Clinical practice recommendations for the management of Alport syndrome: a joint statement of the Korean Society of Nephrology and the Korean Society of Pediatric Nephrology
- РазработчикКорейское общество нефрологов (Korean Society of Nephrology, KSN) и Корейское общество детских нефрологов (Korean Society of Pediatric Nephrology, KSPN); документ подготовила рабочая группа по генетическим болезням почек KSN
- Опубликовано30 октября 2026 года, журнал Childhood Kidney Diseases, 2026;30(3):164-174; одновременно опубликовано в журнале Kidney Research and Clinical Practice
- Тип документаКлиническая рекомендация (special article), совместное заявление двух обществ: систематический обзор и оценка по GRADE
- Для когоНефрологи и детские нефрологи, а также врачи, которые ведут пациентов с наследственными болезнями почек
- Язык оригиналаАнглийский
- Лицензия оригиналаCC BY-NC 4.0
О чем документ
Совместное заявление Корейского общества нефрологов (KSN) и Корейского общества детских нефрологов (KSPN) посвящено ведению синдрома Альпорта. Это наследственная болезнь почек с упорной гематурией, протеинурией и постепенным развитием почечной недостаточности, нередко с потерей слуха и изменениями глаз. Течение зависит от типа наследования и пола.
Рабочая группа по генетическим болезням почек KSN сравнила четыре стратегии лечения. Раннее подавление активности ренин-ангиотензиновой системы авторы считают основой помощи: польза наибольшая при начале на стадии микроскопической гематурии или микроальбуминурии. Для трех других групп препаратов доказательств мало, рутинное применение не рекомендуется, а одно из средств связано с риском повреждения почек. Конкретные дозы, схемы и условия назначения на этой странице не приводятся: они есть только в полном тексте руководства.
Что охватывает и что не охватывает
Документ охватывает ведение синдрома Альпорта у детей и взрослых: клиническую картину, типы наследования, прогноз и лекарственные стратегии, которые обсуждаются в литературе. Рассмотрены четыре направления: подавление активности ренин-ангиотензиновой системы и три группы препаратов, предложенных как дополнение к ней.
Отдельно разобраны сроки начала блокады ренин-ангиотензиновой системы при разных типах наследования и у пациентов разного пола, выбор препарата внутри этого класса, подбор дозы и оценка ответа по альбуминурии. Для каждого из трех дополнительных направлений приведены данные о влиянии на протеинурию, стойкости эффекта, нежелательных явлениях и качестве исследований.
Авторы сопоставляют свои выводы с более ранними международными руководствами и отмечают, что часть исследований проведена на небольших выборках с коротким наблюдением. Документ адресован нефрологам и детским нефрологам, а также врачам, которые ведут пациентов с наследственными болезнями почек.
Как разработано
Документ подготовила рабочая группа по генетическим болезням почек Корейского общества нефрологов: в панель вошли взрослые и детские нефрологи, а методическую поддержку оказывал специалист по доказательной медицине. При разработке ориентировались на корейскую версию рамки AGREE II. Систематический поиск провели 6 июля 2023 года в базах MEDLINE, EMBASE, Cochrane Library и KoreaMed с ручным просмотром списков литературы. Вопросы и исходы организовали по рамке PICO, качество доказательств и силу рекомендаций оценили по GRADE, качество систематических обзоров по AMSTAR 2, риск смещения в наблюдательных исследованиях по RoBANS. Проекты рекомендаций обсуждали в тематических подгруппах до полного согласия, итоговый документ утвердили комитеты KSN и одобрило Корейское общество детских нефрологов.
Что есть в полном тексте
- Введение: клиническая картина синдрома Альпорта, типы наследования и прогноз.
- Методы: панель, клинические вопросы, систематический поиск, оценка по GRADE и AGREE II.
- Блокада ренин-ангиотензиновой системы: доказательства замедления прогрессирования.
- Сроки начала блокады при разных типах наследования и у пациентов разного пола.
- Выбор препарата, подбор дозы и оценка ответа по альбуминурии.
- Циклоспорин: влияние на протеинурию, риск повреждения почек, данные после отмены.
- Антагонисты минералокортикоидных рецепторов (спиронолактон).
- Ингибиторы SGLT2 и заключение о потребности в клинических испытаниях.
Дозы, схемы и условия назначения препаратов на этой странице намеренно не приводятся: для клинических решений нужен полный текст руководства по ссылке ниже.
Рекомендации Минздрава России по той же теме
Отдельной действующей клинической рекомендации Минздрава России по синдрому Альпорта в Рубрикаторе нет (проверено по реестру 3 ноября 2026 года). Тема частично затронута в рекомендации «Хроническая болезнь почек» (разработчики: Союз педиатров России, Творческое объединение детских нефрологов и другие), страница на нашем сайте. Международный документ не имеет в России статуса клинической рекомендации по статье 37 Федерального закона 323-ФЗ и приводится как справочный научный источник.
Запись об этом документе в каталоге международных рекомендаций: Синдром Альпорта: рекомендации KSN и KSPN (2026).
Первоисточник
ОткрытьDOI: 10.3339/ckd.26.030
Полный текст на английском языке в журнале Childhood Kidney Diseases, открытый доступ (CC BY-NC 4.0).