Нарушения ритма сердца у новорождённого

ID:

1090_1

Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

P29.1

Возрастная категория:

Дети

Год утверждения:

2026

Пересмотр не позднее:

2028

Дата размещения КР:

23.10.2026

Статус:

Действует

Статус применения:

Применяется

Статус одобрения НПС:

Да

Разработчик клинической рекомендации:

Общероссийская общественная организация содействия развитию неонатологии «Российское общество неонатологов», Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России"

Источник: Рубрикатор Минздрава России

Список сокращений

ААП – антиаритмические препараты

ААТ – антиаритмическая терапия

АВ – атриовентрикулярный

АВРТ – атриовентрикулярная реципрокная тахикардия

АД – артериальное давление

ВПУ – Вольфа-Паркинсона-Уайта синдром (феномен)

ВПС – врожденный порок сердца

ДПП – дополнительный проводящий путь

ДАВС – дополнительное атриовентрикулярное соединение

ЖТ – желудочковая тахикардия

ЖЭ – желудочковая экстрасистола

ИКД – имплантация однокамерного или двухкамерного кардиовертера-дефибриллятора (кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый однокамерный***, кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый двухкамерный***)

ЛЖ – левый желудочек

ПБЛНПГ – полная блокада левой ножки пучка Гиса

ПБПНПГ – полная блокада правой ножки пучка Гиса

ПЖ – правый желудочек

Ри-ентри (re-entry) – повторный вход волны возбуждения

РКИ – рандомизированное клиническое исследование

РЧА – радиочастотная абляция аритмогенных зон

СВТ – суправентрикулярная тахикардия

с.ж. – сутки жизни

СН – сердечная недостаточность

СССУ – синдром слабости синусового узла

СТ4 – свободный тироксин

СТ3 – трийодтиронин

СУ – синусовый узел

СУИQT – Синдром удлиненного интервала QT

ТТГ – тиреотропный гормон

УДД – уровень достоверности доказательств

УУР – уровень убедительности рекомендаций

ХМ – холтеровское мониторирование сердечного ритма

ЧСС – частота сердечных сокращений

ЧЖС – частота желудочковых сокращений

ЧПС – частота предсердных сокращений

ЧПЭФИ – чреспищеводное электрофизиологическое исследование

ЭКГ – электрокардиограмма

ЭКС – электрокардиостимулятор наружный, электрокардиостимулятор чрезпищеводный эндокардиальный, электрокардиостимулятор имплантируемый однокамерный или двухкамерный (электрокардиостимулятор имплантируемый однокамерный, без частотной адаптации***, электрокардиостимулятор имплантируемый однокамерный, частотно-адаптивный***, электрокардиостимулятор имплантируемый двухкамерный, без частотной адаптации***, электрокардиостимулятор имплантируемый двухкамерный, частотно-адаптивный***)

ЭХОКГ – эхокардиография 

** – препарат включен в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов

# – при использовании препарата возможны отклонения от официальной инструкции по его применению

*** – медицинское изделие, имплантируемое при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи

Термины и определения

Пароксизмальная тахикардия – приступообразное увеличение частоты сердечных сокращений, с внезапным началом и окончанием приступа.

Непароксизмальная (хроническая) тахикардия – постоянная тахикардия или непрерывно-рецидивирующая тахикардия, занимающая большую часть времени суток.

Реципрокная тахикардия – тахикардия по механизму повторного входа волны возбуждения (макро-ри-ентри).

Фокусная (очаговая) тахикардия – тахикардия, обусловленная выработкой частых патологических импульсов из небольшого ограниченного участка миокарда – «точечного источника», функционирующего по механизму аномального автоматизма/ триггерной активности/микро-ри-ентри.

Устойчивый приступ тахикардии – приступ тахикардии длительностью более 30 секунд.

Тахииндуцированная кардиомиопатия – расширение полостей сердца и снижение сократительной функции сердца в результате ремоделирования миокарда, вызванного тахикардией.

1. Краткая информация

1.1 Определение заболевания или состояния

Синусовый ритм – ритм сердечных сокращений, при котором водителем ритма является сино-атриальный (сино-предсердный) узел (Приложение А3.5.2., Рисунок 1).

Брадикардия синусовая – состояние, при котором частота сердечных сокращений (ЧСС) ниже возрастной нормы. Нормальная ЧСС новорождённого в состоянии покоя составляется от 90 до 160 уд./мин.

Атриовентрикулярной блокадой или предсердно-желудочковой блокадой обозначают замедление, частичное и полное прекращением проведения возбуждения от предсердий к желудочкам (Приложение А3.5.2., Рисунки 2-5). Замедление проведения импульса может происходить в предсердиях, АВ узле, системе Гиса-Пуркинье. Все варианты АВ блокад могут быть преходящими и персистирующими, врожденными и приобретенными

Желудочковая тахикардия (ЖТ) – это эктопический ускоренный ритм продолжительностью 3 и более комплексов, возникающий внутри желудочков дистальнее бифуркации пучка Гиса (т.е. в ветвях пучка Гиса, в области терминальных волокон Пуркинье или в сократительном миокарде желудочков) (Приложение А3.5.2., Рисунки 7,8,10). Как правило, у детей число сердечных сокращений при ЖТ составляет от 120 до 250 уд./мин..

Суправентрикулярная (наджелудочковая) тахикардия (СВТ) – три и более последовательных сокращения сердца с частотой, превышающей верхнюю границу возрастной нормы у новорождённых детей (Приложение А3.5.2., Рисунок 9). Обязательным условием является наджелудочковая (предсердная) локализация источника аритмии: в синусовом узле (СУ), миокарде предсердий, мышечных муфтах легочных и полых вен, атриовентрикулярном (АВ) соединении, а также в случае наличия дополнительных   проводящих путей (ДПП).

Обычно во время СВТ регистрируется частый регулярный ритм с узкими комплексами QRS. Для предсердных тахикардий с вариабельным АВ-проведением характерен нерегулярный ритм. К СВТ с широкими комплексами QRS относятся: антидромная АВ-реципрокная тахикардия, другие СВТ с антеградным проведением по ДПП, СВТ с аберрантным проведением (с полной блокадой правой или левой ножки пучка Гиса (ПБПНПГ или ПБЛНПГ)).

Синдром слабости синусового узла (СССУ) – состояние, обусловленное снижением функциональной способности синусового узла выполнять функцию основного водителя ритма и\или обеспечивать регулярное проведение импульсов к предсердиям, что предопределяет появление выраженной брадикардии и сопутствующих эктопических аритмий.

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

1.2.1  Этиология суправентрикулярных тахикардий

Электрофизиологические механизмы развития суправентрикулярной тахикардии включают в себя ускоренный автоматизм, аномальный автоматизм, триггерную активность и механизм ри-ентри ( от англ. re-entry).

Повышенный автоматизм – это нарушение формирования импульса в клетках СУ или латентных водителях ритма из-за увеличения скорости диастолической деполяризации. Это приводит к хронической синусовой тахикардии или ускоренным ритмам. Повышенный автоматизм наблюдается в клетках водителей ритма, обладающих функцией спонтанной диастолической деполяризации, что отличает его от аномального автоматизма.

Аномальный автоматизм – это нарушение формирования импульса вследствие спонтанной диастолической деполяризации в клетках миокарда предсердий, желудочков и проводящей системы сердца, которым это в норме не свойственно. Это вызывает эктопические центры патологического ритма. У детей такие патологические очаги могут появляться из-за нарушений формирования проводящей системы сердца в процессе кардиогенеза, что часто становится причиной фокусной предсердной тахикардии.

Триггерная активность – это возникновение дополнительных вторичных деполяризаций, которые связаны с предшествующим потенциалом действия. Ранние постдеполяризации возникают до завершения реполяризации клетки (во время II фазы (тип 1) или III фазы (тип 2) потенциала действия), а поздние или задержанные – после её завершения, т.е. в IV фазе потенциала действия. Триггерная активность может способствовать возникновению фокусных тахикардий (предсердной и узловой).

Ри-ентри – механизм аритмии, при котором участок миокарда возбуждается повторно одним и тем же импульсом, движущимся по кругу. Для этого необходимы два пути проведения, один из которых подвергается однонаправленной блокаде. В зависимости от размера петли, этот механизм подразделяется на макро-ри-ентри (циркуляция по анатомически определенному пути, в частности дополнительному атриовентрикулярному соединению (ДАВС) как при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПУ) (Приложение А3.5.2., Рисунок 14)) и микро-ри-ентри (циркуляция по функциональным путям). Тахикардии, обусловленные механизмом ри-ентри, называются реципрокными.  Основным вариантом тахикардии, вызванной наличием дополнительных проводящий путей, является атриовентрикулярная ри-энтри тахикардия (АВРТ). В нормальном сердце предсердия и желудочки электрически изолированы, за исключением места проходящего аномального пучка (ДПП), который служит единственным электрическим проводником от АВ-узла (структуры предсердия) к желудочку. ДПП выступает в качестве второго участка электрической коммуникации, соединяющего предсердия и желудочки. Дополнительный проводящий путь может обладать как антеградной (от предсердия к желудочку), так и ретроградной (от желудочка к предсердию) проводимостью или иметь только одно из этих свойств. Пучок с антеградной проводимостью называются "манифестными", поскольку обычно приводит к появлению видимой дельта волны (предвозбуждение желудочков) на электрокардиограмме (ЭКГ) покоя (иногда называемой феноменом ВПУ). Дополнительные пути без антеградной проводимости (только ретроградная проводимость) называют скрытыми, поскольку они не приводят к появлению дельта волны и их наличие невозможно определить на ЭКГ покоя.

СВТ в 95 % случаев обнаруживаются у детей со структурно нормальным сердцем. Для манифестации СВТ необходима аритмогенная зона, в которой возникает и поддерживается патофизиологический механизм.  Факторами риска и триггерами для СВТ у детей являются: отягощенный перинатальный анамнез, незрелость структур сердца у детей раннего возраста, нарушение нейровегетативной регуляции сердечного ритма, экстракардиальная патология (заболевания центральной нервной системы, эндокринная патология, болезни обмена веществ, острые и хронические инфекционные заболевания), лихорадка, метаболические и электролитные нарушения, отравления. Реже СВТ связаны с органической патологией сердца (врожденные и приобретенные пороки сердца, кардиомиопатии, воспалительные заболевания сердца). В процессе постнатального формирования структур сердца у детей раннего возраста часто происходит спонтанное исчезновение аритмии, например, из-за прекращения функционирования ДАВС.

1.2.2  Синусовая брадикардия

Преходящая (транзиторная) синусовая брадикардия представляет собой физиологический или нормальный сердечный ритм у новорождённых со структурно нормальным сердцем и является результатом преходящего повышения тонуса блуждающего нерва. Повышение тонуса блуждающего нерва как правило, связано с каким-либо основным процессом, таким как повышение внутричерепного давления, острый абдоминальный процесс (например, некротический энтероколит), санация эндотрахеальной трубки, желудочный рефлюкс, апноэ недоношенных или прием лекарств (например, снотворные и седативные средства (код АТХ N05C), бета-адреноблокаторы (код АТХ C07A)).

Другими экстракардиальными причинам брадикардии могут стать гипоксия, гипотиреоз, гипогликемия, гиперкалиемия, сон, гипотермия, седация и анестезия и др..

Эпизоды, связанные с резким повышением тонуса блуждающего нерва, могут сопровождаться паузами ритма или снижением ЧСС. Транзиторные, «вторичные» брадикардия носят благоприятный характер и разрешаются после нивелирования основной причины, которой были вызваны.

Среди кардиальных причин синусовая брадикардия может наблюдаться после кардиохирургических операций, на фоне эндокардита или миокардита.

Синдром слабости синусового узла относится к жизнеугрожающим аритмиям. Основными электрокардиографическими проявлениями являются: выраженная брадикардия, замещающие ритмы из АВ соединения и идиовентрикулярные (Приложение А3.5.2., Рисунок 6), эпизоды синус-ареста (паузы ритма), а также чередованием эпизодов брадикардии и тахикардии (синдром бради-тахикардии). Клиническая картина СССУ может сопровождаться головокружениями, обмороками или внезапной сердечной смертью.

В связи с тем, что брадикардия может быть первым или единственным проявлением широкого спектра экстракардиальных и кардиальных состояний, детальное проведение дифференциальной диагностики и естественного течения брадикардии имеет решающее значение для быстрого распознавания более серьезных и опасных для жизни состояний, связанных с этой брадикардией.

1.2.3 Атриовентрикулярная блокада

Причинами АВ блокады 1 степени (Приложение А3.5.2., Рисунок 2) у новорождённого могут быть ВПС (наиболее часто аномалия Эбштейна, дефект межпредсердной перегородки, АВ канал) и лекарственные средства (например, сердечные гликозиды (код АТХ С01А)). Кроме того, АВ блокада 1 степени может вызываться экстракардиальными причинами: повышение тонуса блуждающего нерва одна из самых частых причин, в данном случае носит транзиторный характер. Повышение тонуса блуждающего нерва, наблюдается при рефлюксе или апноэ.

Полная АВ-блокада (Приложение А3.5.2., Рисунок 5) может быть приобретенной или врожденной. Приобретенная форма полной АВ-блокады у новорождённых обычно является осложнением операции на сердце, но редко может быть вызвана миокардитом или эндокардитом.

Врожденная форма полной АВ-блокады может рассматриваться как изолированная аномалия или в сочетании с врожденным пороком сердца.

Изолированная врожденная полная АВ блокада наблюдается у детей, рожденных от матерей с системной красной волчанкой или смешанным заболеванием соединительной ткани, особенно синдромом Шегрена. Поражение ткани АВ узла осуществляется циркулирующими в крови антителами класса анти-48 kD SS-B/La, анти-52 kD SS-A/Ro, и анти-60 kD SS-A/Ro у матерей генетически предрасположенных индивидуумов. У большинства матерей во время беременности симптомы отсутствуют, но при тестировании обнаруживаются антитела. Примерно у 28 % детей наблюдается прогрессирующее течение врожденной АВБ от I до III степени.

1.2.4 Желудочковые аритмии

Этиопатогенетические основы возникновения желудочковых тахикардий у детей разнообразны. ЖТ может быть связана с наследственной кардиальной патологией (кардиомиопатии), врожденными пороками сердца, воспалительными заболеваниями миокарда (миокардиты), первичными электрическими заболеваниями (синдром удлиненного интервала QT (Приложение А3.5.2., Рисунки 11,12)), а также обнаруживаться у детей со структурно нормальным сердцем на фоне метаболических нарушений, токсических воздействий или могут носить «идиопатический» характер (Таблица 1).

Как правило, идиопатические ЖТ имеет благоприятное течение и хороший прогноз.

Таблица 1. Причины развития желудочковых аритмий

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния

1.3.1 Суправентрикулярная тахикардия

Частота встречаемости СВТ у детей – 0,1-0,4 %. Среди жизнеугрожающих вариантов основная роль принадлежит суправентрикулярной тахикардии. Распространенность клинически значимых аритмий составляет 24 случая на 100 000 детей, родившихся живыми, или 1:4000 (1:3500–1:4800), что соответствует частоте отдельных ВПС, таких как коарктация аорты или транспозиция магистральных артерий. Популяционная частота всех видов АВ-ри-ентри-тахикардии составляет 16 на 100 000 живорождений, а синдрома Вольфа-Парксинсона-Уайта — 3,5 на 100 000 живорождений. Выявляемость неонатальных аритмий оценивается в пределах от 1 до 10 % среди всех новорождённых.

Частота встречаемости различных электрофизиологических вариантов СВТ зависит от возраста ребенка. В структуре СВТ во всех возрастных группах преобладают АВ-реципрокные тахикардии с участием ДАВС. Этот вид тахикардии составляет до 80 % всех СВТ в возрасте до 1 года.      

У 25 - 50 % грудных детей причиной наджелудочковой тахикардии является синдром ВПУ, представляя собой, в свою очередь, наиболее часто встречающуюся разновидность синдрома предвозбуждения желудочков. В популяции распространенность синдрома ВПУ составляет 0,1-3,1 на 1000 человек, лица мужского пола болеют в два раза чаще. Большинство случаев синдрома ВПУ спорадические. В настоящее время известно об аутосомно-доминантном типе наследования синдрома. Частота наследственного синдрома ВПУ среди всех пациентов с доказанным наличием дополнительного пути проведения составляет 34 случая на 1000 человек, родственники первой линии среди этих пациентов встречаются в 5,5/1000 случаев. Большинство описанных наследственных форм синдрома ВПУ сочетается с семейным вариантом гипертрофической кардиомиопатии. У таких пациентов выявляются изменения в хромосоме 7q3, мутации в гене кардиального белка – тропонина I (хромосома 19), а также изменения в митохондриях и метаболические расстройства.

У 7 % - 20 % пациентов с синдромом ВПУ имеются сопутствующие врожденные пороки сердца и генетические заболевания. Распространенность синдрома ВПУ среди детей с ВПС составляет 0,3-1,0 %, наиболее часто сочетается с аномалией Эбштейна. Особенностью естественного течения синдрома ВПУ в раннем возрасте является возможность внезапного или постепенного прекращения эпизодов тахикардии в большинстве случаев к 1-му году жизни и возобновления к 6-8 годам. Риск остановки сердца, связанный с предвозбуждением составляет 1,5 на 1000 пациентов сердца.

Распространенная форма АВРТ называется ортодромной АВРТ, при которой цепь включает антеградную проводимость через АВ-узел и ретроградную проводимость через ДП. Поскольку антеградное проведение осуществляется через АВ-узел, морфология QRS обычно нормальная, что приводит к тахикардии с узким комплексом QRS, похожей на базовый синусовый ритм. Однако при этом может наблюдаться аберрация и морфология с широким комплексом QRS. Эти тахикардии обычно начинаются с преждевременного сокращения предсердий (предсердная экстрасистола), который инициирует аномальную цепь между АВ-узлом и ДПП. Такие тахикардии обычно возникают при установке центрального катетера глубоко в предсердии, который в свою очередь является причиной частой предсердной экстрасистолии. Указанные СВТ иногда ошибочно приписывают самому центральному катетеру, но следует помнить, что у пациента есть субстрат (т.е. дополнительный путь проведения возбуждения или другая сердечная причина аритмии) для тахикардии. Поскольку предсердные экстрасистолы могут быть спонтанными, такие пациенты остаются в группе риска по возникновению эпизодов СВТ в будущем и требуют постоянного наблюдения во время пребывания в отделении реанимации и после выписки. При выявлении СВТ у таких пациентов лечение должно проводиться обязательно и не ограничиваться купированием приступа, как и во всех случаях СВТ требуется профилактическая терапия. Хотя эти тахикардии являются быстрыми (частота > 220 уд./мин.), они обычно хорошо переносятся новорождёнными без ВПС и при наличии стабильной гемодинамики в течение первых нескольких часов развития. Обычно при возникновении тахикардии у новорождённых с инвазивным мониторингом артериального давления наблюдается преходящее снижение артериального давления, которое быстро возвращается к исходному уровню.

Эктопическая предсердная тахикардия, по данным разных авторов, встречается у 11 % детей. Наследственная предрасположенность отмечается у 50 % пациентов. У детей наблюдается непрерывно-рецидивирующая форма эктопической тахикардии. Несмотря на редкую частоту этой аритмии, она является одной из основных причин кардиомиопатии. Частота сердечных сокращений составляет 130-300 уд./мин. и сильно варьирует при физических и эмоциональных нагрузках. Эктопическая тахикардия часто ошибочно диагностируется как вторичная синусовая тахикардия при сердечной недостаточности (СН).

Трепетание предсердий наиболее часто диагностируется в двух возрастных периодах детства: у новорождённых без сопутствующего заболевания сердца и у детей более старшего возраста при наличии порока сердца. Неонатальное трепетание предсердий выявляется у плодов или сразу после рождения и, как правило, в связи с появлениями признаков сердечной недостаточности. Возможно, это объясняется поздней диагностикой имеющегося у плода нарушения ритма сердца. Врожденный порок сердца в данном случае выявляется редко. Считается, что рецидива неонатального трепетания предсердий в более позднем возрасте не наступает, поэтому нет смысла в назначении длительной профилактической терапии. Трепетание предсердий в связи с наличием врожденного порока сердца составляет до 95 % случаев трепетания у детей первых лет жизни. Группой риска являются дети, перенесшие операцию Мастарда, Сеннинга, Фонтена, коррекции вторичного дефекта МПП, коррекции тетрады Фалло, а также пациенты с дилятационной кардиомиопатией и пролапсом митрального клапана постоперационной этологии. В данном случае необходимо проведение дифференциальной диагностики между истинным трепетанием предсердий и внутрипредсердной ри-ентри-тахикардией, часто регистрируемой в послеоперационном периоде.

1.3.2 Атриовентрикулярная блокада

АВ блокада I степени может встречаться на ЭКГ у здоровых детей от 0,6 до 8 % случаев. У детей с нормальным синусовым ритмом транзиторное увеличение интервала РQ встречается у младших детей в 5 % случаев и в 15 % у старших детей, в основном в ночное время.

Частота АВ блокады II степени составляет 0,003 % в популяции.

Средняя частота врожденной полной АВ блокады составляет 1 на 22 000 новорождённых и колеблется в пределах от 1 на 25000 до 1 на 15000. Частота развития АВ блокад после хирургической коррекции врожденных пороков сердца составляет от 1 до 17 %, что зависит от анатомии порока и вида выполненного кардиохирургического вмешательства.

1.3.3 Желудочковые аритмии

У 18-20 % здоровых новорождённых наблюдается единичная желудочковая экстрасистолия, которая является доброкачественной и не требует лечения.

Желудочковая тахикардия у младенцев встречается редко, ее частота составляет около 1,1 на 100 000 детей. Чаще выявляется в первые 10-14 дней жизни или на 2-4 месяце.

Хотя желудочковая тахикардия у новорождённых встречаются редко, она может быть опасной для жизни, в тех случаях, когда трансформируется в фибрилляцию желудочков и может привести к остановке сердца. Смертность от ЖТ выше при кардиомиопатиях, синдроме удлиненного интервала QT, миокардите и при развитии сердечно-сосудистого коллапса во время ЖТ с высокой частотой у новорождённых с опухолями сердца.

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния

Р29.1 – нарушения ритма сердца у новорождённого

1.5 Классификация заболевания или состояния

1.5.1 Тахикардии

1. Синусовые тахикардии:

   1.1. Физиологическая синусовая тахикардия

   1.2. Нефизиологическая (хроническая) синусовая тахикардия

   1.3. Синусовая узловая реципрокная тахикардия

2. Предсердные тахикардии:

   2.1. Фокусная (очаговая) предсердная тахикардия

   2.2. Полифокусная (хаотическая) предсердная тахикардия

   2.3. Внутрипредсердная реципрокная тахикардия (инцизионная предсердная тахикардия)

   2.4. Трепетание предсердий

   2.5. Фибрилляция предсердий

3. Атриовентрикулярные узловые тахикардии:

   3.1. Атриовентрикулярная узловая реципрокная тахикардия

   3.1.1. Типичная

   3.1.2. Атипичная

   3.2. Фокусная (очаговая) тахикардия из АВ-соединения (фокусная узловая тахикардия)

   3.2.1. Врожденная

   3.2.2. Постоперационная

   3.2.3. «Взрослый» вариант

4. Атриовентрикулярные тахикардии:

   4.1. Атриовентрикулярная реципрокная тахикардия с участием ДПП (ДАВС и др.)

   4.1.1. Ортодромная

   4.1.2. Антидромная

1.5.2 Желудочковые аритмии

1. По клиническим проявлениям:

   1.1 Гемодинамически стабильная ЖТ (асимптоматичная; с минимальными симптомами (например, сердцебиение);

   1.2. Гемодинамически нестабильная ЖТ (с развитием внезапной сердечной смерти, сердечного ареста, синкопальных/пресинкопальных состояний).

2. По течению:

   2.1 Неустойчивая ЖТ (продолжительность приступа < 30 сек.);

   2.2 Устойчивая ЖТ (продолжительность приступа > 30 сек.).

3. Электрокардиографическая классификация: мономорфная, полиморфная, в том числе двунаправленная и фибрилляция желудочков.

1.5.3  Желудочковая экстрасистолия

По морфологии выделяют мономорфные желудочковые экстрасистолы (ЖЭ) (одна морфология желудочкового комплекса) и полиморфные (более одной морфологии желудочкового комплекса).

По плотности экстрасистолии – одиночные ЖЭ и спаренные (парные).

По периодичности - спорадические и регулярные (аллоритмии).

По времени возникновения и степени преждевременности - ранние, поздние и интерполированные.

С учетом циркадной представленности ЖЭ классифицируют на дневную, ночную и смешанную.

По частоте возникновения ЖЭ разделяются следующим образом – менее 30 в час, 30-100 в час, 100 - 600 в час > 600 в час (или до 5 в мин., 5-10 в мин., > 10 в мин.; или до 15000 за 24 часа, > 15000 за 24 часа). ЖЭ с частотой возникновения более 5 в мин. (по данным ЭКГ) или более 300 в час по данным суточного мониторирования ЭКГ считается частой.

Прогностическая классификация желудочковых аритмий, предложенная J.T. Bigger:

1. Безопасные аритмии — любые экстрасистолы и эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии, не вызывающие нарушений гемодинамики, у лиц без признаков органического поражения сердца.

2. Потенциально опасные аритмии — желудочковые аритмии, не вызывающие нарушений гемодинамики, у лиц с органическим поражением сердца.

3. Опасные для жизни аритмии («злокачественные аритмии») — эпизоды устойчивой желудочковой тахикардии, желудочковые аритмии, сопровождающиеся нарушениями гемодинамики, или фибрилляция желудочков. У больных с опасными для жизни желудочковыми аритмиями, как правило, имеется органическое поражение сердца или «первичная электрическая болезнь сердца», например, синдром удлиненного интервала Q–T, синдром Бругада и др.

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния

1.6.1 Суправентрикулярная тахикардия

Пароксизмальная СВТ характеризуется внезапным началом и окончанием приступа, продолжительностью от нескольких секунд до нескольких часов (реже суток). У новорождённых и детей младшего возраста приступы СВТ сопровождаются беспокойством или вялостью, отказом от еды, тахипноэ, в тяжелых случаях – острой СН и кардиогенным шоком. Срок манифестации аритмии далеко не всегда совпадает со временем диагностики. Средний возраст на момент обращения составляет 33 дня (диапазон 0–310 дней), в большинстве случаев болеют мальчики. Внутриутробное начало нарушения ритма сердца может быть пропущено в связи с целым рядом особенностей наблюдения за беременной. Более распространенным вариантом является выявление фетальной аритмии с последующим экстренным родоразрешением в связи с диагнозом «дистресс плода». Следующее за этим лечение новорождённого, в большинстве случаев недоношенного, представляет собой значительные трудности для неонатолога. Вторым вариантом манифестации СВТ является возникновение приступа на 2-3 неделе жизни и отсроченная диагностика в связи с отсутствием в первые дни ярких клинических проявлений и относительная компенсация формирующихся гемодинамических нарушений с последующим резким ухудшений состояния ребенка вплоть до остановки сердца. Считается, что в течение 48 часов с момента появления тахиаритмии, более чем у 50 % младенцев развивается СН и, хотя в ряде случаях первый эпизод СВТ может закончиться спонтанно, в подавляющем большинстве случаев требуется фармакологическое вмешательство.

Тяжелые клинические проявления характерны для детей с высокой ЧСС (250-300 уд./мин.) во время приступа тахикардии. Провоцирующими факторами для возникновения приступа тахикардии у детей раннего возраста являются возбуждение, лихорадка, интоксикация. Приступ СВТ может возникать в покое без каких-либо провоцирующих факторов.

При непароксизмальной (хронической) СВТ ЧСС обычно меньше, чем при пароксизмальной тахикардии, но у детей раннего возраста также может быть высокой и составлять 220-250 уд./мин. При длительном существовании хроническая СВТ осложняется развитием тахииндуцированной кардиомиопатии, что в конечном счете приводит к появлению СН. После восстановления синусового ритма достаточно быстро, обычно в течение не более нескольких недель, размеры полостей сердца и сократительная функция миокарда возвращаются к возрастной норме.

2. Диагностика

Критерии установления диагноза:

Диагноз нарушения ритма сердца устанавливается на основании жалоб пациента, данных анамнеза, физикального обследования, результатов лабораторных и инструментальных исследований. Основой диагностики и дифференциальной диагностики аритмии является регистрация электрокардиограммы.

2.1 Жалобы и анамнез

см. раздел «Клиническая картина».

• Рекомендуется пациенту  с нарушением ритма сердца сбор анамнеза и жалоб при патологии сердца и перикарда, сбор акушерско-гинекологического анамнеза и жалоб, семейного анамнеза (включая сведения о фетальной аритмии, проводимой во время беременности терапии, наследственных каналопатиях, случаях внезапной сердечной смерти и врождённых пороках сердца) для определения дальнейшего объёма обследования и выбора тактики лечения.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: необходима оценка анамнеза заболевания: возраст на момент появления аритмии, связь с перенесенными заболеваниями, вакцинацией, наличие заболеваний сердечно-сосудистой системы, ВПС, способы кардиохирургической коррекции ВПС, наличие синкопальных состояний. Учитывая высокую частоту манифестации СВТ во внутриутробном периоде, крайне важно обращать внимание на акушерский анамнез матери. Немаловажной является оценка семейного анамнеза с выявлением случаев аритмии, приступов потери сознания и внезапной смерти членов семьи ребенка, находящегося на обследовании.

2.2 Физикальное обследование

• Рекомендуется пациенту с имеющейся или предполагаемой аритмией проведение визуального осмотра терапевтического, включая оценку антропометрических показателей (измерение роста или установление длины тела (для новорожденных), измерение массы тела), визуального осмотра при патологии сердца и перикарда, пальпацию при патологии сердца и перикарда, перкуссию при патологии сердца и перикарда, аускультацию при патологии сердца и перикарда, термометрия общая для установления диагноза.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: при визуальном осмотре необходимо оценить наличие и распространенность цианоза, отеков, провести исследование пульса, измерение артериального давления на периферических артериях, измерение частоты дыхания, оценить состояние шейных вен (набухание, пульсация), размеры печени, изменения щитовидной железы.

2.3 Лабораторные исследования

Если аритмия является осложнением какого-либо заболевания сердечно-сосудистой системы (миокардит, врожденный порок сердца, кардиомиопатия и др.), то лабораторные исследования должны соответствовать диагностическому поиску при определении основного заболевания.

• Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови развернутого в рамках первичного обследования и в процессе динамического наблюдения у всех пациентов с нарушением ритма сердца и проводимости для исключения сопутствующих заболеваний и осложнений лечения.

 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется проведение исследования уровня C-реактивного белка в сыворотке крови и исследование уровня прокальцитонина в крови у пациентов с брадикардией для исключения вторичного инфекционного генеза брадикардии.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического с оценкой уровня электролитов (исследование уровня натрия в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня общего кальция в крови, исследование уровня общего магния в сыворотке крови) у всех пациентов с нарушением ритма сердца и проводимости  в рамках первичного обследования и в процессе динамического наблюдения для исключения сопутствующих заболеваний и осложнений лечения.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: в исследование необходимо включать определение уровня электролитов в крови, так как гипокалиемия, гипонатриемия, гипокальциемия, гипомагниемия сами по себе оказывают аритмогенное действие, уменьшают эффективность антиаритмической терапии (ААТ) и создают условие для проаритмий. Целевые значения калия составляют 4,5-5 ммоль/л.

• Рекомендуется исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови, исследование уровня свободного тироксина (СТ4) сыворотки крови и исследование свободного трийодтиронина (СТ3) в крови  у всех пациентов с аритмией в рамках первичного обследования и в процессе динамического наблюдения для исключения сопутствующих заболеваний и осложнений лечения.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется при выявлении у плода или новорождённого полной АВ блокады провести обследование на определение содержания антител к экстрагируемым ядерным антигенам в крови (антител класса anti-SSA/Ro и anti-SSB/La) для подтверждения врожденного характера АВ-блокады.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

2.4 Инструментальные исследования

2.4.1 Инструментальная диагностика СВТ

• В тех случаях, когда анамнез, жалобы или физикальные данные позволяют предположить СВТ, ее наличие у новорождённого рекомендуется подтвердить с помощью регистрации электрокардиограммы или иной методики с регистрацией электрокардиосигнала (холтеровское мониторирование сердечного ритма (ХМ), чреспищеводное электрофизиологическое исследование сердца (ЧПЭФИ) и др.).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)          

Комментарии: использование пульсоксиметрии и прикроватного мониторирования не могут быть ориентиром в ходе проведения терапевтических вмешательств (ААТ, электроимпульсная терапия). Обязательна регистрация ЭКГ.

Диагностика нарушений ритма сердца и проводимости невозможна без знаний нормальной ЭКГ новорождённого (Приложение А3.5.2.).

ЭКГ в 12 отведениях с регистрацией СВТ (Приложение А3.5.2., Рисунок 9) позволяет провести дифференциальную диагностику аритмии, основанную на оценке регулярности, количества и соотношения зубцов P и QRS-комплексов (Приложение А3.4). ЭКГ вне приступа позволяет выявить признаки предвозбуждения желудочков, сопутствующие нарушения ритма и проводимости сердца, изменения, характерные для заболеваний сердца.

ХМ позволяет зарегистрировать пароксизмальную тахикардию и помогает оценить представленность аритмии в структуре суточного ритма сердца, а также выявить сопутствующие нарушения ритма и проводимости сердца.

• У новорождённых, получающих ААТ, рекомендуется регулярная регистрация электрокардиограммы в 12 отведениях и/или ХМ для оценки ее эффективности и безопасности.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: при назначении ААТ допустима умеренная медикаментозная брадикардия и умеренные изменения интервалов на ЭКГ в рамках электрофизиологических воздействий применяемых препаратов. При назначении #пропафенона** (код АТХ С01ВС03) в дозе 10-20 мг/кг методом перорального введения лекарственных препаратов длительность PQ-интервала и ширина комплекса QRS не должны увеличиваться более чем на 25 %; при назначении #амиодарона** (код АТХ С01BD01 в дозе 5-10 мг/кг/сут. методом внутривенного введения лекарственных препаратов длительность корригированного интервала QT не должна превышать 500 мс. Превышение данных параметров может привести к проаритмиям.

• Пациенту с СВТ рекомендуется выполнить регистрацию электрокардиограммы на фоне синусового ритма с целью оценки эффективности проводимого лечения.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Пациентам с СВТ для оценки размеров, объемов камер и сократительной функции сердца рекомендуется проведение трансторакальной эхокардиографии (ЭХОКГ).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: цель проведения ЭХОКГ – диагностика структурной патологии сердца, органической патологии миокарда, признаков дисфункции миокарда, оценка гемодинамической значимости аритмии, наличие тромбов в полостях сердца. Под тахииндуцированной кардиомиопатией подразумевают вторичную обратимую дисфункцию миокарда, вызванную тахиаритмией, проявляющуюся дилатацией полостей сердца, снижением сократительной способности миокарда желудочков, возникновением относительной митральной регургитации и развитием застойной СН. Своевременное выявление этих осложнений позволяет правильно определить тактику ведения больного с аритмией. Восстановление ритма у детей без органического поражения сердца приводит к нормализации морфофункциональных параметров, а ЭХОКГ служит основным методом контроля динамики этих изменений.

2.4.2 Инструментальная диагностика брадиаритмий

• Рекомендуется регистрация электрокардиограммы в 12 отведениях всем новорождённым для исключения/подтверждения  атриовентрикулярной блокады и каналопатий.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: поверхностная ЭКГ позволяет убедиться в отсутствии АВ блокады (пример ЭКГ с АВ блокадой – Приложение А3.5.2., Рисунки 2-5) и исключить/подтвердить наличие каналопатии.

При оценке ЭКГ следует обращать особое внимание на частоту сердечных сокращений, оценить характер водителя ритма, длительность интервала QT и QTс, морфологию и ширину комплекса QRS.

Брадикардией в различных возрастных группах традиционно считается снижение ЧСС на стандартной ЭКГ ниже 5-2 перцентиля возрастного распределения ЧСС. Стойкое снижение ниже 2 перцентиля у детей ассоциируется с высоким риском развития СССУ и появлением синкопальных состояний (Таблица 2).

Таблица 2. Минимально допустимые значения ЧСС по данным ЭКГ покоя у здоровых детей в возрасте от 0 до 2 месяцев

• Рекомендуется проведение суточного мониторирования электрокардиографических данных новорождённым для оценки суточной представленности брадикардии, ее характера, наличия других нарушений ритма сердца и проводимости.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: важная роль в ранней диагностике и прогнозировании СССУ принадлежит оценке допустимых значений минимальной ЧСС при ХМ (Таблица 3). Степень снижения средней ЧСС в дневное и ночное время позволяет дифференцировать патологическую и физиологическую брадикардию. Для физиологической брадикардии характерно снижение ЧСС в ночное время, в то время как средняя дневная и средняя суточная ЧСС остаются в пределах нормы.

Таблица 3. Минимально допустимые значения ЧСС по данным ХМ у здоровых детей 0-12 месяцев.

• Рекомендуется проведение эхокардиографии  новорождённым для исключения ВПС (изучение морфометрических показателей сердца (размеры камер, структурные заболевания сердца, опухоли и др.); оценка сократительной способности желудочков).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

2.4.4 Инструментальная диагностика желудочковых аритмий

• Рекомендуется регистрация электрокардиограммы в 12 отведениях новорождённым  на фоне приступа ЖТ и вне приступа желудочковой тахикардии (на фоне синусового ритма) для подтверждения  вида и характера аритмии.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: поверхностная ЭКГ на фоне пробежки ЖТ помогает провести быстрый начальный анализ морфологии и частоты сокращений желудочков на фоне приступа ЖТ, и провести дифференциальный диагноз между желудочковой тахикардией и наджелудочковой тахикардией с аберрантным проведением (Приложение А3.5.2., Рисунки 7,8,10). Основными отведениями для дифференциации являются aVF, V1, и V6.

При оценке ЭКГ на фоне синусового ритма следует обращать особое внимание на частоту сердечных сокращений (наличие брадиаритмии), длительность интервала QT и QTс, морфологию и ширину комплекса QRS и состояние реполяризации (альтерация зубца Т, либо его неспецифическая инверсия).

• Рекомендуется проведение холтеровского мониторирования сердечного ритма новорождённым  для оценки представленности аритмии в течение суток, дифференциальной диагностики варианта аритмии,  наличия других патологических ритмов, оценки эффективности лечения.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: суточному ЭКГ - мониторированию принадлежит ведущая роль в диагностике ЖТ. Холтеровское мониторирование (ХМ) позволяет провести параллель между клиническими проявлениями (внезапная слабость, синкопе) и возникающими в этот момент аритмиями. В процессе 24-часовой записи ЭКГ оценивается количественная характеристика пароксизмов ЖТ, их продолжительность, зависимость от времени суток, от физической и эмоциональной активности; проводится анализ событий, непосредственно предшествующих развитию залпа ЖТ (паузы ритма, брадикардия, синусовая тахикардия, суправентрикулярные аритмии, желудочковые экстрасистолы), проводится оценка длительности интервала QT и альтернация зубца T. Дополнительно оцениваются частотные характеристики базисного синусового ритма в дневное и ночное время, паузы сердечного ритма, вариабельность и циркадность ритма. Выявление сопутствующих нарушений ритма и проводимости может повлиять на выбор антиаритмической терапии в дальнейшем. А в процессе лечения ЖТ метод ХМ является основным для оценки эффективности терапии, оказывая существенную помощь в ходе ее коррекции и в период отмены терапии.

• Рекомендуется проведение эхокардиографии новорождённым для исключения ВПС (изучения  морфометрических характеристик сердца (размеры камер, структурные заболевания сердца, опухоли и др.); оценка фракции выброса во время пароксизма ЖТ и на фоне синусового ритма).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез рекомендуется проводить пациентам с нарушениями сердечного ритма для исключения органических и функциональных изменений щитовидной железы, в том числе при назначении и в процессе лечения #амиодароном** (код АТХ С01BD01) в дозе 5-10 мг/кг/сут. методом внутривенного введения лекарственных препаратов.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием новорождённым с желудочковой аритмией для исключения миокардита (врожденного или неонатального).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

2.5 Иные исследования

• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный и повторный всем новорождённым с нарушениями ритма сердца и проводимости для определения объема обследования, решения вопроса о необходимости и объеме медикаментозного лечения, при повторных пароксизмах, неэффективности проводимой терапии и перед выпиской из стационара.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный новорождённым с суправентрикулярной и желудочковой тахикардией, с атриовентрикулярной блокадой для исключения наследственного варианта заболевания, решения вопроса о проведении и объеме генетического тестирования.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-сердечно-сосудистого хирурга первичный детям с полной (врожденной) АВ блокадой с целью решения вопроса о необходимости и сроках имплантации однокамерного (кардиовертер- дефибриллятор имплантируемый однокамерный***) или двухкамерного кардиовертера-дефибриллятора (кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый двухкамерный***).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется проведение пробы с лекарственным препаратом (код АТХ А03ВА алкалоиды белладонны, третичные амины) - #атропином** (0,1 % раствор) в дозе 0,02 мг/кг методом внутривенного введения лекарственных препаратов новорождённым для устранения парасимпатических влияний на ритм сердца и исключения СССУ.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: через 1, 3 и 5 минут после введения проводится оценка ритма и прироста ЧСС по сравнению с исходом, а затем контроль возврата ЧСС к исходу. В норме после введения #атропина**  должен наблюдаться устойчивый синусовый ритм с ЧСС, соответствующей возрасту, а относительный прирост ЧСС должен составлять не менее 30 %.

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

3.1.1 Консервативное лечение суправентрикулярной тахикардии

Основные принципы лечения СВТ у детей включают в себя ургентную терапию (купирование приступа), предупреждение развития приступов, радикальное устранение эктопического очага (радиочастотная абляция аритмогенных зон, хирургические методы). Определяющими факторами в лечении являются: вид тахикардии, потенциальная опасность аритмии, тяжесть симптоматики, наличие гемодинамических нарушений, возраст пациента, анамнез заболевания (Приложение Б2).

3.1.1.1 Неотложная терапия суправентрикулярной тахикардии

Основными факторами, определяющими тактику медикаментозного лечения больных с СВТ, являются: состояние гемодинамики (стабильное или нестабильное), форма тахикардии (пароксизмальная или непароксизмальная), электрофизиологический вариант аритмии, возраст ребенка, сократительная функция сердца. Неправильная клиническая интерпретация клинико-электрокардиографических изменений, например, ошибочная диагностика пароксизмального характера тахикардии у детей с хронической СВТ, ведет к назначению неадекватной терапии, при этом попытки купирования хронической тахикардии быстрым введением больших доз антиаритмических препаратов, класса I и III (код АТХ С01В) (ААП) сопряжены с появлением осложнений вплоть до развития гемодинамического коллапса и остановки сердца. СВТ с блокадой ножек пучка Гиса и антидромную АВ-реципрокную тахикардию необходимо дифференцировать с желудочковой тахикардией. Купирование пароксизмальной тахикардии следует проводить под контролем ЭКГ и артериального давления (АД). Важно помнить, что гемодинамическая нестабильность пациента определяется наличием нарушения ритма сердца и проведение инотропной терапии не окажет должного эффекта при отсутствии восстановленного ритма.

• Новорождённым с нестабильной гемодинамикой (клинические признаки СН, низкое АД, синкопальное состояние) для неотложной терапии пароксизма СВТ или трепетания предсердий рекомендуется проведение наружной электрической кардиоверсии (дефибрилляции).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: схема наложения электродов для кардиостимуляции, дефибрилляции, ЭКГ: один электрод помещают справа от грудины под ключицей, а второй – в проекции левой срединно-подмышечной линии. Если такое расположение электродов невозможно из-за маленького размера грудной клетки, то в экстренных случаях можно использовать следующие позиции: первый электрод – над проекцией сердца, а второй – на боковой стенке грудной клетки на уровне первого электрода. Энергия разряда для детей с СВТ составляет 0,5 - 1  Дж/кг. При неэффективности - удваивают энергию при каждой повторной попытке, вплоть до 4 Дж/кг.

Электрическая кардиоверсия эффективна при наличии ри-ентри механизма тахикардии (фибрилляция и трепетание предсердий (Приложение А3.5.2., Рисунок 15), АВ-реципрокная тахикардия с участием ДАВС, АВ-узловая реципрокная тахикардия, предсердная реципрокная тахикардия), но не купирует тахикардии по механизму аномального автоматизма (фокусная предсердная и узловая тахикардии). Электрическая кардиоверсия является методом выбора при неонатальном трепетании предсердий, после купирования которого в большинстве случаев не требуется ААТ.

• Новорождённым с трепетанием или фибрилляцией предсердий длительностью более 48 часов перед проведением наружной электрической кардиоверсии (дефибрилляции) рекомендуется проведение эхокардиографии чреспищеводной и введение лекарственного препарата #гепарина натрия**  в дозе 100 ЕД/кг методом внутривенного введения лекарственных препаратов.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Новорождённым с СВТ и диагностированной гипокалиемией рекомендуется назначение растворов электролитов (код АТХ В05ХА01) – калия хлорида** для  коррекции уровня калия до нормативного значения.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: побочным действием антиаритмической терапии СВТ может быть снижение уровня калия в крови, поэтому начало лечения следует проводить на фоне нормокалиемии.

• У гемодинамически стабильных пациентов для купирования СВТ рекомендуется проведение вагусных приемов.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: у детей раннего возраста используют рефлекс погружения (прикладывание к лицу пузыря резинового со льдом или перчатки медицинской со льдом и охлажденной водой на 5-10 сек.), установку назогастрального зонда, переворот вниз головой. Эффективность маневров при условии их правильного выполнения составляет 19-54 %. Многие из этих приемов имеют минимальный риск развития осложнений и могут быть выполнены самим пациентом, родителями ребенка или медицинским персоналом. Необходимо обучить пациентов и их родителей технике выполнения данных приемов. Вагусные приемы носят как лечебный, так и диагностический характер, т.к. купируют реципрокные тахикардии с включением в круг ри-ентри АВ-узла.

• При неэффективности вагусных приемов у новорождённых с СВТ рекомендуется введение лекарственного препарата #трифосаденина методом внутривенного введения лекарственных средств болюсно в течение 1-2 сек. в дозе 0,1 – 0,2 мг/кг , разведенного в 20 мл 0,9 % раствора натрия хлорида** (код АТХ B05CB01).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарии: эффективность составляет 90–100 %, однако из-за очень короткого периода полувыведения (5–10 сек.) возможно возобновление тахикардии в 1/3 случаев.

• Если у новорождённых с СВТ после первого введения #трифосаденина  сохраняется наджелудочковая тахикардия, рекомендуется повторное быстрое болюсное введение лекарственного препарата #трифосаденина методом внутривенного введения лекарственных средств в дозе 0,3 мг/кг (максимум 12-18 мг), разведенного в 20 мл 0,9 % раствора натрия хлорида** (код АТХ B05CB01) не ранее, чем через 1 минуту.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Если у новорождённого СВТ сохраняется после введения второй дозы #трифосаденина, рекомендовано дальнейшее введение #трифосаденина  методом внутривенного введения лекарственных средств каждые 1–2 минуты, каждый раз увеличивая дозу на 0,05–0,1 мг/кг до достижения максимальной разовой дозы 0,3 мг/кг, разведенного в 20 мл 0,9 % раствора натрия хлорида** (код АТХ B05CB01).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарии: при введении #трифосаденина возникает пауза ритма из-за кратковременной АВ-блокады и угнетения СУ, однако длительной брадикардии не наблюдается, тем не менее к применению препарата у пациентов с дисфункцией синусового узла следует подходить с осторожностью. Сразу после введения препарата возможны: чувство жара, покраснение лица, одышка, но данная симптоматика также носит кратковременный характер. В обязательном порядке должна осуществляться непрерывная  регистрация электрокардиограммы, так как реакция ребенка  на #трифосаденин (код АТХ С01ЕВ) должна быть четко документирована. Это связано с тем, что тест с #трифосаденином  является не только терапевтическим, но и диагностическим, если, например, ритм вызван трепетанием предсердий. У части новорождённых наблюдается кратковременная реакция на #трифосаденин, которая может быть пропущена при отсутствии регистрации электрокардиограммы вследствие быстрого возобновления СВТ. У таких пациентов многократные дозы #трифосаденина не будут эффективны, но могут  повысить вероятность повторного возникновения тахикардии из-за катехоламинергической реакции после приема #трифосаденина , ввиду изменения электрофизиологических свойств цепи возникновения спонтанных экстрасистол. У пациентов, рефрактерных к #трифосаденину, необходимо учитывать следующие факты:

1) Ошибочная диагностика аритмии, не распознано трепетание предсердий. В этом случае #трифосаденин  может не влиять на частоту предсердий и вызывать только преходящую АВ-блокаду. Последняя за счет урежения частоты сокращений желудочков позволит выявить на ЭКГ трепетание предсердий.

2) Убедиться в отсутствии глубоко расположенной центральной венозной линии, которая может вызывать частые предсердные экстрасистолы, приводящие к повторному возникновению СВТ.

3) При исключении первых двух вариантов дальнейший алгоритм действий определяется гемодинамической стабильностью пациента. При отсутствии последней показано проведение наружной электрической кардиоверсии (дефибрилляции).

В случае стабильного состояния новорождённого требуется неотложная консультация врача-детского кардиолога для решения вопроса об объеме и характере антиаритмической терапии. 

• При неэффективности вагусных приемов, введения #трифосаденина у новорождённого с СВТ рекомендуется внутривенное введение #амиодарона** (код АТХ С01BD01) в дозе 5 мг/кг методом внутривенного введения лекарственных средств медленно за 1-4 ч (на основе 5 % раствора декстрозы** (код АТХ B05CX01)) или непрерывное внутривенное введение лекарственного препарата #амиодарон** (код АТХ С01BD01) 5-10 мг/кг/сутки (на основе 5 % раствора декстрозы** (код АТХ B05CX01)).