Evidence-based clinical practice guidelines for pediatric hepatoblastoma: a systematic review and expert recommendations from Korea
- РазработчикКорейское общество детской гематологии и онкологии (KSPHO) и Национальный онкологический центр Республики Корея (NCC)
- Опубликовано23 октября 2026 года, журнал Clinical and Experimental Pediatrics
- Тип документаКлиническая рекомендация, систематический обзор, методология GRADE и AGREE II
- Для когоВрачи медицинских организаций первичного, вторичного и третичного уровня, которые ведут детей с гепатобластомой
- ПересмотрПримерно раз в три года, если потребуется (KSPHO)
- Язык оригиналаАнглийский
- Лицензия оригиналаCreative Commons BY-NC 4.0, открытый доступ
О чем документ
Первые в Корее доказательные рекомендации по гепатобластоме у детей подготовили Корейское общество детской гематологии и онкологии (KSPHO) и Национальный онкологический центр Республики Корея (NCC). Гепатобластома остается самой частой первичной злокачественной опухолью печени у детей, а международные исследовательские группы расходятся в выборе химиотерапии и сроков операции. Документ задуман как единый национальный подход к диагностике и лечению.
Рекомендации отвечают на ключевые вопросы: метод визуализации для стадирования по системе PRETEXT и его прогностическое значение, химиотерапия при стандартном риске, первичная операция при резектабельной опухоли, удаление остаточных метастазов в легких, защита слуха при химиотерапии, роль гистологических вариантов опухоли. Конкретные дозы, схемы и условия назначения на этой странице не приводятся: они есть только в полном тексте руководства.
Что охватывает и что не охватывает
Рекомендации относятся к пациентам от рождения до 19 лет с подтвержденным диагнозом гепатобластомы и охватывают методы лучевой и патоморфологической диагностики, химиотерапию и хирургическое лечение.
По выбору химиотерапии и защите слуха у пациентов высокого риска рабочая группа отложила рекомендации до следующей редакции: доказательств для этой группы оказалось недостаточно.
Документ адресован врачам медицинских организаций первичного, вторичного и третичного уровня, которые ведут детей с гепатобластомой. В июле 2025 года корейская версия руководства вышла отдельной книгой, его также планируется разместить на сайте Корейской сети руководств по лечению онкологических заболеваний (KCGN).
Как разработано
Разработка начата в феврале 2022 года. В комитет вошли руководящий комитет и рабочая группа: детские онкологи и гематологи, рентгенологи, хирурги, патоморфологи и методологи. Процесс строился по инструменту AGREE II. Систематический поиск проведен в MEDLINE, Embase, Cochrane Library и KoreaMed, в доказательную базу вошли публикации до мая 2023 года, более поздние работы будут учтены при обновлении. Риск систематической ошибки оценивали по ROB 2.0 и ROBANS 2.0, силу рекомендаций и уровень доказательств по системе GRADE. Рекомендации принимались голосованием рабочей группы, проект прошел внешнее обсуждение на публичных слушаниях. Авторы отмечают, что по большинству вопросов достоверность доказательств низкая или очень низкая. Пересматривать руководство KSPHO планирует примерно раз в три года.
Что есть в полном тексте
- Методы разработки: состав комитета, ключевые вопросы, поиск и отбор литературы, оценка доказательств, голосование и внешняя экспертиза.
- Сводная таблица рекомендаций с силой рекомендаций и уровнем доказательств.
- Диагностика и стадирование: компьютерная и магнитно-резонансная томография, система PRETEXT.
- Системная терапия: схемы на основе цисплатина с доксорубицином и без него.
- Хирургическое лечение: первичная резекция опухоли, метастазэктомия в легких.
- Сопроводительная терапия: тиосульфат натрия для профилактики ототоксичности.
- Патоморфология: высокодифференцированный фетальный вариант, мелкоклеточный недифференцированный паттерн и исключение злокачественной рабдоидной опухоли.
- Обсуждение ограничений доказательной базы и дополнительные материалы.
Дозы, схемы и условия назначения препаратов на этой странице намеренно не приводятся: для клинических решений нужен полный текст руководства по ссылке ниже.
Рекомендации Минздрава России по той же теме
В Рубрикаторе Минздрава России есть действующая клиническая рекомендация «Гепатобластома», разработчик Российское общество детских онкологов и гематологов (страница рекомендации на нашем сайте). Международный документ не имеет в России статуса клинической рекомендации по статье 37 Федерального закона 323-ФЗ и приводится как справочный научный источник.
Запись об этом документе в каталоге международных рекомендаций: Гепатобластома у детей: диагностика и лечение (KSPHO / NCC 2026).
Первоисточник
ОткрытьDOI: 10.3345/cep.2026.02691
Полный текст на английском языке в журнале Clinical and Experimental Pediatrics, открытый доступ.