Клинические рекомендации Минздрава

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Полный текст рекомендации · Критерии качества

Критерии оценки качества медицинской помощи

№

Критерии качества

Оценка выполнения

Этап постановки диагноза

1

Проведен осмотр, выполнен тщательный сбор анамнеза и жалоб

Да/Нет

2

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный/прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный/прием (осмотр, консультация) врача-сердечно-сосудистого хирурга первичный

Да/Нет

3

Выполнена аускультация при патологии сердца и перикарда

Да/Нет

4

Проведено измерение артериального давления

Да/Нет

5

Оценена перистальтика

Да/Нет

6

Выполнено исследование кислотно-основного состояния и газов крови

Да/Нет

7

Выполнен общий (клинический) анализ крови

Да/Нет

8

Выполнено определение основных групп по системе AB0 и определение антигена D системы Резус (резус-фактор)

Да/Нет

9

Выполнена коагулограмма  (ориентировочное исследование системы гемостаза)

Да/Нет

10

Выполнено биохимическое общетерапевтическое исследование крови

Да/Нет

11

Выполнена трансторакальная эхокардиография

Да/Нет

12

Ангиокардиография не выполнялась

Да/Нет

13

В тех случаях, когда данных ЭхоКГ недостаточно для верификации диагноза выполнена магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов

Да/Нет

14

Выполнена компьютерная томография сердца с контрастированием, если эхокардиографического исследования недостаточно для верификации диагноза

Да/Нет

15

Выполнена прицельная рентгенография органов грудной клетки

Да/Нет

16

Выполнена регистрация электрокардиограммы

(расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных)

Да/Нет

17

Выполнена нейросонография

Да/Нет

Этап консервативного лечения

1

Выполнен перевод в отделение реанимации и интенсивной терапии для мониторинга жизненно важных функций и стабилизации состояния пациентов с пренатально установленным диагнозом СГЛС сразу после родоразрешения  

Да/Нет

2

После стабилизации состояния в отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных выполнен перевод в ближайший кардиохирургический стационар

Да/Нет

3

Новорожденному с синдромом гипоплазии левых отделов сердца начата инфузия C01EA простагландинов

Да/Нет

4

Не назначена дополнительная оксигенотерапия при сохранении показателей сатурации в пределах 75-85%

Да/Нет

5

Выполнена интубация трахеи и начата искусственная вентиляция легких (фракция кислорода 21%) при сатурации > 90% в сочетании с лактат-ацидозом, артериальной гипотензией и олигурией

Да/Нет

6

При снижении функции правого, функционально единственного желудочка (сердечной недостаточностью), консервативное лечение проведено в соответствии с алгоритмом

Да/Нет

7

Назначены антибактериальные препараты  системного действия в роддоме при наличии факторов риска инфекции

Да/Нет

8

При рестриктивном межпредсердном сообщении введены миорелаксанты в расчетных дозах, выполнена интубация трахеи пациента и начата дополнительная оксигенотерапия + увеличены дозы C01EA простагландинов

Да/Нет

Этап хирургического лечения

1

Выполнено оперативное вмешательство по методике Norwood – Sano или Norwood – Blalock в течение первой недели жизни после рождения в качестве первого этапа хирургического лечения

Да/Нет

2

Выполнен гибридный I этап гемодинамической коррекции перед операцией Norwood как первый этап хирургического лечения при поступлении пациента в стационар в крайне тяжелом состоянии или при поступлении в стационар в возрасте старше 1 недели жизни

Да/Нет

3

При поступлении пациента в стационар в крайне тяжелом состоянии выполнено  раздельное суживание легочных артерий с пролонгированной инфузией C01EA простагландинов до операции Norwood в качестве первого этапа хирургического лечения

Да/Нет

4

Выполнена операция Norwood – двунаправленный кавопульмональный анастомоз, либо Norwood – Sano или Norwood – Blalock в возрасте 3-5 месяцев в случае, если ранее выполнялся гибридный I этап гемодинамической коррекции

Да/Нет

5

Выполнен двунаправленный кавопульмональный анастомоз в возрасте ребенка 2–10 месяцев следующим этапом после ранее выполненного вмешательства по методике Norwood-Sano или Norwood-Blalock

Да/Нет

6

Завершающим этапом выполнена операция Fontan, в возрасте 18–36 мес.

Да/Нет

7

В дооперационном периоде пациентам с СГЛС и нерестриктивным дефектом межпредсердной перегородки баллонная атриосептостомия не выполнялась

Да/Нет

8

Всем пациентам с СГЛС с градиентом давления на межпредсердном сообщении больше 10 мм рт. ст. выполнена баллонная атриосептостомия

Да/Нет

9

После гибридного I этапа гемодинамической коррекции всем пациентам с СГЛС перед выпиской из стационара выполнена баллонная атриосептостомия

Да/Нет

10

Пациентам с комплексом гипоплазии левых отделов сердца выполнены операции, направленные на сохранение двухжелудочковой гемодинамики

Да/Нет

Этап послеоперационного контроля

1

Всем пациентам с СГЛС после выполнения каждого этапа гемодинамической 

коррекции диспансерное наблюдение выполняется у врача-детского кардиолога, имеющего опыт работы с ВПС

Да/Нет

2

Проведены обучающие школы для всех родителей детей с СГЛС

Да/Нет

3

Проведен диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового (не реже 1 раза в 2 недели) и диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога в течение первых 2 месяцев - не реже 1 раза в 7 дней, далее – не реже 1 раза в месяц)

Да/Нет

4

Выполнено обследование в специализированном стационаре 1 раз в 3 месяца в межэтапном периоде и на протяжении первого года после выполненной операции Fontan

Да/Нет

5

Выполнена эхокардиография при каждом обследовании в специализированном стационаре

Да/Нет

6

После каждого этапа коррекции выполнен подбор индивидуальной терапии, направленный на коррекцию недостаточности кровообращения и снижения сосудистого сопротивления в сосудах малого круга кровообращения и осуществлен контроль приема назначенной терапии

Да/Нет

7

Пациентам с СГЛС после каждого этапа хирургического лечения (на этапе амбулаторного наблюдения) выполнен подбор индивидуального режима физической активности

Да/Нет

8

Всем пациентам с СГЛС после выполнения третьего этапа хирургического лечения проведено использование опросников качества жизни для разработки индивидуальных схем психологической реабилитации

Да/Нет

9

Всем пациентам с СГЛС проводится диспансерное наблюдение у врача-невролога по месту жительства

Да/Не