Артериальная гипертензия у детей

ID:

571_2

Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

I10, I11, I12, I13, I15, P29.2

Возрастная категория:

Дети

Год утверждения:

2025

Пересмотр не позднее:

2027

Дата размещения КР:

18.11.2025

Статус:

Действует

Статус применения:

Применяется

Статус одобрения НПС:

Да

Разработчик клинической рекомендации:

Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России", Российское медицинское общество по артериальной гипертонии

Источник: Рубрикатор Минздрава России

Список сокращений

Расшифровка примечаний

** - лекарственный препарат, входящий в Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения.

# - «сведения о способе применения лекарственного препарата и дозе, длительности его приема с указанием ссылок на клинические исследования эффективности и безопасности применяемого режима дозирования при данном заболевании либо ссылок на соответствующие источники литературы, в случае, если тезис-рекомендация относится к лекарственному препарату для медицинского применения, используемому в не соответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата» (off labеl).

Термины и определения

Артериальная гипертензия у детей и подростков определяется как состояние, при котором средний уровень САД и/или ДАД, рассчитанный на основании трех отдельных измерений ≥ значения 95-го процентиля кривой распределения АД в популяции для соответствующего возраста, пола и роста, а у подростков старше 16 лет АД ≥ 140/90 мм рт.ст..

Артериальная гипертензия у взрослых определяется как синдром повышения клинического артериального давления (АД) при гипертонической болезни и симптоматических АГ выше пороговых значений, определенных в результате эпидемиологических и рандомизированных контролируемых исследований, продемонстрировавших связь с повышением сердечно-сосудистого риска и целесообразность и пользу лечения, направленного на снижение АД ниже этих уровней АД.

Артериальная гипертензия «белого халата» – повышение АД при разовых измерениях АД при визитах к врачу, но нормальные значения АД при измерениях в домашних условиях и по результатам суточного мониторирования АД.

Вторичная или симптоматическая АГ – повышение АД, обусловленное известными причинами – наличием патологических процессов в различных органах и системах.

Высокое нормальное АД – САД и/или ДАД, уровень которого ≥ 90-го и < 95-го процентиля  кривой распределения АД в популяции для соответствующего возраста, пола и роста или ≥ 120/80 мм рт. ст. (даже если это значение < 90-го процентиля), но < 95-го процентиля. Для подростков старше 16 лет могут быть использованы значения АД в диапазоне 130-139/85-90 мм рт. ст..

Гипертоническая болезнь (ГБ) – это хронически протекающее заболевание, основным проявлением которого является синдром артериальной гипертензии, не связанный с наличием патологических процессов, при которых повышение АД обусловлено известными причинами (симптоматические артериальные гипертензии). Этот термин предложен Г.Ф. Лангом в 1948 году и соответствует употребляемому в других странах термину «эссенциальная АГ».

Доказательная медицина – надлежащее, последовательное и осмысленное использование современных наилучших доказательств (результатов клинических исследований) в сочетании с индивидуальным клиническим опытом и c учетом ценностей и предпочтений пациента в процессе принятия решений о состоянии здоровья и лечении пациента.

Изолированная систолическая АГ – повышение САД ≥140 мм рт. ст. при уровне ДАД <90 мм рт. ст..

Нормальное АД –  САД и ДАД, уровень которого ≥ 10-го и < 90-го процентиля кривой распределения АД в популяции для соответствующего возраста, пола и роста.

Маскированная артериальная гипертензия – нормальные значения АД при разовых/офисных измерениях, но повышенные значения среднего САД и ДАД  по данным суточного мониторирования АД.

Первичная или эссенциальная АГ – самостоятельное заболевание, при котором основным клиническим симптомом является повышенное САД и/или ДАД с неустановленными причинами.

Пульсовое давление – разница между САД и ДАД.

Рабочая группа по разработке/актуализации клинических рекомендаций – коллектив специалистов, работающих совместно и согласованно в целях разработки/актуализации клинических рекомендаций и несущих общую ответственность за результаты данной работы.

Резистентная АГ – диагностируется в случаях, когда назначение трех антигипертензивных препаратов (включая диуретик) в оптимальных или максимально переносимых дозах не приводит к достижению целевого АД у приверженных к лечению пациентов. При этом отсутствие контроля АД подтверждено измерением АД вне медицинского учреждения (СМАД или домашнее мониторирование АД), а вторичные причины АГ исключены. 

Синдром – устойчивая совокупность ряда симптомов с единым патогенезом.

Уровень достоверности доказательств – степень уверенности в том, что полученный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным.

Уровень убедительности рекомендаций – степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации.

Хроническая болезнь почек – наднозологическое понятие, объединяющее всех пациентов с признаками повреждения почек и/или снижением функции, оцениваемой по величине скорости клубочковой фильтрации, которые сохраняются в течение 3 и более месяцев.

1. Краткая информация

1.1 Определение заболевания или состояния

Артериальная гипертензия у детей и подростков определяется как состояние, при котором средний уровень САД и/или ДАД, рассчитанный на основании трех отдельных измерений ≥ значения 95-го процентиля кривой распределения АД в популяции для соответствующего возраста, пола и роста, а у подростков старше 16 лет АД ≥ 140/90 мм рт.ст. Артериальная гипертензия может быть первичной (эссенциальной) или вторичной (симптоматической).

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Причины АГ у детей зависят от возраста развития заболевания. У детей раннего и дошкольного возраста преобладает симптоматическая АГ, в школьном возрасте, особенно старше 13 летнего возраста чаще встречается эссенциальная АГ. Наиболее частые из известных причин АГ в порядке их относительной частоты в различных возрастных периодах представлены в таблице 1.

При выявлении АГ обязателен дифференциально-диагностический поиск для выяснения причины АГ. Наиболее частыми причинами вторичной (симптоматической) АГ являются врожденные и приобретенные болезни почек, патология почечных сосудов, болезни коры и мозгового слоя надпочечников, коарктация аорты, системные васкулиты (узелковый полиартериит, болезнь Такаясу).

Считается, что определенную роль в возникновении АГ в детском возрасте играет наследственность. На значение наследственности в патогенезе артериальной гипертензии указывают следующие факты:

• высокая корреляция АД у монозиготных близнецов по сравнению с дизиготными; эти данные позволили установить, что различия в уровнях системного АД у человека на 30-60% определяются генетическими факторами.

• более высокие величины АД у детей с отягощенной наследственностью по гипертонической болезни по сравнению с детьми родители, которых здоровы.

По данным семейных исследований наследственные факторы определяют 15-40% офисного систолического АД и 15-30% диастолического АД. Еще больший вклад наследственные факторы оказывают на показатели СМАД, особенного ночного АД, они детерминируют 69% систолического АД и 51% диастолического АД. Пока не обнаружено гена или генов, ответственных за возникновение АГ. Считается, что уровень АД наследуется полигенно.

Установлено, что полиморфизм гена ангиотензин превращающего фермента (АПФ) определяет активность данного фермента. DD носительство полиморфизма гена АСЕ расценивается как независимый фактор риска развития эссенциальной гипертензии, ассоциируется с повышением активности АПФ, что стимулирует мозговой и корковый слой надпочечников и вызывает повышение тонуса гладкомышечной мускулатуры сосудов и общего периферического сосудистого сопротивления, повышение холестерина липопротеидов очень низкой плотности, что отражает плейотропный эффект данного гена. Экспрессия гена Т174М ангиотензиногена определяет активность ангиотензиногена. Носительство мутантного аллеля Т174М гена ангиотензиногена ассоциируется с повышением активности АПФ. VNTR полиморфизм гена эндотелиальной синтетазы оксида азота (eNOS) определяет вазогенный эффект NO. Носительство мутантного аллеля 4а гена eNOS определяет склонность к вазоконстрикторным реакциям и формированию эссенциальной АГ.

Существуют редкие генетические синдромы с моногенным наследованием, характеризующиеся тяжелой резистентной АГ. К моногенным формам АГ относятся:

• Синдром мнимого избытка минералокортикоидов.

• Семейный гиперальдостеронизм, тип 1 (глюкокортикоидопосредованный) альдостеронизм, корригируемый глюкокортикоидами.

• Псевдогипоальдостеронизм тип 2 (синдром Гордона).

• Псевдоальдостеронизм (синдром Лидла).

• Синдром артериальной гипертензии с брахидактилией. 

Медикаментозно индуцированная АГ возникает на фоне приема некоторых лекарственных препаратов (амфетамины, прессорные препараты, стероиды и нестероидные противовоспалительные препараты, трициклические антидепрессанты, оральные контрацептивы, блокаторы кальциневрина), наркотических средств и других стимуляторов, в т.ч. растительного происхождения (пищевые добавки).

Таблица 1. Наиболее частые причины артериальной гипертензии в различные возрастные периоды

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния

Сердечно-сосудистые заболевания занимают ведущее место в структуре неинфекционной патологии взрослых и являются основной причиной ранней инвалидизации и преждевременной смерти в большинстве экономически развитых стран. По данным последних эпидемиологических исследований отмечается значительный рост, как высокого нормального АД, так и АГ среди детей и подростков. В наибольшей степени это относится к детям подросткового возраста, при этом АГ выявляется от 4% до 22% обследованных в зависимости от возраста обследованных и избранных критериев.

Резкий рост распространенности АГ во всем мире обусловлен увеличением числа детей и подростков с избыточной массой тела и ожирением. Установлено, что индекс массы тела является наиболее важным фактором определяющим значение уровня АД у детей и подростков. Так, если среди детей с нормальной массой тела распространенность АГ составляет 1,4%, то по разным данным при избыточной массе тела она возрастает до 7,1-27%, а при ожирении до 25-47%. Степень риска распространения АГ в 4 раза выше при ИМТ более 99 процентиля и в 2 раза – при ИМТ от 95 до 99 процентиля, а наличие ожирения в детском возрасте значительно увеличивает вероятность развития АГ и метаболических нарушений во взрослой жизни. Распространенность АГ выше у детей и с другими хроническими заболеваниями и особыми состояниями, такими как хроническая патология почек, нарушение ночного сна, недоношенность. Кроме того, значимыми факторами риска формирования эссенциальной АГ у детей считают наследственную предрасположенность, избыток соли в рационе ребенка, низкую двигательную активность и ряд других.

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния

I10 – Эссенциальная [первичная] артериальная гипертензия

I11 – Гипертензивная болезнь сердца [гипертоническая болезнь с преимущественным поражением сердца]

I12 – Гипертензивная [гипертоническая] болезнь с преимущественным поражением почек

I13 – Гипертензивная [гипертоническая] болезнь с преимущественным поражением сердца и почек

I15 – Вторичная гипертензия

Р29.2 – Гипертензия у новорожденного

1.5 Классификация заболевания или состояния

Уровень АД подразделяется на нормальное, высокое нормальное и артериальную гипертензию.

Нормальное АД – средние уровни САД и ДАД на трех визитах, меньшие 90-го процентиля для данного возраста, пола и роста или менее 120/80 мм рт. ст. для детей до 16 лет и менее 130/85 мм рт. ст. для подростков старше 16 лет.

Высокое нормальное (синоним повышенное) АД – средние уровни САД и/или ДАД на трех визитах, равные или превышающие 90-й процентиль, но меньшие 95-го процентиля для данного возраста, пола и роста. Эксперты Американской академии педиатрии предлагают считать за повышенное АД значения, или равные или превышающие 120/80 мм рт. ст. (даже если это значение меньше 90-го процентиля), но меньшие 95-го процентиля.

У детей старше 16 лет можно использовать единые критерии для диагностики высокого нормального АД ≥  130-139/85-89 мм рт. ст..

Артериальная гипертензия – средние уровни САД и/или ДАД на трех визитах, равные или превышающие 95-й процентиль для данного возраста, пола и роста, для детей от 1 до 16 лет. У детей старше 16 лет можно использовать единые критерии для диагностики АГ ≥ 140/90 мм рт. ст. (Таблица 2). Применение единого критерия предлагается для установления лучшей преемственности в диагностики АГ у детей и взрослых. Единые критерии определения степени АГ для подростков старше 16 соответствуют единым критериям, используемым при определении степени АГ у взрослых. Использование единых критериев более удобно для практического использования, так как уменьшает время работы врача с процентильными таблицами.

Артериальная гипертензия подразделяется на 2 степени. Уровень АД при АГ 1 степени варьирует от 95-го до 99-го процентиля + 5 мм рт. ст. для детей младше 16 лет и 140-159/90-99 мм рт. ст. для подростков ≥ 16 лет . Уровень АД при АГ 2 степени - более 99-го процентиля + 5 мм рт. ст. для детей младше 16 лет и ≥160/100 мм рт. ст. для подростков ≥ 16 лет.

Также выделяют изолированную систолическую АГ (ИСГ), при повышении только систолического давления.

Критерии артериальной гипертензии у новорожденных и младенцев (0-1 года). Для определения АД у новорожденных рекомендуется использовать данные, включающие значения для 50-го, 95-го и 99-го процентилей в соответствии с гестационным возрастом для младенцев от 26 до 44-месячного постменструального возраста (см. Приложение А3, таблицы 1 и2). Новорожденные с показателями АД на уровне 99-процентиля требуют более тщательного диагностического обследования, а иногда и назначения фармакологической терапии. У пациентов с пограничными значениями АД может быть достаточно динамическое наблюдение.

Таблица 2. Классификация артериальной гипертензии у детей и подростков

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния

Первичная артериальная гипертензия, в большинстве случаев выявляется у детей старше 6 лет, на фоне отягощенной наследственности по АГ у родственников 1-й и 2-й степени родства, часто на фоне избыточной массы тела или ожирения. Уровень повышения АД, как правило, более низкий по сравнению с  вторичной гипертензией, чаще выявляется систолический характер гипертензии. Окончательная постановка диагноза возможна после исключения вторичных причин АГ. В большинстве случаев первичная АГ протекает бессимптомно. Жалобы (головная боль, головокружение, сердцебиение эмоциональная лабильность и т.д.) носят неспецифичный характер, чаще обусловлены вегетативными нарушениями.

Ренальная и вазоренальная АГ. Занимает первое место по представленности среди симптоматических АГ. Основные причины ренальной АГ: приобретенные заболевания (гломерулонефрит, пиелонефрит, гемолитико-уремический синдром, травма почек), амилоидоз почек, новообразования почки и наследственная патология почек (наследственный поликистоз почек, синдром Альпорта, гипоплазия почек). Причинами вазоренальной гипертензии являются фибромышечная дисплазия почечной артерии, аневризма почечной артерии, гипоплазия почечной артерии, артериовенозная фистула, панартериит, сдавление почечной артерии извне (на фоне опухолевого процесса), тромбоз или эмболия, стеноз почечной артерии и/или вены. Клиническими маркерами вазоренальной гипертензии являются: выраженная АГ 2 степени, чаще диастолического характера, возможен систолический шум в области проекции почечных артерий (в области брюшной полости), асимметрия АД на конечностях, возможен распространенный артериоспазм и нейроретинопатия.

Врожденный стеноз почечных артерий – наиболее частая причина реноваскулярной гипертонии у детей. Характерно высокое, стойкое повышение АД, преимущественно диастолического характера, рефрактерное к проводимой гипотензивной терапии. Часто прослушивается систолический шум в области пупка, а также в эпигастральной области, соответствующей месту отхождения почечной артерии от брюшной аорты. Рано развиваются изменения в органах-мишенях: гипертрофия левого желудочка, выраженные изменения на глазном дне.

Фибромышечная дисплазия почечных артерий чаще встречается у лиц женского пола. Стеноз чаще локализуется в средней части почечной артерии, хотя возможен и дистальный стеноз. Артерия имеет вид четок, коллатеральная сеть не выражена.

Аорто-артериит неспецифический – «болезнь отсутствия пульса» или болезнь Такаясу является относительно редкой патологией у детей. Клинические проявления заболевания характеризуются выраженным полиморфизмом. На начальной стадии заболевания преобладают общие воспалительные симптомы, проявляющиеся повышением температуры тела, миалгиями, артралгиями, узловатой эритемой. Эти изменения соответствуют начальной стадии сосудистого воспаления. Дальнейшие клинические проявления связаны с развитием стенозирования артерий, с последующей ишемией соответствующего органа. Характерны асимметрия или отсутствие пульса и АД на лучевых артериях, определяется систолический шум над пораженными артериями. Часто выявляется поражение аортального клапана (недостаточность) и митрального клапана (недостаточность), развитие миокардита, возможна легочная гипертензия, симптомы сердечной недостаточности. АГ имеет злокачественный характер и связана со стенотической и тромботической окклюзией почечных артерий, аортальной регургитацией с повреждением барорецепторов каротидного и аортального синусов, снижением эластичности аорты, стенозом сонных артерий, приводящих к ишемии мозга и раздражению хеморецепторов и вазомоторных центров продолговатого мозга.

Узелковый периартериит. Заболевание характеризуется злокачественной АГ, специфическими изменениями со стороны кожи в сочетании с абдоминальными и коронарными болями, полиневритами, гипертермией, выраженными воспалительными изменениями со стороны крови. В основе заболевания лежит васкулит мелких и средних артерий, приводящий к поражению почечных артерий.

Коарктация аорты встречается у 8% больных с врожденными пороками сердца, является наиболее частой причиной АГ у детей раннего возраста. Клиническая картина зависит от места, степени сужения аорты и развития коллатералей. Основной симптом– отсутствие или ослабление пульса на нижних конечностях, при этом пульс на верхних конечностях усилен. АД на руках равно или значительно выше, чем на АД ногах. В тяжелых случаях АД на ногах ниже на 20-30 мм рт. ст. и более по сравнению с АД на руках. Часто возникает головная боль. Выслушивается грубый систолический шум над сердечной областью, над ключицами, проводящийся на спину. Розовая окраска кожи лица и груди сочетается с бледной холодной кожей на нижних конечностях. Часто имеется пульсация в яремной ямке и области сонных артерий. На коже грудной клетки образуется обширная сеть коллатералей. Основной метод лечения – хирургический. Следует подчеркнуть, что даже после успешной операции резекции коарктации аорты сохраняется высокий риск развития АГ, который составляет от 17 до 77%.

Эндокринные формы АГ. Согласно эпидемиологическим данным, вторичные формы АГ, обусловленные эндокринными причинами, являются достаточно редким состоянием (0,05%-6%) в структуре АГ. Особенностями эндокринных форм АГ являются кризовое течение АГ, резистентность или недостаточная эффективность стандартной гипотензивной терапии, дебют заболевания ранее 6-ти летнего возраста.

Болезни надпочечников, при которых имеет место АГ:

1. Первичный гиперальдостеронизм

2. Синдром Кушинга

3. Опухоли с гиперпродукцией кортикостероидов

4. Врожденные нарушения процесса биосинтеза кортикостероидов

5. Болезни мозгового слоя надпочечников – феохромоцитома

Первичный гиперальдостеронизм – синдром Конна. Основное проявление болезни связано с гиперпродукцией альдостерона клубочковой зоной коры надпочечников. Ведущими симптомами являются сочетание АГ и гипокалемии. АГ может носить как лабильный, так и стабильный характер, злокачественная форма встречается редко. Симптомы гипокалемии характеризуются мышечной слабостью, преходящими парезами, судорогами и тетанией. Избыточная секреция альдостерона приводит к нарушению транспорта электролитов в почках с развитием гипокалиемической тубулопатии. При этом наблюдается полиурия, никтурия, гипоизостенурия.

Феохромоцитома – доброкачественная опухоль мозгового слоя надпочечников, состоящая из хромаффинных клеток, продуцирующая большое количество катехоламинов. Частота встречаемости феохромоцитомы составляет 0,2-2% среди всех АГ. В 90 % случаев феохромоцитома локализуется в мозговом слое надпочечников. В 10% отмечается вненадпочечниковая локализация феохромоцитомы – параганглиома в симпатических параганглиях по ходу грудной и брюшной аорты, в воротах почек, в мочевом пузыре.

По клиническому течению различают три формы феохромоцитомы:

1. Бессимптомная латентная, с очень редкими повышениями АД.

2. С кризовым течением на фоне нормального АД в межприступный период.

3. С нетяжелыми гипертоническими кризами на фоне постоянно повышенного АД.

В кризах уровень АД повышается мгновенно в течение нескольких секунд колеблется от 180 до 220 мм рт. ст., максимально до 250-300 мм рт. ст. для систолического АД и до 110-130 мм рт. ст. для диастолического АД. Вне криза АД может находиться в пределах нормальных значений, реже умеренно повышено. Провоцирующими факторами выброса катехоламинов являются физическое и эмоциональное перенапряжение, травма, оперативное вмешательство. Больные испытывают чувство страха, бледны, возникает резкая головная боль пульсирующего характера, сопровождаемая головокружением, сердцебиением, потливостью, тремором рук, тошнотой, рвотой, болями в животе. На ЭКГ регистрируется нарушение процесса реполяризации, нарушения сердечного ритма. Возможно развитие инсульта, инфаркта миокарда.

Синдром Иценко–Кушинга. Характерны лунообразное лицо, плетора, жировой горбик, гирсутизм, центральное ожирение, атрофия кожи, багровые стрии, синяки, нарушения углеводного обмена.

АГ на фоне заболевания щитовидной железы. Гипертиреоз сопровождается симптомами тиреотоксикоза: снижение массы тела при сохраненном аппетите, тахикардия, аритмия, тревожность. Для гипотиреоза характерны повышенная потливость, утомляемость, сонливость, бледность, снижение памяти, склонность к запорам.

АГ, ассоциированная с синдромом обструктивного апноэ во сне. Чаще встречается у подростков с ожирением. Характерны: храп, головная боль по утрам, сонливость в дневное время, нарушение памяти, внимания, неполноценный ночной сон.

Моногенные формы АГ встречаются крайне редко, характерна выраженная резистентная АГ, рефрактерная к стандартной гипотензивной терапии:

• Синдром мнимого избытка минералокортикоидов – наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутацией в гене HSD11B2 (16q22), кодирующем 11β-гидроксистероиддегидрогеназу. Клинические проявления задержка роста, полиурия, полидипсия появляются в раннем возрасте.

• Семейный гиперальдостеронизм, тип 1 (глюкокортикоид-опосредованный гиперальдостеронизм). Наследование аутосомно-доминантное, возникает при мутациях генов CYP11B1 или CYP11B2, расположенных на длинном плече 8 хромосомы (8q24). Характеризуется повышением синтеза альдостерона. Клинические проявления: задержка роста, полиурия, полидипсия. Нормализация уровня альдостерона на фоне приема глюкокортикоидов.

• Семейный гиперальдостеронизм, тип 2. Наследственное аутосомно-доминантное заболевание, обусловленное избыточным автономным синтезом альдостерона и связанное с мутацией гена CLCN2, кодирующего хлорный канал 2 типа, расположенного на длинном плече 3 хромосомы (3q27). Характеризуется отсутствием эффекта от глюкокортикоидов.

• Семейный гиперальдостеронизм, тип 3. Наследственное аутосомно-доминантное заболевание, обусловленное мутацией в гене KCNJ5 (11q23), кодирующем G-протеин калиевых каналов. Клинические проявления: раннее развитие тяжелой артериальной гипертензии, задержка роста, полиурия.

• Семейный гиперальдостеронизм, тип 4. Наследственное аутосомно-доминантное заболевание, обусловленное мутацией в гене CACNA1H (16p13), кодирующем кальциевые каналы. Клинические проявления: артериальная гипертензия на первой декаде жизни, вариабельные пороки развития, задержка умственного развития, задержка роста, полиурия.

• Семейный гиперальдостеронизм, тип 5. Наследственное аутосомно-доминантное заболевание, обусловленное мутацией в гене CACNA1D (3p14.3), кодирующем кальциевые каналы. Клинические проявления: артериальная гипертензия на первой декаде жизни, судороги, неврологические нарушения, задержка роста, полиурия.

• Синдром Гордона (Псевдогипоальдостеронизм тип 2). Наследование аутосомно-доминантное, возникает при мутациях в генах WNK4 (17q21.2), WNK1(12p13.3), KLHL3 (5q31), CUL3 (20q36.2), что приводит к нарушению функции эпителиального тиазид-чувствительного натрий-хлорного котранспортера, повышенной реабсобции натрия и формированию объемозависимой АГ. Основные клинические проявления: задержка роста, дисгидроз, мышечная слабость, тошнота.

• Синдром Лидла (псевдоальдостеронизм). Наследование аутосомно-доминантное, возникает при мутациях генов, расположенных на коротком плече 16 хромосомы SCNN1A (12p13.31), SCNN1B (16p12.2-p12.1) и SCNN1G (16p12.2), кодирующих синтез α, β, γ субъединиц амилорид-чувствительного натриевого канала дистальных канальцев почек. Клинические проявления: задержка роста, полиурия, ранний дебют.

• Синдром артериальной гипертензии с брахидактилией – наследственное аутосомно-доминантное заболевание, связанное с мутацией гена PDE3A (12p12), кодирующего синтез фосфодиэстеразы 3А. Заболевание характеризуется ускоренной пролиферацией гладкомышечных клеток сосудов с развитием периферической вазоконстрикции; дизрегуляцией паратиреоидного гормона с развитием псевдо-гиперпаратироидизма. Характерны низкорослость, брахидактилия, аномалии сосудов головного мозга и спинного мозга.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

• Рекомендуется тщательный анализ данных семейного анамнеза у всех пациентов с АГ с целью выявления факторов, предрасполагающих к развитию заболевания.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии. Выясняется наличие в семье (родители, бабушки и дедушки, сибсы) артериальной гипертензии, сахарного диабета и других сердечно-сосудистых заболеваний, наследственных заболеваний почек (поликистоз, синдром Альпорта и др.).

• Рекомендуется провести анализ анамнеза жизни всем пациентам с АГ с целью выявления факторов, предрасполагающих к развитию заболевания.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии. Уточняется патология беременности и родов, особенности течения раннего возраста (недоношенность, внутриутробная задержка развития, бронхолегочная дисплазия, внутриутробная гипоксия, гипоксия на первых месяцах жизни, катетеризация пупочной артерии, тромбоз почечных артерий/вен и др.), характер вскармливания).

• Рекомендуется у всех пациентов с АГ тщательно выяснить наличие сопутствующих заболеваний, являющихся причиной вторичной АГ. 

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии. К ним относятся хронические болезни почек, включая наследственные и приобретенные заболевания, эндокринная патология; неврологическая патология. Собираются данные о болезнях сердца и системных заболеваниях соединительной ткани.

• Рекомендуется уточнить у всех пациентов прием лекарственных средств, повышающих АД. 

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии. К лекарственным средствам, которые могут повышать АД, относят: симпатомиметики центральные (N06BA), кортикостероиды  системного действия (H02A), нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты (М01А), неселективные ингибиторы обратного захвата моноаминов (N06AA), гормональные контрацептивы системного действия (G03A), ингибиторы кальциневрина (L04AD), и другие стимуляторы, в т.ч. растительного происхождения (пищевые добавки) (см. Приложение А3, таблица 11).

• Рекомендуется у всех пациентов проанализировать особенности клинического течения АГ:

- клинические симптомы – жалобы (головная боль, рвота, гипертонические кризы, вертиго, нарушения зрения, носовые кровотечения, лицевой паралич, судороги, синкопы, боли в груди, тахикардия);

- наличие гипертонических кризов;

- возраст дебюта АГ и продолжительность АГ; уровень АД (обычный, максимальный, вариабельность);

- проводимую в настоящее время и ранее гипотензивную терапию и ее эффективность.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется у всех пациентов оценить наличие предрасполагающих факторов и сопутствующих факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний:

- сахарный диабет;

- дислипидемия;

- повышение массы тела и ожирение;

- нарушение сна (храп, апноэ);

- нарушение пищевых привычек (избыточное потребление поваренной соли, склонность к досаливанию пищи);

- низкий уровень физической активности;

- черепно-мозговая травма;

- травма живота;

- преждевременное половое развитие (появление вторичных половых признаков у девочек до 8 лет, у мальчиков – до 10 лет);

- употребление алкоголя, курение;

- неблагоприятные психологические и средовые факторы (характер учебы и работы, атмосфера в семье, образовательный и эмоциональный статус родителей или опекунов, социально-экономические показатели семьи, жилищные условия, характер работы родителей, уровень взаимопонимания).

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии. Анамнестические данные имеют крайне важное значение для установления этиологии АГ, выяснения провоцирующих факторов, определения особенностей клинического течения заболевания.

2.2 Физикальное обследование

• Рекомендуется всем пациентам с АГ физикальное исследование, включающее:

  1. антропометрические исследования (измерение массы тела, измерение роста и определение окружности талии) – вычисление индекса массы тела (индекса Кетле) как отношения массы тела в кг к квадрату длины тела в м² с оценкой его клинической значимости (см. Приложение А3, таблица 12);

  2. измерение АД на периферических артериях верхних и нижних конечностей: при АГ АД на верхних и нижних конечностях повышено, АД на руках равно или незначительно превышает таковое на нижних конечностях. При коарктации аорты АД на ногах ниже по сравнению с АД на руках;

  3. осмотр кожных покровов: при визуальном осмотре терепевтическом следует обратить внимание на «черный» акантоз (acanthosis nigricans); пятна цвета «кофе с молоком»; сетчатое ливедо (livedo reticularis); стрии; нейрофиброматозные узлы; подмышечные веснушки; повышенная влажность кожи; бледность; холодные ладони, стопы;

  4. исследование области шеи: пальпация терапевтическая с целью выявления увеличения щитовидной железы, набухания яремных вен, аускультация при сосудистой патологии с целью выявления шума над сонной артерией;

  5. исследование сердечно-сосудистой системы: пальпация терапевтическая с исследованием пульса на периферических артериях на обеих руках (асимметрия пульса на лучевых артериях), на бедренных артериях (ослабленный пульс);; определением верхушечного толчка,  сердечного толчка; аускультация терапевтическая с целью измерения частоты сердцебиения, выявления сердечных щелчков, III и IV тонов сердца; систолического шума, шума на спине, (коарктация аорты, стеноз аорты);

  6. исследование органов дыхания: перкуссия терапевтическая, аускультация легких с целью выявления физикальных признаков поражения (тахипное, хрипы);

  7. исследование органов брюшной полости: перкуссия терапевтическая, пальпация терапевтическая с целью выявления объемных образований, патологической пульсации, гепатоспленомегалии; аускультация терапевтическая с целью выявления шума над брюшной аортой, над почечными артериями;

  8. исследование неврологического статуса: симптомы предшествующих нарушений мозговой гемодинамики; нарушения иннервации III и VI пар черепно-мозговых нервов, гемипарезы (осложнения инсультов);

  9. оценка полового развития по шкале Таннера (см. Приложение А3, табл.13), также исключается вирилизация (врожденная адреналовая гиперплазия).

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии. Клиническое обследование проводится для диагностики первичной или вторичной АГ и определения стадии заболевания, выявления поражения органов-мишеней, выявления сопутствующих факторов риска ССЗ.

В таблице 4 суммированы клинические симптомы, помогающие проводить определение причины вторичной АГ.

Таблица 4. Признаки, свидетельствующие о возможном вторичном характере АГ

• Рекомендуется всем пациентам клиническая оценка состояния вегетативной нервной системы.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии. С целью выявления нарушений вегетативной нервной системы пациентам проводится оценка исходного вегетативного тонуса по клинической таблице А.М. Вейна с соавт., модифицированной для детей Н.А. Белоконь с соавт. (см. Приложение А3, таблица 14), в которой зафиксированы клинические, электрофизиологические и лабораторные показатели. В норме число ваготонических сиптомов не превышает 8, число симпатикотонических симптомов не более 4.

Особенно актуальна оценка исходного вегетативного тонуса у пациентов с синдромом гипертензии «белого халата» и лабильной артериальной гипертензией для включения в план лечения дифференцированной коррекции вегетативных нарушений.

2.3 Лабораторные исследования

• Рекомендуется всем пациентам с АГ проведение исследований для выявления заболеваний почек:

Общий (клинический) анализ мочи (микроскопическое исследование осадка мочи для выявления эритроцитов, лейкоцитов, эпителиальных клеток, цилиндров, кристаллических и аморфных солей);

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Анализ крови биохимический общетерапевтический (исследование уровня натрия в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня мочевой кислоты в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня креатинина в крови с расчетом скорости клубочковой фильтрации).

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии. Определение расчетной скорости клубочковой фильтрации в детском возрасте проводится по модифицированной «прикроватной» формуле Schwartz от 2009 г (рСКФ= 41.3 х (рост, см/Cr)), или уравнение Schwartz–Lyon (2012 г.) или рост-зависимую формулу Pottel (2012 г.) при условии, что лабораторный метод определения креатинина будет стандартизирован по масс-спектрометрии. У детей в возрасте от 1 месяца до 2 лет следует использовать формулу Pottel по экспоненте (2012 г.) или FlandersMetadata (2014 г.). У детей старше 16 лет для подсчета СКФ использовать формулу 2009 CKD-EPI (с расчетом по креатинину крови) или 2012 CKD-EPI (с расчетом по креатинину и цистатину С крови), используемую в клинической практике для пациентов старше 18 лет.

Определение повышенного уровня мочевой кислоты в сыворотке крови чаще ассоциировано с избыточной массой тела.

• Рекомендуется всем пациентам с АГ определение альбумина в моче (в суточной моче и/или утренней порции мочи), определение количества белка в суточной моче, исследование уровня креатинина в моче (для расчета отношения альбумин/ креатинин) с целью оценки поражения почек как органа – мишени.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический (исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня триглицеридов в крови, исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности в крови, исследование уровня  холестерина липопротеинов высокой плотности в крови) всем пациентам с АГ для выявления нарушений липидного обмена.

• Рекомендуется исследование мочи методом Зимницкого, определение количества белка в суточной моче, определение альбумина  в моче пациентам при подозрении на ренальный генез АГ для выявления  изменений (протеинурии, альбуминурии и/или нарушений концентрационной функции почек).

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется проведение глюкозотолерантного теста и/или исследование уровня гликированного гемоглобина в крови пациентам с ожирением/или избыточной массой тела или с уровнем глюкозы крови натощак ≥5,6 ммоль/л для выявления нарушений углеводного обмена.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется исследование уровня гликированного гемоглобина в крови пациентам при сочетании АГ и ожирения для выявления нарушений углеводного обмена.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется исследование уровня метанефринов в крови, исследование уровня метанефринов в моче, исследование уровня метилированных катехоламинов в крови, исследование уровня катехоламинов в моче пациентам с подозрением на феохромоцитому, при кризовом течении АГ с целью выявления повышенного уровня катехоламинов.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется исследование уровня ренина в крови, исследование уровня альдостерона в крови пациентам с АГ с целью оценки активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы при подозрении на реноваскулярную гипертензию, первичный гиперальдостеронизм, на минералокортикоид-зависимые заболевания, моногенные формы артериальной гипертензии.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии. Высокая активность ренин-альдостероновой системы характерна для реноваскулярной гипертензии (преимущественно за счет повышения ренина), первичного гиперальдостеронизма (повышение альдостерона). Очень низкая ренин-альдостероновой системы характерна для минералокортикоид-зависимых заболеваний и некоторых моногенных форм артериальной гипертензии.

• Рекомендуется исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови, исследование уровня общего трийодтиронина (Т3) в крови, исследование уровня общего тироксина (Т4) сыворотки крови, определение содержания антител к тиреопероксидазе в крови, определение содержания антител к тиреоглобулину в сыворотке крови пациентам с АГ при подозрении на патологию щитовидной железы с целью выявления гипертиреоза/ гипотиреоза.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется исследование уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ) в крови, а также двух тестов из следующих: исследование уровня кортизола в суточной моче, исследование циркадного ритма кортизола в плазме крови, исследование уровня кортизола слюны в 23.00, проведение супрессивного 48-часового теста с #дексаметазоном** (при весе > 40 кг – по 0,5 мг каждые 6 часов в течение 48 часов; при массе < 40 кг – из расчета 30 мкг/кг/сут. в течение 48 ч.). детям с АГ при подозрении на болезнь Иценко-Кушинга с целью исключения АКТГ-зависимого и АКТГ-независимого гиперкортицизма.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии. Исследование уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ) в крови, супрессивный тест с 1 мг #дексаметазона** чаще используется во взрослой популяции, так как у детей получены данные о его более низкой чувствительности и специфичности.

#Применение препарата у детей off label: вне возрастных показаний назначается по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет.

• Рекомендуется исследование уровня паратиреоидного гормона в крови, исследование уровня общего кальция в крови, исследование уровня ионизированного кальция в крови пациентам с АГ при подозрении на гиперпаратиреоидизм с целью выявления повышенного уровня паратиреоидного гормона и оценки уровня кальцемии (гиперкальциемия, нормокальциемия).

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется молекулярно-генетическое исследование пациентам с злокачественной АГ, рефрактерной к гипотензивной терапии с целью исключения синдромальных/моногенных форм АГ: синдром мнимого избытка минералокортикоидов (мутации в гене HSD11B2); глюкокортикоид-опосредованный гиперальдостеронизм (CYP11B1 или CYP11B2); псевдоальдостеронизм, синдром Лиддла (SCNN1A , SCNN1B и SCNN1G; псевдогипоальдостеронизм тип 2, синдром Гордона (мутации  в генах WNK4, WNK1, KLHL3, CUL3.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии. Данные состояния подозреваются при злокачественной рефрактерной гипертензии в сочетании с низким уровнем ренина, семейной истории раннего дебюта гипертензии/смерти от цереброваскулярных заболеваний. Выявление мутантного гена позволяет верифицировать причину АГ и в ряде случаев провести патогенетическую терапию. При синдромальных формах АГ: врожденной гиперплазии надпочечников (дефицит 11 β -гидроксилазы, 17 α -гидроксилазы, нейрофиброматоз, болезнь Гиппеля-Линдау и синдромы множественной эндокринной неоплазии) также показано молекулярно-генетическое обследование. 

Рутинные лабораторные тесты помогают выявить патологические изменения в органах-мишенях и наличие некоторых факторов риска. Оптимальный объем исследований определяется анамнестическими данными, результатами клинического обследования и наличием ранее выявленных сопутствующих заболеваний.

При обследовании больного АГ необходимо идти от простых методов исследования к более сложным. На первом этапе выполняют рутинные исследования, обязательные для каждого больного с диагностированной АГ. Если на этом этапе у врача отсутствуют основания подозревать вторичный характер АГ и полученных данных достаточно для четкого определения группы риска пациента и, соответственно, тактики лечения, то на этом обследование может быть закончено. На втором этапе предлагаются дополнительные исследования для уточнения формы вторичной АГ, оценки факторов риска.

2.4 Инструментальные исследования

• Рекомендуется проведение суточного мониторирования АД (СМАД) всем пациентам с АГ старше 5-летнего возраста.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии. Показания и критерии оценки СМАД изложены выше в разделе «Суточное мониторирование артериального давления». СМАД позволяет верифицировать начальные отклонения в величине суточного АД, проводить дифференциальную диагностику АГ, определяя лабильную и стабильную АГ, диагностировать маскированную гипертензию, оценивать эффективность терапии. Данные СМАД у детей позволяют избежать гипердиагностики АГ за счет выявления избыточной тревожной реакции в виде повышения АД, связанного с врачебным осмотром – феномен «гипертонии на белый халат» и назначения необоснованной гипотензивной терапии.

• Рекомендуется проведение эхокардиографии всем пациентам с АГ.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии. Эхокардиография (Эхо-КГ) – обязательный метод диагностики при АГ, позволяет исключить органическую патологию сердца (врожденные и приобретенные пороки сердца кардиомиопатию, выявить: признаки гипертрофии левого желудочка. Эхокардиографическим критерии гипертрофии изложены в разделе поражение органов мишеней. ЭхоКГ-критерии ремоделирования миокарда изложены в разделе «Диагностика поражения органов-мишеней».

• Рекомендуется повторное проведение эхокардиографии пациентам с АГ для оценки динамики состояния миокарда с интервалом 6–12 месяцев.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

• Регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) рекомендуется всем пациентам с АГ.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии. ЭКГ позволяет оценить признаки гипертрофии миокарда, перегрузки предсердий и состояние конечной части желудочкового комплекса. Электрокардиографическими критериями гипертрофии миокарда левого желудочка являются индекс Соколова-Лайона (SVl + RV5-6>35 мм) и Корнельское произведение (R_AVL + SV₃) мм х QRS мс > 2440 мм х мс). Вместе с тем ЭКГ критерии гипертрофии миокарда у детей обладают высокой специфичностью, но низкой чувствительностью.

• Рекомендуется офтальмоскопия всем пациентам с АГ.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии. Офтальмоскопия – обязательный метод диагностики при АГ; позволяет обнаружить изменения, связанные с повышением АД: сужение и извитость мелких артерий, возможно расширение вен глазного дна.

• Рекомендуется проведение УЗИ почек всем пациентам с АГ для исключения объемных образований почек, врожденных аномалий, поликистоза.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется выполнение дуплексного сканирования артерий почек пациентам с АГ при подозрении на стеноз почечных артерий для сонографической визуализации сосудов почек и регистрации параметров кровотока.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии. Стеноз почечных артерий предполагается при АГ 2-й степени, чаще диастолического или систоло-диастолического характера, у детей без избыточной массы тела, нередко с гипокалемией.

• Рекомендуется проведение сцинтиграфии почек и мочевыделительной системы, сцинтиграфии почек и мочевыделительной системы с функциональными пробами пациентам при подозрении на ренальный/ вазоренальный генез АГ для оценки перфузии и функции почек.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии почек с контрастированием, внутривенной урографии пациентам с обязательной рентгенограммой в ортоположении при подозрении на ренальный/вазоренальный генез АГ для визуализации размеров и структуры почек и почечных сосудов.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии. Ренальный/вазоренальный генез АГ предполагается при АГ 2-й степени, повышении ДАД, увеличении размеров почки при проведении УЗИ, возможна гипокалиемия, аускультативное определение шума в эпигастрии.

• Рекомендуется проведение компьютерно-томографической ангиографии одной анатомической области, компьютерно-томографической ангиографии аорты, ангиографии сосудов почек пациентам с АГ при подозрении на врождённую и приобретённую патологию аорты или почечных сосудов для визуализации аорты и/или почечных сосудов.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии. Ангиография сосудов почек является золотым стандартом верификации патологии почечных артерий.

• Рекомендуется проведение рентгенографии кисти пациентам с АГ при подозрении на гиперпаратиреоидизм, пациентам с низкорослостью для выявления характерных костных проявлений (остеопороз, низкотравматичные переломы и фиброзно-кистозный остеит).

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется проведение теста с однократной физической нагрузкой меняющейся интенсивности с использованием эргометра (велоэргометрия, тредмил-тест) с целью выявления гипертензивной реакции АД на физическую нагрузку у пациентов с АГ.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии. Является желательным методом диагностики. По данным длительных исследований показано, что уровень АД во время физической нагрузки достоверный предиктор уровня АД в покое в дальнейшей жизни. Гипертензивная реакция АД на физическую нагрузку часто выявляется у пациентов с гипертонией «белого халата». Гипертензивная реакция АД на физическую нагрузку также ассоциируется с развитием гипертрофии левого желудочка и ремоделирования сосудистой стенки. По данным рекомендаций по ведению больных с АГ у взрослых нормотензивным пациентам с гипертензивной реакцией на нагрузку должно проводиться СМАД для исключения маскированной гипертензии.

• Не рекомендуется в рутинной клинической практике у детей с АГ проведение дуплексного сканирования брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока, дуплексного сканирования экстракраниальных отделов брахиоцефальных артерий, дуплексного сканирования интракраниальных отделов брахиоцефальных артерий.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии. У взрослых пациентов с АГ позволяет выявить признаки ремоделирования (гипертрофии) брахиоцефальных артерий по увеличению толщины комплекса «интима-медиа» (ТИМ) более 0,9 мм. Утолщение комплекса «интима-медиа» более 1,3 мм или локальное утолщение на 0,5 мм или на 50% относительно соседних участков в области бифуркации или внутренней сонной артерии расценивается как признак ее атеросклеротического поражения. Однако у детей до настоящего времени отсутствуют референсные значения этого показателя, в связи с чем, рутинное проведение исследования сосудов с целью поиска ранних признаков атеросклероза, например, измерение скорости пульсовой волны каротидного комплекса интима-медиа, детям не целесообразно.

2.5 Иные исследования