Management of patients with Haemophilia in Emergency Departments
- РазработчикКоролевский колледж неотложной медицины (Royal College of Emergency Medicine, RCEM), Великобритания
- ОпубликованоЯнварь 2026 года, сайт RCEM
- Тип документаКлиническая рекомендация из серии руководств RCEM по лучшей практике (Best Practice Guideline); методология разработки и система градации доказательств в документе не описаны
- Для когоВрачи и персонал отделений неотложной помощи; в организационной части также гематологи и специалисты центров гемофилии
- ПересмотрОбычно в течение трех лет или раньше при появлении важных новых данных
- Язык оригиналаАнглийский
- Лицензия оригиналаСвободный доступ на сайте RCEM
О чем документ
Руководство Королевского колледжа неотложной медицины Великобритании (RCEM) описывает помощь взрослым с гемофилией и сходными наследственными нарушениями гемостаза, включая болезнь Виллебранда, в отделении неотложной помощи. Авторы исходят из того, что такие пациенты обращаются редко, опыта у отдельного врача мало, а кровотечение после травмы или спонтанное может угрожать жизни.
Документ задает порядок первичной сортировки и осмотра, раннего обращения к гематологу, начала гемостатической терапии без ожидания результатов анализов и визуализации, обезболивания и выписки. Отдельные разделы посвящены организации помощи: наличию концентратов факторов свертывания, местным протоколам, отметкам в электронной карте и обучению персонала. Конкретные дозы, схемы и условия назначения на этой странице не приводятся: они есть только в полном тексте руководства.
Что охватывает и что не охватывает
Руководство относится к взрослым пациентам с гемофилией A и B, болезнью Виллебранда и другими наследственными нарушениями гемостаза, которые обращаются в отделение неотложной помощи, в том числе по причинам, не связанным с кровотечением. Помощь детям в документе не рассматривается.
Описаны типичные клинические ситуации: внутричерепное кровоизлияние, гематомы с угрозой проходимости дыхательных путей, кровоизлияния в суставы и мышцы, кровоизлияние в подвздошно-поясничную мышцу, желудочно-кишечное кровотечение, гематурия, внутрибрюшное кровотечение, осложнения после недавних вмешательств. Документ предполагает работу по местному протоколу, согласованному с региональным центром гемофилии, и не заменяет индивидуальный план лечения пациента и консультацию гематолога.
Как разработано
Документ выпущен в серии руководств RCEM по лучшей практике; его подготовили три автора, в том числе консультант-гематолог, в благодарностях назван комитет RCEM по качеству неотложной помощи. Описания поиска литературы и системы градации доказательств в тексте нет. Список литературы включает статью о ведении пациентов с наследственными нарушениями гемостаза в отделении неотложной помощи и британские стандарты неотложной помощи Организации директоров центров гемофилии Великобритании (UKHCDO).
В документе приведены стандарты аудита для оценки работы отделений и два клинических примера. Конфликта интересов авторы не заявили.
Что есть в полном тексте
- Сводка рекомендаций.
- Клинические проявления кровотечений у пациентов с наследственными нарушениями гемостаза.
- Клинические рекомендации: сортировка, осмотр старшим врачом, связь с гематологом, гемостатическая терапия, обезболивание, инвазивные вмешательства, выписка.
- Организация помощи: доступность концентратов факторов свертывания, местные протоколы, отметки в электронной карте.
- Обучение персонала, ключевые положения, клинические примеры.
- Стандарты аудита.
- Приложения: лечение в зависимости от локализации кровотечения; концентраты факторов VIII и IX, фактор Виллебранда, десмопрессин, транексамовая кислота, эмицизумаб, пациенты с ингибиторами; образец карты пациента с нарушением свертывания.
Дозы, схемы и условия назначения препаратов на этой странице намеренно не приводятся: для клинических решений нужен полный текст руководства по ссылке ниже.
Рекомендации Минздрава России по той же теме
В Рубрикаторе Минздрава России есть клинические рекомендации «Гемофилия» (разработчики: Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов, онкологов), «Болезнь Виллебранда» (разработчики: Российское общество детских онкологов и гематологов, Национальное гематологическое общество) и «Редкие коагулопатии: наследственный дефицит факторов свертывания крови II, VII, X» (разработчики: Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов, онкологов). Международный документ не имеет в России статуса клинической рекомендации по статье 37 Федерального закона 323-ФЗ и приводится как справочный научный источник.
Запись об этом документе в каталоге международных рекомендаций: Ведение пациентов с гемофилией в отделении неотложной помощи (RCEM 2026).
Первоисточник
Полный текст на английском языке на сайте Королевского колледжа неотложной медицины (rcem.ac.uk), свободный доступ.