Синдром гипоплазии левых отделов сердца

ID:

602_2

Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

Q23.4

Возрастная категория:

Дети

Год утверждения:

2024

Пересмотр не позднее:

2026

Дата размещения КР:

29.11.2024

Статус:

Действует

Статус применения:

Применяется

Статус одобрения НПС:

Да

Разработчик клинической рекомендации:

Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России", Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии "Российское общество рентгенологов и радиологов" , Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению

Источник: Рубрикатор Минздрава России

Список сокращений

Ао – аорта

АД – артериальное давление

АК – аортальный клапан

АКГ - ангиокардиография

ВОЛЖ - выводной отдел левого желудочка

ДКПА – двунаправленный кавопульмональный анастомоз

ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки

ИВЛ – искусственная вентиляция легких

иКДО – индекс конечно-диастолического объема

КА – коарктация аорты

КТ– компьютерная томография

ЛЖ – левый желудочек

ЛП – левое предсердие

МК – митральный клапан

МПС – межпредсердное сообщение

МРТ – магнитно-резонансная томография

НК – недостаточность кровообращения

ОАП – открытый артериальный проток

ООО – открытое овальное окно

ОРИТН – отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных

ПТФЭ – политетрафторэтилен

СГЛС – синдром гипоплазии левых отделов сердца

СПОН – синдром полиорганной недостаточности

ЧДД – частота дыхательных движений

ЭКГ – электрокардиография

ЭхоКГ – эхокардиография

Термины и определения

Гипоплазия - термин, означающий недоразвитие ткани, органа или целого организма, обусловленное нарушениями в процессе эмбриогенеза.

Стеноз - аномальное сужение какого-либо просвета или отверстия, например, кровеносного сосуда или сердечного клапана.

Атрезия - врождённое отсутствие или приобретенное заращение естественных отверстий и каналов в организме.

Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография – инвазивнный метод диагностики и оценки центральной гемодинамики, предполагающий непосредственное измерение давления в полостях сердца, получение проб крови из них для оценки газового состава и их контрастирование.

«Левое сердце» является условной морфологической единицей, которая включает в себя левое предсердие, митральный клапан, левый желудочек, аортальный клапан и аорту. Каждая  из перечисленных структур играет важную роль в обеспечении адекватного функционирования левых отделов сердца.

Гибридный I этап хирургической коррекции СГЛС – вариант первого этапа хирургической гемодинамической коррекции СГЛС, заключающийся в раздельном суживании легочных артерий и стентировании открытого артериального протока.

Комплекс гипоплазии левых отделов сердца – представляет различное сочетание следующих шести критериев: гипоплазия митрального клапана без выраженного стеноза, гипоплазия левого желудочка, сужение выводного отдела левого желудочка, гипоплазия аортального клапана без выраженного стеноза, гипоплазия дуги аорты и наличие антеградного тока крови через левые отделы сердца и восходящую аорту. Сочетание таких аномалий обычно не приводит к тяжелому нарушению функции левого желудочка, что создает предпосылки к последующей хирургической конверсии гемодинамики по двухжелудочковому пути.

1. Краткая информация

1.1 Определение заболевания или состояния

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛС) – термин, используемый для описания вариантов врожденного порока сердца, который представлен широким спектром недоразвития структур «левого сердца». Основной анатомической чертой, объединяющей весь спектр патологий левого сердца в единый синдром гипоплазии левого сердца, является – патология аортального и/или митрального клапана, (чаще атрезия) и как следствие – недоразвитие (гипоплазия) структур левого сердца, восходящей аорты и дуги аорты.

Определение синдром гипоплазии левых отделов сердца является функциональным, а не морфологическим, несмотря на то, что морфологические аномалии являются основной причиной функциональной несостоятельности левых отделов сердца.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца с физиологической точки зрения - это неспособность «левого сердца» поддерживать адекватный сердечный выброс сразу после рождения из-за недоразвития одной или нескольких структур левой половины сердца (до выполнения хирургического или медицинского вмешательства). Важным аспектом в данной ситуации является то, что «левое сердце» неспособно поддерживать системный сердечный выброс, что требует выполнения последующей хирургической конверсии гемодинамики по одножелудочковому пути или требует выполнения трансплантации сердца для сохранения двухжелудочковой гемодинамики.

Морфологические критерии порока:

СГЛС включает в себя различные комбинации шести следующих поражений и недоразвитий структур сердечно-сосудистой системы в сочетании с гипоплазией левого желудочка сердца:

1. порок митрального клапана (выраженная гипоплазия; стеноз; атрезия);

2. фиброэластоз структур левых отделов;

3. порок аортального клапана (выраженная гипоплазия; стеноз; атрезия);

4. гипоплазия восходящей аорты;

5. гипоплазия/перерыв дуги аорты;

6. коарктация аорты;

Определенная гипоплазия левых отделов сердца присутствует в пределах широкого спектра поражений «левого сердца». Этот спектр варьирует от простых изолированных поражений (например, дискретная коарктация) до сложных многоуровневых поражений (например, сочетание атрезии аорты, митральной атрезии и рудиментарного левого желудочка). Таким образом, СГЛС может развиться как в результате тяжелой аномалии одной структуры левого желудочка (например, митральной атрезии), так и за счет комбинации нескольких более легких аномалий (например, митрального стеноза, гипоплазии левого желудочка и аортального стеноза).

Сопутствующие пороки:

Частота сопутствующих пороков сердца на фоне СГЛС составляет около 25%. Сопутствующие аномалии сердца вариабельны и играют важную роль в определении тактики лечения. Сопутствующая внутрисердечная патология может, как осложнять, так и «облегчать» течение СГЛС. К порокам, улучшающим прогноз, может относится дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП, ДМПП, частичный или тотальный аномальный дренаж легочных вен). К факторам, значительно ухудшающим прогноз течения и лечения СГЛС, относятся структурные отклонения правых отделов сердца, а именно поражение трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии; рестриктивное МПС или интактная межпредсердная перегородка.

Остальные сопутствующие аномалии встречаются значительно реже и представлены следующими патологиями:

• общий открытый атрио-вентрикулярный канал (несбалансированная форма);

• тотальный аномальный дренаж легочных вен;

• дискордантное вентрикуло-артериальное соединение;

• атрезия коронарного синуса;

• атрезия легочных вен;

• четырехстворчатый клапан легочной артерии;

• двойное отверстие легочного клапана

• вентрикуло-коронарные фистулы и др..

Синдром гипоплазии левых отделов сердца с рестриктивной или интактной межпредсердной перегородкой:

Рестриктивная или интактная межпредсердная перегородка встречается у 6–20% плодов с СГЛС. Как правило, такие дети имеют один из трех типов левого предсердия:

Тип А: относительно большое левое предсердие с толстой вторичной перегородкой и тонкой первичной перегородкой, сросшимися друг с другом, массивно расширенными легочными венами. Путь декомпрессии от левого предсердия (ЛП) может идти к безымянной вене, правой верхней полой вене и правому предсердию (аномальный дренаж легочных вен).

Тип B: небольшое гипертрофированное ЛП с утолщением стенок предсердий по окружности и толстой мышечной межпредсердной перегородкой без различия между первичной и вторичной перегородкой. Легочные вены обычно небольшого размера.

Тип С: гигантское левое предсердие с тонкой, выпуклой вправо межпредсердной перегородкой на фоне тяжелой митральной регургитации. Легочные вены обычно увеличены в размере.

После рождения у детей с СГЛС и интактной межпредсердной перегородкой кровоток через легкие увеличивается в 5 раз по сравнению с внутриутробной гемодинамикой, что приводит к резкой гипоксемии и высокому риску летального исхода. Чаще всего левопредсердная гипертензия приводит к отеку легких, которая в свою очередь увеличивает сопротивление антеградному легочному кровотоку, усугубляя гипоксемию.

Внутриутробное повышение давления в легочных сосудах приводит к «мускатным легким» -  терминальному повреждению. Микроскопически главным признаком «мускатного легкого» является лимфангиэктазия (увеличенные лимфатические сосуды), макроскопически легкие приобретают «булыжный характер». Из-за плохого оттока крови из левого предсердия происходит стремительное ухудшение состояния и без оперативного лечения такие дети погибают в первые 3 суток. 

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

На сегодняшний день этиопатогенез СГЛС до конца не изучен. Неясно одинакова ли этиология для всех случаев данной патологии или нет. Часто отмечается аномальное формирование и смещение первичной перегородки влево, что может быть одной из причин развития СГЛС. Однако наиболее вероятной причиной развития СГЛС является патология аортального и митрального клапанов. Согласно патологоанатомическим исследованиям, практически во всех случаях развития СГЛС имеется поражение аортального и/или митрального клапана. Степень их поражения может значительно варьировать от случая к случаю. Также доказано влияние генетических факторов на формирование СГЛС у некоторых пациентов, но данные факторы многочисленны, сложны и плохо изучены в настоящее время.

Некоторые ученные предлагают еще один эмбриональный механизм возникновения СГЛС: первичное нарушение формирования открытого овального окна с его рестрикцией либо атрезией на ранних стадиях развития плода, что приводит к уменьшению либо отсутствию потока крови через левые отделы сердца, что в свою очередь приводит к их недоразвитию.

Формирование дуги аорты и брахиоцефальных артерий в подавляющем количестве случаев СГЛС протекает без особенностей, а гипоплазия восходящей аорты и дуги обусловлена отсутствием или резким снижением антеградного кровотока в них за счет стеноза аортального клапана как другого первичного механизма развития СГЛС. Нарушения формирования дуги возможны в случаях сочетания с перерывом дуги или коарктацией аорты.

Генетические синдромы

Генетические синдромы присутствуют у ~10–25% пациентов с СГЛС. Наиболее часто встречаются следующие синдромы: Тернера, Нунана, Холт-Орама, трисомические аномалии, ассоциацию CHARGE и синдром Якобсена . 

Патофизиология

При атрезии аортального и митральных клапанов или при атрезии аортального клапана с митральным стеноз, системное кровообращение поддерживается с помощью правого желудочка ретроградным кровотоком в дуге аорты через открытый артериальный проток. У пациентов с более легкой формой СГЛС с аортальным и митральным стенозом, системное кровообращение может лишь частично зависеть от функции правого желудочка и открытого артериального протока, поскольку антеградный поток в восходящем отделе и дуге аорты обеспечивается левым желудочком. В редких случаях при пограничных размерах левого желудочка и умеренных клапанных стенозах митрального и аортальных клапанов системное кровоснабжение может полностью осуществляться левым желудочком, хотя у таких пациентов обычно наблюдается тяжелая застойная сердечная недостаточность, требующая хирургического вмешательства.

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния

СГЛC является четвертым по частоте встречаемости среди врожденных пороков сердца, выявляемых в периоде новорожденности и самым частым пороком с одножелудочковой гемодинамикой. Частота его в структуре всех врожденных пороков составляет от 1.4 до 9%. Распространенность данного синдрома на 1000 живорожденных составляет 0.16-0.2, причем у мальчиков данный ВПС встречается в два раза чаще, чем у девочек.

Течение порока во многом зависит от степени гипоплазии структур левых отделов сердца. Без хирургического вмешательства практически все дети с СГЛС погибают к 6 месяцам жизни, а 25% смертей приходится на первую неделю жизни. 

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния

Q23.4 – Синдром левосторонней гипоплазии сердца.

1.5 Классификация заболевания или состояния

Общепризнанной классификации синдрома гипоплазии левых отделов сердца не существует. В практике используется классификация, основанная на морфологии клапанов левых отделов сердца. Выделяют пять анатомических подтипов СГЛС:

• аортальный и митральный стеноз;

• аортальная и митральная атрезия;

• аортальная атрезия и митральный стеноз;

• аортальный стеноз и митральная атрезия

• комплекс гипоплазии левых отделов сердца.

Наиболее тяжелой формой СГЛС является вариант атрезии митрального и аортального клапанов, что приводит к отсутствию антеградного кровотока в восходящей аорте. Существование системной гемодинамики в такой ситуации возможно лишь при условии наличия фетальных коммуникаций, а именно: открытого артериального протока и межпредсердного сообщения.

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния

Клиническая картина после рождения ребенка может значительно варьировать в зависимости от морфологического подтипа СГЛС, но, несмотря на это пациентам с СГЛС часто характерны такие признаки как:

1. тахикардия;

2. одышка;

3. акроцианоз/цианоз, усиливающийся при беспокойстве;

4. увеличение границ печени

5. низкое артериальное давление

В периоде новорожденности детям с СГЛС обычно характерен легкий цианоз, респираторный дистресс-синдром и тахикардия. Если не принять поддерживающих мер (поддержания функционирования фетальных коммуникаций: овального окна и артериального протока), может наступить быстрое ухудшение состояния с быстрым прогрессированием сердечной недостаточности и смертью пациента (за счет легочной гиперперфузии – с развитием отека легкого и критической системной гипоперфузии). При этом периферическая пульсация резко ослаблена (или не определяется), и отмечаются признаки снижения периферической перфузии и централизации кровообращения, низкое артериальное давление. Пальпаторно отмечается увеличение границ печени.

Спонтанное закрытие артериального протока без инфузии простагландинов - неминуемо, но сроки естественного закрытия протока варьируют от часов до недель, а порой и месяцев. И как было написано ранее, закрытие артериального протока сопровождается быстрым циркуляторным коллапсом.

Приблизительно от 5% до 6% детей с СГЛС имеет значимую обструкцию кровотоку на уровне межпредсердной перегородки (рестриктивное межпредсердное сообщение). Данная обструкция, при ее наличии, приводит к резкому затруднению оттока крови из левого предсердия (особенно при атрезии или критическом стенозе митрального клапана). Далее это приводит к нарушению оттока крови по легочным венам, что в свою очередь приводит к посткапиллярной легочной гипертензии и повреждению легких. Новорожденные с выраженной обструкцией кровотока на уровне межпредсердной перегородки обычно характеризуются критически низким уровнем системной оксигенации крови и почти всегда у них отмечаются признаки развития и прогрессирования отека легких. Данная ситуация является критической и требует неотложного хирургического вмешательства (проведение атриосептостомии). 

При аускультации для СГЛС характерен умеренный систолический шум по левому краю грудины за счет функционирующего открытого артериального протока. При сердечной недостаточности или рестриктивном овальном окне над легочными полями выслушиваются крепитирующие хрипы. 

Анализ газового состава капиллярной крови крайне важен для оценки степени тяжести состояния пациента и позволяет оценить сбалансированность кровотока между системой малого и большого кругов кровообращения (подробнее см. в разделе лабораторной диагностики).

На обзорной рентгенографии обычно выявляется кардиомегалия за счет увеличенных правых отделов сердца. По легочным полям – признаки гиперволемии малого круга кровообращения.

Изменения на ЭКГ обычно неспецифические и проявляются признаками перегрузки правых отделов сердца.

Эхокардиография - является основным методом диагностики СГЛС, и позволяет визуализировать признаки порока, с высокой степенью достоверности как постнатально, так и пренатально, начиная с 16 недели беременности. Эхокардиография позволяет выявить все необходимые признаки порока, а именно: гипоплазию и аномальное строение митрального и аортального клапанов; гипоплазию восходящей аорты; выявить или исключить наличие антеградного потока через митральный и аортальный клапаны и восходящую аорту; определить линейные размеры левого желудочка;  определить степень фиброэластоза левого желудочка; размеры межпредсердного сообщения и др..

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

• На этапе уточнения диагноза рекомендуется осмотр, тщательный сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов (родителей пациентов) с подозрением на СГЛС с целью определения тяжести состояния и тактики лечения.

УДД 5, УУР С

2.2 Физикальное обследование

• Всем пациентам с СГЛС рекомендовано проведение осмотра врача-кардиолога или врача-сердечно-сосудистого хирурга (кардиохирурга) (прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный, прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный, прием (осмотр, консультация) врача-сердечно-сосудистого хирурга первичный) для оценки степени тяжести состояния пациента.

УДД 5, УУР С

• Всем пациентам с СГЛС при физикальном обследовании рекомендовано обращать внимание на наличие одышки, цианоза и помнить о высокой частоте дыхательных расстройств у данной группы пациентов в течение первых дней жизни.

УДД 5, УУР С

Комментарии: Важно понимать, что клиническая картина после рождения ребенка может значительно варьировать в зависимости от класса и анатомического подтипа СГЛС. У пациентов с данным диагнозом почти всегда присутствуют признаки недостаточности кровообращения и/или дыхательной недостаточности (тахикардия; одышка; хрипы в легких; цианоз; увеличение границ печени). В большинстве случаев отмечается снижение перфузии тканей и органов, что сопровождается периферическим спазмом и низким артериальным давлением. При выраженной сердечной деятельности быстро развивается синдром полиорганной недостаточности (СПОН). Нет прямой корреляции между степенью тяжести состояния и степенью выраженности цианоза. Выраженный цианоз часто обусловлен рестрикцией кровотока через ООО, либо сопутствующей сердечной/внесердечной патологией (тотальный аномальный дренаж легочных вен со стенозом коллектора, диафрагмальные грыжи и др.).

• Всем пациентам с подозрением СГЛС при аускультации сердца (аускультация при патологии сердца и перикарда) рекомендовано обращать внимание на наличие шумов сердца.

УДД 5, УУР С

Комментарии: при СГЛС характерен умеренный систолический шум по левому краю грудины (второй тон над аортой однокомпонентный, часто ослаблен или отсутствует).

Всем пациентам с СГЛС рекомендуется проводить измерение артериального давления для оценки систолического и диастолического давления.

УДД 5, УУР С

Комментарии: в связи с отсутствием прямого выброса (критическим снижением выброса) крови через восходящую аорту, артериальное давление в большом круге кровообращения зависит от наличия и размеров ОАП, а также величины соотношения легочного и системного сосудистых сопротивлений

• У новорожденных детей с СГЛС, рекомендовано оценивать перистальтику путем аускультации живота. Также необходимо проводить перкуссию и пальпацию живота для выявления пневматоза кишечника, свободной жидкости в брюшной полости (признаки развития энтероколита).

УДД 5, УУР С

Комментарии: сразу после рождения, когда легочное сосудистое сопротивление остается относительно высоким, а артериальный проток широким, результаты физикального обследования чаще всего близки к норме (с адекватной оксигенацией и системной перфузией). Это происходит за счет баланса между объемом кровотока, направляющимся в малый круг кровообращения для оксигенации, и объемом, доставляемым в большой круг кровообращения. Однако по мере того, как сопротивление легочных сосудов естественным образом падает, больше крови шунтируется через легочное сосудистое русло в ущерб системного кровообращения, что приводит к тахипноэ, относительной гипотензии и развитию ацидоза. Когда артериальный проток начинает закрываться, системная перфузия еще сильнее ухудшается. Клиника у таких новорожденных обычно проявляется в первые несколько часов жизни или в возрасте от 2 до 3 дней и начинается признаков энтероколита и респираторного дистресс-синдромом, и без вмешательства они быстро прогрессируют до сердечной недостаточности и шока.

2.3 Лабораторные исследования

Специфической лабораторной диагностики для СГЛС нет.

• Всем пациентам с СГЛС рекомендуется исследование кислотно-основного состояния и газов крови (рН, ВЕ, рСО2, РО2, Lac - анализ капиллярной/артериальной/венозной проб) с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений (предпочтительны одномоментные пробы крови из верхней и нижней конечностей).

УДД 5, УУР С

Комментарии: анализ газового состава капиллярной крови позволяет оценить сбалансированность кровотока между системой малого и большого кругов кровообращения:

1. если до начала лечения насыщение артериальной крови кислородом находится в пределах 75-90%, pH колеблется в пределах допустимых значений и рCO₂ находится на уровне 40-50 мм рт.ст., то данная ситуация говорит о том, что кровотоки сбалансированы

2. если уровень насыщение артериальной крови кислородом более 90-93% в сочетании с метаболическим ацидозом (pH < 7.3) и рCO₂ находится на уровне 30-40 мм рт.ст., то ситуацию надо расценивать, как смещение равновесия в сторону легочного кровотока и провести соответствующую коррекцию терапии, о которой далее будет рассказано.

• Всем пациентам с СГЛС рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня общего гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости.

УДД 5, УУР С

• Всем пациентам с СГЛС, поступающим в профильный стационар для оперативного лечения порока, которым предполагается переливание донорской крови и(или) ее компонентов, рекомендуется определение основных групп по системе AB0, антигена D системы Резус (резус-фактор), фенотипа по антигенам C, c, E, e, C^w, K, k и определение антиэритроцитарных антител.

УДД 5, УУР С

• Всем пациентам с СГЛС, поступающим в стационар для оперативного лечения рекомендуется определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови; определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови; определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV-2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом и сифилисом.

УДД 5, УУР С

• Перед выполнением оперативного вмешательства всем пациентам с СГЛС рекомендуется выполнение коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) (определение активированного частичного тромбопластинового времени, определение международного нормализованного отношения (МНО), исследование уровня фибриногена в крови) с целью исключения врожденных и приобретенных нарушений в системе свертывания крови, прогноза послеоперационных тромбозов и кровотечений.

УДД 5, УУР С

Комментарии: при наличии у больного в предоперационном периоде геморрагического синдрома и/или лабораторных признаков нарушения свертывания крови. оперативное вмешательство целесообразно отсрочить до установления причины этих нарушений и их устранения.

• Всем пациентам с СГЛС рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего и связанного (конъюгированного) билирубина в крови, исследование уровня железа сыворотки крови, определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) для оценки почечной и печеночной функции в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости.

УДД 5, УУР С

• Всем пациентам с СГЛС, которым после оперативного лечения проводится тромбопрофилактика препаратами гепарина (B01AB Группа гепарина), рекомендуется лабораторный контроль эффективности применения лекарственных препаратов.

УДД 5, УУР С

Комментарии: При применении нефракционированного гепарина (B01AB Группа гепарина) рекомендуется определение АЧТВ (Активированное частичное тромбопластиновое время) (оптимальный диапазон значений у детей - 60-85 сек) и исследование уровня гепарина в крови (определение анти-Xа): оптимальный диапазон - 0,35-0,7. При применении препаратов низкомолекулярного гепарина (B01AB Группа гепарина) рекомендуется исследование уровня гепарина в крови (определение анти-Xа): оптимальный диапазон - 0,5-1,0.

2.4 Инструментальные исследования

Окончательный диагноз СГЛС ставится при помощи визуализирующих методов исследования, подтверждающих морфологические признаки порока и функциональную несостоятельность левого желудочка сердца. Целью инструментальной диагностики также является выявление сопутствующих врожденных пороков развития (при их наличии).

• Всем пациентам с подозрением на СГЛС рекомендуется трансторакальное эхокардиографическое исследование (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования для определения анатомических особенностей порока и выбора оптимальной хирургической тактики лечения.

УДД 4, УУР С

Комментарии: данное исследование позволяет выявить все необходимые признаки порока: гипоплазию, аномальное строение, стеноз или атрезию митрального клапана; гипоплазию, стеноз или атрезию аортального клапана; гипоплазию восходящей аорты, дуги аорты и/или перешейка аорты; выявить или исключить наличие антеградного потока через митральный и аортальный клапаны; определить линейные размеры левого желудочка и степень выраженности фиброэластоза; размеры межпредсердного сообщения и открытого артериального протока; оценить кровоток в брюшной аорте, оценить функцию правого желудочка и трехстворчатого клапана.

• Рекомендуется ЭхоКГ чреспищеводная при клинической необходимости с недостаточно информативной визуализацией эхокардиографии (трансторакальной) с целью детальной оценки состояния клапанного аппарата, а также в случае оперативного лечения интраоперационно для оценки результатов операции и при необходимости в пред- и послеоперационном периоде.

УДД 5, УУР С

• Новорожденным пациентам с СГЛС не рекомендовано выполнять чрезвенозную катетеризацию сердца и панаортографию.

УДД 5, УУР С

Комментарии: Следует помнить, что введение даже незначительного объема контрастного вещества пациентам с СГЛС приводит к усугублению и без того существующей почечной недостаточности. Новорожденным с СГЛС выполнение АКГ может быть показано в случаях, когда по данным ЭхоКГ и/или компьютерной томографии возникают подозрения на аномалии развития коронарных артерий или аномалии расположения брахиоцефальных сосудов.

• В тех случаях, когда данных ЭхоКГ недостаточно для верификации диагноза или они противоречивы, пациентам с подозрением на СГЛС рекомендуется проведение компьютерной томографии сердца с контрастированием (КТ) или магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов (МРТ) исследования.

УДД 4, УУР С – для КТ

УДД 5, УУР С – для МРТ

Комментарии: МРТ и КТ помогают уточнить морфологию порока, определить пространственное взаимоотношение структур сердца и крупных сосудов, а также важны для диагностики сопутствующих внутрисердечных/внесердечных аномалий развития. Также томографические методики применяются при пограничных размерах левых отделов сердца, что позволяет уточнить возможность выполнения операций двухжелудочковой коррекции и хирургическую тактику у данной группы пациентов.

• Всем пациентам с подозрением на СГЛС рекомендуется проведение прицельной рентгенографии органов грудной клетки для исключения иных заболеваний сердца и крупных сосудов, а также внесердечной патологии (патологии других органов средостения, легких, плевры), уточнения анатомических особенностей данного ВПС, состояния малого круга кровообращения и выявления легочного застоя, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде.

УДД 5, УУР С

Комментарии: на обзорной рентгенограмме практически всегда отмечается полнокровие с интерстициальным или альвеолярным отеком легких (или без отека). Также рентгенография грудной клетки позволяет выявить сопутствующие заболевания легких (пневмонию, мекониальную аспирацию, ателектазы и др.). 

• Всем пациентам с СГЛС рекомендуется выполнение электрокардиографии (ЭКГ) (регистрация электрокардиограммы, расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных): для оценки сердечного ритма и проводимости.

УДД 5, УУР С

Комментарии: Изменения на ЭКГ обычно неспецифические и проявляются признаками перегрузки правых отделов сердца, а именно:

1. остроконечные, расширенные зубцы Р во II, III, и AVF отведениях;

2. отклонение электрической оси сердца вправо;

3. признаки увеличения правого желудочка с появлением зубцов R в V1, или qR в правых грудных отведениях, зубцы rS в V5-V6.

2.5 Иные исследования

Всем новорожденным пациентам с СГЛС рекомендовано выполнение нейросонографии для исключения аномалий развития головного мозга.

УДД 5, УУР С

Комментарии: СГЛС часто сочетается с генетической патологией и аномалиями развития центральной нервной системы. Нейросонография у данных пациентов может выявить грубые структурные нарушения, что позволяет определить оптимальную тактику хирургической коррекции.

• Новорожденному с СГЛС, до и после проведения медикаментозного или оперативного вмешательства (вплоть до выписки из стационара), рекомендуется проведение суточного прикроватного мониторирования жизненно важных функций (измерение частоты сердцебиения, суточное мониторирование артериального давления, пульсоксиметрия) для контроля состояния пациента.

УДД 5, УУР С

• Всем пациентам с СГЛС рекомендуется перед окончанием основного этапа операции в условиях искусственного кровообращения с целью контроля качества выполненного оперативного вмешательства выполнить чреспищеводную ЭхоКГ.

УДД 5, УУР С

• Всем пациентам с СГЛС рекомендуется перед выпиской из стационара после выполненного оперативного вмешательства выполнить регистрацию электрокардиограммы (расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных)  для оценки качества проведенного хирургического вмешательства.

 УДД 5, УУР С

• Всем пациентам с СГЛС и факторами риска развития инфекционных осложнений при поступлении на стационарный этап лечения рекомендуется проведение микробиологического (культурального) исследования слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно анаэробные микроорганизмы, микробиологического (культурального) исследования кала на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы и микробиологического (культурального) исследования отделяемого конъюнктивы на аэробные и факультативно-анаэробные условно патогенные микроорганизмы с целью определения колонизации микроорганизмами.

УДД 5, УУР С

Комментарии: послеоперационные инфекционные осложнения у пациентов с врожденными пороками сердца (ВПС) являются серьезной проблемой, поскольку пациенты данной группы имеют ряд характерных факторов риска их развития (частое сочетание ВПС с другими врожденными аномалиями и пороками развития, травматичность и длительность хирургического пособия, применение искусственного кровообращения, кровопотеря, гипотермия и др.. Помимо этого, такие пациенты нередко бывают исходно колонизированными полирезистентной микрофлорой. Это связано с тем, что до поступления на кардиохирургическую операцию большинство детей с ВПС проходят лечение в соматических стационарах, в том числе с применением антибактериальных препаратов системного действия, что является значимым фактором риска колонизации открытых биоценозов организма.  При заносе в стационар таких устойчивых к антибактериальным препаратам системного действия микроорганизмов, создаются предпосылки для возникновения госпитальных вспышек, а также ухудшения микробиологического пейзажа стационара. Известно, что наиболее эффективным способом снижения риска развития инфекционных осложнений является применение комплекса мероприятий инфекционного контроля. В связи с этим рекомендуется проводить молекулярно-биологическое исследование мазков со слизистой оболочки ротоглотки на метициллин-чувствительные и метициллин-резистентные Staphylococcus aureus, метициллин-резистентные коагулазонегативные Staphylococcus spp, молекулярно-биологическое исследование мазков со слизистой оболочки ротоглотки для выявления генов приобретенных карбапенемаз бактерий, молекулярно-биологическое исследование мазков со слизистой оболочки ротоглотки на Pseudomonas aeruginosa, молекулярно-биологическое исследование для выявления генов приобретенных карбапенемаз бактерий в мазке со слизистой оболочки прямой кишки методом ПЦР, определение генов приобретенных карбапенемаз бактерий класса металло- β -лактамаз (МБЛ) групп VIM, IMP и NDM в мазке со слизистой оболочки прямой кишки методом ПЦР и выявление генов приобретенных карбапенемаз класса металло- β-лактамаз (МБЛ) групп VIM, IMP и NDM в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР. Результаты скрининга не должны быть руководством для назначения антимикробной терапии в отсутствие клинической картины инфекционного процесса, но могут быть учтены при назначении эмпирической терапии в случае манифестации инфекции. Данные, получаемые при скрининге, являются частью микробиологического мониторинга и определяют комплекс противоэпидемических мероприятий, которые необходимо провести при госпитализации пациента, колонизированного полирезистентной флорой.

3. Лечение

Родоразрешение

Роды должны проходить в стационаре не ниже 3 уровня, с целью более точной первоначальной оценки состояния новорожденного и последующей стабилизации новорожденного (катетеризация кубитальной и других периферических вен или катетеризация подключичной и других центральных вен, и начало инфузии простагландинов, проведение реанимационных мероприятий). Из-за необходимости проведения оперативного вмешательства в неонатальном возрасте роды оптимально проводить в условиях стационара, расположенного рядом со специализированным кардиологическим центром. Родоразрешение может выполняться как в виде естественных родов, так и в виде планового кесарева сечения. Плановые неосложненные роды оптимально проводить в сроке 39 недель (так как роды даже на 37–38 неделе сопряжены с более высокими рисками неблагоприятного исхода). 

• Родоразрешение плода с синдромом гипоплазии левых отделов сердца и рестриктивным овальным окном или интактной межпредсердной перегородкой

Родоразрешение плода с СГЛС и рестрективным открытым овальным окном или интактной межпредсердной перегородкой оптимально проводить в специализированном кардиохирургическом центре или непосредственной от него близости, для возможности проведения экстренного вмешательства с целью декомпрессии ЛП (баллонная атриосептостомия или создание дефекта межпредсердной перегородки со стентированием,  подключение системы для экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО)). В этом случае может потребоваться плановое кесарево сечение для оптимальной координации многопрофильной помощи.

После рождения ребенка, врач-детский кардиолог должен подтвердить диагноз СГЛС и провести консультацию родителей совместно с врачом-сердечно-сосудистый хирургом (детским кардиохирургом). При обнаружении экстракардиальных аномалий показано проведения тестирования на хромосомные аномалии для получения дополнительной информации и уточнения прогноза.

В случае пренатально установленного диагноза СГЛС родоразрешение рекомендуется проводить в специализированном стационаре, располагающем отделением реанимации новорожденных, в ближайшей транспортной доступности от кардиохирургического центра.

УДД 4, УУР С

• Всем пациентам с пренатально установленным диагнозом СГЛС сразу после родоразрешения рекомендован перевод в ОРИТН для мониторинга жизненно важных функций (измерение частоты сердцебиения, частоты дыхания, пульсоксиметрия и суточное мониторирование артериального давления) и стабилизации состояния пациента.

УДД 4, УУР С

• Всех новорожденных пациентов с СГЛС после стабилизации состояния в ОРИТН рекомендуется перевести в ближайший кардиохирургический стационар в первые 24-48 часов жизни.

УДД 5, УУР С

Комментарии: для нестабильных новорожденных (в том числе с рестриктивными артериальным протоком и межпредсердным сообщением, со стенозом легочных вен): транспортировку оптимально осуществлять в первые 24 часа жизни при условии транспортабельности пациента.

3.1 Консервативное лечение

Краткий алгоритм предоперационного ведения стабильных пациентов:

1. минимизация манипуляций;

2. организация адекватного мониторинга с контролем ЧДД (частоты дыхательных движений), размера ОАП по ЭхоКГ, ЭКГ, пульсоксиметрия на верхних и нижних конечностях, измерение АД  на периферических артериях;

3. начало инфузии препаратов группы C01EA простагландины;

4. волемическая нагрузка в соответствии со стандартными неонатальными рекомендациями при этом гидробаланс следует тщательно контролировать;

5. энтеральное питание остается спорным вопросом! Однако, доказано, что энтеральное питание, особенно грудным молоком может снижать риск некротизирующего энтероколита при условии адекватного кровотока в нижней половине туловища.

Краткий алгоритм предоперационного ведения нестабильных пациентов:

1. организация адекватного мониторинга с контролем ЧДД (частоты дыхательных движений), размера ОАП по ЭхоКГ, ЭКГ, пульсоксиметрия на верхних и нижних конечностях, измерение АД на правой верхней конечности;

2. начало инфузии группы C01EA простагландины для поддержание проходимости ОАП и адекватного системного кровообращения. Но надо помнить, что (C01EA) простагландины имеет два клинически значимых дозозависимых побочных эффекта:  гипотензия (особенно у больных, находящихся в шоке) и сосудорасширяющий эффект (риск кровотечений и некротического энтероколита). При этом высокие дозы группы C01EA простагландины не приводят к дальнейшему увеличению ОАП, особенно в условиях декомпенсированного ацидоза, поэтому общая тенденция направлена на минимизацию дозы простагландинов;

3. стабилизация состояния путем стремления к нормализации соотношения между легочным (Qp) и системным кровотоком (Qs) к единице (Qp=Qs). При необходимости перевод пациента на искусственную вентиляцию легких (показан режим нормовентиляции с FiO2 21%);

4. коррекция выраженного ацидоза, но следует помнить, что умеренный ацидоз помогает ограничивать легочный кровоток за счет повышения легочного сосудистого сопротивления. Поэтому коррекцию pH следует проводить с осторожностью, иначе может значительно снизиться легочное сосудистое сопротивление и измениться соотношение Qp/Qs в сторону малого круга с уменьшением системного кровотока и последующим отсроченным усилением системного ацидоза. Однако больные, находящиеся в шоке и глубоком метаболическом ацидозе, нуждаются в коррекции дефицита оснований. При введении оснований (натрия гидрокарбонат**) следует добиваться оптимизации Qp/Qs к единице (Qp=Qs);

5. поддерживать адекватную температуру тела и избегать переохлаждения пациента (особенно при транспортировке).

• Всем пациентам с СГЛС рекомендована постановка венозной линии (катетеризация кубитальной и других периферических вен или катетеризация подключичной и других центральных вен).

УДД 3, УУР С

Комментарии: в случае стабильного состояния можно обойтись постановкой одной или двух периферических венозных линий (катетеризация кубитальной и других периферических вен). В случае ухудшения или исходной тяжести состояния (низкие показатели сатурации, лактат-ацидоз, дыхательные нарушения) необходимо постановка центральной венозной линии (катетеризация подключичной и других центральных вен).

• Всем пациентам с СГЛС сразу после постановки венозного доступа рекомендуется проведение инфузии препаратами группы C01EA простагландины.

УДД 4, УУР С

Комментарии: инфузия #алпростадила** проводится у стабильных пациентов вплоть до оперативного вмешательства из расчета 0,003-0,005мкг/кг/мин. В случае рестриктивного открытого артериального протока (данные ЭхоКГ, снижение сатурации, лактат-ацидоз) рекомендовано увеличение дозы #алпростадила** от 0,01 до 0,05 мкг/кг/мин.

• Всем пациентам с СГЛС при сохранении показателей сатурации в пределах 75-85% не рекомендуется дополнительная оксигенотерапия.

УДД 5, УУР С

• Всем пациентам с СГЛС в случае стабильного состояния и отсутствия выраженных метаболических нарушений не рекомендован перевод на ИВЛ.

УДД 4, УУР С

• У пациентов с СГЛС при сатурации > 90% в сочетании с лактат-ацидозом, артериальной гипотензией и олигурией рекомендуется проведение интубации трахеи и перевод на ИВЛ воздухом с фракцией кислорода 21%.

УДД 2, УУР С

Комментарии: в случае сохранения гипероксии и гипокапнии в газовом составе крови в дыхательной смеси концентрация кислорода должна быть снижена до 17-19% за счет увеличения фракции азота. ИВЛ необходимо продолжать до стабилизации состояния пациента.

• Консервативное лечение всех пациентов с СГЛС со сниженной функцией правого желудочка (сердечной недостаточностью) рекомендуется проводить по следующему алгоритму: в первую очередь исключить избыточный легочный кровоток, вторым шагом исключить системную гиповолемию, третьим шагом рекомендовано назначение инфузии производных нитроферрицианида или антиадренергических средств периферического действия под контролем артериального давления.

УДД 5, УУР С

Комментарии: при прогрессивном ухудшении состояния у пациентов с СГЛС, назначается инфузия производных нитроферрицианида, которые обладают системным вазодилатационным эффектом (нитропруссида натрия дигидратата в начальной дозе 0,3 мкг/кг/мин с последующим титрованием дозы под контролем АД и газового состава крови до получения желаемого эффекта) или назначают инфузию #левосимендана** (который относится к другим кардиотоническим средствам и дополнительно обладает вазодилатационным действием) из расчета 0,05-0,2 мкг/кг/мин. В случае отсутствия эффекта рекомендовано начало инфузии кардиотонических средств кроме сердечных гликозидов. При  прогрессировании СН необходимо назначение препаратов из фармакотерапевтической группы адренергических и дофаминергических средств: рекомендуемым является добутамин** или допамин** (в дозах внутривенно от 4-6 мкг/кг/мин с последующим титрованием дозы до получения желаемого эффекта (максимально 10 мкг/кг/мин)); при недостаточной эффективности вышеописанных препаратов, необходимо дополнительное назначение #эпинефрина** (в начальной дозе 0,01 мкг/кг/мин с последующим титрованием дозы под контролем АД и газового состава крови до получения желаемого эффекта).

• Не рекомендуется терапия высокими дозами адренергических и дофаминергических средств.

УДД 5, УУР С

Комментарии: высокие дозы адренергических и дофаминергических средств приводят также к повышению периферического системного сосудистого сопротивления, а это в свою очередь приводит к перенаправлению большей части выброса из единственного функционального правого желудочка в сторону малого круга кровообращения, что еще более усугубляет состояние пациента. Увеличение доз адренергических и дофаминергических средств надо проводить с параллельным увеличением доз системных вазодилататоров.

• Всем пациентам с СГЛС при наличии факторов риска инфекции рекомендовано назначение антибактериальных препаратов системного действия (при необходимости начало терапии в роддоме и продолжение их введения в течение 48–72 ч., т.е. до тех пор, пока посевы, сделанные до начала терапии, не окажутся отрицательными). 

УДД 4, УУР С

Комментарии: к факторам риска реализации инфекции у новорожденного является: острый инфекционный процесс у матери на поздних сроках беременности (непосредственно перед родами); фетоплацентарная недостаточность; выявление у новорожденного перикардиального, плеврального выпота или асцита, наличие кист и петрификатов в головном мозге; лейкоцитоз в общем анализе крови новорожденного (более 20 х 10⁹/л); повышенный уровень С-реактивного белка и/или уровня прокальцитонинав сыворотке крови. В случае выявления возбудителя инфекционного процесса необходимо этиопатогенетическое назначение антибактериальных препаратов системного действия в возрастных дозировках. В случае сочетания факторов риска и отсутствия выявления возбудителя назначаются другие бета-лактамные антибактериальные препараты или бета-лактамные антибактериальные препараты, пенициллины в возрастных дозировках с последующей коррекцией антибактериальной терапии в случае необходимости. В тяжелых случаях целесообразно использование антибактериальных препаратов резерва: карбапенемы, ванкомицин**, фторхинолоны, макролиды, полимиксины. При отсутствии факторов риска антибиотики (антибактериальные препараты системного действия) не назначают.

• Всем пациентам с СГЛС с подтверждённым ультразвуковыми методами диагностики рестриктивным межпредсердным сообщением, выраженными метаболическими нарушениями и низким уровнем сатурации рекомендуется проведение интубации трахеи, перевод на ИВЛ, увеличение дозы препаратов группы C01EA простагландины, введение миорелаксантов в расчетных дозах и начало дополнительной оксигенотерапии.

УДД 4, УУР С

Комментарии: иная интенсивная терапия обычно не эффективна в данной ситуации.

• Пациентам с СГЛС с высоким риском тромбоза после проведенного оперативного лечения рекомендуется тромбопрофилактика препаратами гепарина и его производными (B01AB группа гепарина).

УДД 3, УУР С

Комментарии: К группе высокого риска тромбозов относятся пациенты с эпизодами тромбозов в анамнезе, тромбофилиями, инфекционными осложнениями, полиорганной недостаточностью.

Тромбопрофилактика нефракционированным гепарином натрия** должна быть инициирована болюсом, который у детей – 75 Ед/кг с последующей внутривенной инфузией со скоростью: у детей младше 1 года – 28 Ед/кг/ч, у детей старше 1 года – 20 Ед/кг/ч. Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований.

Тромбопрофилактика препаратами низкомолекулярного гепарина (B01AB группа гепарина) проводится из расчета: #эноксапарин натрия ** (off-label у детей до 18 лет) у детей младше 2 месяцев – 0,75 мг/кг, у детей старше 2 месяцев – 0,5 мг/кг, через 12 часов подкожно, далтепарин натрия – у детей от 1 месяца до 2 лет 150 Ед/кг, от 2 до 8 лет – 125 Ед/кг, старше 8 лет – 100 Ед/кг с исследованием уровня гепарина в крови (контроль анти-X) в соответствии с инструкцией,  через 12 часов подкожно. Фондапаринукс натрия  (off-label у детей до 17 лет); #Фондапаринукс натрия  может применяться у детей старше 1 года в дозе 0,1 мг/кг в сутки подкожно. Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований.

• Пациентам с СГЛС после выполнения операций Norwood-Blalock или Norwood-Sano рекомендуется тромбопрофилактика.

УДД 3, УУР С

Комментарии: в раннем послеоперационном периоде тромбопрофилактика должна осуществляться препаратами гепарина и его производными  (B01AB группа гепарина), а в дальнейшем

• Пациентам с СГЛС после выполнения ДКПА или операции Фонтена рекомендуется тромбопрофилактика.

УДД 3, УУР С

Комментарии: в раннем послеоперационном периоде тромбопрофилактика должна осуществляться препаратами гепарина и его производными  (B01AB группа гепарина), а в дальнейшем – антагонистами витамина К под контролем МНО (оптимальный диапазон – 2,0-3,0) или ривароксабаном в гранулах для приготовления суспензии с исследованием уровня гепарина в крови (контроль анти-X), оптимальный диапазон – 0,5-1,0.

3.2 Хирургическое лечение

Хирургическое лечение пациентов с СГЛС делится на две большие группы:

1. Традиционное этапное хирургическое паллиативное лечение (где первым этапом выполняется операция Norwood);

2. Модифицированные методы, где видоизменен подход к первичному вмешательству (гибридный подход или выполнение раздельного суживания легочных артерий с пролонгированной инфузией препаратов группы C01EA простагландины до выполнения второго этапа гемодинамической коррекции, который также может отличаться (либо операция Norwood-Blalock, Norwood-Sano или сразу Norwood-двунаправленный кавопульмональный анастомоз).

При этом завершающим этапом во всех случаях должна быть операция Fontan.

Операция Norwood (первый этап для традиционного этапного хирургического лечения и второй этап для модифицированных методик). Основные этапы данной операции остались неизменными с момента ее первого выполнения, а именно: 1) создание беспрепятственного выхода из функционально единственного правого желудочка в реконструированную неоаорту (создание адекватного антеградного системного кровотока); 2) обеспечение беспрепятственного возврата от легочных вен в правое предсердие через межпредсердное сообщение; 3) создание управляемого легочного кровотока (дозированный легочный кровоток). В то время как первые два этапа операции остались практически неизменными, изменения в основном затронули способы создания контролируемого легочного кровотока. В классической процедуре Norwood модифицированный шунт Blalock-Taussig обеспечивает легочный кровоток за счет создания анастомоза между безымянной или подключичной артерии и легочной артерией (обычно справа) при помощи протеза кровеносного сосуда синтетического*** из политетрафторэтилена (ПТФЭ). При этом шунте имеется непрерывный прямой поток из системного русла в малый круг кровообращения как в систолу, так и в диастолу. При шунте Blalock-Taussig может возникнуть явление «коронарного обкрадывания», поскольку снижается диастолическое давление в системе большого круга кровообращения (70–80% коронарного кровотока происходит во время диастолы, поэтому коронарное обкрадывание может играть важную роль, как причина смертности между операциями I и II этапа).

Альтернативой шунту Blalock-Taussig является шунт соединяющий правый желудочек с бифуркацией легочных артерий. Хотя первоначальное описание такого шунта было сделано Norwood и его коллегами в 1981 году, популяризирована и модифицирована данная методика была Sano в начале 2000-х годов (и сейчас этот шунт часто называют шунтом Sano или модификацией Sano). Данный шунт характеризуется потоком лишь в систолу, и как следствие, коронарного обкрадывания нет. Недостатком является необходимость выполнения вентрикулотомии с потенциальным риском нарушения функции единственного желудочка и отдаленного риска возникновения аритмии. Сейчас выбор шунта остается за хирургом.

Гибридный I этап был разработан как менее инвазивный подход к паллиативной помощи новорожденным с СГЛС (возможность отсрочки объемного открытого полостного вмешательства как минимум до конца неонатального периода). Gibbs et al. в 1993 г. сообщили о первом удачном одномоментном стентировании открытого артериального протока в сочетании с раздельным двусторонним суживанием легочных артерий и баллонной атриосептостомией в качестве альтернативы первичному вмешательству по методике Norwood. Данная методика подтвердила свою состоятельность в ряде последующих публикаций и где-то даже стала «стандартом» в качестве первого этапа паллиативной хирургической коррекции СГЛС. Сейчас чрескожную баллонную атриосептостомию стараются отложить до момента выписки пациента после гибридного первого этапа паллиативной коррекции. Независимо от варианта модификации, данная методика требует достижения тех же трех целей, которые изначально были предложены для операции Norwood: адекватный системный кровоток (при помощи стентирования открытого артериального протока), коррекция легочного кровотока (раздельное суживание легочных артерий) и беспрепятственный отток по легочным венам (баллонная атриосептостомия). В современной практике вторым этапом следует выполнение операции Norwood-ДКПА через 3-5 месяцев после ранее выполненного гибридного вмешательства. «Ахиллесовой пятой» данной модифицированной II стадии — является высокая частота формирования отсроченных стенозов левой легочной артерии.

Малоинвазивный подход к паллиативной помощи новорожденным с СГЛС возможно выполнять и без гибридных методик, делая в качестве первого этапа лишь раздельное суживание легочных артерий с поддержанием проходимости артериального протока при помощи пролонгированной инфузии простагландинов (от нескольких недель до двух месяцев), с последующим выполнением в качестве второго этапа операции Norwood-Blalock, Norwood-Sano или сразу Norwood с созданием кавопульмонального анастомоза. Данная методика лучше всего подходит пациентам группы высокого риска или пациентам, находящимся в критическом состоянии.

• Всем пациентам с СГЛС рекомендовано этапное хирургическое лечение с созданием одножелудочковой гемодинамики и состоящее из трех этапов: 1) операции Норвуд (Norwood); 2) операции ДКПА (Glenn anastomosis); 3) операции Фонтена (Fontan).

УДД 4, УУР С

• Всем пациентам с СГЛС в качестве первого этапа хирургического лечения рекомендуется выполнение операции Norwood – Sano или Norwood – Blalock  в течение первой 1 недели жизни после рождения.

УДД 4, УУР С

Комментарии: при выполнении хирургического пособия в более поздние сроки отмечается значительное увеличению послеоперационной летальности и частоты послеоперационных осложнений.

• Пациентам с СГЛС перед выполнением второго этапа хирургического лечения рекомендуется выполнение диагностической чрезвенозной катетеризации сердца с измерением давления в легочной артерии.

УДД 4, УУР С

Комментарии: при снижении систолического давления в легочной артерии менее 25 мм рт.ст. или среднего давления в легочной артерии менее 15 мм рт.ст. принимается решение о выполнении второго этапа хирургической коррекции СГЛС.

• Всем пациентам с СГЛС в качестве второго этапа хирургического лечения рекомендуется выполнение двунаправленного кавопульмонального анастомоза в возрасте 2–10 мес..

УДД 4, УУР C

Комментарии: возраст выполнения второго этапа для каждого ребенка индивидуален и зависит от того, когда у рассматриваемого пациента нормализуется сосудистое сопротивление в системе малого круга кровообращения.

• Всем пациентам с СГЛС в качестве третьего этапа хирургического лечения рекомендуется выполнение операции Fontan в возрасте 18–36 месяцев.

УДД 4, УУР C

• Всем пациентам с СГЛС выполнение операции Fontan рекомендуется в модификации экстракардиального кондуита.

УДД 4, УУР C

• Выполнение гибридного I этапа гемодинамической коррекции перед операцией Norwood в качестве первого этапа хирургического лечения рекомендуется пациентам с СГЛС в следующих случаях: 1) при поступлении в стационар в крайне тяжелом состоянии, 2) при поступлении в стационар в возрасте старше 1 недели жизни, или 3) пациенты с низкой массой тела.

УДД 4, УУР C

Комментарии: выполнение гибридного первого этапа также является предпочтительным для пациентов с осложненным инфекционным и/или неврологическим анамнезом, при тяжелой сопутствующей соматической патологии. Низкая масса тела <2.5 кг также является независимым фактором риска высокой летальности. Однако отмечается, что выживаемость у пациентов с низкой массой тела после гибридного вмешательства на данный момент остается выше по сравнению с операцией Norwood.

• После гибридного I этапа гемодинамической коррекции всем пациентам с СГЛС в качестве второго этапа хирургического лечения рекомендуется выполнение операции Norwood – двунаправленный кавопульмональный анастомоз, либо Norwood – Sano или Norwood – Blalock в возрасте 3-5 месяцев.

УДД 4, УУР C

Комментарии: решение о типе операции принимается на основании анализа результатов дооперационного обследования и исходя из опыта клиники.

• В качестве альтернативы гибридного первого этапа рекомендуется рассмотреть возможность выполнения раздельного суживания легочных артерий с пролонгированием инфузии группы C01EA простагландины с целью поддержания артериального протока открытым

УДД 4, УУР С

Комментарии: данная методика лучше всего подходит пациентам группы высокого риска (с низкой массой тела при рождении, значимой недостаточностью на трехстворчатом клапане, с сопутствующей сердечной или внесердечной патологией и др.) или пациентам, находящимся в критическом состоянии. Т.е. когда необходимость отсрочить операцию Norwood возникает лишь на относительно короткий промежуток времени (обычно лишь за период новорожденности). Такие пациенты находятся в стационаре до момента выполнения второго этапа гемодинамической коррекции. Продолжение непрерывной инфузии простагландинов более 2 месяцев крайне нежелательно, так как это приводит к резкому повышению риска  возникновения фатальных осложнений (вазоплегия и др.). Поэтому если требуется отсрочить оперативное вмешательство по методике Norwood на более продолжительное время, то необходимо провести отсроченное стентирование открытого артериального протока для отмены инфузии простагландинов (перевести в гибридный первый этап).

3.3 Рентгенэндоваскулярное лечение

• Баллонная атриосептостомия не рекомендуется пациентам с СГЛС с нерестриктивным дефектом межпредсердной перегородки в дооперационном периоде.

УДД 4, УУР С

• Всем пациентам с СГЛС с градиентом давления на межпредсердном сообщении больше 10 мм рт. ст. и выраженными метаболическими нарушениями рекомендуется выполнение баллонной атриосептостомии с целью стабилизации состояния.

УДД 4, УУР С

Комментарии: при рестриктивном МПС в качестве первичного вмешательства возможно выполнение операции гемодинамической коррекции по Norwood или гибридного I этапа с атриосептостомией. Если выполнена изолированная атриосептостомия, то выполнение первого этапа одножелудочковой коррекции СГЛС оптимальнее отложить на несколько дней после выполнения данной процедуры. Такая тактика обусловлена необходимостью снижения сосудистого сопротивления в системе малого круга кровообращения. Пациентам с выраженной рестрикцией на межпредсердном сообщении или интактной межпредсердной перегородкой экстренное вмешательство необходимо проводить в первые 3 часа жизни для декомпрессии левого предсердия.

• После гибридного I этапа гемодинамической коррекции всем пациентам с СГЛС перед выпиской из стационара рекомендуется выполнение баллонной атриосептостомии открытого овального окна (независимо от его размера).

УДД 4, УУР С

Комментарии: идентичной тактики необходимо придерживаться и в случае если ранее было выполнено раздельное суживание легочных артерий с пролонгированной инфузией простагландинов, но в итоге вместо операции Norwood следующим этапом было выполнено стентирование открытого артериального протока.

• В межэтапном периоде в случае возникновения осложнений (появлении стенозов легочных артерий, возникновении обструкции на уровне нисходящей аорты или стентированного протока и др.) рекомендовано использовать чрескожные эндоваскулярные методики.

УДД 5, УУР С

Комментарии: к данным методикам также можно отнести создание дефекта межпредсердной перегородки со стентированием при неэффективности баллонной атриосептостомии, стентирование стенозов легочных артерий или повторное стентирование открытого артериального протока. Что касается обструкции на неоаорте, то предпочтение большинством хирургов отдается открытым методикам.

3.4 Иное лечение

• Пациентам с СГЛС и выраженным нарушением функции правого желудочка и/или выраженной дисфункцией трехстворчатого клапана в качестве единственной альтернативы этапной коррекции рекомендуется выполнение пересадки сердца.

УДД 4, УУР В

Комментарии: при необходимости ожидания донорского сердца, промежуточным этапом лечения может стать гибридный I этап или использование механических средств поддержки гемодинамики (использование системы для экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО) или других искусственных систем поддержки кровообращения).

• Пациентам с формами СГЛС с особой анатомией (сочетание атрезии клапана аорты, при отсутствии выраженной патологии митрального клапана с большим дефектом межжелудочковой перегородки и нормальным внутриутробным развитием полости левого желудочка – иКДО более 20 мл/м²) или существовании комплекса гипоплазии левых отделов сердца рекомендуется выполнение операций, направленных на сохранение двухжелудочковой гемодинамики.

УДД 4, УУР C

Комментарии: так, как двухжелудочковая коррекция возможна лишь в определенных случаях и часто рискованна, выбор тактики хирургического лечения основывается на тщательном анализе дооперационных данных ЭхоКГ, при необходимости выполняется КТ или МРТ исследование. Полученные морфометрические результаты для каждого пациента в сочетании с морфологическими особенностями митрального и аортального клапанов, левого желудочка и гемодинамическими особенностями определяют итоговую хирургическую тактику.

4. Реабилитация

• Пациентам с СГЛС после любого из этапов хирургической коррекции рекомендуется в течение 4-6 последующих месяцев жизни избегать тракционных нагрузок на верхние конечности.

УДД 4, УУР С

• Всем пациентам с СГЛС после каждого этапа хирургического лечения рекомендуется выполнение реабилитационных мероприятий длительностью не менее 6 недель.

УДД 4, УУР С

Комментарии: прохождение реабилитации в большинстве случаев возможно на дому при условии периодического контроля состояния пациента педиатром по месту жительства (1 раз в 2-3 недели). Оптимальная длительность реабилитационного периода составляет 10-12 недель. Если реабилитация неэффективна, требуется подбор индивидуальной программы или частый контроль профильного специалиста, то необходимо рассмотреть вопрос об отправке пациента в специализированный реабилитационный центр.

• Всем пациентам с СГЛС после каждого этапа хирургического лечения рекомендуется подбор индивидуального оптимального режима физической активности на этапе амбулаторного наблюдения.

УДД 4, УУР С

5. Профилактика

• Всем пациентам с СГЛС после выполнения каждого этапа гемодинамической коррекции рекомендуется диспансерное наблюдение у врача-детского кардиолога (Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога) (имеющего опыт работы с ВПС) с целью выявления гемодинамических нарушений, которые могут потребовать хирургического лечения.

УДД 4, УУР С

Комментарии: к наиболее частой патологии, требующей выполнения дополнительной коррекции, относится: развитие недостаточности системного атрио-вентрикулярного лапана (трехстворчатого клапана), недостаточность неоаортального клапана, развитие обструкции восходящей аорты и/или дуги аорты после ранее выполненной реконструкции, развитие тенозов легочных артерий, необходимость замены кондуита и др. При развитии данных осложнений необходимо провести оценку возможности устранения развившейся патологии. Если возможно выполнение реконструктивных вмешательств, то они являются методом выбора, однако, в случае невозможности выполнения реконструктивных вмешательств единственно возможным решением остается трансплантация сердца.

• Рекомендуется проводить обучающие школы для всех родителей детей с СГЛС для возможности дополнительного контроля за состоянием ребенка на дому в межэтапном периоде.

УДД 4, УУР С

Комментарии: важную роль играют родители в соблюдении врачебных рекомендаций (более быстрой реабилитации детей) и выявлении ранних признаков ухудшения состояния детей с СГЛС. Поэтому сердечно-сосудистые препараты должны быть безопасными, понятными и простыми в применении. А родителей надо обучать контролировать частоту и характер дыхания во время сна ребенка, объем перорального приема пищи, массу тела (сообщать курирующему врачу обо всех выявленных отклонениях).

• Всем пациентам с СГЛС между этапами хирургического лечения рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового по месту жительства (не реже 1 раза в 2 недели) и диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога (в течение первых 2 месяцев - не реже 1 раза в 7 дней, далее – не реже 1 раза в месяц).

УДД 5, УУР С

Комментарии: столь высокая частота контрольных амбулаторных обследований со стороны врачей необходима для своевременного выявления любого гемодинамического дисбаланса на раннем этапе до развития критической ситуации, а также своевременное обнаружение внесердечных осложнений или сопутствующих патологий, которые могут отразиться на конечном результате лечения. При раннем выявлении гемодинамических или других проблем следует активно проводить диагностические и при необходимости интервенционные процедуры, призванные купировать прогрессирование выявленных нарушений.

• Пациентам с СГЛС после каждого этапа хирургического лечения рекомендуется обследование в специализированном кардиохирургическом стационаре с частотой не менее 1 раза в 3 месяца в межэтапном периоде и на протяжении первого года после выполнения операции Fontan.

УДД 4, УУР С

• Через год после выполнения операции Fontan всем пациентам с СГЛС рекомендовано наблюдаться в специализированном стационаре с частотой не менее 1 раза в год (оптимально 2 раза в год).