International Guideline on the Diagnosis and Management of Pediatric Patients With Hereditary Angioedema
- РазработчикМеждународный руководящий комитет и Международная рабочая группа по наследственному ангиоотеку (International Steering Committee and Taskforce) при участии рабочей группы HAWK и пациентской организации Hereditary Angioedema International (HAEi)
- Опубликовано30 января 2026 года, журнал Allergy (Европейская академия аллергологии и клинической иммунологии, EAACI)
- Тип документаКлиническая рекомендация; уровень доказательств по качеству исследований, сила рекомендаций по системе GRADE, согласование электронным голосованием специалистов
- Для когоПедиатры, аллергологи-иммунологи, терапевты, дерматологи, оториноларингологи, хирурги, стоматологи, врачи неотложной помощи, медицинские сестры, фармацевты, генетические консультанты и организаторы здравоохранения
- Язык оригиналаАнглийский
- Лицензия оригиналаCC BY-NC 4.0
О чем документ
Международное руководство по наследственному ангиоотеку именно у детей и подростков. Речь идет о наследственном ангиоотеке с дефицитом или нарушением функции C1-ингибитора: у большинства пациентов первые приступы отека возникают до совершеннолетия, симптомы неспецифичны, а приступ без лечения может угрожать жизни. Прежние международные руководства были ориентированы в основном на взрослых.
Документ подготовлен авторами международного педиатрического консенсуса 2017 года с учетом новых данных. Он охватывает диагностику с учетом возраста, лечение приступов, кратковременную и длительную профилактику, введение препаратов на дому, индивидуальный подбор терапии, качество жизни и комплексную помощь. Отдельно авторы говорят о создании специализированных центров и регистров. Конкретные дозы, схемы и условия назначения на этой странице не приводятся: они есть только в полном тексте руководства.
Что охватывает и что не охватывает
Руководство касается пациентов младше 18 лет с наследственным ангиоотеком вследствие дефицита или дисфункции C1-ингибитора (типы 1 и 2). Наследственный ангиоотек с нормальным C1-ингибитором в него не включен: эти формы обычно проявляются у взрослых, их патогенез изучен мало, одобренных методов лечения и клинических исследований нет; литература по ним кратко изложена в приложении.
Документ адресован специалистам разных профилей, которые ведут пациентов с ангиоотеком, а также организаторам здравоохранения и плательщикам. Он рассчитан на международную аудиторию, включая системы здравоохранения с ограниченными ресурсами, и отдельно рассматривает различия в доступности лечения между странами.
Как разработано
Руководящий комитет, в который вошли авторы предыдущего педиатрического консенсуса и три дополнительных эксперта, определил задачи документа и состав международной рабочей группы. Поиск литературы в PubMed и OVID-Medline охватил публикации с 2016 по январь 2025 года; вышедшие позже работы отслеживались и учитывались.
Уровень доказательств определялся по качеству исследований, сила рекомендаций по системе GRADE. В документе 47 рекомендаций; их обсудили и приняли анонимным электронным голосованием участники совещания по педиатрическому руководству на 14-м международном семинаре по дефициту C1-ингибитора и ангиоотеку (Будапешт, май 2025 года). В рабочую группу входили представители пациентской организации HAEi; семинар проводился при спонсорской поддержке фармацевтических компаний, что указано в документе.
Что есть в полном тексте
- Терминология, определения и патогенез наследственного ангиоотека с дефицитом C1-ингибитора.
- Диагностика: клинические проявления, исследование системы комплемента, генетическое тестирование, обследование родственников, дифференциальная диагностика.
- Центры комплексной помощи и переход во взрослую службу.
- Обучение и консультирование пациентов и семей, провоцирующие факторы и первичная профилактика приступов.
- Лечение приступов, кратковременная и длительная профилактика.
- Лечение на дому, наблюдение и оценка качества жизни, индивидуальный подбор терапии.
- Различия в доступности лечения, регистры и биобанки, разрабатываемые методы лечения.
Дозы, схемы и условия назначения препаратов на этой странице намеренно не приводятся: для клинических решений нужен полный текст руководства по ссылке ниже.
Рекомендации Минздрава России по той же теме
В Рубрикаторе Минздрава России есть клиническая рекомендация «Наследственный ангиоотек» (разработчики: Российская ассоциация аллергологов и клинических иммунологов, Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков, Национальная ассоциация экспертов в области первичных иммунодефицитов). Международный документ не имеет в России статуса клинической рекомендации по статье 37 Федерального закона 323-ФЗ и приводится как справочный научный источник.
Запись об этом документе в каталоге международных рекомендаций: Наследственный ангиоотек у детей (HAE Taskforce 2026).
Первоисточник
ОткрытьDOI: 10.1111/all.70207
Полный текст на английском языке в журнале Allergy, открытый доступ.