам с целью выявления/исключения инфицированности микобактериями туберкулез.

(УДД 4, УУР С)

• Рекомендуется определение антител классов A, M, G (IgA, IgM, IgG) к хламидии птичьей (Chlamydia psittaci) в крови; определение антител к хламидии пневмонии (Chlamydophila pneumoniae) в крови; определение антител класса G (IgG) к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae) в крови всем пациентам с целью исключения инфекционного процесса, который может протекать с клинической картиной, похожей при НАА. 

(УДД 5, УУР С)

• Рекомендуется определение к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica) в крови, определение антител к сальмонелле тифи (Salmonella typhi) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови, определение антител к сероварам иерсинии энтероколитика (Yersinia enterocolitica) в крови всем пациентам с целью выявления/исключения инфекционного процесса, который может протекать с клинической картиной, похожей при НАА.

(УДД 5, УУР С)

• Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Боуди (Shigella boydii) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле дизентерии (Shigella dysenteriae) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Зонне (Shigella sonnei) в крови, определение антител классов M,G (IgM, IgG) к шигелле Флекснера (Shigella flexneri) всем пациентам с целью выявления/исключения инфекционного процесса, который может протекать с клинической картиной, похожей при НАА.

(УДД 5, УУР С)

• Рекомендуется определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus) методом ПЦР качественное исследование в моче пациентам с лихорадкой с целью выявления/исключения заболеваний, активной Эпштейна-Барр вирусной инфекции.

(УДД 5, УУР С)

• Рекомендуется определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в моче методом ПЦР качественное исследование пациентам с лихорадкой с целью выявления/исключения активной цитомегаловирусной инфекции.

(УДД 5, УУР С)

• Рекомендуется определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в крови, количественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в мазках со слизистой ротоглотки качественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР качественное исследование в моче пациентам с клиническими признаками активной герпетической инфекции и/или лихорадкой с целью выявления/исключения активной герпетической инфекции.

(УДД 5, УУР С)

• Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови всем пациентам с целью выявления/исключения активной цитомегаловирусной инфекции.

(УДД 5, УУР С)

• Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна-Барра (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам с целью выявления /исключения заболеваний, вызванных вирусом Эпштейна-Барр.

(УДД 5, УУР С)

• Рекомендуется определение антител к капсидному антигену (VCA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам с целью выявления/исключения заболеваний, вызванных вирусом Эпштейна-Барр.

(УДД 5, УУР С)

• Рекомендуется определение антител класса G (IgG) к ранним белкам (EA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам с целью выявления/исключения заболеваний, вызванных вирусом Эпштейна-Барр.

(УДД 5, УУР С)

• Рекомендуется определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes simplex virus) в крови всем пациентам с целью выявления/исключения заболеваний, вызванных вирусом простого герпеса.

(УДД 5, УУР С)

• Рекомендуется молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита C (Hepatitis C virus) и молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита B (Hepatitis B virus) пациентам с клиническими и лабораторными признаками гепатита с целью проведения дифференциальной диагностики.

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: при НАА может развиться ГФС, сопровождающиеся цитолизом.

• Рекомендуется определение антител к поверхностному антигену (HBsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) и определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови пациентам с клиническими и лабораторными признаками гепатита с целью проведения дифференциальной диагностики.

(УДД 5, УУР С)

• Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови пациентам с клиническими и лабораторными признаками иммунодефицита с целью выявления/исключения инфицированности ВИЧ.

(УДД 5, УУР С)

• Рекомендуется молекулярно-биологическое исследование крови на токсоплазмы (Toxoplasma gondii) пациентам, у которых есть данные о наличии контакта с животными с целью исключения токсоплазмоза.

(УДД 5, УУР С)

• Рекомендуется определение ДНК бруцелл (Brucella spp.) в крови методом ПЦР на пациентам, у которых есть данные о наличии контакта с козами, овцами, коровами, свиньями, собаками, а также об употреблении сырого молока, сыра, изготовленного из не пастеризованного молока с целью исключения бруцеллеза.

(УДД 5, УУР С)

• Рекомендуется определение антител к бруцеллам (Brucella spp.) в реакции агглютинации Райта пациентам, у которых есть данные о наличии контакта с козами, овцами, коровами, свиньями, собаками, а также об употреблении сырого молока, сыра, изготовленного из не пастеризованного молока с целью исключения бруцеллеза на ранних стадиях.

(УДД 5, УУР С)

• Рекомендуется определение неполных антител к бруцеллам (Brucella spp.) в реакции Кумбса пациентам, у которых есть данные о наличии контакта с козами, овцами, коровами, свиньями, собаками и/или употреблении сырого молока, сыра, изготовленного из не пастеризованного молока с целью исключения хронической стадии течения бруцеллеза.

(УДД 5, УУР С)

• Рекомендуется определение антител к лейшмании (Leischmania) в крови пациентам, у которых есть данные о пребывании в эндемичных районах с целью исключения лейшманиоза.

(УДД 5, УУР С)

• Рекомендуется определение дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) возбудителей иксодовых клещевых боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato в крови методом ПЦР; определение антител класса M (IgM) к возбудителям иксодовых клещевых боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato в крови; определение антител класса G (IgG) к возбудителям иксодовых клещевых боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato в крови, определение суммарных антител к возбудителям иксодовых клещевых боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato в крови пациентам, у которых есть анамнестические данные о походе в лес, проживании в районах, эндемичных по распространению клеща, укусе клеща с целью исключения боррелиоза.

(УДД 5, УУР С)

• Рекомендуется микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы всем пациентам с целью исключения контаминации носоглотки патогенной и условно-патогенной флорой.

(УДД 5, УУР С)

• Рекомендуется исследование уровня кальпротектина в кале всем пациентам с целью исключения ВЗК.

(УДД 4, УУР С)

• Рекомендуется микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность, микробиологическое (культуральное) исследование мочи на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы, микробиологическое (культуральное) исследование кала на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы пациентам с лихорадкой с целью исключения сепсиса и инфекции мочевыводящих путей.

(УДД 5, УУР С)

2.4 Инструментальные исследования

• Рекомендуется проведение комплексного ультразвукового исследования (УЗИ) внутренних органов (включает УЗИ органов брюшной полости (комплексное), УЗИ почек) всем пациентам с целью выявления патологических изменений органов брюшной полости, почек, лимфаденопатии.

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: при НАА могут выявляться изменения паренхимы печени, почек, лимфаденопатия.

• Рекомендуется проведение эхокардиографии всем пациентам с целью оценки состояния сердца.

(УДД 4, УУР С)

Комментарии: при НАА на эхокардиографии выявляются признаки миокардита, кардиомиопатии, уплотнение стенки, дилатация, аневризмы аорты, признаки недостаточности аортального/митрального клапанов, легочной гипертензии; нарушение функции сердца.

При миокардите выявляется дилатация левого желудочка, снижение фракции выброса левого желудочка, гипокинезия задней стенки левого желудочка и/или межжелудочковой перегородки, аортит, признаки относительной недостаточности митрального, аортального и/или трикуспидального клапанов, повышение давления в легочной артерии. При перикардите – сепарация листков перикарда, наличие свободной жидкости в полости перикарда. Эндокард и клапанный аппарат при НАА, как правило, не поражаются. В случае наличия поражения эндокарда необходимо исключать острую ревматическую лихорадку, септический эндокардит.

• Рекомендуется регистрация электрокардиограммы всем пациентам с целью оценки состояния функции сердца.

(УДД 4, УУР С)

Комментарии: при наличии миокардита выявляются признаки перегрузки левых и/или правых отделов сердца. Перикардит в большинстве случаев не сопровождается снижением вольтажа зубцов, подъемом сегмента ST, инверсией зубца T на ЭКГ. Исследование необходимо для выявления признаков ишемии миокарда.

• Рекомендуется магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения всем пациентам с подозрением на миокардит с целью оценки структурных изменений сердца.

(УДД 4, УУР С)

• Рекомендуется проведение суточного мониторирования артериального давления пациентам с отклонением артериального давления от нормы с целью выявления и оценки выраженности артериальной гипертензии артериальной гипертензии.

(УДД 5, УУР С)

• Рекомендуется проведение дуплексного сканирования аорты всем пациентам с целью оценки состояния стенки аорты и её ветвей.

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: при НАА при дуплексном сканировании выявляются аневризмы, утолщения стенок, стенозы сосудов, внутрисосудистые тромбы.

• Рекомендуется проведение магнитно-резонансной ангиографии с контрастированием (одна область) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения всем пациентам с целью оценки состояния аорты и её ветвей.

(УДД 1, УУР С)

Комментарии: для диагностики НАА у детей предпочтительно применение МРА. Неинвазивная оценка толщины интимы медии и эластических свойств аорты позволяет выявить активность процесса и контролировать ответ на терапию. В случае отсутствия МРА, рекомендовано проведение КТ-ангиографии аорты и отходящих ветвей. Ангиография аорты и отходящих от нее артерий проводится для установления диагноза НАА и исключения врожденных аномалий развития магистральных сосудов; узелкового полиартериита. Для НАА характерны аневризмы/дилатация, стенозы, окклюзия или истончение стенки аорты, ее главных ветвей или легочных артерий.

• Рекомендуется проведение компьютерно-томографической ангиографии аорты с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения всем пациентам с целью оценки состояния аорты и её ветвей.

(УДД 1, УУР С)

• Рекомендуется проведение позитронной эмиссионной томографии, совмещенной с компьютерной томографией с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с подозрением на НАА при отсутствии изменений по магнитно-резонансной ангиографии и компьютерно-томографической ангиографии аорты для оценки воспалительной активности в стенке аорты и её ветвей, с целью выявления воспалительных очагов.

(УДД 1, УУР С)

Комментарии: позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией (ПЭТ/КТ), для оценки воспалительной активности в стенке аорты и её ветвей проводится с использованием Флудезоксиглюкозы [18F] (18F—ФДГ). Может являться альтернативой МР-ангиографии аорты. Рекомендована при подозрении на НАА, но отсутствии изменений по МР-ангиографии и КТ-ангиографии аорты. Использование метода может быть ограничено в связи с дороговизной и высокой рентгеновской нагрузкой.

• Рекомендуется проведение панаортографии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения всем пациентам, которым невозможно проведение магнитно-резонансной ангиографии и компьютерно-томографической ангиографии аорты, позитронной эмиссионной томографии, совмещенной с компьютерной томографией, с целью оценки состояния аорты и её ветвей.

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: панаортография проводится как дополнительное исследование к МРА или КТ-ангиографии перед проведением ангиопластики у пациентов с НАА.

• Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения всем пациентам с целью оценки состояния структуры головного мозга.

(УДД 5, УУР С)

• Рекомендуется проведение магнитно-резонансной ангиографии интракарниальных сосудов с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения всем пациентам с целью оценки состояния сосудов головного мозга.

(УДД 4, УУР С)