Расслоение аорты

ID:

946_1

Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

I71.0, I72.1

Возрастная категория:

Взрослые

Год утверждения:

2025

Пересмотр не позднее:

2027

Дата размещения КР:

23.09.2025

Статус:

Действует

Статус применения:

Применяется

Статус одобрения НПС:

Да

Разработчик клинической рекомендации:

Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Российское общество ангиологов и сосудистых хирургов, Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению

Источник: Рубрикатор Минздрава России

Список сокращений

АБА — аневризма брюшной аорты

АГ — артериальная гипертензия

АГА — аневризма грудной аорты

АД — артериальное давление

АОС — аневризмо-остеоартритический синдром

АРГА — аневризма и расслоение грудной аорты

ВСУЗИ — внутрисосудистое ультразвуковое исследование

ГКА — гигантоклеточный (или височный) артериит

ГМК — гладкомышечные клетки

ДАК — двустворчатый аортальный клапан

ДИ — доверительный интервал

иАПФ — ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента

ИМГ — интрамуральная гематома

ИП — истинный просвет

КоА — коарктация аорты

КТ — компьютерная томография

КТА — компьютерно-томографическая ангиография аорты

КФК — креатинфосфокиназа

ЛКС — левая коронарная створка

ЛП — ложный просвет

МРТ — магнитно-резонансная томография

МСКТ — мультиспиральная компьютерная томография

НКС — некоронарная створка

нсАРГА — несиндромные формы АРГА

ОАС — острый аортальный синдром

ОР — относительный риск (RR — (англ.) relative risk)

ПАЯ — пенетрирующая атеросклеротическая язва

ПКС — правая коронарная створка

ПЭТ — позитронно-эмиссионная томография

РА — расслоение аорты

РКИ — рандомизированное клиническое исследование

САИ — синдром артериальной извитости

СТ — синдром Тернера

ТПА — травматическое повреждение аорты

TT-ЭхоКГ — трансторакальная эхокардиография

УДД  — уровень достоверности доказательств

УУР  — уровень убедительности рекомендаций

УЗДГ — ультразвуковая допплерография

УЗИ — ультразвуковое исследование

ФДГ — Флудезоксиглюкоза [18F]

ЧП-ЭхоКГ — чреспищеводная эхокардиография

ЭКГ — электрокардиограмма

ЯРА — ятрогенное РА

BSA — площадь поверхности тела

EDS — синдром Элерса—Данло

EVAR — эндоваскулярное лечение заболеваний аорты

HR — отношение рисков (англ.: hazard ratio)

LDS — синдром Лойеса—Дитца

MIP — проекция максимальной интенсивности

MPR — парасагиттальная многоплоскостная реконструкция (multiplanar reconstruction)

TEVAR — эндоваскулярное лечение заболеваний грудной аорты

TGF — трансформирующий фактор роста

ULP — проекция, похожая на язву (ulcer-like projection)

Термины и определения

Аневризма – выпячивание стенки артерии (реже вены) вследствие её истончения или растяжения.

Интрамуральная гематома – состояние, при котором кровь подтекает в средний слой аорты на фоне низкого давления, образуя тромб, который выталкивает наружную стенку аорту кнаружи, при этом оставляя просвет аорты относительно нормальным (отсутствует ложный просвет).

Истинная аневризма – аневризма, стенками которой являются структурные элементы сосудистой стенки.

Истинный просвет аорты – просвет аорты, формирующийся при расслоении аорты и имеющий антеградный кровоток.

Ложная аневризма – наполненная кровью полость, лежащая в тканях вне артерии, но сообщающейся с ней через отверстие в стенке.

Ложный просвет аорты – просвет аорты, формирующийся при расслоении аорты и имеющий ретроградный кровоток или тромбоз.

Острое расслоение аорты – время от момента начала появления симптомов расслоения аорты до 14 суток.

Острый аортальный синдром – это внезапно возникшие ситуации с похожими клиническими характеристиками, сопровождающиеся поражением аорты. В основе различных проявлений ОАС лежит разрушение интимы и медии аорты, что может приводить к образованию интрамуральной гематомы, пенетрирующей аортальной язвы, расслоению или разрыву аорты.

Отграниченный разрыв аорты – состояние, когда у пациента с острой болью (как правило, гемодинамически стабильного) при инструментальном исследовании обнаруживается аневризма аорты с сохранной стенкой (в отличие от разрушения всех слоев стенки как при разрыве) и периваскулярная гематома с/без образования ложной аневризмы.

Пенетрирующая аортальная язва – это язва атеросклеротической бляшки аорты, проникающая через внутреннюю эластическую пластинку в медию.

Подострое расслоение аорты – период от 15 суток с момента возникновения симптомов расслоения аорты до 90 суток.

Расслоение аорты – разрушение среднего слоя ее стенки, вызванного внутристеночным попаданием крови, с последующим разделением/расслоением слоев стенки аорты и формированием ИП и ЛП с/без сообщения между ними.

Синдром мальперфузии – нарушение кровоснабжения органов и/или частей тела (миокардиальная, церебральная, спинальная, мезентериальная, ренальная ишемия, ишемия конечностей), возникшее вследствие расслоения аорты и ее ветвей.

Фенестрация – сообщение между истинным и ложным просветом расслоенной аорты.

Хроническое расслоение аорты – время более 90 суток от момента начала появления симптомов расслоения аорты, а также у ранее оперированных пациентов с РА типа А и сохраняющимся расслоением нисходящей аорты.

Эндолик – неполное выключение аневризматического мешка с постоянным притоком крови в мешок после endovascular aneurysm repair (EVAR).

1. Краткая информация

1.1 Определение заболевания или состояния

Острый аортальный синдром (ОАС) – это опасные для жизни состояния, при которых происходит нарушение целостности стенки аорты. ОАС включает в себя расслоение аорты (РА), интрамуральную гематому (ИМГ) и пенетрирующую атеросклеротическую язву (ПАЯ), которые могут привести к разрыву аорты.

Расслоение аорты – определяется как разрушение среднего слоя ее стенки, вызванного внутристеночным попаданием крови, с последующим разделением/расслоением слоев стенки аорты и формированием ИП и ЛП с/без сообщения между ними. В большинстве случаев причиной РА является разрыв интимы, вследствие чего кровь попадает в плоскость расслоения – в среднюю оболочку аорты. Далее следует либо разрыв аорты в случае разрушения адвентиции, либо повторное попадание крови в просвет аорты через второй участок разрыва интимы. РА может быть антеградным или ретроградным. Расслоение аорты может также распространяться на ее основные ветви. Другие осложнения включают тампонаду сердца, недостаточность аортального клапана и синдром мальперфузии органов. Воспалительная реакция на процессы тромбоза в медии способна инициировать дальнейший некроз и апоптоз ГМК и дегенерацию эластической ткани, что увеличивает риск разрыва медии.

Интрамуральная гематома – это наличие крови в медиальном слое стенки аорты при отсутствии явного разрыва интимы или явного ложного просвета. Кровь может появиться либо из-за разрыва vasa vasorum, вызывающий кровотечение в медии, либо из-за небольших разрывов интимы, которые не визуализируются при помощи стандартных методов визуализации. ИМГ диагностируется с помощью компьютерно-томографической ангиографии аорты(КТА), магнитно-резонансной ангиографии с контрастированием (МРТ) и трансторакальной эхокардиографии по наличию утолщения стенки аорты в форме круглого или серповидного утолщения стенки > 5 мм без признаков кровотока.

Пенетрирующая аортальная язва – это изъязвления атеросклеротической бляшки, приводящая к локальному дефекту в интиме аорты, что позволяет крови проникать в медиальный слой и часто ассоциируется с ИМГ различного размера. ПАУ чаще всего возникают в средней или дистальной части нисходящей грудной аорты, реже в дуге аорты и брюшной аорте и редко в восходящей аорте.

Тупое травматическое повреждение аорты (ТПА) – это нарушение целостности стенки аорты, которое наиболее часто встречается вследствие резкого замедления из-за лобового или бокового столкновения, как правило, при высокоскоростных дорожно-транспортных происшествиях или падении с большой высоты. После травмы головного мозга, травма грудной аорты является второй наиболее распространенной причиной смерти у пациентов с тупой травмой, ранняя летальность может превышать 80 %. При улучшении оказания помощи и быстром обнаружении ТПА выжившие пациенты с большей вероятностью перенесут успешную хирургическую коррекцию.

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

1.2.1 Расслоение аорты

Считается, что этиология расслоения аорты связана с основной слабостью в средней оболочке (медии) аорты, усугубленной разрывом внутренней оболочки (интимы), разрывом vasа vasorum (интрамуральной гематомой) или разрывом атеросклеротической бляшки/язвы. Расположение первичного входного разрыва и степень аортального распространения определяют клиническое течение острого расслоения аорты. После первоначального повреждения стенки аорты на уровне интимы/медии распространение может происходить проксимально и/или дистально. Хотя первичный входной разрыв обычно может быть отнесен к сегменту аорты, проксимальное/дистальное распространение и степень поражения аорты определяют классификацию заболевания (будь то Стэнфорд или ДеБейки), клиническое течение и лечение.

Мальперфузия возникает, когда расслоение нарушает приток крови к органу-мишени. Дистальное распространение ложного просвета в нисходящей аорте может вызвать коллапс истинного просвета, что приводит к мальперфузии внутренних органов, почек, позвоночника и/или конечностей. «Синдром мальперфузии» относится к ишемии органов-мишеней: внутренних органов, почек, сосудов нижних конечностей, головного или спинного мозга, проявляющейся клинически распознаваемыми патофизиологическими изменениями (например, ишемия кишечника с сопутствующим лактоацидозом). «Мальперфузия», определяется как просто уменьшение кровотока к артериальному руслу жизненно важного органа путем клинического или инструментального обследования (например, уменьшение/асимметричный пульс конечности).

1.2.2 Травматическое повреждение аорты

Следствием быстрого замедления является воздействие скручивающих и сдвигающих сил на относительно неподвижные отделы аорты, такие, как корень аорты, область рядом с артериальной связкой или диафрагмой. Сочетание сжатия и смещения средостения кпереди, резкий подъем АД и растяжение аорты вдоль позвоночника также может объяснить патогенез ТПА. Соответственно, при ТПА повреждение находится у перешейка аорты в 90 % случаев.

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния

1.3.1 Расслоение аорты

Актуальных данных по эпидемиологии РА мало. По данным Oxford Vascular Study, заболеваемость РА оценивается в 6 случаях на 100 000 человек в год. Заболеваемость выше среди мужчин и увеличивается с возрастом. Прогноз хуже у женщин из-за атипичных проявлений и поздней диагностики. Наиболее распространенным фактором риска, связанным с РА, является АГ, которая наблюдается у 65—75 % лиц. По данным регистра IRAD, средний возраст больных составляет 63 года, мужчины составляют 65 %. Другими факторами риска являются патология аорты или аортального клапана в анамнезе, семейный анамнез заболеваний аорты, перенесенные операции на сердце, курение, тупые травмы грудной клетки и использование наркотических средств. По данным аутопсий, погибших в ДТП, примерно у 20 % погибших был разрыв аорты.

1.3.2 Интрамуральная гематома

Исследования показывают, что от 5 % до 25 % пациентов с предполагаемым ААС имеют ИМГ. При естественном течении ИМГ, менее чем в 10 % случаев ИМГ проходит самопроизвольно. От 16 % до 47 % случаев ИМГ прогрессирует до расслоения аорты, если интима разрывается и образуется сообщение с просветом аорты.

1.3.3 Пенетрирующая атеросклеротическая язва

Истинная частота ПАУ неизвестна, но, по оценкам, составляет от 2 % до 7 % всех случаев ОАС. Как правило, пациенты с ПАУ старше 70 лет, чем пациенты с классическим расслоением аорты, и у них чаще наблюдается мультифокальный атеросклероз. Сопутствующими заболеваниями являются: гипертония, употребление табака, хроническую обструктивную болезнь легких и почечную недостаточность. ПАУ может возникать у более молодых пациентов, но часто на фоне заболевания соединительной ткани, причем мужчины страдают чаще, чем женщины. Естественное течение ПАУ четко не определено, поскольку они могут оставаться стабильными, увеличиваться или прогрессировать либо до ИМГ, расслоения, псевдоаневризмы, либо разрыва аорты. Риск разрыва достигает 40 %. Оптимальная стратегия ведения должна подбираться индивидуально с учетом клинической картины, особенностей визуализации ПАУ и сопутствующих заболеваний пациента.

1.3.4 Травматическое повреждение аорты

ТПА представляет собой редкое травматическое образование, встречающееся у < 1% пациентов с тупой травмой. Пациенты с ТПА часто имеют сопутствующие травмы, такие как переломы ребер, повреждения внутренних органов брюшной полости и сердечные осложнения, которые влияют на решение о лечении. Подобно ТПА, повреждения брюшной аорты классифицируются на основе дефектов контура аорты, и эта классификация может быть использована для обеспечения основы для лечения и определения риска серьезной заболеваемости и смерти от травм. Поскольку ТПА встречается редко, а симптомы разнообразны, лечение пациентов должно осуществляться на индивидуальной основе. В целом, пациентам с повреждениями аорты 1 степени, вероятно, можно назначать антигипертензивную терапию, бета-адреноблокаторы и антитромботические средства, если нет противопоказаний, с повторной компьютерно-томографической ангиографией аорты через 24-48 часов. Травмы 2-й степени также можно лечить неоперабельно, но они могут прогрессировать и включать тромбоз или разрыв сосудов конечных органов. При травмах 3-й степени может быть полезно эндоваскулярное лечение, если оно анатомически приемлемо. Травмы 4-й степени чаще сопровождаются рефрактерной гипотензией, что требует быстрый контроль кровотечения, что может быть сделано в отделении неотложной помощи (например, переднебоковая торакотомия с поперечным пережатием аорты) или операционной. Будут ли использоваться открытые или эндоваскулярные средства для восстановления ТПА, будет зависеть от клинического статуса пациента, ресурсов больницы и опыта практикующего врача.

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния

I71.0 – Расслоение аорты (любой части)

I72.1 – Аневризма и расслоение артерии верхней конечности

Примеры оформления диагнозов:

Основной: Расслоение аорты 1(3) типа с формированием аневризмы торакоабдоминального отдела аорты.

Осложнения: Острая почечная недостаточность. Хроническая ишемия нижних конечностей 2Б степени.

1.5 Классификация заболевания или состояния

1.5.1 Расслоение аорты

В соответствии с классификацией DeBakey, различают три типа РА. Тип I (около 50 % от всех диссекций) - диссекции, начинающиеся в восходящем отделе аорты и распространяющиеся как минимум на дугу аорты или дистальнее, II тип (35 %) - начинаются и ограничиваются восходящим отделом аорты (проксимальнее брахиоцефального ствола), III тип – начинающийся ниже места отхождения левой подключичной артерии и распространяющиеся дистальнее.

Расслоение аорты типа А по Стэнфордской классификации вовлекает восходящую аорту (проксимальнее брахиоцефального ствола) вне зависимости от расположения первичной фенестрации, что также рассматривается как РА тип I/тип II (в зависимости от дистальной протяженности расслоения) по DeBakey.

Рисунок: открыть в Рубрикаторе Минздрава России

Во временном аспекте различают следующие виды РА: острое РА ( < 14 дней), подострое РА (15— 90 дней) и хроническое РА ( > 90 дней).

1.5.2 Интрамуральная гематома

• Интрамуральная гематома типа А

• Интрамуральная гематома типа В

1.5.3 Пенетрирующая атеросклеротическая язва

• Пенетрирующая атеросклеротическая язва с интрамуральной гематомой (с разрывом и без разрыва)

• Изолированная пенетрирующая атеросклеротическая язва 

1.5.4 Травматическое повреждение аорты

Классификация ТПА (см. Приложение А3):

• Тип I - разрыв интимы,

• Тип II - ИМГ,

• Тип III - псевдоаневризма,

• Тип IV - разрыв.

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния

Боль в грудной клетке является наиболее частым симптомом острого РА. Резко начавшаяся сильная боль в груди и/или в спине является наиболее типичной. Боль может быть острой, разрывающей, похожей на удар ножом и, как правило, отличается от других причин боли в груди, резкость ее начала является наиболее специфической характеристикой. Наиболее частой локализацией боли является грудная клетка (80 %), в то время как боль в спине или в животе встречается в 40 и 25 % случаев соответственно. Боль в передней части грудной клетки чаще ассоциируется с РА типа А, в то время как у пациентов с расслоением типа B чаще отмечается боль в спине или животе. Клинические проявления двух типов РА часто могут пересекаться.

Дефицит пульса может встречаться у 30 % пациентов с РА типа A и 15 % при типе B. Тяжелая ишемия нижних конечностей встречается редко. Также может отмечаться разница АД на правой и левой плечевой артериях при распространении расслоения на ветви дуги.

Аортальная недостаточность может сопровождать 40–75 % случаев РА типа. После острого разрыва аорты недостаточность аортального клапана является второй наиболее распространенной причиной смерти у больных с РА. У пациентов с острой тяжелой аортальной недостаточностью обычно развивается сердечная недостаточность и кардиогенный шок.

Аортальная регургитация при РА является следствием расширения корня аорты и фиброзного кольца аортального клапана, разрыва фиброзного кольца или створок клапана, смещения одной из створок ниже линии закрытия клапана, отсутствия коаптации створок и физического воздействия отслоенной интимы на закрытие аортального клапана. Тампонада сердца наблюдается у 20 % пациентов с острым РА типа A и сопровождается удвоением летальности.

Ишемия и инфаркт миокарда могут развиваться у 10–15 % пациентов с РА и являются следствием расширения ЛП аорты с последующим сдавлением или закрытием устьев коронарных артерий или распространением расслоения на коронарные артерии.

Хроническая сердечная недостаточность в условиях РА обычно связана с аортальной недостаточностью. Чаще выявляемая при РА типа А сердечная недостаточность может также встречаться у пациентов с РА типа B, причиной которой является ишемия миокарда, ранее существовавшая диастолическая дисфункция или неконтролируемая артериальная гипертензия.

Массивный гемоторакс вследствие кровотечения из аорты в средостение и плевральную полость встречается относительно редко, ибо эти пациенты, как правило, не доживают до прибытия в больницу. Небольшой гемоторакс может обнаруживаться у 15–20 % пациентов с РА, при этом имеется почти равное распределение между РА типа А и В. Считается, что гемоторакс является преимущественно следствием воспалительного процесса.

Легочные осложнения острого РА редки и включают в себя сдавление легочной артерии и формирование аортолегочного свища, что приводит к одышке или одностороннему отеку легких, а также к острому прорыву аорты в легкое с массивным кровохарканьем.

Обморок является важным начальным симптомом РА, возникающим примерно у 15 % пациентов с РА типа А и у 5 % с типом В. Этот симптом связан с повышенным риском госпитальной смертности, ибо он часто сопровождается опасными для жизни осложнениями такими, как тампонада сердца или расслоение ветвей дуги аорты. Следовательно, у пациентов с подозрением на РА и синкопальными состояниями клиницисты должны активно искать эти осложнения.

Неврологическая симптоматика часто может быть драматичной и доминировать в клинической картине, маскируя основное заболевание. Причиной ее может быть церебральная мальперфузия, гипотония, тромбоэмболия, а также сдавление периферических нервов. Частота развития неврологической симптоматики при РА находится в диапазоне 15–40 %, и в половине случаев она носит транзиторный характер. Острая параплегия, обусловленная ишемией спинного мозга, вызванной окклюзией спинномозговых артерий, наблюдается нечасто, может быть безболезненной и приводить к ошибочной постановке диагноза синдрома Лериша. Оcиплость голоса из-за сдавления левого возвратного гортанного нерва наблюдается редко.

Мезентериальная ишемия возникает у < 5 % пациентов с РА типа А. Клинические проявления заболевания бывают разнообразными вследствие того, что боли в животе часто неспецифичны, а отсутствие болевого синдрома встречается в 40 % случаев. В результате диагноз, дающий возможность проведения своевременных корректных лечебных мероприятий для спасения жизни пациента, часто устанавливается с запозданием. Госпитальная летальность у пациентов с мезентериальной мальперфузией почти в 3 раза выше, чем у больных без этого осложнения (63 % против 24 %). Желудочно-кишечное кровотечение является редким, но потенциально смертельным осложнением. Кровотечение может быть ограниченным вследствие инфаркта брыжейки, или массивным, вызванным аорто-пищеводным свищом, или прорывом ЛП в тонкую кишку.

Почечная недостаточность может встречаться в дебюте заболевания либо манифестировать на госпитальном этапе с частотой до 20 % при остром РА типа А и примерно у 10 % пациентов с РА типа B. Она может быть следствием почечной гипоперфузии или инфаркта почки из-за вовлечения в процесс расслоения почечных артерий, или развиваться из-за длительной гипотонии. Для раннего выявления этого состояния требуется последовательное исследование уровня креатинина в крови и определение объема мочи.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

• Всем пациентам с подозрением на РА рекомендуется сбор жалоб и анамнеза для верификации диагноза и выбора оптимальной тактики лечения.

(УУР С, УДД 4).

Комментарии. Хотя классическим хрестоматийным описанием ОАС является острая или «рвущая» боль, пациенты чаще сообщают о резком возникновении сильной «острой» или «колющей» боли в груди или спине (а иногда и животе), максимальной в начале, которая иногда иррадиирует. В зависимости от протяженности вовлечения аорты, пациенты могут испытывать различные дополнительные симптомы. Для постановки диагноза очень важен тщательный детализированный сбор жалоб и анамнеза, в том числе семейного (наличие аневризм аорты, генетических аортопатий, РА или случаев внезапной смерти).

Несмотря на то, что во многих случаях заболевания аорты могут не сопровождаться клиническими проявлениями, с различными поражениями аорты потенциально могут быть связаны широкие спектры симптомов:

— острая резкая, ломящая или пульсирующая боль в груди или животе, которая может распространяться на спину, ягодицы, пах или ноги и наводить на мысль о РА или другом ОАС, лучше всего описывается как «ощущение разрыва»;

— кашель, одышка, или затрудненное или болезненное глотание при больших АГА;

— постоянная или перемежающаяся боль в животе или дискомфорт, чувство пульсации в животе, или чувство «переполнения» после минимального приема пищи при больших АБА;

— инсульт, транзиторная ишемическая атака, или хромота вследствие атеросклероза аорты;

— осиплость из-за паралича левого гортанного нерва при быстро прогрессирующих поражениях.

Оценка анамнеза должна быть направлена на оптимальное понимание жалоб пациента, выявление персональных факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний, а также семейного анамнеза заболеваний артерий, и особенно наличия аневризм и случаев РА, либо внезапной смерти.

2.2 Физикальное обследование

• Рекомендуется физикальное обследование всех пациентов с подозрением на РА для установления диагноза.

(УУР С, УДД 4).

Комментарии: в некоторых случаях физикальное обследование может выявить патологическую пульсацию артерий или турбулентный кровоток, перитонеальные симптомы из-за мезентериальной ишемии. Также необходимо сравнивать АД на обеих верхних конечностях, оценивать пульсацию на БЦА, нижних конечностях.

АД должно измеряться на обеих руках и обеих нижних конечностях, чтобы выявить или исключить разницу АД, возникающую в результате ОАС. При аускультации (аускультация при патологии сердца и перикарда) можно услышать характерный для аортального стеноза шум, возможно, указывающий на лежащий в основе ДАК, или аортальную регургитацию, которая часто сопровождает РА типа А.

2.3 Лабораторные исследования

• Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови, в том числе развернутого с исследованием уровня общего гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов у всех пациентов с РА  в рамках первичного обследования при поступлении в стационар, в случае оперативного лечения при необходимости в пери- и/или послеоперационном периоде, в процессе динамического амбулаторного наблюдения не менее 1 раза в год.

(УУР C, УДД 5).

• Рекомендуется всем пациентам с РА, поступающим в стационар для оперативного лечения исследование кислотно-основного состояния и газов крови (рН, ВЕ, рСО₂, РО₂, Lac - анализ капиллярной/артериальной/венозной проб) с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений, выполнение коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) ( активированное частичное тромбопластиновое время, определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, определение концентрации Д-димера в крови, исследование уровня фибриногена в крови, определение активности антитромбина III в крови), определение международного нормализованного отношения (МНО) для прогноза риска периоперационных кровотечений и величины кровопотери, определение основных групп по системе AB0, определение антигена D системы Резус (резус-фактор), определение фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k и определение антиэритроцитарных антител, определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови, определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови, определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пери- и/или послеоперационном периоде.

(УУР С, УДД 5).

• Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, глюкозы, креатинина, общего белка, мочевины, общего билирубина в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови, исследование уровня свободного трийодтиронина (СТ3) в крови, исследование уровня свободного тироксина (СТ4) сыворотки крови и тиреотропного гормона (ТТГ) в крови, исследование уровня С-реактивного белка в сыворотке крови, исследование уровня прокальцитонина в крови для оценки почечной и печеночной функции, исключения воспаления. Биохимическая экспертиза (исследование) крови на миоглобин для оценки реперфузионного повреждения, рабдомиолиза. Исследование уровня тропонинов I, Т в крови для дифференциальной диагностики с инфарктом миокарда. Определение соотношения белковых фракций методом электрофореза. Исследование уровня холестерина крови, исследование уровня холестерина липопротеидов низкой плотности (ХсЛНП) и исследование уровня триглицеридов в крови  (ТГ), с целью выявления фактора риска сопутствующего атеросклероза и, при необходимости, коррекции терапии, у всех пациентов с РА в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, не менее 1 раз в год на контрольном визите при динамическом амбулаторном наблюдении, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пери-и /или послеоперационном периоде.

(УУР C, УДД 5).

2.4 Инструментальные исследования

• Пациентам с РА рекомендуется регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) в покое, расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных (12-канальной ЭКГ) для оценки сердечного ритма, выявления изменений комплекса QRS, нарушений сердечного ритма и проводимости, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пери- и/или послеоперационном периоде.

(УУР С, УДД 4).

• Пациентам с подозрением на расслоение аорты рекомендуется проведение эхокардиографии для предварительного визуализирующего исследования.

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: для обнаружения острой ИМГ аорты трансторакальной эхокардиографии недостаточно из-за ее низкой чувствительности. Пограничным пределом для ИМГ является значение 5 мм, чувствительность трансторакальной эхокардиографии для ее обнаружения составляет менее 40 %. Следовательно, трансторакальноая эхокардиография не может быть использована в качестве единственного метода визуализации у пациентов с подозрением на ОАС. Компьютерно-томографическая ангиография аорты и магнитно-резонансноая ангиография с контрастированием являются ведущими методами для диагностики и классификации интрамуральной гематомы. При оценке состояния аорты по компьютерно-томографической ангиографии аорты, определяющее значение для диагностики ИМГ имеют изображения без контрастного усиления. Высокоплотное серповидное утолщение аорты, распространяющееся в продольной, неспиралевидной плоскости, является отличительной чертой данной патологии. В отличие от РА, просвет аорты редко сужается при наличии ИМГ, а после введения контрастного средства не визуализируются фрагменты интимы, не усиливается контрастирование стенки аорты. Использование компьютерно-томографической ангиографии аорты с комбинацией нативных изображений и изображений с контрастным усилением при диагностике ИМГ обеспечивает чувствительность до 96 %. Иногда при компьютерно-томографической ангиографии аорты бывает трудно дифференцировать ИМГ от атеросклеротического утолщения аорты, тромботических масс или тромбированного расслоения. При этих обстоятельствах ценным методом, разрешающим эти проблемы, может стать магнитно-резонансная ангиография с контрастированием, с помощью которой также возможно определение сроков развития гематомы на основе сигнальных характеристик различных продуктов распада гемоглобина. При острой ИМГ типов А и В необходимо тщательно анализировать изображения и попытаться локализовать первичную фенестрацию, которая очень часто присутствует и, следовательно, может помочь в выборе метода лечения, особенно при обсуждении возможности TEVAR.

При нативной компьютерно-томографической ангиографии аорты ПАЯ напоминает ИМ. Компьютерно-томографическая ангиография аорты, в том числе с использованием аксиальных и многоплоскостных преобразований, является методом выбора для диагностики ПАЯ. Характерным признаком является локализованное изъязвление, проникающее через интиму аорты в стенку в средней и дистальной трети нисходящей грудной аорты. Локальное утолщение или выраженное снижение интенсивности сигнала от прилежащей соседней стенки аорты предполагает наличие ассоциированной ИМГ. В данном аспекте потенциальным недостатком магнитно-резонансной ангиографии с контрастированием  является его неспособность выявить смещение кальцинатов интимы, что часто сопровождает ПАЯ.

• Рекомендуется выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки пациентам с подозрением РА для дифференциальной диагностики.

(УУР С, УДД 5).

В случае изначально отрицательного результата инструментального исследования у пациентов с сохраняющимся подозрением на ОАС рекомендуется проведение повторной компьютерно-томографической ангиографии аорты для уменьшения возможных осложнений через 6 месяцев.

• У пациентов с подозрением на РА для первоначальной диагностической визуализации рекомендуется проведение компьютерно-томографической ангиографии аорты, компьютерно-томографической ангиографии брахиоцефальных артерий, компьютерно-томографической ангиографии сосудов нижних конечностей для верификации диагноза.

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: при панаортографии диагноз РА основывается на «прямых» ангиографических признаках, таких, как визуализация фрагмента интимы (негативное, часто мобильное линейное изображение) или выявление двух отдельных просветов в аорте. «Косвенные» признаки включают неровности контура аорты, жесткость или сдавление, аномалии ветвей аорты, утолщение стенки аорты и аортальную недостаточность. Панаортография больше не используется для диагностики РА, за исключением коронарографии или эндоваскулярного вмешательства.

• Для начальной диагностической визуализации у пациентов с подозрением на ОАС в качестве альтернативного исследования с учетом рисков рекомендуется выполнить чреспищеводную эхокардиографию и магнитно-резонансную ангиографию с контрастированием.

(УУР С, УДД 5).

Комментарии: хотя чувствительность и специфичность компьютерно-томографической ангиографии аорты, магнитно-резонансной ангиографии с контрастированием и чреспищеводной эхокардиографии являются вполне высокими, именно компьютерно-томографическая ангиография аорты стала предпочтительным методом оценки большинства пациентов с подозрением на ОАС. «Золотым стандартом» является МСКТ-панаортография с ЭКГ-синхронизацией, с захватом в область сканирования брахиоцефальных и общих бедренных артерий.

(УУР С, УДД 5).

• Пациентам с РА типа B и консервативном лечении рекомендуется выполнение повторных визуализирующих исследований (компьютерно-томографической ангиографии аорты или магнитно-резонансной ангиографии с контрастированием) в течение 24-48 часов после первого исследования для уменьшения возможных осложнений.

(УУР С, УДД 5).

• Пациентам с подозрением на ТПА рекомендуется выполнение компьютерно-томографической ангиографии аорты для определения дальнейшей хирургической тактики.

(УУР C, УДД 4).

• Пациентам с подозрением на ТПА в случае недоступности компьютерно-томографической ангиографии аорты рекомендуется выполнить чреспищеводную эхокардиографию для дифференциальной диагностики ТПА.

(УУР C, УДД 2).

• Рекомендуется выполнение ультразвукового исследования органов брюшной полости (комплексное) пациентам с РА с целью получения информации о сопутствующей патологии, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пери-и/или послеоперационном периоде.

(УУР С, УДД 5).

• Рекомендуется выполнение инвазивной коронарографии у пациентов с РА при планировании хирургического вмешательства для выявления гемодинамически значимых стенозов коронарных артерий, врожденных аномалий коронарных артерий, а также для уточнения анатомических характеристик коронарных артерий перед хирургическим вмешательством.

(УУР С, УДД 4).

2.5 Иные исследования

Нет.

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

3.1.1 Медикаментозная терапия в острой стадии расслоения

• У всех пациентов с ОАС рекомендуется проведение медикаментозной терапии, включающей обезболивание (внутривенное введение морфина** (группа N02AA – природные алкалоиды опия; син.: наркотические анальгетики)) и стабилизацию АД для проведения антиимпульсной терапии (внутривенное введение бета-адреноблокатора (преимущественно метопролола**)).

(УУР С, УДД 5).

Комментарии: помимо обезболивания, морфин** способствует уменьшению страха, возбуждения, снижает симпатическую активность, увеличивает тонус блуждающего нерва, уменьшает работу дыхания, вызывает расширение периферических артерий и вен (последнее особенно важно при отеке легких). Доза, необходимая для адекватного обезболивания, зависит от индивидуальной чувствительности, возраста, размеров тела. Перед использованием 10 мг морфина** разводят как минимум в 10 мл 0,9 % раствора натрия хлорида** (группа B05BB – растворы, влияющие на водно-электролитный баланс). Первоначально следует ввести в/в медленно 2–4 мг лекарственного вещества. При необходимости введение повторяют каждые 5–15 мин. по 2–4 мг до купирования боли или возникновения побочных эффектов, не позволяющих увеличить дозу.

При использовании морфина** возможны следующие осложнения:

• выраженная артериальная гипотензия; устраняется в горизонтальном положении в сочетании с поднятием ног (если нет отека легких). Если этого недостаточно, в/в капельно вводится 0,9 % раствор натрия хлорида**. В редких случаях - адрено- и допаминстимуляторы (группа C01CA - адренергические и дофаминергические средства);

• выраженная брадикардия в сочетании с артериальной гипотензией; устраняется атропином** (в/в 0,5–1,0 мг);

• тошнота, рвота; устраняются производными фенотиазина, в частности, метоклопрамидом** (в/в однократно 10 мг);

• выраженное угнетение дыхания; устраняется налоксоном** (в/в 0,1–0,2 мг, при необходимости повторно каждые 15 мин.), при этом уменьшается и анальгезирующее действие препарата.

Опиаты могут ослаблять перистальтику кишечника и приводить к запорам. Препараты этой группы снижают тонус мочевого пузыря и затрудняют мочевыведение, особенно у мужчин с гипертрофией предстательной железы.

Метопролол необходимо вводить в/в медленно под контролем ЭКГ и АД по 5 мг каждые 2 мин. до максимальной дозы 15 мг; при хорошей переносимости через 15 мин. после последнего в/в введения прием внутрь до 50 мг каждые 6 ч. в течение 48 ч.

• Пациентам при неосложненном РА типа B всегда должно рекомендоваться проведение медикаментозной терапии (обезболивающая и антиимпульсная терапия) для уменьшения возможных осложнений.

(УУР С, УДД 4).

Комментарии: схема лекарственной терапии описана в первой рекомендации раздела 3.1.1.

• У пациентов, поступающих в стационар с ОАС, в качестве начальных лечебных мероприятий, направленных на снижение нагрузки на стенку аорты, рекомендуется в первые часы поступления в отделение интенсивной терапии назначение антиимпульсной терапии и измерение артериального давления на периферических артериях при помощи артериального катетера для снижения прогрессирования ОАС.

(УУР C, УДД 4).

Комментарии: схема лекарственной терапии описана в первой рекомендации раздела 3.1.1.

• У пациентов с ОАС рекомендуется в начальное лечение включать внутривенное введение бета-адреноблокаторов (за исключением тех пациентов, кому они противопоказаны), чтобы снизить ЧСС и САД (целевые значения САД 100-120 мм рт. ст., целевые значения ЧСС менее 60 уд./мин.).

(УУР С, УДД 5).

Комментарии: схема лекарственной терапии описана в первой рекомендации раздела 3.1.1.

• У пациентов с противопоказаниями к применению бета-адреноблокаторов или их непереносимостью, рекомендуется начать лечение с внутривенного введения блокаторов кальциевых каналов (верапамил** (при наличии АГ может быть использован дилтиазем)) для достижения контроля над частотой сердечных сокращений.

(УУР С, УДД 5).

Комментарии: верапамил**, дилтиазем (группа C08DA – производные фенилалкиламина) или амлодипин** (группа C08CA – производные дигидропиридина) могут применяться при невозможности контролировать АГ другими средствами. Дилтиазем или верапамил** могут быть рассмотрены для контроля сердечного ритма при невозможности использовать бета-адреноблокаторы, реже – для купирования суправентрикулярных тахиаритмий. У пациентов с сохраняющейся ишемией миокарда при недостаточной эффективности бета-адреноблокаторов, противопоказаниях к бета-адреноблокаторам или их неприемлемых осложнениях можно рассмотреть добавление длительно действующих дигидропиридиновых производных. Совместный прием верапамила** и дилтиазема с бета-адреноблокаторами в целом нежелателен из-за суммирования рисков побочных эффектов.

• Если у пациентов с ОАС после начала внутривенной терапии бета-адреноблокаторами сохраняется неудовлетворительный контроль АД, рекомендуется к начальному лечению добавить внутривенное введение периферических вазодилататоров (нитроглицерина**) для нормализации АД.

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: нитроглицерин: внутривенная инфузия 5–166 мкг/мин.; обычно сначала инфузия 10–20 мкг/мин. с возможным увеличением на 5–10 мкг/мин. каждые 5–10 мин. до уменьшения симптомов и/или снижения систолического АД на 10–15 % при исходно нормальном АД и на 25–30 % при АГ (но не ниже 95 мм рт. ст.).

Критерий адекватно подобранной скорости введения (дозы) при в/в инфузии нитратов — уровень систолического АД, который должен быть снижен на 10–15 % у нормотоников и на 25–30 % – у лиц с АГ, но не ниже 100 мм рт. ст. Обычная начальная скорость введения нитроглицерина** 10 мкг/мин. При ее неэффективности скорость инфузии увеличивается на 10–15 мкг/мин. каждые 5–10 мин, пока не будет достигнут желаемый эффект. Если достичь целевого уровня снижения АД не удается, даже увеличив скорость инфузии нитроглицерина до 166 мкг/мин., то дальнейшее увеличение дозы не имеет смысла. Оптимальная продолжительность инфузии нитратов– не более 24–48 ч, т.к. в дальнейшем часто развивается толерантность. При развитии гипотонии обычно достаточно прекратить инфузию нитроглицерина**, так как у препарата короткий период полувыведения. Реже приходится проводить стандартные мероприятия по увеличению притока крови к сердцу (приподнять нижние конечности; возможно в/в введение 0,9 % раствора натрия хлорида**, применение адрено- и допамин-стимуляторов). Органические нитраты не рекомендуются при артериальной гипотонии, ИМ правого желудочка, а также после приема силденафила или варденафила в предыдущие 24 ч, тадалафила – в предыдущие 48 ч из-за высокого риска осложнений. При появлении головной боли могут использоваться анальгетики и кофеинсодержащие препараты.

• При наличии гипотензии у пациентов с ОАС рекомендуется проводить восполнение объёма циркулирующей крови до достижения САД = 90 мм рт. ст. для уменьшения риска неврологических осложнений и летального исхода.

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: у пациентов с ОАС и политравмой важное значение имеет междисциплинарный подход для правильного установления сроков вмешательств и приоритетов лечения. Следует избегать агрессивного введения жидкости, поскольку это может усугубить кровотечение, коагулопатию и гипертензию, для снижения риска разрыва аорты среднее АД не должно превышать 90 мм рт. ст.

• Для улучшения контроля гемодинамики у пациентов с ОАС рекомендуется проводить адекватное обезболивание по мере необходимости.

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: схема лекарственной терапии описана в первой рекомендации раздела 3.1.1.

• Оптимальная медикаментозная терапия рекомендуется для снижения риска возможных осложнений(разрыв аорты, мальперфузия внутренних органов, острое нарушение мозгового кровообращения, критическая ишемия нижних конечностей, острая почечная недостаточность, острый инфаркт миокарда) пациентам с неосложненным РА типа В и ретроградным расслоением от разрыва на уровне или дистальнее ЛПклА при условии, что ретроградное расслоение ограничено дугой аорты.

(УУР C, УДД 4).

Комментарии: схема лекарственной терапии описана в первой рекомендации раздела 3.1.1.

• У пациентов при гемоперикарде вследствие ОРА типа А и неминуемой остановкой сердца, может быть рекомендован перикардиоцентез в первый час после выявления для купирования тампонады и восстановления достаточной перфузии органов.

(УУР C, УДД 4).

3.1.2 Медикаментозная терапия в отдаленные сроки

• Пациентам с РА рекомендуется пожизненное лечение бета-адреноблокаторами (если нет противопоказаний) для обеспечения контроля частоты сердечных сокращений и АД с целью уменьшения вероятности развития долгосрочных нежелательных явлений, связанных с поражением аорты.

(УУР C, УДД 5).

3.1.3 Интрамуральная гематома

• У пациентов с неосложненной острой ИМГ типа В в качестве начальной стратегии лечения рекомендуется консервативная терапия для уменьшения риска прогрессирования заболевания.  

(УУР C, УДД 4).

3.1.4 Травматическое повреждение аорты

• У пациентов с ТПА типа 1 рекомендовано консервативное лечение с динамическим наблюдением и обследованием для улучшения отдаленной выживаемости.

(УУР С, УДД 5).

Комментарии: консервативное лечение включает в себя обезболивание и антиимпульсную терапию с/без введением периферических вазодиллататоров (см. раздел 3.1.1). Динамическое наблюдение и обследование: повторная компьютерно-томографическая ангиография аорты в течение 24-48 часов после первоначального сканирования, исследование уровня общего гемоглобина в крови, анализ крови биохимический общетерапевтический, определение объёма мочи.

• Пациентам с ТПА типа 2 без высокого аортального риска может быть рекомендовано консервативное лечение с динамическим наблюдением и обследованием для профилактики последующих осложнений.

(УУР C, УДД 4).

Комментарии: режим динамического наблюдения и консервативного лечения см. в предыдущей рекомендации.

• У пациентов с ТПА 1-2 степени без нарушения перфузии рекомендуется гипотензивная терапия(см. раздел 3.1.1), если она клинически переносима, и повторная компьютерно-томографическая ангиография аорты в течение 24-48 часов после первоначального сканирования, чтобы снизить риск прогрессирования травмы.

(УУР С, УДД 4).

3.2 Хирургическое лечение

3.2.1 Острое расслоение аорты типа А (см. Приложение Б):

• Пациентам с ОАС, требующим срочного оперативного вмешательства(в течение 24 часов с момента установления диагноза), рекомендуется принимать решение «Мультидисциплинарной аортальной командой» для выбора метода и тактики лечения.

(УУР С, УДД 4).

Коментарии: пациенты с РАА, для лечения которых могут быть применены как хирургические так и эндоваскулярные методы лечения, а также пациенты с сопутствующей коморбидной патологией должны быть направлены в экспертные Центры, выполняющим не менее 30-40 операций в год. Мультидисциплинарная аортальная команда может включать в себя кардиолога, сердечно-сосудистого хирурга, анестезиолога, реаниматолога.

• Пациентам с ОРА типа А рекомендовано в короткий срок решение вопроса о хирургическом вмешательстве для снижения риска возможных осложнении летальности.

(УУР С, УДД 4).

Комментарии: хирургическая сортировка основана на клинических результатах и данных компьютерно-томографической ангиографии аорты и/или трансторакальной эхокардиографии  во время которых ориентируются на:

1) Выявление РА или ИМГ,

2) Расположение первичной фенестрации,

3) Распространение ложного просвета проксимально и дистально,

4) Радиологические признаки мальперфузии или разрыва.

Клинические признаки сопоставляют с данными инструментальных исследований для верификации осложнений ОРА типа А, таких как тампонада, аортальная регургитация, синдром мальперфузии или шок. Традиционная стратегия лечения ОРА типа А с синдромом мальперфузии подразумевает вмешательство на грудной аорте в течение 24 часов с целью восстановить истинный просвет и нормализовать кровоток по истинному просвету ветвей аорты, а периферическая реваскуляризация откладывается на следующий этап на случай сохранения ишемии конечных органов (через 3 месяца и не позднее 1 года). Альтернативная стратегия у стабильных пациентов с ОРА типа А и синдромом мальперфузии предполагает обратный порядок действий и заключается в поэтапной эндоваскулярной или хирургической реваскуляризацией с последующим хирургическим вмешательством на грудной аорте. Данный подход направлен на устранение синдрома мальперфузии, снижение оперативного риска при последующем хирургическом вмешательстве на грудной аорте и улучшение общей выживаемости. Тем не менее, эта стратегия имеет риск разрыва аорты, потому что восстановление проксимальной аорты вынужденно отложено, поэтому важное значение имеет индивидуальный подход. Гибридные стратегии позволяют проводить лечение висцеральной мальперфузии и замену проксимальной аорты одновременно.

• У пациентов с ОРА типа А и церебральной мальперфузией рекомендуется хирургическое лечение для улучшения отдаленной выживаемости.

(УУР C, УДД 4).

• Консервативное ведение может быть рекомендовано пациентам с катетер-индуцированном ОРА типа А, если оно не распространяется за пределы корня аорты, с целью уменьшения вероятности развития долгосрочных нежелательных явлений.

(УУР C, УДД 4).

Комментарии. Ятрогенное расслоение аорты (ЯРА) может произойти в условиях эндоваскулярных вмешательств на коронарных артериях, операций на сердце, а также в результате эндоваскулярного лечения коарктации аорты, эндопротезирования аорты, периферических вмешательств, баллонной внутриаортальной контрпульсации и транскатетерной эндоваскулярной имплантации аортального клапана. ЯРА является редким осложнением, встречающимся менее чем в 4 случаях на 10 000 коронарографий и менее чем в 2 на 1000 чрескожных коронарных вмешательств. Как правило, ЯРА легко выявляется в ходе коронарографии и характеризуется застоем контрастного средства на уровне корня аорты или в восходящей аорте.

Ведение пациентов с катетер-индуцированным ЯРА не стандартизовано. Часто применяется консервативный подход, особенно при катетер-индуцированном расслоении брюшной аорты или подвздошных артерий, а также в тех случаях, когда расслоение располагается на уровне створок АК. Несмотря на то, что ЯРА устья правой коронарной артерии может вызвать нарушения кровотока в этой артерии и потребовать неотложного ЧКВ, исход доброкачественный в случаях быстрого выявления осложнения и отказа от дальнейшего введения контрастного средства. Ведение пациентов консервативное, в большинстве случаев с полным спонтанным излечением. Разрывы аорты чрезвычайно редки, но в отдельных сообщениях об обширных вторичных расслоениях типа А требуется тщательное наблюдение за этими пациентами.

Расслоение, распространяющееся на несколько сантиметров в восходящую аорту или далее, вероятно, потребует экстренной хирургической операции.

• У ряда пациентов с ретроградным ОРА типа А рекомендуется рассмотреть выполнение изолированного эндопротезирования нисходящей аорты (TEVAR) с целью уменьшения вероятности развития осложнений.

(УУР С, УДД 4).

• У пациентов с ОРА типа А, осложнившимся мезентериальной мальперфузией, рекомендуется отложить хирургическое вмешательство на грудной аорте для определения совместимости с жизнью ишемических изменений в висцеральных органах.

(УУР C, УДД 4).

• У пациентов с ОРА типа А, осложнившимся мезентериальной мальперфузией, рекомендуется рассмотреть возможность выполнения эндопротезирования нисходящей аорты с фенестрацией стент-графта и стентированием ветвей брюшной аорты для уменьшения вероятности развития нежелательных осложнений со стороны ЖКТ.

(УУР C, УДД 4).

• Перед хирургическим вмешательством на грудной аорте у пациентов с ОРА типа А рекомендуется рассмотреть возможность восстановления кровотока в ишемизированной конечности до вмешательства на проксимальной аорте при стабильном состоянии больного или принять меры к сохранению кровотока (перфузия конечности во время ИК, фенестрация, стентирование и т.д.) во время вмешательства по жизненным показаниям (тампонада, острая аортальная недостаточность и т.д.) для снижения риска развития острой ишемии конечности и последующих осложнений.

(УУР C, УДД 4).

• Пациентам с ОРА типа А с частично расслоенным корнем без значимой патологии аортального клапана, рекомендуется пластика аортального клапана в условиях искусственного кровообращения (ресуспензия клапана) нежели замена клапана для улучшения отдаленной выживаемости.

(УУР B, УДД 2).

• Пациентам с ОРА типа А со значительным вовлечением корня в расслоение, аневризмой корня или при аортальной дисплазии рекомендована замена корня с целью уменьшения вероятности летального исхода.

(УУР C, УДД 4).

• У стабильных пациентов с ОРА типа А рекомендуется рассмотреть реконструкцию восходящего отдела аорты с сохранением аортального клапана при выполнении опытными хирургами в мультидисциплинарной аортальной команде для улучшения отдаленной выживаемости.

(УУР B, УДД 2).

• При протезировании восходящей аорты пациентам с ОРА типа А рекомендовано наложение «открытого» дистального анастомоза для улучшения отдаленных результатов (выживаемость, тромбоз ложного просвета).

(УУР С, УДД 4).

• Пациентам с ОРА типа А без разрывов интимы в дуге и без значимого расширения аорты рекомендуется отдать предпочтение частичной замене дуги вместо полной для улучшения отдаленных результатов.

(УУР B, УДД 2).

• При распространении расслоения в нисходящую аорту у пациентов с ОРА типа А, рекомендуется рассмотреть возможность расширенной резекции аорты с протезированием с антеградным эндопротезированием проксимальной части НГА для снижения мальперфузии и уменьшения риска поздних осложнений со стороны дистальных отделов аорты.

(УУР С, УДД 4).

3.2.1.1 Стратегии перфузии и канюляции при ОРА типа А

• Пациентам с ОРА типа А, подвергающимся хирургическому вмешательству, при наличии возможности, рекомендуется аксиллярная канюляция, чем бедренная, с целью снижения риска церебральных осложнений или ретроградной мальперфузии.

(УУР В, УДД 2).

• Пациентам с ОРА типа А, подвергающимся хирургическому вмешательству, которым требуется циркуляторный арест, рекомендуется проведение чрескожного мониторинга парциального давления кислорода головного мозга для улучшения неврологических результатов.

(УУР С, УДД 4).

• Пациентам с ОРА типа А, альтернативой аксиллярной или бедренной канюляции может быть рекомендована канюляция истинного просвета аорты или БЦС для поддержания принципа максимальной безопасности.

(УУР С, УДД 4).

Комментарии: стратегия канюляции должна исходить из принципа максимальной безопасности при учете варианта расслоения. Могут применяться различные комбинации методов.