Update of the Brazilian Clinical Practice Guideline for primary immune thrombocytopenia: methodological process and main changes for diagnosis and treatment in the Brazilian Unified Health System (SUS)
- РазработчикМинистерство здравоохранения Бразилии (координация: управление клинических протоколов и терапевтических рекомендаций) совместно с группой оценки технологий здравоохранения Hospital Alemão Oswaldo Cruz; решения по технологиям принимал Национальный комитет по включению технологий здравоохранения (Conitec)
- Опубликовано27 октября 2026 года, журнал Hematology, Transfusion and Cell Therapy (онлайн; печатный выпуск: 2027;49(1):108564)
- Тип документаОбновление национальных клинических рекомендаций (Clinical Practice Guideline) для Единой системы здравоохранения Бразилии
- ЗаменяетПредыдущую редакцию национальных рекомендаций, которая называлась идиопатической тромбоцитопенической пурпурой
- Для когоМедицинские работники, пациенты и их близкие в системе SUS
- Язык оригиналаАнглийский
- ДоступОткрытый доступ на ScienceDirect и на сайте журнала (полный текст в PDF)
- Лицензия оригиналаCC BY 4.0
- Источник сведенийполный текст (PDF на сайте журнала)
О чем документ
Обновление бразильских клинических рекомендаций по первичной иммунной тромбоцитопении, подготовленное для Единой системы здравоохранения Бразилии (SUS). Статья описывает сам процесс пересмотра: какие разделы менялись, какие технологии выносили на оценку и как решения по ним встроили в общий путь лечения. Заголовок документа изменили: вместо идиопатической тромбоцитопенической пурпуры в нем теперь первичная иммунная тромбоцитопения.
Главные изменения касаются диагностики (акцент на исключение вторичных и неиммунных причин снижения тромбоцитов), классификации по фазе болезни и ответу на лечение, а также расширения набора лекарств, доступных в системе. Отдельно уточнено, когда можно обойтись наблюдением и как выстраивать последовательность линий терапии. Конкретные дозы, схемы и условия назначения на этой странице не приводятся: они есть только в полном тексте руководства.
Что охватывает и что не охватывает
Документ распространяется на пациентов любого возраста с первичной иммунной тромбоцитопенией, то есть с изолированным снижением тромбоцитов после исключения других причин. Возраст не ограничивает включение в рекомендации, но наблюдение и лечение разведены с учетом детской и взрослой практики.
Диагностическая часть построена на исключении: вторичные причины (инфекции, аутоиммунные болезни, иммунодефициты, опухоли, лекарственные реакции), наследственные тромбоцитопении, тромбоцитопения беременных, тромботические микроангиопатии и псевдотромбоцитопения. Отдельно оговорено, что рутинное определение антител к тромбоцитам не рекомендуется, а исследование костного мозга не нужно для первичного диагноза.
В документе есть разделы о наблюдении без лечения, о начале терапии, о последующих линиях и об особенностях отдельных групп пациентов. Рекомендации адресованы медицинским работникам, а также пациентам и их близким, которые ищут ориентиры по диагностике и лечению в системе SUS.
Как разработано
Обновление координировало управление клинических протоколов и терапевтических рекомендаций Министерства здравоохранения Бразилии; процесс шел по национальному методическому руководству, согласованному с GRADE (система оценки качества доказательств и силы рекомендаций). Работала многопрофильная группа: методологи по оценке технологий здравоохранения, клинические специалисты по гематологии, детской гематологии и акушерству, представители министерства.
Три технологии, отобранные для второй линии, вынесли на полную оценку: систематические обзоры, оценка определенности доказательств, экономическая оценка, анализ влияния на бюджет, мнение пациентов и выполнимость. Проект обсудили профильный подкомитет и комитет по включению технологий здравоохранения (Conitec), публичное обсуждение № 52/2025 собрало 236 отзывов, а в сентябре 2025 года Conitec единогласно рекомендовал обновление; документ утвержден совместным приказом подразделений министерства (SAES/SCTIE/MS) № 41/2026. Отчетность вели по чек-листу AGREE II.
Что есть в полном тексте
- Диагностика: клиническая оценка, мазок периферической крови, исключение вторичных и неиммунных причин тромбоцитопении.
- Классификация по фазе болезни (впервые выявленная, персистирующая, хроническая) и по ответу на лечение.
- Наблюдение без лечения и показания к началу терапии.
- Первая линия: глюкокортикостероиды и внутривенный иммуноглобулин.
- Последующие линии: азатиоприн, циклофосфамид, ритуксимаб, элтромбопаг, ромиплостим.
- Дапсон: решение о невключении в систему.
- Особенности ведения детей и взрослых.
- Методология обновления и связка с оценкой технологий здравоохранения.
Дозы, схемы и условия назначения препаратов на этой странице намеренно не приводятся: для клинических решений нужен полный текст руководства по ссылке ниже.
Рекомендации Минздрава России по той же теме
По этой теме в Рубрикаторе есть действующие клинические рекомендации Минздрава России: «Иммунная тромбоцитопения» (разработчик: Национальное общество детских гематологов, онкологов), страница на нашем сайте, и «Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) у взрослых» (Национальное гематологическое общество), страница на нашем сайте. Международный документ не имеет в России статуса клинической рекомендации по статье 37 Федерального закона 323-ФЗ и приводится как справочный научный источник.
Запись об этом документе в каталоге международных рекомендаций: Первичная иммунная тромбоцитопения: обновление бразильских рекомендаций для SUS (Минздрав Бразилии, 2026).
Первоисточник
ОткрытьDOI: 10.1016/j.htct.2026.108564
Полный текст на английском языке в журнале Hematology, Transfusion and Cell Therapy, открытый доступ (CC BY 4.0).