European Standard Clinical Practice Guideline and EXPeRT Recommendations for the Diagnosis and Management of Gastroenteropancreatic Neuroendocrine Neoplasms in Children and Adolescents
- РазработчикЕвропейская кооперативная исследовательская группа по редким опухолям у детей (EXPeRT) при участии специалистов по нейроэндокринным опухолям у взрослых; публикация поддержана Европейской референсной сетью по детской онкологии (ERN PaedCan)
- Опубликовано15 марта 2026 года, журнал Pediatric Blood & Cancer
- Тип документаКлиническая рекомендация в рамках Европейских стандартов клинической практики (ESCP); систематический поиск литературы, уровни доказательности и степени рекомендаций по системе GRADE, структурированный экспертный консенсус и внешнее рецензирование
- Для когоДетские онкологи и онкологи, детские и эндокринные хирурги, эндокринологи, патоморфологи, специалисты по ядерной медицине, ведущие детей и подростков с нейроэндокринными новообразованиями желудочно-кишечного тракта и поджелудочной железы
- Язык оригиналаАнглийский
- Лицензия оригиналаCC BY 4.0
О чем документ
Руководство Европейской кооперативной исследовательской группы по редким опухолям у детей (EXPeRT) подготовлено в рамках инициативы Европейских стандартов клинической практики (ESCP) вместе со специалистами по нейроэндокринным опухолям у взрослых. Оно касается нейроэндокринных новообразований желудочно-кишечного тракта и поджелудочной железы у детей и подростков. У детей они крайне редки, и их лечение до сих пор во многом переносили из практики взрослых.
Документ охватывает клиническое и лабораторное обследование, визуализацию, патоморфологию и генетику, в том числе наследственные синдромы предрасположенности, а также хирургическое и системное лечение, наблюдение и ведение рецидива. Авторы подчеркивают роль многопрофильного консилиума и пожизненного наблюдения. Конкретные дозы, схемы и условия назначения на этой странице не приводятся: они есть только в полном тексте руководства.
Что охватывает и что не охватывает
Руководство относится к детям и подросткам с нейроэндокринными новообразованиями поджелудочной железы, желудка, двенадцатиперстной кишки, тонкой кишки, толстой и прямой кишки, а также с нейроэндокринными новообразованиями без выявленного первичного очага. Значительная часть таких опухолей у детей связана с наследственными синдромами: множественной эндокринной неоплазией 1 типа, болезнью фон Гиппеля–Линдау, нейрофиброматозом 1 типа, туберозным склерозом.
Авторы опираются на руководства для взрослых Европейского общества по нейроэндокринным опухолям (ENETS), Европейского общества медицинской онкологии (ESMO), Североамериканского общества по нейроэндокринным опухолям (NANETS) и Американского общества клинической онкологии (ASCO), но отмечают, что переносить их на детей нужно осторожно: у детей другой спектр опухолей, чаще встречаются наследственные синдромы, иная переносимость лечения и долгий период жизни после лечения. Данные взрослых используются, когда детских данных нет, после обсуждения на многопрофильном консилиуме.
Как разработано
Многопрофильная группа включала детских онкологов и онкологов, детских и эндокринных хирургов, эндокринологов, патоморфологов и специалистов по ядерной медицине. Систематический поиск литературы выполнен в PubMed/MEDLINE, Embase и Scopus до сентября 2025 года с приоритетом детских серий и регистров; при отсутствии детских данных учитывались руководства для взрослых и ключевые исследования.
Рекомендации сформулированы по системе GRADE с указанием уровня доказательности (I–V) и степени рекомендации (A–D). Из-за редкости болезни доказательства в основном относятся к уровням IV–V: ретроспективные серии, регистры, мнение экспертов. Рекомендации приняты в ходе структурированного консенсусного процесса и до утверждения прошли независимое внешнее рецензирование специалистами по нейроэндокринным опухолям у взрослых. Подробности методологии изложены в отдельной редакционной статье.
Что есть в полном тексте
- Клиническая оценка, лабораторные и биохимические исследования.
- Визуализация, в том числе функциональная визуализация рецепторов соматостатина.
- Патоморфология, молекулярная патология и терапевтические мишени, биопсия.
- Медико-генетическое консультирование и генетическое тестирование.
- Дополнительные обследования: оценка сердца при опухолях, продуцирующих серотонин, психосоциальная поддержка.
- Хирургическое лечение по локализациям: поджелудочная железа, желудок и двенадцатиперстная кишка, тонкая кишка, толстая и прямая кишка, метастазы в печени, новообразования без выявленного первичного очага.
- Системная терапия: аналоги соматостатина, радиофармацевтическая терапия, таргетные препараты, химиотерапия.
- Наблюдение после лечения, ведение рецидива и прогрессирования; блок-схемы диагностики и лечения новообразований поджелудочной железы и желудочно-кишечного тракта.
Дозы, схемы и условия назначения препаратов на этой странице намеренно не приводятся: для клинических решений нужен полный текст руководства по ссылке ниже.
Рекомендации Минздрава России по той же теме
В Рубрикаторе Минздрава России есть клиническая рекомендация «Нейроэндокринные опухоли» (Российская ассоциация эндокринологов, Ассоциация онкологов России, Российское общество клинической онкологии). Отдельной клинической рекомендации по нейроэндокринным новообразованиям у детей в Рубрикаторе нет (проверено по реестру 6 ноября 2026 года). Международный документ не имеет в России статуса клинической рекомендации по статье 37 Федерального закона 323-ФЗ и приводится как справочный научный источник.
Запись об этом документе в каталоге международных рекомендаций: Нейроэндокринные новообразования ЖКТ и поджелудочной железы у детей (EXPeRT 2026).
Первоисточник
ОткрытьDOI: 10.1002/1545-5017.70194
Полный текст на английском языке в журнале Pediatric Blood & Cancer, открытый доступ.