KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline for the Evaluation, Management, and Treatment of Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (ADPKD)
- РазработчикМеждународная некоммерческая организация Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO), международная мультидисциплинарная рабочая группа
- Опубликовано21 января 2025 года, журнал Kidney International (том 107, выпуск 2S)
- Тип документаКлиническая рекомендация, методология GRADE
- Для когоМедицинские работники, которые ведут пациентов с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек; документ адресован также пациентам и другим участникам оказания помощи
- Язык оригиналаАнглийский
- Лицензия оригиналаCreative Commons BY-NC-ND 4.0, открытый доступ
- Источник сведенийрезюме руководства (Executive Summary) и страница руководства на сайте KDIGO
О чем документ
Руководство KDIGO 2025 года стало первым документом этой организации по аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек (АДПБП). До него тема обсуждалась на согласительной конференции KDIGO в Эдинбурге в 2014 году. Документ охватывает весь путь пациента: номенклатуру и диагностику, оценку прогноза, почечные и внепочечные проявления, ведение хронической болезни почек и почечной недостаточности.
Авторы предлагают новую номенклатуру, в которой к названию болезни добавляется ген, вызвавший ее, а также отдельно рассматривают поликистоз печени. В руководстве есть главы о терапии, замедляющей прогрессирование болезни, об образе жизни и психосоциальных вопросах, о беременности и репродуктивном здоровье, о ведении детей и подростков. Конкретные дозы, схемы и условия назначения на этой странице не приводятся: они есть только в полном тексте руководства.
Что охватывает и что не охватывает
Документ посвящен оценке, ведению и лечению аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек. Отдельная глава посвящена детям и подросткам. Для аутосомно-доминантного поликистоза печени, при котором кист в почках нет или их мало, авторы предлагают названия по тому же принципу.
Руководство рассчитано на широкий круг медицинских работников, а также на людей с АДПБП и других участников оказания помощи. Явных исключений из охвата в резюме руководства не указано.
Как разработано
Руководство подготовили международная мультидисциплинарная рабочая группа, отдельная группа анализа доказательств и сотрудники KDIGO при участии пациентов. Рекомендации основаны на систематическом обзоре литературы и оценке доказательств; их сила определена по системе GRADE (формулировки «рекомендуем» и «предлагаем»). По вопросам, для которых систематический обзор не проводился, рабочая группа сформулировала практические положения без градации. В документе отдельно описаны ограничения доказательной базы, нерешенные вопросы для исследований и последствия для организации и оплаты помощи. Проект прошел публичное обсуждение.
Что есть в полном тексте
- Номенклатура, распространенность, диагностика и прогноз.
- Почечные проявления.
- Ведение хронической болезни почек и ее прогрессирования, почечная недостаточность и заместительная почечная терапия.
- Терапия, замедляющая прогрессирование АДПБП.
- Поликистоз печени; внутричерепные аневризмы и другие внепочечные проявления.
- Образ жизни и психосоциальные аспекты; беременность и репродуктивные вопросы.
- Особенности ведения детей и подростков.
- Подходы к организации помощи людям с АДПБП.
Дозы, схемы и условия назначения препаратов на этой странице намеренно не приводятся: для клинических решений нужен полный текст руководства по ссылке ниже.
Рекомендации Минздрава России по той же теме
Отдельной действующей клинической рекомендации Минздрава России по аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек в Рубрикаторе нет (проверено по реестру 27 октября 2026 года). Общие вопросы ведения хронической болезни почек у взрослых рассмотрены в клинической рекомендации «Хроническая болезнь почек (ХБП)» (Национальная Ассоциация нефрологов). Международный документ не имеет в России статуса клинической рекомендации по статье 37 Федерального закона 323-ФЗ и приводится как справочный научный источник.
Запись об этом документе в каталоге международных рекомендаций: Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (KDIGO 2025).
Первоисточник
ОткрытьDOI: 10.1016/j.kint.2024.07.009
Полный текст на английском языке в журнале Kidney International и на сайте KDIGO, открытый доступ. На сайте KDIGO размещены также ключевые положения руководства на русском языке.