IPNA clinical practice recommendations for the management of aHUS and secondary TMA in children
- РазработчикМеждународная ассоциация детских нефрологов (IPNA)
- Опубликовано23 сентября 2026 года, журнал Pediatric Nephrology
- Тип документаКлиническая рекомендация, консенсус по модифицированному методу Delphi
- Для когоВрачи, ведущие детей с атипичным гемолитико-уремическим синдромом и вторичными тромботическими микроангиопатиями, в том числе в странах с ограниченными ресурсами
- ПересмотрПоэтапное обновление под руководством IPNA по мере внедрения
- Язык оригиналаАнглийский
- Лицензия оригиналаCreative Commons BY-NC-ND 4.0, открытый доступ
- Источник сведенийаннотация и доступная часть полного текста на сайте журнала
О чем документ
Рекомендации Международной ассоциации детских нефрологов (IPNA) 2026 года посвящены диагностике и лечению атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС) и родственного спектра вторичных тромботических микроангиопатий (ТМА) у детей. аГУС описан как редкая форма ТМА, при которой эндотелий сосудов повреждается из-за нарушения регуляции системы комплемента. Документ подготовили международные эксперты: детские нефрологи, нефропатологи, генетики и нефрологи, работающие со взрослыми.
Положения разделены по формам болезни: генетический аГУС, аутоиммунный аГУС, аГУС при трансплантации почки и вторичные ТМА. Авторы учитывают эпидемиологию и возможности здравоохранения стран с ограниченными ресурсами, где ингибиторы комплемента часто недоступны. Конкретные дозы, схемы и условия назначения на этой странице не приводятся: они есть только в полном тексте руководства.
Что охватывает и что не охватывает
Документ касается только детей, в соответствии с профилем IPNA, и не рассматривает диагнозы, встречающиеся исключительно у взрослых. Охвачены генетический и аутоиммунный аГУС, аГУС в контексте трансплантации почки и вторичные ТМА, в том числе связанные с инфекциями, лекарствами, аутоиммунными заболеваниями и злокачественными опухолями.
Авторы сохранили традиционную терминологию, а переход на новую классификацию ТМА, основанную на механизмах болезни, планируют в следующих редакциях. Рекомендации адаптированы к условиям стран с ограниченными ресурсами и содержат направления будущих исследований.
Как разработано
Сформулированы шесть клинических вопросов в формате PICO (популяция, вмешательство, сравнение, исходы), по ним выполнены обзоры литературы. Рекомендации согласованы модифицированным методом Delphi: для принятия положения требовалось не менее 80 % ответов «согласен» или «полностью согласен». Формальная оценка по GRADE не проводилась из-за недостатка доказательств высокого качества, сила рекомендаций не присваивалась. Итог: 51 клиническая рекомендация и 9 практических положений по вторичным ТМА. Инструменты искусственного интеллекта использовались при подготовке опросов и анализе ответов, результаты проверены авторами.
Что есть в полном тексте
- Номенклатура аГУС и ТМА.
- Диагностика ТМА при первом обращении: лабораторные исследования, анамнез, поиск причины.
- Генетическое исследование и интерпретация его результатов.
- Генетический аГУС: диагностика и лечение.
- Аутоиммунный аГУС с антителами к фактору H.
- аГУС и трансплантация почки.
- Вторичные ТМА: рекомендации и практические положения.
- Ингибиторы комплемента C5: экулизумаб и равулизумаб.
Дозы, схемы и условия назначения препаратов на этой странице намеренно не приводятся: для клинических решений нужен полный текст руководства по ссылке ниже.
Рекомендации Минздрава России по той же теме
В Рубрикаторе Минздрава России есть клиническая рекомендация «Атипичный гемолитико-уремический синдром», разработчик: Ассоциация нефрологов. Отдельно действует клиническая рекомендация «Гемолитико-уремический синдром» (Союз педиатров России и другие разработчики). Международный документ не имеет в России статуса клинической рекомендации по статье 37 Федерального закона 323-ФЗ и приводится как справочный научный источник.
Запись об этом документе в каталоге международных рекомендаций: Атипичный гемолитико-уремический синдром и вторичные тромботические микроангиопатии у детей (IPNA 2026). Выпуск, в котором документ разобран: Новые рекомендации за неделю, дети, 17–22 октября 2026.
Первоисточник
ОткрытьDOI: 10.1007/s00467-026-07537-7
Полный текст на английском языке в журнале Pediatric Nephrology, открытый доступ.