WHO consolidated guidelines for the management of common childhood illness: management of sickle-cell disease in children and adolescents
- РазработчикВсемирная организация здравоохранения (ВОЗ), Департамент сексуального и репродуктивного здоровья, здоровья матерей, детей и подростков и старения
- Опубликовано7 мая 2026 года, сайт ВОЗ
- Тип документаКлиническая рекомендация из серии сводных руководств ВОЗ по ведению распространенных болезней детского возраста; систематические обзоры и методология GRADE
- Для когоЛица, принимающие решения в здравоохранении, и медицинские работники первичного и вторичного уровня, прежде всего в странах с низким и средним уровнем дохода и в регионах с высоким бременем болезни
- ПересмотрЖивое руководство с точечными обновлениями по мере появления данных; формальный пересмотр через 5 лет после публикации
- Язык оригиналаАнглийский
- Лицензия оригиналаCreative Commons BY-NC-SA 3.0 IGO, открытый доступ
О чем документ
Руководство Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) стало первым нормативным документом организации по клиническому ведению серповидно-клеточной болезни у детей и подростков от рождения до 19 лет. До него этой болезни не было ни в Карманном справочнике ВОЗ по стационарной помощи детям, ни в материалах интегрированного ведения болезней детского возраста, хотя помощь таким детям часто оказывают врачи первичного звена и неспециалисты.
Рекомендации охватывают диагностику с помощью тестов у постели больного, антибиотикопрофилактику пневмококковой инфекции, длительную лекарственную терапию, обезболивание при болевых кризах, лечение острого грудного синдрома, профилактику и лечение инсульта и скрининг осложнений. Конкретные дозы, схемы и условия назначения на этой странице не приводятся: они есть только в полном тексте руководства.
Что охватывает и что не охватывает
Документ касается детей и подростков до 19 лет с серповидно-клеточной болезнью и охватывает не все стороны ведения, а приоритетные клинические вопросы для первичного и вторичного уровня помощи. Часть рекомендаций относится к более узким возрастным группам или только к серповидно-клеточной анемии, то есть к наиболее тяжелым генотипам болезни.
Руководство рассчитано прежде всего на страны с низким и средним уровнем дохода и регионы с высоким бременем болезни, где большинство детей с серповидно-клеточной болезнью не получают базовой помощи. Рекомендации войдут в Карманный справочник ВОЗ по стационарной помощи детям и материалы стратегии интегрированного ведения болезней детского возраста (ИВБДВ); страны должны адаптировать их к своим условиям.
Как разработано
Руководство разработано по Справочнику ВОЗ по разработке руководств. Руководящая группа ВОЗ определила рамки документа, Группа по разработке руководства из представителей всех регионов ВОЗ сформулировала вопросы в формате PICO и выбрала исходы. Независимые команды выполнили систематические обзоры по методам Кокрейна с поиском в EMBASE, PubMed, Кокрейновской библиотеке и регистрах; достоверность доказательств оценена по системе GRADE.
Решения приняты консенсусом по схеме перехода от доказательств к решению с учетом пользы и вреда, ценностей, приемлемости, выполнимости, ресурсов и равенства. Всего в документе 15 рекомендаций, по двум вопросам ВОЗ рекомендаций не дает из-за недостатка данных. Проект прошел внешнее рецензирование и утвержден Комитетом ВОЗ по рассмотрению руководств. Отдельная глава посвящена внедрению рекомендаций.
Что есть в полном тексте
- Эпидемиология, клиническая картина и современные подходы к ведению серповидно-клеточной болезни.
- Тесты у постели больного для диагностики.
- Антибиотикопрофилактика пневмококковой инфекции: пенициллин и другие антибиотики.
- Терапия гидроксикарбамидом.
- Обезболивание при болевых кризах: нестероидные противовоспалительные препараты, парацетамол, опиоиды, регулярные переливания крови.
- Антибиотики и переливание крови при остром грудном синдроме; профилактика и лечение инсульта, включая транскраниальную допплерографию.
- Скрининг осложнений: исследование функции легких, эхокардиография для выявления легочной гипертензии.
- Мониторинг, распространение, адаптация, обновление и внедрение рекомендаций; вопросы PICO в приложении.
Дозы, схемы и условия назначения препаратов на этой странице намеренно не приводятся: для клинических решений нужен полный текст руководства по ссылке ниже.
Рекомендации Минздрава России по той же теме
В Рубрикаторе Минздрава России есть клиническая рекомендация «Серповидно-клеточные нарушения» (Национальное гематологическое общество, Федерация лабораторной медицины, Российское общество детских онкологов и гематологов). Международный документ не имеет в России статуса клинической рекомендации по статье 37 Федерального закона 323-ФЗ и приводится как справочный научный источник.
Запись об этом документе в каталоге международных рекомендаций: Серповидноклеточная болезнь у детей и подростков (ВОЗ 2026).
Первоисточник
Полный текст на английском языке на сайте Всемирной организации здравоохранения, открытый доступ.