The International/Canadian hereditary angioedema guideline
- РазработчикКанадская сеть по наследственному ангиоотеку (Canadian Hereditary Angioedema Network, CHAEN/RCAOH) совместно с международными экспертами и пациентскими организациями
- Опубликовано28 января 2026 года, журнал Allergy, Asthma & Clinical Immunology
- Тип документаКлиническая рекомендация, методология GRADE (адаптированная), голосование участников согласительной конференции
- ЗаменяетМеждународное и канадское руководство по наследственному ангиоотеку 2019 года
- Для когоВрачи, которые ведут пациентов с наследственным ангиоотеком, а также врачи скорой помощи и интенсивной терапии, первичного звена, гастроэнтерологи, стоматологи, оториноларингологи, педиатры, гематологи, дерматологи и гинекологи; документ может быть полезен организаторам здравоохранения и страховщикам
- Язык оригиналаАнглийский
- Лицензия оригиналаCC BY 4.0
О чем документ
Это обновление канадского руководства по наследственному ангиоотеку 2019 года, которое теперь адресовано врачам не только Канады, но и других стран. Документ подготовили канадские и зарубежные специалисты вместе с пациентскими организациями под координацией Канадской сети по наследственному ангиоотеку (CHAEN).
Рекомендации касаются диагностики, купирования приступов, кратковременной и длительной профилактики, самостоятельного введения препаратов, индивидуального подбора терапии, качества жизни и организации комплексной помощи. Новыми в этой редакции стали рекомендации по лечению приступов у кормящих грудью и отдельный раздел о совместном с пациентом принятии решений. Конкретные дозы, схемы и условия назначения на этой странице не приводятся: они есть только в полном тексте руководства.
Что охватывает и что не охватывает
Руководство относится к пациентам любого возраста с наследственным ангиоотеком при дефиците C1-ингибитора (типы 1 и 2) и с наследственным ангиоотеком с нормальным C1-ингибитором, включая беременных, кормящих и детей. Диагностика и лечение приобретенного дефицита C1-ингибитора, как указано в документе, предметом руководства не являются.
Авторы отмечают, что помощь при наследственном ангиоотеке в Канаде, как и во многих странах, остается неоднородной и отстает от стран с более организованными моделями ведения и более широким доступом к зарегистрированным препаратам. Руководство задумано как ориентир для врачей, организаторов здравоохранения, пациентов и их представителей.
Как разработано
Литературу искал библиотекарь в Ovid MEDLINE (поиск проведен в апреле и повторен в сентябре 2024 года) по публикациям, вышедшим после предыдущей редакции; отбор шел по принципам PRISMA 2020, рандомизированные исследования оценивали по инструменту Cochrane RoB 2. Уровень доказательств (высокий, умеренный, низкий, очень низкий или согласие экспертов при отсутствии данных) и сила рекомендаций (сильная или слабая) определялись по адаптированной системе GRADE.
Формулировки, уровень доказательств и сила каждой рекомендации утверждались анонимным электронным голосованием участников согласительной конференции в сентябре 2024 года; порог согласия составлял 80 %, допускалось до трех туров. Итог: 51 рекомендация с результатами голосования. Конференцию финансировала CHAEN за счет равной поддержки трех производителей препаратов; средства шли только на организационные расходы.
Что есть в полном тексте
- Диагностика наследственного ангиоотека при дефиците C1-ингибитора и с нормальным C1-ингибитором.
- Купирование приступов, в том числе у беременных и кормящих и у детей.
- Кратковременная профилактика перед вмешательствами и другими провоцирующими ситуациями.
- Длительная профилактика: концентраты C1-ингибитора, ланаделумаб, беротралстат, андрогены и другие средства; отдельно у беременных и кормящих, у детей и при ангиоотеке с нормальным C1-ингибитором.
- Самостоятельное введение препаратов и индивидуальный подбор терапии.
- Качество жизни, совместное принятие решений и комплексная помощь.
- Регистры пациентов с наследственным ангиоотеком.
- Приложения: стратегия поиска, схема PRISMA, критерии уровня доказательств и силы рекомендаций, таблицы доказательств.
Дозы, схемы и условия назначения препаратов на этой странице намеренно не приводятся: для клинических решений нужен полный текст руководства по ссылке ниже.
Рекомендации Минздрава России по той же теме
В Рубрикаторе Минздрава России есть клиническая рекомендация «Наследственный ангиоотек» (Российская ассоциация аллергологов и клинических иммунологов, Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков, Национальная ассоциация экспертов в области первичных иммунодефицитов). Международный документ не имеет в России статуса клинической рекомендации по статье 37 Федерального закона 323-ФЗ и приводится как справочный научный источник.
Запись об этом документе в каталоге международных рекомендаций: Наследственный ангиоотек: международное и канадское руководство (CHAEN 2026).
Первоисточник
ОткрытьDOI: 10.1186/s13223-025-00999-8
Полный текст на английском языке в журнале Allergy, Asthma & Clinical Immunology, открытый доступ.