European Standard Clinical Practice Recommendations for Olfactory Neuroblastoma in Children and Adolescents: An Updated Consensus by the Expert Group
- РазработчикЕвропейская кооперативная группа по изучению редких опухолей у детей (European Cooperative Study Group for Pediatric Rare Tumors, EXPeRT) при поддержке Европейской референсной сети по детской онкологии (ERN PaedCan)
- Опубликовано18 августа 2026 года, журнал Pediatric Blood & Cancer
- Тип документаКонсенсусные рекомендации европейского стандарта клинической практики (European Standard Clinical Practice), уровни доказательности I–V и степени рекомендаций A–E
- ЗаменяетОбновляет рекомендации EXPeRT по эстезионейробластоме у детей и подростков 2024 года (журнал EJC Paediatric Oncology)
- Для когоЦелевая аудитория в документе прямо не названа
- Язык оригиналаАнглийский
- Лицензия оригиналаПо подписке (Wiley), все права защищены
О чем документ
Рекомендации Европейской кооперативной группы по изучению редких опухолей у детей (EXPeRT) посвящены эстезионейробластоме, которую также называют ольфакторной нейробластомой. Опухоль растет из обонятельного эпителия полости носа и обычно встречается у взрослых. У детей и подростков она относится к очень редким опухолям, протекает местно агрессивно и может давать регионарные и отдаленные метастазы.
Документ обновляет рекомендации EXPeRT 2024 года. В нем разобраны обследование и стадирование, морфологическая и молекулярная диагностика, сочетание химиотерапии, операции и лучевой терапии в зависимости от стадии, таргетная терапия при рецидиве, сопроводительное лечение и наблюдение после окончания лечения. Конкретные дозы, схемы и условия назначения на этой странице не приводятся: они есть только в полном тексте рекомендаций.
Что охватывает и что не охватывает
Рекомендации касаются детей и подростков с эстезионейробластомой. Очень редкими авторы называют опухоли, которые ежегодно выявляются реже чем у двух детей младше 18 лет на миллион. Рассмотрены все стадии по модифицированной классификации Kadish, включая поражение шейных лимфатических узлов и отдаленные метастазы, а также рецидивирующее и устойчивое к химиотерапии течение.
Часть сведений (системы стадирования, критерии нерезектабельности, данные о таргетной терапии) получена у взрослых, и авторы это оговаривают. Целевая аудитория прямо не названа; случай документ предлагает обсуждать в мультидисциплинарной команде уже на этапе обследования, до биопсии, а в обсуждении лечения участвуют детские и взрослые оториноларингологи-хирурги, нейрохирурги и онкологи.
Как разработано
Рекомендации подготовлены EXPeRT в рамках инициативы Европейской референсной сети по детской онкологии (ERN PaedCan), которая создает европейские стандарты клинической практики. После систематического обзора литературы основная группа авторов написала проект, его дорабатывали в нескольких циклах обсуждения внутри EXPeRT и с приглашенными внешними рецензентами, а окончательный текст утвердило правление EXPeRT как консенсусное решение.
Уровни доказательности обозначены римскими цифрами от I до V, степени рекомендаций буквами от A до E по стандартной процедуре консенсусной конференции (шкала адаптирована из системы Американского общества инфекционных болезней). Из-за редкости опухоли доказательная база состоит в основном из ретроспективных исследований, описаний случаев и мнения экспертов. Работа финансировалась ERN PaedCan по программе Евросоюза EU4Health. Число рекомендаций и срок пересмотра не указаны.
Что есть в полном тексте
- Клиническая картина, включая паранеопластические синдромы.
- Визуализация первичной опухоли и регионарных лимфатических узлов, поиск отдаленных метастазов.
- Системы стадирования: модифицированная классификация Kadish, классификация Dulguerov по системе TNM, классификация Kadish-INSICA.
- Морфологическая диагностика, градация по Hyams, иммуногистохимия и молекулярная патология, дифференциальная диагностика.
- Обследование перед химиотерапией и лучевой терапией, сохранение фертильности.
- Химиотерапия, хирургическое лечение (трансназальный эндоскопический и открытый доступ) и лучевая терапия, в том числе протонная, по стадиям Kadish; схема лечения EXPeRT.
- Таргетная терапия при рецидиве: обзор опубликованных случаев применения пазопаниба, сунитиниба, ниволумаба и других препаратов.
- Оценка ответа на лечение, токсичность, сопроводительная терапия, медико-генетическое консультирование, наблюдение после лечения.
Дозы лучевой терапии, схемы химиотерапии и сроки контрольных обследований на этой странице намеренно не приводятся: для клинических решений нужен полный текст рекомендаций по ссылке ниже.
Рекомендации Минздрава России по той же теме
Отдельной действующей клинической рекомендации Минздрава России по эстезионейробластоме у детей и подростков в Рубрикаторе нет (проверено по реестру 30 октября 2026 года). Злокачественные опухоли этой локализации рассматриваются в клинической рекомендации «Рак полости носа и придаточных пазух» (Ассоциация онкологов России, Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи и другие). Международный документ не имеет в России статуса клинической рекомендации по статье 37 Федерального закона 323-ФЗ и приводится как справочный научный источник.
Запись об этом документе в каталоге международных рекомендаций: Эстезионейробластома у детей и подростков (EXPeRT 2026).
Первоисточник
ОткрытьDOI: 10.1002/1545-5017.70527
Полный текст на английском языке в журнале Pediatric Blood & Cancer, по подписке.