EHA Guidelines on management of chronic lymphocytic leukemia and Richter transformation
- РазработчикЕвропейская гематологическая ассоциация (EHA), эксперты из европейских стран с участием представителей пациентских организаций
- Опубликовано10 июня 2026 года, журнал HemaSphere
- Тип документаКлиническая рекомендация, консенсус экспертов по стандартным операционным процедурам EHA, уровни доказательности I–V и степени рекомендаций A–E
- ЗаменяетЕвропейские руководства по хроническому лимфоцитарному лейкозу, выходившие под эгидой Европейского общества медицинской онкологии (ESMO)
- Для когоВрачи, которые ведут пациентов с хроническим лимфоцитарным лейкозом
- ПересмотрЕжегодно
- Язык оригиналаАнглийский
- Лицензия оригиналаCreative Commons BY-NC-ND 4.0, открытый доступ
О чем документ
Руководство Европейской гематологической ассоциации (EHA) 2026 года посвящено диагностике, лечению и наблюдению пациентов с хроническим лимфоцитарным лейкозом (ХЛЛ) и трансформацией Рихтера. Прежние европейские редакции выходили под эгидой Европейского общества медицинской онкологии (ESMO), теперь по согласованию с ним документ ведет EHA. Обновления планируются ежегодно, в работе впервые участвуют представители пациентских организаций.
Ведение пациента рассмотрено целиком: от диагноза и активного наблюдения до начала лечения, рецидивов и трансформации Рихтера, теперь вынесенной в название. В редакцию вошли варианты лечения, недавно одобренные Европейским агентством лекарственных средств (EMA) для первичной терапии и для рецидивирующего течения. Конкретные дозы, схемы и условия назначения на этой странице не приводятся: они есть только в полном тексте руководства.
Что охватывает и что не охватывает
Документ охватывает ХЛЛ и лимфому из малых лимфоцитов, которые по классификации Всемирной организации здравоохранения 2022 года считаются одним заболеванием, на всех этапах: диагностика и биомаркеры, стадирование и прогноз, показания к лечению, лечение впервые выявленной болезни, рецидивирующее и рефрактерное течение, трансформация Рихтера.
Большой раздел посвящен ведению пациента в период активного наблюдения: профилактике инфекций и вакцинации, заместительной терапии иммуноглобулинами, аутоиммунным цитопениям, профилактике вторых опухолей, психологической поддержке и образу жизни. При диффузной В-клеточной крупноклеточной лимфоме, клонально не связанной с ХЛЛ, и при трансформации в классическую лимфому Ходжкина авторы отсылают к руководствам по этим заболеваниям.
Адресат: врачи, которые ведут пациентов с ХЛЛ. Для пациентов, их близких и специалистов в документе названы ресурсы национальных и международных пациентских организаций.
Как разработано
Рекомендации основаны на опубликованных данных и коллективном мнении экспертов, согласованном по методологии стандартных операционных процедур EHA для разработки клинических руководств. Литературу, в том числе материалы конференций, отбирали сами авторы; для препаратов указан статус одобрения EMA на момент завершения работы.
Для каждой рекомендации указаны уровень доказательности (от I до V), степень рекомендации (от A до E) и группа пациентов, к которой она относится; всего в тексте 28 выделенных рекомендаций. Впервые для вариантов лечения приведены оценки по шкале величины клинической пользы ESMO для гемобластозов (ESMO-MCBS:H). Внешнего финансирования не было. Обновление документа планируется ежегодно.
Что есть в полном тексте
- Эпидемиология, диагностика, патоморфология и молекулярная биология: мутационный статус генов IGHV, аберрации TP53 и другие геномные изменения.
- Стадирование, прогностические шкалы, показания к лечению и обследование перед терапией.
- Ведение в период активного наблюдения: вакцинация, противомикробная профилактика, иммуноглобулины, аутоиммунная гемолитическая анемия, болезнь холодовых агглютининов, иммунная тромбоцитопения, психологическая поддержка.
- Первичное лечение: ограниченная по времени и непрерывная терапия, ингибиторы тирозинкиназы Брутона (BTK), венетоклакс, тактика при нарушениях TP53.
- Рецидивирующее и рефрактерное течение: после химиоиммунотерапии, после ковалентных ингибиторов BTK, после венетоклакса, при неэффективности обоих классов препаратов, пиртобрутиниб.
- Трансформация Рихтера: диагностика, оценка клонального родства с ХЛЛ, алгоритм лечения, трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.
Дозы, схемы и условия назначения препаратов на этой странице намеренно не приводятся: для клинических решений нужен полный текст руководства по ссылке ниже.
Рекомендации Минздрава России по той же теме
В Рубрикаторе Минздрава России есть клиническая рекомендация «Хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов» (Ассоциация онкологов России, Российское общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество). Международный документ не имеет в России статуса клинической рекомендации по статье 37 Федерального закона 323-ФЗ и приводится как справочный научный источник.
Запись об этом документе в каталоге международных рекомендаций: Хронический лимфолейкоз и трансформация Рихтера (EHA 2026).
Первоисточник
ОткрытьDOI: 10.1002/hem3.70403
Полный текст на английском языке в журнале HemaSphere, открытый доступ.