Васкулиты крупных сосудов: руководство JCS 2026

JCS 2026 Guideline on Management of Large Vessel Vasculitis

РазработчикЯпонское общество кровообращения (JCS), совместная рабочая группа с Японской коллегией ревматологии, Японским обществом нефрологии, Ассоциацией детской ревматологии Японии, обществами кардиологов, радиологов, офтальмологов, ангиологов, сосудистых, кардиохирургов и торакальных хирургов, патологов и Исследовательским комитетом Министерства здравоохранения, труда и социального обеспечения Японии по рефрактерным васкулитам (JPVAS)
Опубликовано20 марта 2026 года (предварительная публикация, обновленная версия 21 апреля 2026 года), журнал Circulation Journal
Тип документаКлиническая рекомендация: главы об артериите Такаясу и гигантоклеточном артериите разработаны по методологии GRADE на основе систематических обзоров, глава о болезни Бюргера написана в формате описательного обзора
ЗаменяетРуководство JCS 2017 года по ведению васкулитных синдромов (в части васкулитов крупных сосудов и болезни Бюргера)
Для когоПрежде всего специалисты по васкулитам, а также другие врачи и медицинские работники, которые ведут пациентов с васкулитами крупных сосудов; документ доступен и пациентам с близкими
ПересмотрНеобходимость пересмотра обсуждается примерно раз в пять лет или при появлении новых данных
Язык оригиналаАнглийский (английская версия японского руководства, представленного на 90-м научном собрании JCS)
Лицензия оригиналаCreative Commons BY-NC-ND 4.0, открытый доступ

О чем документ

Руководство Японского общества кровообращения (JCS) 2026 года пересматривает документ 2017 года о васкулитных синдромах и посвящено только васкулитам крупных сосудов: артерииту Такаясу (неспецифическому аортоартерииту) и гигантоклеточному артерииту, а также болезни Бюргера (облитерирующему тромбангииту). Васкулиты мелких и средних сосудов описаны в отдельных японских руководствах.

Впервые в Японии рекомендации по лечению этих васкулитов построены на систематическом обзоре рандомизированных исследований и методологии GRADE. Вопросы касаются сочетаний глюкокортикоидов с иммуносупрессивными и генно-инженерными биологическими препаратами и интенсивности глюкокортикоидной терапии. Болезнь Бюргера описана в формате обзора, так как рандомизированных исследований по ней нет. Конкретные дозы, схемы и условия назначения на этой странице не приводятся: они есть только в полном тексте руководства.

Что охватывает и что не охватывает

Руководство охватывает три заболевания: артериит Такаясу и гигантоклеточный артериит (васкулиты крупных сосудов по классификации Согласительной конференции в Чапел-Хилл 2012 года) и болезнь Бюргера, которая не входит в международные классификации васкулитов, но в Японии отнесена к рефрактерным заболеваниям периферических артерий. Другие болезни в документе не рассматриваются; васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА), описаны в отдельном японском руководстве 2023 года.

Для артериита Такаясу и гигантоклеточного артериита применимы клинические вопросы и рекомендации, для болезни Бюргера только обзор диагностических критериев и лечения. Авторы подчеркивают, что руководство не является юридической нормой, окончательное решение принимают врач и пациент вместе, а препараты, не одобренные в Японии для лечения васкулитов крупных сосудов или не покрываемые страховкой, отмечены отдельно.

Как разработано

Организационный комитет сформировал группу систематического обзора и экспертную панель, в которую вошли специалисты профильных направлений и два представителя пациентов. Критическими исходами панель признала смерть, ремиссию, рецидив, серьезные нежелательные явления и поражения артерий, потребовавшие операции, важными исходами серьезные инфекции и качество жизни. Клинические вопросы сформулированы по схеме PICO (популяция, вмешательство, сравнение, исход). В обзор включались только рандомизированные исследования, поиск в PubMed, CENTRAL, EMBASE и японской базе Ichushi охватил публикации до 31 марта 2024 года, риск систематической ошибки оценен инструментом Cochrane RoB 2.

Достоверность доказательств оценена по GRADE (высокая, умеренная, низкая, очень низкая), сила рекомендации определялась как сильная или слабая по таблицам перехода от доказательств к решению. Согласие панели оценивалось по шкале от 1 до 9, все рекомендации получили одобрение в первом туре голосования. Всего дано 10 рекомендаций по девяти клиническим вопросам. После публикации JPVAS планирует опрос врачей и мониторинг по показателям качества помощи.

Что есть в полном тексте

История и классификация васкулитов, выбор целевых заболеваний, методология разработки, порядок использования руководства.
Сводная таблица клинических вопросов и рекомендаций с результатами голосования панели.
Артериит Такаясу: алгоритм лечения, проект критериев ремиссии, вопросы о тоцилизумабе, метотрексате, микофенолата мофетиле и абатацепте.
Гигантоклеточный артериит: алгоритм лечения, проект критериев ремиссии, вопросы о тоцилизумабе, ингибиторах фактора некроза опухоли, абатацепте, метотрексате, пульс-терапии и дозировании глюкокортикоидов, секукинумабе.
Для каждого вопроса: обоснование, сводка доказательств, обсуждение панели, позиции других руководств, мониторинг лечения, направления исследований.
Болезнь Бюргера: диагностические критерии Министерства здравоохранения Японии, отказ от курения, образ жизни, лекарственная терапия, терапевтический ангиогенез, шунтирующие и эндоваскулярные операции, вспомогательные вмешательства, ампутация.
Состав рабочей группы и раскрытие конфликтов интересов.

Дозы, схемы и условия назначения препаратов на этой странице намеренно не приводятся: для клинических решений нужен полный текст руководства по ссылке ниже.

Первоисточник

ОткрытьDOI: 10.1253/circj.CJ-25-0969

Полный текст на английском языке в журнале Circulation Journal, открытый доступ.

Васкулиты крупных сосудов: руководство Японского общества кровообращения 2026 года

О чем документ

Что охватывает и что не охватывает

Как разработано

Что есть в полном тексте

Рекомендации Минздрава России по той же теме

Первоисточник