Перикардиты и заболевания перикарда у детей

ID:

927_1

Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

I30, I31, I32

Возрастная категория:

Дети

Год утверждения:

2025

Пересмотр не позднее:

2027

Дата размещения КР:

15.07.2025

Статус:

Действует

Статус применения:

Применяется

Статус одобрения НПС:

Да

Разработчик клинической рекомендации:

Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России"

Источник: Рубрикатор Минздрава России

Список сокращений

АД – артериальное давление

АСК** – ацетилсалициловая кислота**

АСЛО – антистрептолизин-О

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека

ВПС – врожденный порок сердца

ВСС – внезапная сердечная смерть

ГК – глюкокортикоиды

ДБСТ – диффузные болезни соединительной ткани

ИЛ-1 – интерлейкин-1

ИТР – идиопатический рецидивирующий перикардит

КТ – компьютерная томография

КТИ – кардиоторакальный индекс

КФК – креатинфосфокиназа

ЛЖ – левый желудочек сердца

МЖП – межжелудочковая перегородка

МКФ – Международная классификация функционирования

МРК – многопрофильная реабилитационная команда

МРТ – магнитно-резонансная томография

НПВП – нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты

ПН – почечная недостаточность

ППТС – посткардиотимический синдром

ПЦР – полимеразная цепная реакция

РП – рецидивирующий перикардит

САД – систолическое артериальное давление

СКВ – системная красная волчанка

СН – сердечная недостаточность

СОЭ – скорость оседания эритроцитов

СППС – синдромы после повреждения сердца

СРБ – С-реактивный белок

ТТГ – тиреотропный гормон

ФВ – фракция выброса

ФК – функциональный класс

ФН – физическая нагрузка

ХСН – хроническая сердечная недостаточность

ЦВД – центральное венозное давление

ЧКВ – чрескожные коронарные вмешательства

ЭКГ – электрокардиограмма (регистрация электрокардиограммы)

ЭхоКГ – эхокардиография

** – препарат включен в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов

# – при использовании препарата возможны отклонения от официальной инструкции по его применению

Термины и определения

Перикардит острый – клинический синдром, характеризующийся воспалением перикарда с сопутствующим перикардиальным выпотом или без него.

Перикардит постоянный – это перикардит с непрерывным течением после острого эпизода без достижения ремиссии.

Перикардит хронический – это наличие перикардиального выпота, который продолжается более 3 месяцев.

Перикардит рецидивирующий – это состояние, при котором после документально подтвержденного первого эпизода острого перикардита, отмечается бессимптомный период продолжительностью 4-6 недель или более с последующим появлением признаков рецидива перикардита.

Перикард – это замкнутая щелевидная полость, окружающая сердце и содержащая около 10-50 мл серозной жидкости.

Констриктивный перикардит – это заболевание, характеризующееся утолщением и сращением листков перикарда (в 50% случаев их кальцификацией), приводящим к сдавлению камер сердца и ограничению их диастолического наполнения.

Выпот в полость перикарда – воспаление перикарда, сопровождающееся накоплением выпота в перикардиальном пространстве.

Тампонада сердца – это жизнеугрожающее состояние, характеризующееся быстро нарастающим и постепенным сдавлением сердца за счет накопления вокруг него жидкости, крови, гноя, тромботических масс, газа в результате воспаления, травмы, разрыва сердца или диссекции аорты.

Гидроперикард – это избыточное скопление транссудата в полости перикарда.

Хилоперикард – это избыточное скопление хилезного выпота в полости перикарда

Перикардиоцентез – это лечебная и диагностическая процедура, предполагающая пункционный прокол грудной стенки и перикарда для удаления жидкости, крови, гноя, лимфа, транссудата), в ряде случаев с последующим дренированием полости перикарда.

Перикардэктомия – это хирургическая операция иссечения листков перикарда.

1. Краткая информация

1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Перикардит – это наиболее распространенная форма заболевания перикарда, характеризующееся воспалением слоев перикарда различной этиологии с выпотом в его полость или без него.

Перикардит может быть самостоятельным патологическим процессом (изолированная форма) или быть кардиальным проявлением системного заболевания (например, аутоиммунного или аутовоспалительного заболевания).

Клиническая картина перикардита вариабельна по времени проявления, симптомам и прогнозу.

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Этиология перикардита

Перикардит может быть, как самостоятельным заболеванием, так и вторичным при других состояниях. Все этиологические факторы, которые могут быть причастны к развитию перикардита, можно условно разделить на три группы: инфекционные, неинфекционные и идиопатические.

1. Инфекционные причины:

   - вирусные: энтеровирусы (такие как Коксаки A и B, ECHO); вирусы из семейства Coronaviridae; принадлежащие к семейству Herpesviridae (такие как вирус герпеса человека 6 (HHV6), вирус Эпштейна-Барра и Цитомегаловирус); Парвовирус B19; вирус гриппа, аденовирусы, ветряная оспа, эпидемический паротит, краснуха, вирусы гепатита B и гепатита C, ВИЧ;

   - бактериальные: Mycobacterium Tuberculosis (часто, другие бактерии редко), Coxiella burnetii, Borrelia burgdorferi, редко: Pneumococcus spp., Meningococcus spp., Gonococcus spp., Streptococcus spp., Staphylococcus spp., Haemophilus spp., Chlamydia spp., Mycoplasma, Legionella, Leptospira, Listeria, Providencia stuartii.  

   У детей Staphylococcus aureus является наиболее распространенной причиной бактериального перикардита, составляя 40–80% случаев. В течение первых 3 месяцев после операции на сердце S. aureus является наиболее частой причиной гнойного перикардита.

   - грибковые (очень редко): Aspergillus spp., Blastomyces spp., Candida spp. (наиболее часто встречается у детей с иммунодефицитом), Histoplasma spp. (наиболее часто при сохраненном иммунитете;

   - паразитарные (очень редко): Toxoplasma spp., Echinococcus spp., Trypanosoma cruzi.

2. Неинфекционные причины:

   • Аутоиммунные (частые):

     - системные воспалительные заболевания: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия, синдром Шегрена, васкулит, дерматомиозит, смешанное заболевание соединительной ткани;

     - аутовоспалительные заболевания: семейная средиземноморская лихорадка и периодический синдром, связанный с фактором некроза опухоли (TRAPS), заболевания, связанные с IgG4;

     - синдромы посткардиального повреждения: иммуноопосредованные после травмы сердца у предрасположенных лиц;

     - прочие: гранулематоз Вегенера с полиангиитом, аллергический гранулематоз Черджа-Стросса, узелковый полиартериит, саркоидоз, воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, язвенный колит), синдром Уиппла, гигантоклеточный артериит, синдром Бехчета, ревматическая лихорадка;

     - хроническая реакция «трансплантат против хозяина» после аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток крови;

   • Неопластические:

     - Первичные опухоли (редко): злокачественные – мезотелиома перикарда, фибро- и ангиосаркомы; доброкачественные – липомы, фибромы;

     - Вторичные метастатические опухоли: часто при раке легких и молочной железы, лимфоме, меланоме и др.;

   • Метаболические:

     - Уремия, гипотиреоз, гипотиреоз, нервная анорексия;

   • Травматические:

     - Раннее начало (редко): прямое повреждение: проникающее ранение, перфорация пищевода. Непрямое повреждение: непроникающее ранение грудной клетки, тупые травмы грудной клетки

     - Отсроченное начало: синдромы после кардиального повреждения (например, посткардиотомный синдром, после инфаркта миокарда)

   • Ятрогенные причины: после чрескожного коронарного вмешательства, установки электрода кардиостимулятора и радиочастотной абляции и др.;

   • Лекарственные причины: волчаночноподобные синдромы, вызванные приемом таких препаратов как прокаинамид**, изониазид**, метилдопа**; реакция гиперчувствительности с эозинофилией (бета-лактамные антибактериальные препараты, пенициллины, триптофан); традиционные противоопухолевые препараты, часто в сочетании с кардиомиопатией – доксорубицин**, даунорубицин**, циклофосфамид**, антрациклины и родственные соединения; таргетные противоопухолевые препараты, иммунотерапия опухолей, моноклональные антитела, амиодарон**, тиазидные диуретики (тиазиды), стрептомицин**, оральные антикоагулянты (антитромботические средства), некоторые вакцины, реакции сывороточной болезни и др.;

   • Радиационные: раннее начало и позднее (через 15-20 лет);

   • Перикардиты, обусловленные поражением сердца и соседних органов: миокардиты, инфаркт миокарда, хроническая сердечная недостаточность, легочная артериальная гипертензия, пневмония, эмпиема плевры;

   • Прочие: амилоидоз, хилоперикард, поликистоз почек, кисты перикарда, наследственное частичное и полное отсутствие перикарда.

3. Идиопатический перикардит.

В ряде случаев у пациентов не удается обнаружить идентифицируемой причины. Идиопатический перикардит составляет от 37 до 68% всех перикардитов.

В таких случаях наиболее часто предполагают вирусную (прямое или опосредованное вирусное повреждение) или аутоиммунную этиологию.

Патогенез перикардита

Патогенез перикардита обусловлен сложным взаимодействием между триггерными факторами и иммунной системой организма. Особое место в патогенезе занимают интерлейкин-1 альфа и интрелейин-1 бета, поддерживающие прогрессирующий аутовоспалительный цикл за счет активации сигнального пути с участием, стимулирующего синтез воспалительных молекул – циклооксигеназы, простагландинов и интерлейкина-6. Интерлейкин-6 может повышать уровень С-реактивного белка, что, в свою очередь, является маркером эффективности проводимой противовоспалительной терапии.

Фармакотерапия, такая как колхицин, противовоспалительная терапия НПВП и глюкокортикоидами, иммунотерапия, может быть нацелена на различные области сложной патофизиологии перикардита.

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Эпидемиологические данные об остром перикардите ограничиваются сообщениями отдельных центров и достаточно скудны. По этим данным частота встречаемости острого перикардита в общей популяции составляет 30-150 случаев на 100 000 в год и составляет от 0,2% до 5% всех обращений в отделение неотложной помощи с жалобами на боли в груди.

Рецидивирующий перикардит формируется у 35% педиатрических пациентов, фактором риска формирования данной формы заболевания является отказ от колхицина при первичном остром эпизоде или быстрое снижение дозировки и ранняя отмена глюкокортикоидов.

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

I30 – Острый перикардит

I30.0 – Острый неспецифический идиопатический перикардит

I30.1 – Инфекционный перикардит

I30.8 – Другие формы острого перикардита

I30.9 – Острый перикардит неуточненный

I31 – Другие болезни перикарда

I31.0 – Хронический адгезивный перикардит

I31.1 – Хронический констриктивный перикардит

I31.2 – Гемоперикард, не классифицированный в других рубриках

I31.3 – Перикардиальный выпот невоспалительный (хилоперикард)

I31.8 – Другие уточненные болезни перикарда

I31.9 – Болезни перикарда неуточненные (тампонада сердца)

I32* – Перикардит при болезнях, классифицированных в других рубриках

I32.0 – Перикардит при бактериальных болезнях, классифицированных в других рубриках

I32.1 – Перикардит при других инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках

I32.8 – Перикардит при других болезнях, классифицированных в других рубриках

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

По длительности течения различают:

- острый перикардит (до 4-6 недель);

- подострый/постоянный перикардит (более 4-6 недель, но менее 3 месяцев без ремиссии);

- хронический перикардит (более 3 месяцев);

- рецидивирующий перикардит (возникает после первого эпизода острого перикардита при наличии бессимптомного периода не менее 4-6 недель): может быть интермиттирующим или перемежающимся (с бессимптомными периодами без применения терапии более 6 недель) и непрерывно-рецидивирующим (прекращение или снижение интенсивности противовоспалительной терапии вызывает рецидив менее чем за 6 недель).

По наличию или отсутствию выпота выделяют:

- сухой (фибринозный);

- экссудативный/экссудативно-констриктивный:

по характеру выпота:

– транссудат (гидроперикард),

– экссудат: серозный, геморрагический, гнойный (пиоперикард), хилезный (хилоперикард).

По объему выпота при измерении на ЭхоКГ в конце диастолы для детей школьного возраста и подростков:

- небольшой выпот (50-100 мл или <10 мм);

- умеренный выпот (100-500 мл или 10-20 мм);

- выраженный выпот (> 500 мл или >20 мм).

По наличию гемодинамических нарушений:

- без гемодинамических нарушений;

- тампонада сердца;

- перикардиальная констрикция.

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

В клинической практике встречаются следующие формы перикардита:

Острый перикардит – это воспалительное поражение перикарда с выпотом или без выпота в его полость. Болезнь имеет острое начало, в дебюте отмечается боль в груди, обычно острая, но также может быть описана как тупая, сдавливающая или пульсирующая. Обычно она усиливается в положении лежа на спине и ослабевает или проходит, когда пациент садится или наклоняется вперед. Вдох и кашель могут усилить боль, что требует дифференциального диагноза с плевритом. Боль может отдавать в спину и плечи.

В младшем возрасте часто отмечаются боли в животе, диспептические явления, рвота, болезненность при пальпации, заставляющие исключать хирургическую патологию брюшной полости и заболевания желудочно-кишечного тракта. Возможно усиление боли при быстром отклонении головы назад (симптом Герке). Эквивалентом болевого синдрома у грудных детей могут быть внезапные, немотивированные приступы резкого беспокойства, побледнения, иногда рвоты, усиления одышки и тахикардии.

Возможны слабость, лихорадка, миалгии, нарушения сердечного ритма. Одышка развивается реже, ее появление или усиление свидетельствуют о нарастании объема экссудата. При быстром накоплении выпота возможна боль в животе, вызванная растяжением капсулы печени. При осмотре выявляют шум трения перикарда, который лучше слышен вдоль левого края грудины при наклоне пациента вперед, однако при большом объеме выпота шум трения перикарда может отсутствовать.   

Рецидивирующий перикардит – при идиопатическом рецидивирующем перикардите отмечается чередование эпизодов ремиссии и стерильного воспаления в околосердечной сумке в сочетании с лихорадкой и повышением белков острой фазы воспаления, у ряда пациентов регистрируют полисерозит, артралгии, миалгии, поражение печени. 

Хронический перикардит – клиническая картина не имеет принципиальных отличий от рецидивирующего, однако симптомы могут быть менее выражены.

Констриктивный перикардит – вызывается воспалением, фиброзом и кальцификацией перикарда с последующим развитием диастолической право- и/или левожелудочковой сердечной недостаточности. Начальный период заболевания характеризуется появлением нарушений гемодинамики только при физической нагрузке. Классическая клиническая картина в периоде выраженных клинических проявлений характеризуется симптомами преимущественно правожелудочковой сердечной недостаточности при отсутствии дисфункции желудочков. Пациенты предъявляют жалобы на утомляемость, периферические отёки, нехватку воздуха, увеличение живота в объеме. Также отмечаются сдавление верхней и нижней полых вен в местах их впадения в правое предсердие, вследствие чего появляется набухание шейных вен, усиливающееся на вдохе, и одутловатость лица. Вследствие развития венозного застоя отмечается гепатомегалия, плевральный выпот и асцит. Отмечается широкая вариабельность длительности периода между исходным воспалением перикарда и началом констрикции, возможна как прямая эволюция подострого/хронического перикардита в констриктивный перикардит, так и длительное развитие симптомов, вплоть до нескольких лет.  

Тампонада сердца – жизнеугрожающее состояние, возникающее после внезапного и/или чрезмерного скопления жидкости, гноя, крови или газа в перикардиальном пространстве, что ограничивает адекватное наполнение камер сердца, нарушает нормальную гемодинамику и, в конечном итоге, вызывает гипотонию и остановку сердца.

Клиническими признаками тампонады сердца являются резкая слабость, головокружение, возможно развитие синкопального состояния. Типичная поза пациента – сидя с наклоном вперед. При осмотре бледность кожных покровов, холодный пот, цианоз, тахикардия, одышка, гипотензия, глухие тоны сердца, появление или нарастание гепатомегалии, асцита и отеков. Специфическим симптомом является парадоксальный пульс, определяемый как снижение систолического артериального давления на вдохе более чем на 10 мм.рт.ст. при спокойном дыхании. Сочетание артериальной гипотензии, ослабления тонов сердца и расширения яремных вен носит название триады Бека. Выраженность гемодинамических нарушений зависит от скорости развития тампонады, количества содержимого, растяжимости перикарда, давлений наполнения и подвижности камер сердца. Тампонада сердца чаще осложняет первый приступ перикардита, чем рецидивы.   

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

• Рекомендуется провести оценку жалоб и сбор анамнеза всем пациентам при подозрении на перикардит.

УУР С, УДД 5

Сбор анамнеза должен включать в себя следующие положения

• сроки возникновения симптомов и их изменение в динамике

• предшествующие эпизоды вирусных, бактериальных инфекций

• наличие сопутствующий заболеваний (ДБСТ, системные васкулиты, аутовоспалительные синдромы, гипотиреоз, ПН, амилоидоз, опухоли), данных о диспансерном учете у врача-детского-кардиолога или иных специалистов, оперативных вмешательствах (коррекция ВПС и тд.)

• данные о профилактических прививках и туберкулиновых пробах

• эпидемиологический анамнез

• данные о медикаментозной терапии, которую получает пациент на момент осмотра (лекарственные средства и токсины, ассоциированные с заболеваниями перикарда: прокаинамид**, метилдопа**, изониазид** (синдром лекарственной волчанки); бензилпенициллин**, триптофан, кромоглициевая кислота** (реакция гиперчувствительности); миноксидил, циклоспорин**, бромокриптин**, амиодарон**, сульфаниламиды (идиосинкразия); ингибиторы тирозинкиназы (цитотоксичность химиотерапии).

Основной жалобой пациентов с острым перикардитом, которая выявляется у подавляющего большинства пациентов, является боль в груди.

Комментарии: характер болевого синдрома широко варьирует от умеренных до «инфарктоподобных», отмечается связь со вдохом, кашлем, переменой положения тела, а также иррадиация в трапециевидную мышцу, характерно уменьшение интенсивности боли в положении сидя с наклоном вперёд.

Одышка наиболее часто имеет место при остром перикардите и обусловлена развитием диастолической дисфункции.

В рамках системного заболевания могут преобладать внекардиальные проявления основного заболевания (лихорадка, ночная потливость, артрит, потеря веса и сыпь). Редко отмечаются боли в животе и диспепсические явления, преимущественно в младшем возрасте. Эквивалентом болевого синдрома у грудных детей могут быть внезапные, немотивированные приступы резкого беспокойства, побледнения, одышки и тахикардии, иногда рвоты.

В исследовании Ratnapalan S. et al. наиболее распространенными симптомами острого перикардита среди детей и подростков, поступивших в отделение неотложной помощи, были боль в груди (96%), лихорадка (55%) и рвота (32%), реже отмечались кашель, одышка и повышенная утомляемость.

2.2 Физикальное обследование

• Рекомендуется проведение физикального исследования, пальпации, перкуссии, аускультации при патологии сердца и перикарда всем пациентам при подозрении на перикардит.

УУР С, УДД 5.

При осмотре ребенка необходимо обращать внимание на:

• вынужденную позу: сидя с наклоном туловища вперед, иногда с опорой на лоб

• реже отмечаются выпячивание в области сердца и мечевидного отростка, отсутствие активных дыхательных движения мышц в области эпигастрия, сглаженность межреберных промежутков слева

• при констриктивном перикардите выявляются отечность лица и шеи, акроцианоз, одышка, симптом Куссмауля (набухание шейных вен на вдохе), парадоксальный пульс, признаки право- и левожелудочковой сердечной недостаточноcти.

При пальпации верхушечный толчок сердца резко ослаблен и смещен вверх и кнутри, в положении лежа усиливается.

При перкуссии границы относительной сердечной тупости резко расширены влево (кнаружи от сердечного толчка), вправо и вверх и меняются в зависимости от положения тела больного. При значительном выпоте определяется притупление перкуторного звука бронхиальный оттенок дыхания и бронхофония книзу от угла левой лопатки (синдром Эварта), вследствие сдавления нижней доли левого легкого. При наклоне больного вперед жидкость в перикарде смещается и легкое расправляется, что сопровождается исчезновением тупости и появлением крепитирущих хрипов (признак Пинса).

При аускультации сердца:

• тоны сердца будут приглушены в зависимости от объема и характера выпота.

• может отмечаться тахикардия без других признаков сердечной недостаточности.

• шум трения перикарда является специфичным признаком острого перикардита, может выслушиваться по левому нижнему краю грудины и усиливаться при наклоне вперед, не имеет связи с сердечными тонами и фазами сердечного цикла, но зависит от фазы дыхания.

• при констриктивном перикардите появляется трехчленный сердечный ритм (определяется «тон броска» – дополнительный звук в начале диастолы, характеризующий быстрое диастолическое наполнение).  

Комментарии: шум трения перикарда может быть узко-локализованным (выслушиваться в одной точке) или распространенным, но всегда ограничен зоной абсолютной сердечной тупости, сильно варьирует по тембру от нежного, короткого до грубого «скребущего» или «скрипящего» (при увеличении фибринозных наложений на листках перикарда), выслушивается либо только на выдохе, либо только на вдохе, тогда как плевральный шум можно выслушать только во время вдоха, что используется для дифференциальной диагностики.

При осмотре ребенка с острой тампонадой сердца будет манифестировать триада Бека – гипотензия, набухание вен шеи и глухость сердечных тонов. Важным диагностическим критерием будет наличие парадоксального пульса – инспираторное снижение систолического артериального давления на 10 мм рт. ст. и более при нормальном дыхании. Для постепенно нарастающей тампонады клиническая картина напоминает нарастание сердечной недостаточности (преимущественно правожелудочковой): беспокойство, бледность, холодный пот, акроцианоз, ортопное, нарастание одышки и тахикардии, гепатомегалия, набухание шейный вен, парадоксальный пульс. Тампонада сердца чаще всего регистрируется у пациентов с острым перикардитом специфической этиологии (злокачественные новообразования, туберкулез и др.).

2.3 Лабораторные диагностические исследования

Важным моментом является интерпретация результатов лабораторных тестов в совокупности с клинической картиной и данными инструментальных методов обследования, так как патогномоничные лабораторные маркеры для перикардита отсутствуют.

• Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови, исследование скорости оседания эритроцитов (СОЭ), исследование уровня С-реактивного белка в сыворотке крови у всех пациентов с подозрением на перикардит в рамках первичного обследования и в процессе динамического наблюдения.

УУР С, УДД 5

Комментарии: изменения в общем (клиническом) анализе крови определяются этиологией процесса (вирусной, бактериальной, аутоиммунной, аллергической), его остротой и активностью, но не являются ни чувствительными, ни специфичными для острого перикардита. Однако маркеры воспаления играют важную роль в определении активности процесса и оптимальной продолжительности терапии.

• Рекомендуется проведение исследование уровня креатинина, натрия, калия, глюкозы, общего белка, общего билирубина, мочевой кислоты в крови, исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови, определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы, общего билирубина, мочевой кислоты в крови у всех пациентов с подозрением на перикардит в рамках первичного обследования и в процессе динамического наблюдения для исключения сопутствующих заболеваний.

УУР С, УДД 5

Комментарии: отмечается диспротеинемия (гипоальбуминемия, увеличение α2 и γ-глобулинов), уровень креатинина и сывороточного калия повышен при уремии. Активность ЛДГ, АЛТ, АСТ – отражает активность общего инфекционно-воспалительного процесса.

• Рекомендуется проведение исследование уровня тропонинов I, T в крови и уровня МВ-фракции креатинкиназы в крови у всех пациентов с перикардитом в рамках первичного обследования и в процессе динамического наблюдения.

УУР С, УДД 4

Комментарии: сердечные изоферменты (тропонин, креатинфосфокиназы МВ (КФК-МВ) повышаются при остром перикардите у 30% исследуемых, как правило, с выраженной элевацией ST по ЭКГ, чаще при сопутствующем миокардите. В отличие от острого коронарного синдрома повышение тропонина I или Т не является отрицательным прогностическим маркером при миоперикардите.

Другие лабораторные исследования проводятся для уточнения предполагаемой этиологии перикардита:

1. внутрикожная проба с туберкулезным аллергеном (аллерген туберкулезный рекомбинантный в стандартном разведении** и аллергены бактерий**;

2. микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность;

3. вирусологические исследования крови методами ПЦР (Определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в крови методом ПЦР, качественное определение; Определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) методом ПЦР в крови, качественное исследование; определение ДНК вируса герпеса 6 типа (HHV6) методом ПЦР в крови, качественное исследование; определение ДНК вируса простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в крови, качественное исследование; определение ДНК парвовируса B19 (Parvovirus B19) методом ПЦР в периферической крови, количественное исследование; определение ДНК вируса ветряной оспы и опоясывающего лишая (Varicella-Zoster virus) в крови методом ПЦР, качественное исследование; определение ДНК аденовирусов (Adenovirus)    

4. определение ДНК вируса иммунодефицита человека методом ПЦР, качественное исследование;

5. определение РНК вируса гепатита C (Hepatitis C virus) в крови методом ПЦР, количественное исследование; определение ДНК вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови методом ПЦР, количественное исследование;

6. определение ДНК Mycoplasma pneumoniae в крови методом ПЦР, Молекулярно-биологическое исследование крови на Chlamydophila pneumoniae методом ПЦР

7. исследование уровня прокальцитонина в крови;

8. коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза);

9. определение содержания антинуклеарного фактора на HEp-2 клеточной линии, определение содержания ревматоидного фактора в крови, определение содержания антител к кардиолипину в крови (при СКВ, ревматоидном артрите и др.); определение антистрептолизина-O в сыворотке крови (при острой ревматической лихорадке);

10. определение титра антистрептолизина-O в сыворотке (при ревматизме);

11. исследование уровня общего трийодтиронина (Т3) в крови, исследование уровня свободного трийодтиронина (СТ3) в крови, исследование уровня свободного тироксина (СТ4) сыворотки крови. исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови

• Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи всем пациентам с подозрением на перикардит в рамках первичного обследования и в процессе динамического наблюдения.

УУР С, УДД 5

2.4 Инструментальные диагностические исследования

• Рекомендуется регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) в 12 отведениях в покое всем пациентам с подозрением на перикардит.

УУР С, УДД 5

Комментарии: для острого перикардита характерны распространённый подъём ST или депрессия PR, при этом отмечается стадийность изменений (рисунок 1,2):

• 1 фаза: распространенный подъем сегмента ST, депрессия сегмента PR; 

• 2 фаза: подъем ST нивелируется, снижение амплитуды зубцов Т

• 3 фаза: инверсия зубцов Т;

• 4 фаза: нормализация ЭКГ параметров; 

Следует помнить, что изменения на ЭКГ связаны с вовлечением миокарда, прилежащего к эпикарду. Депрессия сегмента PR с подъемом сегмента ST достаточно специфичны для перикардита, но до 40% больных имеют атипичные изменения или полное их отсутствие.

Рисунок: открыть в Рубрикаторе Минздрава РоссииРисунок 1. Стадийность ЭКГ изменений при остром перикардите (1-4 фазы слева направо).

Рисунок: открыть в Рубрикаторе Минздрава РоссииРисунок 2. ЭКГ-признаки острого перикардита: элевация сегмента ST в отведениях II, III, aVF и незначительная элевация ST в V4-V6 (черные стрелки; депрессия сегмента ST в aVL (синие стрелки).

• Рекомендуется проведение эхокардиографии (ЭхоКГ) всем пациентам с подозрением на перикардит.

УУР С, УДД 3

Комментарии: эхокардиография является диагностическим тестом первой линии и может помочь не только в верификации диагноза, но и в выявлении пациентов с высоким риском развития осложнений.

ЭхоКГ позволяет оценить количество выпота в перикарде, измеряя его между листками перикарда в диастолу в сантиметрах.

В соответствии с этим размером выделяют:

• Незначительный выпот (видимый только в систолу)

• Малый выпот – сепарация листков перикарда в диастолу <10 мм

• Умеренный выпот – сепарация 10-20 мм

• Большой выпот – сепарация 21-25 мм

• Очень большой выпот – сепарация >25 мм – «плавающее сердце».

Также по данным ЭхоКГ при перикардите могут быть выявлены такие особенности перикардиального выпота, как наличие фибринозных нитей и сгустков.

По данным ЭхоКГ при тампонаде сердца выявляются следующие изменения: «плавающее» сердце», ранний диастолический коллапс правого желудочка, поздний диастолический коллапс правого предсердия, расширение нижней полой вены, которая практически не спадается на вдохе, аномальное движение межжелудочковой перегородки,  повышенная дыхательная вариабельность (>25%) скорости митрального потока, снижение на вдохе и повышение на выдохе прямого диастолического потока в лёгочных венах, дыхатель­ная вариабельность объёмов желудочков, скорости потока в аорту (видимость парадоксального пульса по ЭхоКГ) и переполнение нижней полой вены) (рисунок 3).

• Рекомендуется проведение рентгенографии сердца в трех проекциях и легких всем пациентам с подозрением на перикардит.

УУР С, УДД 4

Комментарии: по данным прицельной рентгенографии органов грудной клетки у пациентов с острым перикардитом редко выявляют патологические изменения, поскольку увеличение кардиоторакального индекса возникает только при перикардиальном выпоте более 300 мл. К ранним признакам экссудативного перикардита можно отнести изменение конфигурации тени сердца («шарообразная», «треугольная», «трапециевидная»). В случае вовлечения в патологический процесс плевры у пациентов с перикардитом могут обнаруживаться признаки поражения плевроперикарда.

Рисунок: открыть в Рубрикаторе Минздрава РоссииРисунок 3. ЭхоКГ при тампонаде сердца: коллапс правого желудочка (слева), коллапс правого и левого предсердий (справа).

• Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием пациентам с подозрением на перикардит.

УУР С, УДД 5

Комментарии: МРТ сердца с контрастированием проводится в случаях, когда выпот не определяется при ЭхоКГ, либо когда предполагается специфическая локализация выпота, либо при вовлечении в патологический процесс миокарда.

МРТ сердца с контрастированием обладает высокой чувствительностью в идентификации стадии воспаления и определения фазы заболевания. Позднее накопление препаратов  гадолиния (АТХ V08CA Парамагнитные контрастные средства) при магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием обладает 94% чувствительностью в определении степени воспалительного поражения перикарда (рисунок 4).

Рисунок: открыть в Рубрикаторе Минздрава России

Рисунок 4. Позднее накопление препаратов гадолиния (АТХ V08CA Парамагнитные контрастные средства) при магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием. Незначительное утолщение париетального и висцерального листков перикарда (желтые стрелки) и перикардиальный выпот между ними (синяя стрелка).

• Рекомендуется проведение компьютерной томографии сердца с контрастированием пациентам с перикардитом для выявления воспалительных изменений, утолщения и кальцификации перикарда, а также косвенного определения характера перикардиальной жидкости.

УУР С, УДД 5

2.5 Иные исследования

Анализ перикардиальной жидкости, полученной при перикардиоцентезе. Перикардиоцентез используется как в диагностических, так и в терапевтических целях

Показаниями к перикардиоцентезу являются:

1. Признаки тампонады сердца.

2. Умеренный/выраженный выпот, сопровождающийся клиническими симптомами и не отвечающий на лекарственную терапию.

3. При наличии большого перикардиального выпота диагностический перикардиоцентез показан при подозрении на бактериальную или опухолевую природу, когда диагноз может быть установлен только путем идентификации этиологического агента в перикардиальной жидкости.

Комментарии: определяют плотность, рН перикардиальной жидкости, число форменных элементов, содержание белка, концентрацию глюкозы и триглицеридов. Однако, данные показатели не являются специфическими и не позволяют установить этиологию. При подозрении на онкологические заболевания проводят цитологическое исследование и анализ опухолевых маркеров. При подозрении на туберкулез проводят молекулярно-биологическое исследование перикардиальной жидкости для дифференциации видов Mycobacterium tuberculosis complex (M. tuberculosis, M. bovis, M. bovis BCG. С целью поиска этиологии проводят посев на флору, микробиологическое (культуральное) исследование перикардиальной жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы, для подтверждения вирусной этиологии, используют ПЦР метод для выявления инфекционного агента.

3. Лечение

Существует ограниченное количество исследований по лечению перикардитов у детей. Рандомизированные клинические исследования в педиатрической группе не проводись. В основу данных рекомендаций положены рекомендациям Европейского общества кардиологов по диагностике и лечению заболеваний перикарда 2015 г, которые основаны на мнение экспертов, либо заимствованы из исследований, проведенных у взрослых.

Лечение перикардитов включает немедикаментозное (режим, диетотерапию), медикаментозную терапию (этиотропную, симптоматическую, терапию основного заболевания), лечение осложнений, хирургическое лечение.

3.1. Консервативное лечение

3.1.1. Лечение острого перикардита

Немедикаментозное лечение.

• Рекомендуется резкое ограничение физической активности и строгий постельный режим в первые дни болезни и на всё время декомпенсированного течения заболевания пациентам с острым перикардитом.

УУР С, УДД 5

Комментарии: при достижении компенсированного состояния ребенок переводится на полупостельный режим, который продолжается весь период наличия болевого синдрома, лихорадки, до нормализации биохимических показателей воспалительного процесса.  

• Рекомендовано отстранение от занятий спортом не менее чем на 3 месяца лицам, занимающимся профессиональным спортом.   

ЕОК IIaC (УДД 5 УУР C)

Комментарии: возобновление тренировок через 3 месяца после острого перикардита возможно только после стойкого исчезновения клинической симптоматики и нормализации уровня маркеров воспаления (CРБ, СОЭ), ЭКГ и данных ЭхоКГ.

Медикаментозное лечение.

Основой медикаментозной терапии является назначение препаратов, обладающих противовоспалительным действием. #Ибупрофен**, #Нимесулид и #колхицин являются базовыми препаратами для лечения острого неспецифического перикардита. По показаниям могут назначаться глюкокортикоиды. Выбор препарата должен основываться на анамнестических данных, в том числе на анализе эффективности ранее использованных препаратов, индивидуальной переносимости с учетом имеющихся у больного противопоказаний к приему препарата в связи с наличием сопутствующих заболеваний..

В таблице 2 представлена стратегия выбора лекарственных средств у детей, согласно рекомендациям ESC по диагностике и лечению заболеваний перикарда 2015 г.

Таблица 2. Стратегия выбора лекарственных средств для лечения перикардита, классы показаний согласно рекомендациям Европейского Общества Кардиологов (ЕОК).

ИЛ-1; интерлейкин 1; НПВП, нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты

• Рекомендуется в качестве первой линии терапии назначать нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты пациентам при остром перикардите. 

ЕОК IС (УДД 5 УУР C)

Комментарии: с целью достижения быстрого контроля над симптомами перикардита используются высокие дозы НПВП. Фармакотерапия, по-видимому, оказывает наиболее существенное влияние на частоту рецидивов у пациентов с идиопатическим перикардитом, поскольку частота рецидивирующего перикардита может достигать более 50% пациентов, получающих неадекватное лечение. Клинический опыт показывает, что терапия НПВП позволяет стабилизировать 90-95% случаев всех перикардитов.

Препаратом первого выбора у детей с 3-х месяцев жизни является #Ибупрофен** (код АТХ: M01AE01) в дозе 30-50 мг/кг/сут (максимально 600 мг на прием или 1,8 г/сут) в 3 приема каждые 8 часов. Снижение дозы осуществляется постепенно: на 2 мг/кг/на прием каждые 8 часов – 1 раз в 1-2 недели после нормализации уровня С-реактивного белка (СРБ); после достижения дозы 4 мг/кг/на прием каждые 8 часов – препарат можно отменить. #Ибупрофен** оказывает благоприятное влияние на коронарный кровоток. Выбор #ибупрофена** в качестве препарата первой линии у детей обусловлен минимальным количеством побочных эффектов.

#Индометацин (код АТХ: М01АВ01) назначается детям с 2 лет по 0,25-1 мг/кг/на прием каждые 6-12 часов (максимальная доза 50 мг/на прием или 150 мг/сут.). Снижение дозы осуществляется постепенно: на 0,25 мг/кг/на прием каждые 6-12 часов 1 раз в 1-2 недели; после достижения дозы 0,25 мг/кг/на прием каждые 12 часов – препарат может быть полностью отменен.

#Напроксен (код АТХ: M01AE02) назначается детям старше 2 лет в дозе 5-7,5 мг/кг/на прием каждые 12 часов перорально (максимальная доза 500 мг/на прием или 1 г/день). Снижение дозы осуществляется постепенно: на 0,25 мг/кг/на прием каждые 6-12 часов 1 раз в 1-2 недели; после достижения дозы 0,25 мг/кг/на прием каждые 12 часов – препарат может быть полностью отменен.

#Кеторолак** (код АТХ: М01АВ15) назначается в исключительных случаях, когда пациент не может принимать пероральные препараты, только в условиях стационара. Доза для детей в возрасте 2-16 лет или при весе <50 кг: 0,5 мг/кг/на прием в/в каждые 6 часов (максимальная доза 15 мг/на введение или 60 мг/сут.) в течение 1-4 дня внутривенно. В возрасте >17 лет или при весе >50 кг: 30 мг внутривенно каждые 6 часов (максимальная доза 120 мг/сут.) в течение 1-4 дня внутривенно.

• Не рекомендуется назначение #АСК** (код АТХ: N02BA01) в качестве рутинного для лечения острого и рецидивирующего перикардита у детей из-за риска развития синдрома Рея.

ЕОК III (УДД 5 УУР C)

В связи с отсутствием рандомизированных контролируемых исследований у детей, сравнивающих эффективность тех или иных НПВП, клиницисты должны выбирать препарат, основываясь на своем опыте работы и доступности лекарственных форм.

Как только у пациентов с острым перикардитом наступает исчезновение симптомов и наблюдается нормализация маркеров воспаления, включая СРБ, можно начинать постепенное снижение дозы НПВП в течение 3-4 недель. Однако, некоторым пациентам с рецидивирующим перикардитом может потребоваться более продолжительное лечение и более длительный период отмены – от нескольких недель до нескольких месяцев.

В таблице 3 представлены обобщенные данные о наиболее часто использующихся у детей НПВП, их дозы, схема отмены, побочные эффекты наиболее изученных НПВП.

Таблица 3. Дозирование, мониторинг и клинические рекомендации по использованию НПВП при идиопатическом перикардите у детей.

• Рекомендуется назначение #колхицина пациентам с перикардитом в качестве дополнения к терапии НПВП или в виде монотерапии, в случае непереносимости НПВП.

ЕОК IIа С (УДД 5 УУР C)

Комментарии: с учетом высокой частоты рецидивирующего течения острого перикардита у детей для профилактики рецидива и повышения ответа на медикаментозную терапию, к НПВП возможно присоединить #колхицин).

Не столь высокий уровень рекомендации связан с тем, что на момент написания клинических рекомендаций ESC в 2015 году данные, касающиеся применения #колхицина были скудными и противоречивыми. Однако с тех пор было опубликовано больше данных, которые позволяют использовать #колхицин при лечении перикардита у детей.

В ряде исследований было продемонстрировано, что прием #колхицина был связан с более низкой частотой рецидивов, чем при лечении без #колхицина.

В настоящее время #колхицин не имеет показаний для лечения перикардита у взрослых и детей и используется в качестве терапии off-label.

В рекомендациях ESC 2015 года рекомендуется #колхицин в дозе 0,5 мг/сут. в 2 приема у пациентов младше 5 лет и от 1,0 до 1,5 мг/сут. 2-3 раза в день у пациентов старше 5 лет.

При остром перикардите длительность приема составляет 3 месяца, при рецидивирующем – 6-12 месяцев.

Продолжительность лечения может быть пролонгирована (при хорошей переносимости препарата и отсутствии побочных эффектов) до полного исчезновения клинической симптоматики. Отменять #колхицин постепенно необязательно, но такой режим отмены позволяет дополнительно снизить риски развития рецидива.

• Не рекомендуется назначение глюкокортикоидов в качестве первой линии терапии при у пациентов с перикардитом.

ЕОК IIIC (УДД 5 УУР C)

• Рекомендуется назначение малых доз глюкокортикоидов для лечения рецидивирующего перикардита, резистентного к лечению НПВП в сочетании с #колхицином, или в случаях, когда НПВП и #колхицин противопоказаны или плохо переносятся.

ЕОК IA (УДД 5 УУР C)

Назначение системных глюкокортикоидов показано при перикардитах, протекающих на фоне аутоиммунных заболеваний, уремических перикардитах или при рецидивирующих перикардитах с выраженной симптоматикой.

Стоит отметить, что на терапии глюкокортикоидами существует риск хронизации течения заболевания.

Хотя кортикостероиды системного действия эффективны на начальном этапе лечения перикардита, быстрое снижение дозы препарата из-за опасений развития системных побочных эффектов, может способствовать развитию постоянного перикардита и/или рецидивов симптомов перикардита.

Следует стараться использовать системные глюкокортикоиды в небольших терапевтических дозах #преднизолон** 0,25-0,5 мг/кг в день или в эквивалентных дозах другие глюкокортикоиды.

• Не рекомендуется использовать высокие дозы глюкокортикоидов (#преднизолон** 1,0-1,5 мг/кг в день или в эквивалентных дозах другие глюкокортикоиды).

ЕОК III (УДД 3 УУР C)

Комментарии: Начальная доза должна продолжаться до разрешения симптомов и нормализации всех лабораторных, включая СРБ и инструментальных отклонений, затем постепенно отменяться.

Период постепенного снижения дозы кортикостероидов системного действия может занять несколько месяцев. В таблицах 4 и 5 представлены схемы снижение дозы #преднизолона** у детей.

Таблица 4. Рекомендации по снижению дозы #преднизолона** при расчете суточной дозы в мг/кг.

Таблица 5. Рекомендации по снижению дозы #преднизолона** при расчете суточной дозы в мг.

При возобновлении симптомов на фоне снижения дозы глюкокортикоидов, необходимо вновь вернуться к последней эффективной дозе на 2-3 месяца с последующей попыткой медленного снижения.

• Рекомендуется назначение препаратов: #Ибупрофен** и #Колхицин, тогда как глюкокортикоиды следует рассматривать только как средство второй линии терапии, всем пациентам для лечения острого неспецифического перикардита.

ЕОК IA (УДД 5 УУР C)

• Рекомендуется назначение гастропротективной терапии всем пациентам, находящимся на терапии НПВП, #Колхицином, глюкокортикоидами.

ЕОК IA (УДД 5 УУР C)

Комментарии: у детей предпочтительно использовать ингибиторы протонного насоса и антациды.

• Рекомендуется проводить оценку эффективности проводимой противовоспалительной терапии через 1 неделю от начала лечения всем пациентам с острым перикардитом.

ЕОК IB (УДД 5 УУР C)

3.1.2. Лечение рецидивирующего перикардита

Немедикаментозное лечение.

• Рекомендуется ограничить физические нагрузки пациентам на период рецидива перикардита до разрешения симптомов заболевания и нормализации уровня C-реактивного белка в сыворотке крови.

ЕОК IIaC (УДД 5 УУР C)

• Рекомендуется ограничить физические нагрузки детям-спортсменам после развития рецидива перикардита на 3 месяца до разрешения симптомов заболевания, нормализации уровня C-реактивного белка в сыворотке крови, электрокардиограммы и эхокардиограммы.

ЕОК IIaC (УДД 5 УУР C)

Медикаментозное лечение.

• Рекомендуется назначение НПВП (#ибупрофен**, #индометацин, #нимесулид, #диклофенак**, #напроксен) у пациентов с рецидивирующим перикардитом в качестве первой линии терапии.

ЕОК IA (УДД 5 УУР C)

• Рекомендуется назначение #колхицина в качестве первой линии терапии у пациентов с рецидивирующим перикардитом.

ЕОК IIA (УДД 5 УУР C)

Комментарии: у больных с рецидивирующим перикардитом #колхицин применяется либо в качестве монотерапии, либо в комбинации с НПВП.

Эффективность #колхицина для лечения рецидивирующего перикардита доказана в рандомизированных клинических исследованиях.

• Рекомендуется продолжать терапию #колхицином у пациентов с рецидивирующим перикардитом не менее 6 месяцев, ориентируясь на клинический ответ.

ЕОК IIaC (УДД 5 УУР C)

• Не рекомендуется применение глюкокортикоидов в качестве первой линии терапии у пациентов с рецидивирующим перикардитом.

ЕОК IIB (УДД 5 УУР C)

Глюкокортикоиды (ГК) относятся ко второй линии терапии рецидивирующего перикардита и назначаются только при неэффективности НПВП. Доза препарата, зависит от этиологии перикардита, клинического течения и тяжести заболевания. Не целесообразно превышать дозу 0,5 мг/кг массы тела в сутки. Целью проводимого лечения является снижение синтеза провоспалительных цитокинов.

Преимуществом ГК является их высокая эффективность, быстрое купирование симптомов перикардита и отсутствие нежелательных лекарственных взаимодействий. В то же время применение данной терапии может привести к развитию стероид-резистентности и нежелательным побочным эффектам.

При рецидивирующем перикарде необходима медленная отмена ГК в соответствии с существующим алгоритмом.

• Рекомендуется назначение #анакинра** (ингибиторы интерлейкина) для терапии рецидивирующего перикардита у больных в случае неэффективности препаратов первой и второй линии терапии.

ЕОК IIвС (УДД 2 УУР В)

Комментарии: интерлейкины ИЛ-1β и ИЛ-1α рассматриваются как основные цитокины в развитии рецидива перикардита, вызывая воспалительную реакцию. Поэтому применение ингибиторов интерлейкина патогенетически оправдано у больных с рецидивирующим перикардитом в случае неэффективности лечения препаратами первой и второй линии лечения.