The 2025 WAO Guidelines for the classification, diagnosis, and treatment of hereditary angioedema, with consideration of worldwide disparities
- РазработчикВсемирная организация по аллергии (WAO), международная группа из 40 экспертов из 22 стран
- Опубликовано19 марта 2026 года, журнал World Allergy Organization Journal
- Тип документаКлиническая рекомендация (руководство WAO 2025 года); систематический обзор литературы, оценка доказательств по GRADE в адаптации для редких болезней, формальный Delphi-консенсус
- ЗаменяетРуководство WAO 2012 года и совместные руководства WAO и Европейской академии аллергологии и клинической иммунологии (EAACI) 2017 и 2021 годов
- Для когоВрачи, которые диагностируют и лечат наследственный ангиоотек, в системах здравоохранения с разным уровнем ресурсов
- Язык оригиналаАнглийский
- Лицензия оригиналаCC BY-NC-ND 4.0
О чем документ
Руководство Всемирной организации по аллергии (WAO) 2025 года посвящено классификации, диагностике и лечению наследственного ангиоотека, редкого генетического заболевания с повторными отеками кожи и слизистых и пожизненным риском отека гортани. Документ обновляет прежние редакции и учитывает различия в доступе к помощи между регионами мира.
Центральная часть документа: новая классификация по механизму болезни. Прежние типы 1 и 2 объединены в наследственный ангиоотек с дефицитом C1-ингибитора, отдельно описан расширяющийся спектр форм с нормальным C1-ингибитором. Предложены упрощенный алгоритм диагностики и альтернативные пути для мест без специализированных лабораторий, разобраны купирование приступов, кратковременная и длительная профилактика. Конкретные дозы, схемы и условия назначения на этой странице не приводятся: они есть только в полном тексте руководства.
Что охватывает и что не охватывает
Документ охватывает пациентов всех возрастов с наследственным ангиоотеком обеих групп: с дефицитом C1-ингибитора и с нормальным C1-ингибитором, включая формы с известными генетическими вариантами и с невыясненной причиной. Отдельные разделы посвящены детям, беременным и кормящим пациенткам.
Приобретенный ангиоотек и другие формы ангиоотека разбираются в рамках дифференциальной диагностики. Особое внимание уделено странам с ограниченными ресурсами: для них описаны прагматичные варианты обследования и лечения, а также роль пациентских организаций и референсных центров.
Как разработано
Систематический поиск охватил публикации из MEDLINE и серую литературу из OpenDOAR без ограничения по году, до 30 июня 2025 года: найдено 3004 ссылки, рассмотрено 2841 уникальная работа, из них 2454 новые по сравнению с редакцией 2021 года. Для реферирования статей использовались общедоступные сервисы обработки естественного языка с последующей ручной проверкой двумя независимыми экспертами.
Качество доказательств по лечению оценено по GRADE в четырех уровнях с опорой на подходы проекта RARE-Bestpractices для редких болезней. Рекомендации разделены на сильные, умеренные, слабые и рекомендации против. Все положения прошли два анонимных тура голосования Delphi; в документе 48 положений.
Что есть в полном тексте
- Определения, номенклатура и новая классификация наследственного ангиоотека.
- Эпидемиология и патофизиология, роль брадикинина и калликреин-кининовой системы.
- Диагностика: клинические признаки, лабораторные тесты, генетическое исследование, алгоритм и альтернативные пути при ограниченных ресурсах.
- Дифференциальная диагностика ангиоотеков.
- Купирование приступов, кратковременная и длительная профилактика, оценка активности болезни и качества жизни.
- Ведение детей, беременных и кормящих пациенток.
- Самостоятельное введение препаратов, пациентские организации, референсные центры, препараты в разработке.
- Наследственный ангиоотек в реальной практике: региональные различия и пути их сокращения.
Дозы, схемы и условия назначения препаратов на этой странице намеренно не приводятся: для клинических решений нужен полный текст руководства по ссылке ниже.
Рекомендации Минздрава России по той же теме
В Рубрикаторе Минздрава России есть клиническая рекомендация «Наследственный ангиоотек» (Российская ассоциация аллергологов и клинических иммунологов, Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков, Национальная ассоциация экспертов в области первичных иммунодефицитов). Международный документ не имеет в России статуса клинической рекомендации по статье 37 Федерального закона 323-ФЗ и приводится как справочный научный источник.
Запись об этом документе в каталоге международных рекомендаций: Наследственный ангиоотек: классификация, диагностика и лечение с учетом различий между странами (WAO 2026).
Первоисточник
ОткрытьDOI: 10.1016/j.waojou.2026.101335
Полный текст на английском языке в журнале World Allergy Organization Journal, открытый доступ.