Митральный стеноз

ID:

945_1

Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

I05.0, I05.2, I08.0, I08.1, I08.3, I09.8, I34.2, Q23.2, Q23.8, Q23.9, T82.0

Возрастная категория:

Взрослые

Год утверждения:

2025

Пересмотр не позднее:

2027

Дата размещения КР:

18.09.2025

Статус:

Действует

Статус применения:

Применяется

Статус одобрения НПС:

Да

Разработчик клинической рекомендации:

Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество», Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению, Российское общество кардиосоматической реабилитации и вторичной профилактики (РосОКР), Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии "Российское общество рентгенологов и радиологов"

Источник: Рубрикатор Минздрава России

Список сокращений

АВК – антагонисты витамина К

АД – артериальное давление

АКШ – аортокоронарное шунтирование

Антикоагулянты – B01A: Антитромботические средства

АЛТ – аланинаминотрансфераза

АСТ – аспартатаминотрансфераза

БАБ – бета-адреноблокаторы

Биологический протез – биопротез митрального клапана***

БРА – блокатор рецепторов ангиотензина (антагонисты рецепторов ангиотензина II)

Дезагрегант – B01AC Ингибиторы агрегации тромбоцитов, кроме гепарина

ДЛА – давление в легочной артерии

ЕОК – Европейское общество кардиологов

ИБС – ишемическая болезнь сердца

иАПФ – ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (C09AA Ингибиторы АПФ)

КАГ – коронароангиография

КТ – компьютерная томография

ЛЖ – левый желудочек

ЛП – левое предсердие

Механический протез – протез митрального клапана механический двустворчатый ***

МК – митральный клапан

МНО – международное нормализованное отношение

МР – митральная регургитация

МРТ – магнитно-резонансная томография

МС – митральный стеноз

НМГ – низкомолекулярный гепарин (АТХ B01AB Группа гепарина)

НФГ – нефракционированный гепарин (гепарин натрия**)

ПЖ – правый желудочек

ПОАК – прямые оральные антикоагулянты (B01A: Антитромботические средства)

ПрМК – протезирование митрального клапана

ССО – сердечно-сосудистые осложнения

Статины – C10AA Ингибиторы ГМГ-КоА-редуктазы

ТГ – триглицериды

ТК – трикуспидальный клапан

ТЭО – тромбоэмболическое осложнение

ФВ – фракция выброса

ФК – функциональный класс

ФП – фибрилляция предсердий

ХсЛНП – холестерин липопротеинов низкой плотности

ХСН – хроническая сердечная недостаточность

ЧП ЭхоКГ – чреспищеводная эхокардиография

ЧМК – чрескожная митральная комиссуротомия

ЧСС – частота сердечных сокращений

ЭКГ – регистрация электрокардиограммы в покое, расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных

ЭхоКГ – эхокардиография (трансторакальная)

CHA2DS2VASc – шкала оценки риска развития инсульта и тромбоэмболических осложнений у пациентов с трепетанием и фибрилляцией предсердий (Приложение Г3).

MVG – средний градиент давления митрального клапана

NYHA – New York Heart Association (Нью-Йоркская ассоциация сердца)

** – препарат включен в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов

*** – медицинское изделие, имплантируемое при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи

# – назначение лекарственного препарата по показаниям, не утверждённым государственными регулирующими органами, не упомянутым в инструкции по применению

Термины и определения

ЕОК – Европейское общество кардиологов. В тексте настоящих клинических рекомендаций дополнительно указаны показания к тезисам в соответствии с рекомендациями Европейского кардиологического общества (ЕОК). В соответствии с международным документом, выделяются классы рекомендаций и уровни доказательности.

Исход – любой возможный результат, возникающий от воздействия причинного фактора, профилактического или терапевтического вмешательства, все установленные изменения состояния здоровья, возникающие как следствие вмешательства.

Конфликт интересов – ситуация, при которой у медицинского или фармацевтического работника при осуществлении ими профессиональной деятельности возникает личная заинтересованность в получении лично либо через представителя компании материальной выгоды или иного преимущества, которое влияет или может повлиять на надлежащее исполнение ими профессиональных обязанностей вследствие противоречия между личной заинтересованностью медицинского работника или фармацевтического работника и интересами пациента .

Клиническое исследование – любое исследование, проводимое с участием человека в качестве субъекта для выявления или подтверждения клинических и/или фармакологических эффектов исследуемых продуктов, и/или выявления нежелательных реакций на исследуемые продукты, и/или изучения их всасывания, распределения, метаболизма и выведения с целью оценить их безопасность и/или эффективность. Термины «клиническое испытание» и «клиническое исследование» являются синонимами.

Компьютерная томография (КТ) – неинвазивный метод лучевой диагностики, позволяющий получить серию послойных субмиллиметровых аксиальных изображений органов и структур тела человека, основанный на измерении и сложной компьютерной обработке разности ослабления рентгеновского излучения различными по плотности тканями; для улучшения дифференцировки органов друг от друга, а также нормальных и патологических структур. Применяются различные методики контрастного усиления/контрастирования, с использованием рентгеноконтрастных средств, содержащие йод. Для визуализации структур сердечно-сосудистой системы применяют КТ-ангиографию – методику внутривенного болюсного введения контрастного препарата средства в кровоток с помощью системы внутрисосудистого введения контрастного средства, с установленной скоростью и временем введения препарата. На основе полученных данных посредством компьютерной постобработки с 3D-реконструкцией строится трехмерная модель сердца и сосудов.

Лабораторная диагностика – совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.

Лекарственные препараты – лекарственные средства в виде лекарственных форм, применяемые для профилактики, диагностики, лечения заболевания, реабилитации, для сохранения, предотвращения или прерывания беременности.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) – неинвазивный метод получения томографических медицинских изображений без ионизирующего излучения для исследования внутренних органов и тканей, основанный на явлении ядерного магнитного резонанса и на измерении электромагнитного отклика атомных ядер, находящихся в сильном постоянном магнитном поле, в ответ на возбуждение их определенным сочетанием электромагнитных волн; такими ядрами являются ядра атомов водорода, присутствующие в теле человека в составе воды и других веществ. МР-ангиография – метод получения изображения просвета сосудов при помощи магнитно-резонансного томографа. Метод позволяет оценивать как анатомические, так и функциональные особенности кровотока. МР-ангиография основана на отличии сигнала от перемещающихся протонов (крови) от окружающих неподвижных тканей, что позволяет получать изображения сосудов без использования каких-либо контрастных средств – бесконтрастная ангиография (например, фазово-контрастная МР-ангиография). В ряде случаев применяется внутривенное болюсное контрастирование с использованием парамагнитных контрастных средств (гадолиний).

Медицинское вмешательство – выполняемые медицинским работником и иным работником, имеющим право на осуществление медицинской деятельности, по отношению к пациенту, затрагивающие физическое или психическое состояние человека и имеющие профилактическую, диагностическую, лечебную, реабилитационную или исследовательскую направленность виды медицинских обследований и (или) медицинских манипуляций, а также искусственное прерывание беременности.

Медицинский работник – физическое лицо, которое имеет медицинское или иное образование, работает в медицинской организации и в трудовые (должностные) обязанности которого входит осуществление медицинской деятельности, либо физическое лицо, которое является индивидуальным предпринимателем, непосредственно осуществляющим медицинскую деятельность.

Митральный клапан – левый атриовентрикулярный клапан.

Пациент – физическое лицо, которому оказывается медицинская помощь или которое обратилось за оказанием медицинской помощи, независимо от наличия у него заболевания и от его состояния.

Протезирование клапана – замена нативного клапана протезом, выполняющим его функцию.

Рабочая группа по разработке/актуализации клинических рекомендаций – коллектив специалистов, работающих совместно и согласованно в целях разработки/актуализации клинических рекомендаций, и несущих общую ответственность за результаты данной работы.

Реконструкция клапана – восстановление функции клапана без его замены.

Симптом (от греч. symptomos – признак, совпадение) – это признак какого-либо заболевания, статистически значимое отклонение того или иного показателя от границ его нормальных величин или возникновение качественно нового, не свойственного здоровому организму явления.

Синдром – устойчивая совокупность ряда симптомов с единым патогенезом.

Состояние – изменения организма, возникающие в связи с воздействием патогенных и (или) физиологических факторов и требующие оказания медицинской помощи.

Стеноз клапана – обструкция на пути потока крови в результате структурной деформации клапана.

Тезис-рекомендация – положение, отражающее порядок и правильность выполнения того или иного медицинского вмешательства, имеющего доказанную эффективность и безопасность.

Уровень достоверности доказательств (УДД) – степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным.

Уровень убедительности рекомендаций (УУР) – степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации.

Хирургическое лечение – метод лечения заболеваний путем разъединения и соединения тканей в ходе хирургической операции.

Чрескожная баллонная вальвулопластика – восстановление функции клапана рентген-эндоваскулярными методами.

1. Краткая информация

1.1 Определение заболевания или состояния

Митральный стеноз (МС) – обструкция пути притока левого желудочка (ЛЖ) на уровне митрального клапана (МК) в результате структурной деформации аппарата МК, препятствующая необходимому открытию МК во время диастолического наполнения левого желудочка.

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Самая частая причина МС – ревматический кардит, однако, его частота в промышленно развитых странах за последнее время значительно снизилась. Изолированный МС определяется у 40 % пациентов с ревматическими пороками сердца при том, что ревматический анамнез присутствует приблизительно у 60 % пациентов с чистым МС. Соотношение женщин и мужчин с изолированным МС составляет 2 : 1. Врожденный порок МК встречается редко и наблюдается главным образом у детей, основной причиной которого становится парашютный митральный клапан (единственная сосочковая мышца, от которой отходят хорды к обеим створкам клапана). Ревматический процесс приводит к утолщению и кальцификации створок, сращению комиссур и хорд или их комбинации. Результат – воронкообразный митральный аппарат со значительным уменьшением площади отверстия. Сращение створок по комиссурам суживают основное отверстие, сращение хорд еще больше усугубляет стеноз. Происходит симметричное сращение створок по комиссурам, что в свою очередь приводит к совсем малому раскрытию створок в диастолу с образованием отверстия овальной формы в виде «рыбьего рта» или «пуговичной петли». От появления первых жалоб при МС до того, как они начинают сильно затруднять жизнь, проходят около 10 лет. После этого десятилетняя выживаемость составляет около 10 %.

Нормальная площадь МК – от 4,0 до 5,0 см². При уменьшении площади отверстия вследствие ревматического процесса кровоток из левого предсердия в левый желудочек создает градиент давления, который является фундаментальным проявлением МС и приводит к повышению давления в левом предсердии, что отражается на кровотоке в легочных венах. Уменьшение податливости легочных вен (частично является результатом повышения легочного эндотелина-1 может также внести свой вклад в увеличение легочного венозного давления. Увеличение давления и растяжение легочных вен и капилляров может привести к отёку легкого, так как легочное венозное давление превышает онкотическое давление плазмы. У пациентов с тяжелым МС и очень высоким легочном венозном давлении, отёк легких может и не возникать вследствие заметного уменьшения легочной капиллярной проницаемости. Легочные артериолы реагируют вазоконстрикцией (рефлекс Китаева), гиперплазией интимы и медии, которые приводят к легочной гипертензии.

При площади митрального отверстия более 1,5 см² в покое симптомов обычно нет. Однако если увеличивается трансмитральный кровоток или уменьшается диастолический период наполнения, то давление в левом предсердии повышается, и появляются симптомы. По законам гидравлики трансмитральный градиент есть функция от квадрата скорости трансклапанного кровотока и зависит от периода диастолического наполнения. Таким образом, появление первых симптомов одышки у пациентов с легким МС обычно связано с физической нагрузкой, эмоциональным стрессом, инфекцией, беременностью или фибрилляцией предсердий с высокой частотой желудочковых сокращений. По мере увеличения обструкции толерантность к физической нагрузке снижается.

Вместе с прогрессированием тяжести стеноза сердечный выброс в покое становится ниже нормы и уже не увеличивается при физической нагрузке. Выраженность легочной гипертензии также способствует возникновению симптомов у пациентов с МС. Следующая преграда кровотоку – повышенное сопротивление легочных артериол, которое защищает легкие от отёка. У некоторых пациентов обратимая преграда дополнительно развивается на уровне легочных вен. Сниженный сердечный выброс и сопротивление в легочных артериолах, которые приводит к функциональным и структурным изменениям (утолщение базальной мембраны альвеол, адаптация нейрорецепторов, увеличение лимфатического дренажа и увеличение транспульмонального эндотелина), вносят свой вклад в то, что у пациента с тяжелым МС длительное время отсутствуют клинические симптомы.

Митральный стеноз – непрерывно прогрессирующее заболевание, обычно со стабильным начальным течением и быстро прогрессирующим на поздних этапах. Особенности анамнеза пациентов с нелеченым МС были установлены в исследованиях 1950–1960 гг.. В развитых странах ранний продолжительный латентный период длится 20–40 лет от начала заболевания ревматизмом до появления симптомов. От появления симптомов до выраженных признаков инвалидизации проходит около 10 лет. В целом 10-летняя выживаемость нелеченых пациентов с МС составляет от 50 до 60 % в зависимости от выраженности симптомов. У бессимптомных или малосимптомных пациентов выживаемость выше 80 % за 10 лет и у пациентов без прогрессирования симптомов – 60 %. Однако, если появляются значительные, ограничивающие жизнедеятельность симптомы, 10-летняя выживаемость составляет 0–15 %. При возникновении тяжелой легочной гипертензии средняя выживаемость снижается до 3 лет и менее. Смерть пациентов с МС происходит из-за прогрессирующей легочной и системной недостаточности – в 60–70 % случаев, системной эмболии – в 20–30 %, легочной эмболии – в 10 % и инфекции – в 1–5 % случаев. Для Северной Америки и Европы типично более мягкое течение болезни с редкими ревмоатаками. Средний возраст манифестации симптомов приходится на пятое-шестое десятилетие; одна треть пациентов подвергаются вальвулотомии в возрасте старше 65 лет. В некоторых географических областях МС прогрессирует более быстро, по-видимому, из-за повторных эпизодов ревматического кардита вследствие новой стрептококковой инфекции, приводя к тяжелому МС в позднем подростковом возрасте и в начале третьего десятилетия жизни. Исследования гемодинамики показали, что ежегодное уменьшение площади МК составляет 0,09–0,32 см². Тяжесть МС определяется на основании данных гемодинамики и анамнеза.

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния

По мнению многих специалистов, в мире не существует полноценных сведений о распространенности клапанных пороков сердца, в связи с чем необходимо проведение глобального эпидемиологического исследования. В Соединенных Штатах Америки и в Западной Европе случаи острого ревматизма стали реже с 1970-х гг. Но начиная с 1987 г. частота острого ревматизма стала возрастать.

В Российской Федерации, согласно данным Минздрава России, первичная заболеваемость острой ревматической лихорадкой в 2006 г. составила 1,7 на 100 тысяч человек взрослого населения, среди детей – 3,1. Показатель общей заболеваемости хроническими ревматическими болезнями сердца среди взрослых в 1992 г. составлял 425 на 100 тысяч человек взрослого населения, в 2007 г. – 208,4; среди детей до 14 лет – 58,5 и 27,9 соответственно. Общая заболеваемость ревматическими пороками сердца (РПС) имеет отчетливую тенденцию к снижению среди взрослого населения и волнообразную динамику среди детского населения РФ. В 1993 г. показатель общей заболеваемости РПС составил 232 на 100 тысяч человек взрослого населения, в 2006 г. – 175; снижение заболеваемости составило 75,4 %. Среди детей отмечается противоположная тенденция: в 1993 г. общая заболеваемость РПС составила 8,3, в 2006 г. 12,5 на 100 тысяч детей (до 14 лет).

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния

I05.0 – митральный стеноз

I05.2 – митральный стеноз с недостаточностью

I08.0 – сочетанное поражение митрального и аортального клапанов

I08.1 – сочетанное поражение митрального и трехстворчатого клапанам

I08.3 – сочетанные поражения митрального, аортального и трехстворчатого клапанам

I34.2 – неревматический стеноз митрального клапана

Q23.2 – врожденный митральный стеноз

Q23.8 – другие врожденные аномалии аортального и митрального клапанов

Q23.9 – врожденная аномалия аортального и митрального клапанов неуточненная

T82.0 – осложнение механического происхождения, связанное с протезом сердечного клапана

 I09.8 – другие уточненные ревматические болезни сердца

Примеры оформления диагнозов:

• Основной: Хроническая ревматическая болезнь сердца. Тяжелый митральный стеноз. 

Осложнения: ХСН с сохранной ФВ (70 %), 1 стадии. I-II функциональный класс (ФК) NYHA.  

• Основной: Дегенеративный порок митрального клапана с умеренным стенозом. 

Осложнения: ХСН с сохранной ФВ (63 %), 1 стадии. II-III ФК NYHA.

1.5 Классификация заболевания или состояния

По характеру поражения митрального клапана выделяют:

• Врожденный митральный стеноз;

• Приобретенный митральный стеноз:

1) ревматический;

2) неревматический;

3) комбинированный.

По тяжести митрального стеноза таблица 1. Приложение Б.

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния

Клинический диагноз митрального стеноза долгое время может быть не выставлен из-за отсутствия типичных жалоб. Первые госпитализации обычно связаны с появлением шума в сердце, либо из-за возникшей аритмии (пароксизм фибрилляции предсердий), либо из-за манифестации признаков сердечной недостаточности (отеки конечностей, одышка в покое). При декомпенсации митрального стеноза пациенты госпитализируются с картиной отека легких. Пациенты в большинстве случаев предъявляют жалобы на одышку при физической нагрузке и покое, утомляемость, иногда на колющие боли в области сердца. В увеличенном ЛП, особенно при наличии ФП, происходит застой крови, что может вызвать тромбоз и эмболию. Нередко это выступает причиной инфарктов миокарда, почек, головного мозга.

Симптомы могут появляться или заметно нарастать под действием провоцирующих факторов: физической нагрузки, эмоционального напряжения, беременности, инфекции, мерцательной аритмии с высокой частотой сокращения желудочков. Все эти факторы увеличивают трансклапанный градиент давления и повышают давление в ЛП.

Больные с тяжелым митральным стенозом обычно занимают вынужденное положение (ортопноэ) - сидя или лежа на кровати с приподнятым изголовьем. Характерный признак - facies mitralis: на фоне бледной кожи наблюдается яркий фиолетовый или багровый румянец на щеках, такая же окраска губ, кончика носа. При развитии правожелудочковой сердечной недостаточности имеются отеки или пастозность голеней и стоп. При формировании порока в детском возрасте может наблюдаться отставание в физическом развитии, инфантилизм (митральный нанизм). Редко выявляют анизокорию, которая возникает из-за сдавления увеличенным левым предсердием симпатического нерва (синдром Ортнера). Еще реже больные могут поступать с жалобами на кровохарканье, что связано с разрывом мелких бронхиальных вен из-за высокого давления в ЛП.

Аускультативно над верхушкой сердца (в 1 точке аускультации) выслушиваются:

-  Усиленный, хлопающий I тон (громче II тона более чем в два раза);

-  Тон открытия (или щелчок открытия) митрального клапана – возникает через 0,06-0,11 секунды после начала II тона. Чем короче интервал между II тоном и тоном открытия митрального клапана, тем выше предсердно-желудочковый градиент давления и выраженное стеноз. Тон открытия митрального клапана не исчезает при мерцательной аритмии. Он лучше выслушивается на верхушке сердца или слева от грудины в IV-V межреберьях на выдохе;

-  Ритм «перепела» – трехчленный ритм, характерный для митрального стеноза, обусловленный сочетанием хлопающего I тона со II тоном и тоном открытия митрального клапана;

-  Ранний мезодиастолический шум. Он начинается после тона открытия митрального клапана и возникает вследствие движения крови через суженное отверстие в результате повышения градиента давления в левом предсердии и желудочке. Интенсивность его убывающая. В конце диастолы наблюдается пресистолическое усиление шума за счет активной систолы левого предсердия и увеличения кровотока. Мезодиастолический шум, таким образом, характеризуется нарастающей интенсивностью. При развитии мерцательной аритмии этот шум исчезает из-за нарушения сократительной функции предсердий. Диастолический шум имеет низкий, рокочущий тембр, выслушивается на верхушке и никуда не проводится. Его лучше выслушивать в положении больного на левом боку, после физической нагрузки, при задержке дыхания на выдохе, так как в этих условиях сердце теснее прилегает к передней грудной стенке.

В 3 точке аускультации выслушиваются:

-  Акцент II тона над легочной артерией, обусловленный повышением давления в малом круге кровообращения;

-  Расщепление или раздвоение II тона, связанное с неодновременным захлопыванием клапанов легочной артерии и аорты из-за удлинения систолы правого желудочка в условиях повышенного давления в легочной артерии;

-  Шум Грехема-Стилла, появляется из-за относительной недостаточности клапанов легочной артерии, которая развивается вследствие дилатации фиброзного кольца клапанов легочного ствола у больных митральным стенозом с выраженной гипертензией в малом круге кровообращения. Этот шум является функциональным, диастолическим, высокочастотным, убывающим, тихим, имеет дующий характер, возникает сразу после II тона. У пациентов с митральным стенозом выявляется pulsus differens (симптом Попова) (пульс неодинаковый на правой и левой руках, т. к. при значительной дилатации левого предсердия сдавливается левая подключичная артерия, и наполнение пульса слева уменьшается). Пульс мягкий, слабого наполнения, малый (из-за уменьшения систолического объема левого желудочка при значительной степени сужения митрального отверстия), частый, неравномерный, аритмичный (при наличии мерцательной аритмии).

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

На этапе диагностики проводится анализ жалоб и сбор анамнеза у всех пациентов с подозрением на МС. Во время сбора анамнеза у пациента с подозрением на МС уточняется о случаях заболевания ангиной, о предыдущих случаях обращения за медицинской помощью и о результатах таких обращений, наличие результатов инструментальных исследований и заключений по этим исследованиям с целью оценки различных показателей в динамике, уточняется об известных сопутствующих заболеваний пациента с целью оценки дополнительных рисков, уточняется обо всех принимаемых в настоящее время лекарственных препаратах с целью коррекции терапии, обо всех препаратах, прием которых ранее был прекращен из-за непереносимости или неэффективности для снижения риска аллергических и анафилактических реакций, а также оптимального выбора терапии.

• Рекомендуется всем пациентам с подозрением на МС проведение сбора жалоб и анамнеза врачом-кардиологом и/или врачом-терапевтом, врачом общей практики (семейным врачом) для верификации диагноза и определения дальнейшей тактики ведения.

ЕОК\РКО I А (УУР С, УДД 5)

Комментарии: на начальных стадиях пациенты могут не предъявлять жалоб, при прогрессировании МС появляются жалобы на одышку сначала при физической нагрузке, далее в покое, одышка приобретает черты ортопноэ, на сухой кашель, приступы удушья, кровохарканье, на повышенную утомляемость, мышечную слабость, появляющуюся при физической нагрузке, сердцебиение, перебои в работе сердца, боли в области сердца, дисфагию, осиплость голоса. Жалобы на отеки, тяжесть в правом подреберье, диспепсические расстройства (анорексия, тошнота, рвота) характерны для поздних стадий заболевания. МС может манифестировать впервые возникшей фибрилляцией предсердий или тромбоэмболиями.

2.2 Физикальное обследование

Для диагностики всем пациентам с подозрением на МС, а также с целью выявления сопутствующих заболеваний проводится физикальное обследование. На ранних стадиях МС физикальный осмотр имеет малую специфичность. Физикальное обследование может быть более информативно при нарастании градиента давления между ЛП и ЛЖ.

В процессе физикального обследования всем пациентам с МС или подозрением на МС проводится: общий осмотр, исследование кожных покровов лица, туловища, и конечностей пациента, осмотр и пальпация области сердца, перкуссия и аускультация сердца и легких, при котором выслушивается ранний мезодиастолический шум - наиболее характерный для митрального стеноза. Диастолический шум начинается после тона открытия митрального клапана и возникает вследствие движения крови через суженное отверстие. Интенсивность его убывающая (decrescendo). Производится исследование пульса на лучевых артериях и артериях тыльной поверхности стоп, измерение АД на периферических артериях по Короткову в положении лежа, сидя и стоя, подсчет ЧСС (измерение частоты сердцебиения и частоты пульса, осмотр вен шеи, пальпация передней поверхности голени с целью определить наличие признаков венозного застоя, определение дефицита пульса,  аускультация точек проекций сонных артерий, брюшной аорты, подвздошных артерий, пальпация живота, парастернальных точек и межреберных промежутков с целью выявления ряда признаков как основного, так и сопутствующих заболеваний.

• Рекомендуется всем пациентам с подозрением на МС проведение физикального обследования для верификации диагноза.

ЕОК\РКО I А (УУР С, УДД 5)

Комментарии: при осмотре больных МС обращают на себя внимание признаки слабого общего физического развития, акроцианоз, facies mitralis, положение ортопноэ, отеки, при осмотре и пальпации области сердца можно выявить сердечный толчок, диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье»), усиленную пульсацию во II межреберье слева от грудины, связанную с расширением ствола легочной артерии, сердечный горб. При перкуссии сердца границы относительной и абсолютной тупости смещены вверх и вправо. Аускультация в типичных случаях позволяет выявить усиленный «хлопающий» первый тон сердца (S1), тон (щелчок) открытия митрального клапана (OS), низкочастотный мезодиастолический шум, мелодию трехчленного ритма – «ритма перепела». Эти данные, однако, могут также присутствовать у пациентов с неревматическим митральным стенозом и, в то же время, могут отсутствовать при тяжелой легочной гипертензии, низком сердечном выбросе и при резко кальцинированном неподвижном МК. Более короткий интервал A2–OS и увеличенная продолжительность диастолического шума указывают на более тяжелый МС. Интервал A2–OS менее 0,08 с предполагает тяжелый МС. Признаки легочной гипертензии при осмотре, такие как акцент второго тона или пульсация правого желудочка (ПЖ), также указывают на тяжелый МС.

2.3 Лабораторные исследования

• Рекомендуется у всех пациентов с МС c целью исключения сопутствующей патологии (анемии, тромбоцитопении, лейкоцитоза и т.д.) проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови развернутого с исследованием  уровня общего гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови, оценкой гематокрита, исследование скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования и при поступлении в стационар, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде.

ЕОК/РКО I С (УДД 5, УУР С)

• Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, глюкозы, креатинина, общего белка, мочевины, общего билирубина в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы (АСТ) и аланинаминотрансферазы (АЛТ) в крови, исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови, исследование уровня С-реактивного белка в сыворотке крови) для оценки почечной и печеночной функции, исключения воспаления. Определение соотношения белковых фракций методом электрофореза. Исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня ХсЛНП и ТГ в крови, с целью выявления фактора риска сопутствующего атеросклероза и, при необходимости, коррекции терапии у всех пациентов с МС в рамках первичного осмотра, при поступлении в стационар, не менее 1 раз в год на контрольном визите при динамическом наблюдении, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и /или послеоперационном периоде.

ЕОК/РКО IIa C (УДД 5, УУР С)

• Рекомендуется исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови всем пациентам с МС в рамках первичного обследования и далее по необходимости с целью стратификации риска летальности, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде.

ЕОК/РКО IIa C (УДД 5, УУР С)

• Всем пациентам с МС, поступающим в стационар для оперативного лечения, рекомендуется анализ кислотно-основного состояния и газов крови (рН, основания (ВЕ), парциальное напряжение углекислого газа (рСО₂), парциальное давление кислорода (РО₂), исследование уровня молочной кислоты в крови (Lac) - анализ капиллярной/артериальной/венозной проб) с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений, выполнение коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) (активированное частичное тромбопластиновое время, определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, определение концентрации Д-димера в крови, исследование уровня фибриногена в крови, определение активности антитромбина III в крови); определение международного нормализованного отношения (МНО) для прогноза риска периоперационных кровотечений и величины кровопотери, определение основных групп по системе AB0, определение антигена D системы резус (резус-фактор). Определение фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k и определение антиэритроцитарных антител. Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови. Определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови. Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови. Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека (ВИЧ)-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде.

ЕОК/РКО IIa C (УДД 5 УУР С)

Комментарии: определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови, определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови, определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека (ВИЧ) 1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в рамках предоперационной подготовки может быть выполнен в рамках оказания первичной медицинской помощи.

2.4 Инструментальные исследования

2.4.1 Неинвазивные методы исследования

Электрокардиографическое исследование

• Рекомендуется всем пациентам с подозрением на МС и при диспансерном наблюдении у пациентов с установленным диагнозом регистрация 12-канальной ЭКГ в покое для оценки сердечного ритма, выявления изменений комплекса QRS, нарушений сердечного ритма и проводимости, гипертрофии ЛЖ, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде.

ЕОК\РКО I A (УУР C, УДД 5)

Комментарии: наиболее характерными электрокардиографическими проявлениями МС при сохраненном синусовом ритме являются признаки гипертрофии правого желудочка и левого предсердия (p-mitrale). При развитии фибрилляции предсердий на электрокардиограмме определяются признаки гипертрофии правого желудочка и крупноволновая форма фибрилляции предсердий. 

Эхокардиографическое исследование

• Рекомендуется выполнение эхокардиографии (трансторакальной) (ЭхоКГ) в состоянии покоя всем пациентам с подозрением на МС с целью определения диагноза, оценки тяжести поражения митрального клапана, гемодинамических нарушений (средний градиент, площадь МК и систолическое давление в легочной артерии), выявления сопутствующей патологии клапана, определения морфологических особенностей клапана (с целью определения тактики хирургического лечения, а также в случае необходимости в пери- и/или послеоперационном периоде).

ЕОК\РКО I А (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется эхокардиография чреспищеводная (ЧП ЭхоКГ) для оценки механизмов и тяжести МС пациентам при клинической необходимости, с недостаточно информативной визуализацией при трансторакальном исследовании (при условии выполнения трансторакальной ЭхоКГ в специализированном учреждении), и интраоперационно, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде в том числе для оценки результатов реконструктивной операции на клапане.

ЕОК/РКО IIa B (УУР С, УДД 5)

Комментарии: ЭхоКГ (трансторакальная) является ключевым методом диагностики митрального стеноза, оценки его тяжести, гемодинамических изменений. Площадь митрального клапана с использованием планиметрии является эталонной оценкой тяжести митрального стеноза, тогда как средний трансклапанный градиент и давление в легочной артерии отражают его последствия и имеют прогностическое значение. Эхокардиография (трансторакальная) обычно предоставляет достаточно данных для рутинного ведения пациентов. Критерии для оценки тяжести МС суммированы в таблице 1, Приложение А3-2. Они применимы, когда частота сердечных сокращений от 60 до 90 в 1 мин.  Для определения показаний к чрескожной митральной комиссуротомии используются эхокардиографические шкалы: шкала Уилкинса (таблица 2, Приложение А3-2), шкала Кормье: эхокардиографическое распределение по группам, основанное на оценке подвижности створок клапана, подклапанных сращений и кальциноза створок, наличия кальция в комиссурах (таблица 3, Приложение А3-2). Для оценки непосредственного прогноза используется эхокардиографическая шкала «Повторное обследование» (таблица 4, Приложение А3-2). Использование шкалы «Повторное обследование» обосновано при редких клинических ситуациях в качестве дополнения к клинико-инструментальным данным. ЭхоКГ трехмерная и ЧП ЭхоКГ (трехмерная) дают более точную и подробную топическую и морфологическую информацию.

• Не рекомендуется ЧП ЭхоКГ для рутинной оценки морфологии и гемодинамики МК, когда данные трансторакальной ЭхоКГ удовлетворительные.

ЕОК\РКО III A (УУР С, УДД 5)

Эхокардиография с нагрузкой

• Рекомендуется выполнение исследования эхокардиографии с физической нагрузкой или с фармакологической нагрузкой асимптомным пациентам с целью выявления гемодинамических нарушений и оценки толерантности к физической нагрузке.

ЕОК\РКО I B (УУР C, УДД 4)

Комментарии: в соответствии с результатами исследований ЭхоКГ с нагрузкой можно выполнять как с физической нагрузкой (велоэргометрия), так и с добутамином**, но выполнение ЭхоКГ с физической нагрузкой остается предпочтительнее, так как является более физиологичным. Простая функциональная нагрузка помогает количественно оценить симптомы пациента. Во время проведения исследования должно быть определено изменение трансклапанного градиента давления и систолическое давление в легочной артерии. Если пациент не может выполнить упражнения, сопровождающиеся увеличением частоты сердечных сокращений, в качестве физической нагрузки могут быть использованы упражнения для ног и приседания.

ЭхоКГ с нагрузкой может выполняться женщинам с МС, планирующим беременность. Во время беременности наблюдается увеличение сердечного выброса, частоты сердечных сокращений и общего объема крови, что способствует увеличению трансклапанного градиента давления на МК и, следовательно, давления в левом предсердии. Таким образом, у многих женщины с МС симптомы впервые появляются во время беременности из-за повышения венозного легочного давления (вторично по отношению к повышению давления в левом предсердии). ЭхоКГ с нагрузкой может помочь в принятии решения о снижении рисков во время беременности, а также определить метод лечения.

Во всех случаях следует соотносить риски от проведения подобного исследования с пользой для пациента.

Мониторирование ЭКГ (Холтеровское)

• Рекомендуется выполнение холтеровского мониторирования сердечного ритма (24 часа) с расшифровкой, описанием и интерпретацией электрокардиографических данных пациентам с МС и сопутствующими нарушениями ритма и/или проводимости с целью выявления последних, и при необходимости подбора терапии, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде.

ЕОК/РКО IIa C (УУР С, УДД 5)

Прицельная рентгенография органов грудной клетки

• Рекомендуется проведение прицельной рентгенографии органов грудной клетки всем пациентам с подозрением на МС или при диспансерном наблюдении у пациентов с ранее диагностированным МС для диагностики как основного, так и для исключения иных заболеваний сердца и крупных сосудов, а также внесердечной патологии (патологии других органов средостения, легких, плевры), а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде.

ЕОК\РКО I А (УУР С, УДД 5)

Комментарии: прицельная рентгенография органов грудной клетки у пациентов с МС позволяет выявить увеличение левого предсердия, правого желудочка, расширение ствола и центральных ветвей легочной артерии, выравнивание левого контура сердца и сглаживание «талии» сердца (митральная конфигурация), рентгенологические признаки легочной артериальной гипертензии, венозного застоя.

Компьютерная томография (КТ)

• Рекомендуется выполнять компьютерную томографию (КТ) сердца (при наличии возможности) с контрастированием пациентам с подозрением на МС в случае неубедительных результатов ЭхоКГ, а также по строгим показаниям в случае оперативного лечения в пред- и/или послеоперационном периоде с целью определения степени кальцификации митрального клапана, локализации кальция, а также для предварительного  планирования оперативного вмешательства.

ЕОК/РКО IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарии. Компьютерная томография сердца используется у пациентов с МС в период предоперационной подготовки или при наличии абсолютных противопоказаний к МРТ. Диагностическая информативность КТ сердца с контрастированием значительно уступает МРТ сердца.

Магнитно-резонансное томографическое (МРТ) исследование сердца с контрастированием

• Рекомендуется выполнение МРТ сердца с контрастированием с целью получения информации о структуре и функции сердца пациентам с подозрением на МС при неадекватном качестве и/или противоречивых результатах ЭхоКГ для оценки степени регургитации на клапане, объемов, размеров и сократимости левого и правого желудочков, а также в случае оперативного лечения (в т.ч. при нарушении ритма) при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде, при отсутствие противопоказаний.

ЕОК/РКО IIa C (УУР С, УДД 5)

 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

• Рекомендуется выполнение ультразвукового исследования органов брюшной полости (комплексного) пациентам перед операцией на МК с целью скрининга сопутствующей патологии, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде.

ЕОК/РКО IIa С (УУРР С, УДД 5)

2.4.2 Инвазивные методы исследования

• Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения катетеризации правых камер сердца (чрезвенозная катетеризация сердца) в индивидуальном порядке в тех случаях, когда результаты данного исследования влияют на выбор оптимальной тактики лечения с целью оценки гемодинамических нарушений и определения состояния легочно-капиллярного кровотока.

ЕОК\РКО IIb B (УУР С, УДД 5)

Комментарии: проведение катетеризации правых отделов сердца (чрезвенозная катетеризация сердца) может рассматриваться при выявлении повышенного расчетного систолического давления в легочной артерии по данным трансторакальной ЭхоКГ и наличии тяжелой трикуспидальной регургитации. В настоящее время с целью диагностики пациентов с МС используются ЭхоКГ и ЧП ЭхоКГ. Тем не менее, есть группа пациентов, у которых наблюдаются расхождения между клиническими и данными, полученными с помощью вышеописанных методов. У пожилых пациентов другие факторы могут утяжелить симптомы, например, диастолическая дисфункция или существующее заболевание легочных сосудов. Катетеризация сердца, может быть, выполнена у этих категорий пациентов для того, чтобы определить гемодинамические особенности, этиологию симптомов, так как с помощью данного метода можно измерить давление в левом желудочке, левом предсердии, в малом круге кровообращения в покое и при нагрузке. В большинстве случаев эхокардиографические измерения трансмитрального градиента, площади клапана и давления в легочной артерии хорошо коррелируют друг с другом. Но абсолютное значение давления заклинивания в легочной артерии, и его отношение к диастолическому давлению в левом желудочке и давление в легочной артерии могут обеспечить дополнительную клиническую информацию. Для того чтобы определить площадь митрального клапана может быть использовано уравнение Горлина.

С применением Допплер-эхокардиографии зондирование сердца больше не требуется для оценки гемодинамики у пациентов с изолированным МС. Лишь измерение точного давления в легочной артерии и легочное сосудистое сопротивление, а также обратимость тяжелой легочной гипертензии должны быть измерены для определения тактики и прогноза хирургического лечения. Инвазивная оценка гемодинамики также необходима для выявления степени тяжести и гемодинамической причины увеличения легочного сосудистого сопротивления и коррекции терапии с помощью периферических вазодилататоров (С04А). При медленно прогрессирующем течении болезни пациенты с тяжелым митральным стенозом могут оставаться бессимптомными из-за снижения физической активности. Повышенное легочное сосудистое сопротивление и/или низкий сердечный выброс могут также играть адаптивную роль в предупреждении застойных симптомов у пациентов с тяжелым МС.

КТ - коронарография

• Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения КТА коронарных артерий как альтернативы коронарной ангиографии (КАГ) перед хирургическим вмешательством на митральном клапане при тяжелом приобретенном пороке клапана и низкой вероятности ИБС или у которых стандартная КАГ технически невозможна или связана с высоким риском.

ЕОК\РКО IIa С (УУР РС, УДД 2)

Коронарография

• КАГ рекомендуется всем пациентам с МС для выявления гемодинамически значимых стенозов коронарных артерий перед "открытым" хирургическим, транскатетерным или гибридным вмешательством в следующих ситуациях: возраст старше 40 лет, анамнез и/или симптомы ИБС, признаки ишемии миокарда, снижение ФВ ЛЖ < 50 %, один и более факторов риска ИБС и/или постлучевое поражения для исключения сопутствующего гемодинамически значимого стеноза коронарного русла перед оперативным вмешательством на клапане.

ЕОК\РКО I С (УУРР С, УДД 5)

3. Лечение

Стратификация риска при планировании хирургического лечения пациента с митральным стенозом

Для выбора хирургической тактики и оптимизации лечения важнейшей задачей является выявление факторов риска и прогнозирование исхода операции. С этой целью используются формулы для оценки риска летального исхода, представленные на сайтах Общества торакальных хирургов (Society of Thoracic Surgeons – STS) и Европейской системы оценки риска кардиохирургических операций (European System for Cardiac Operative Risk Evaluation – EuroSCORE) (Приложение Г5, Г6). Логистический EuroSCORE ≥ 10 %, EuroSCORE II ≥ 4 % или уровень оперативного риска ≥ 10 %, по данным шкалы STS, предложены как критерии высокого риска. Выбор дополнительных методов обследования для верификации сопутствующих заболеваний определяется клинической ситуацией. При планировании лечения пациента важно учитывать ряд факторов, не включенных в шкалы EuroSCORE и STS, но влияющих на риск осложнений вмешательства на МК. Хрупкость – снижение физиологического резерва и возможности поддерживать гомеостаз, что повышает чувствительность к стрессу и, соответственно, риски осложнений при хирургических и транскатетерных вмешательствах. Оценка хрупкости базируется на ряде объективных критериев, для решения этой задачи разработаны соответствующие шкалы. С высоким риском осложнений и плохим прогнозом после хирургических вмешательств на МК ассоциированы состояние недостаточного питания, истощение, а также когнитивные нарушения. Патология других органов и систем – заболевания почек, печени, легких. Печеночная недостаточность до операции ассоциирована с повышенным риском осложнений. Имеющаяся у пациента хроническая болезнь почек 4 и 5 стадии (скорость клубочковой фильтрации < 30 мл/мин.) обусловливает высокий риск развития в ближайшем послеоперационном периоде острой почечной недостаточности, необходимости диализа, тяжелых осложнений и неблагоприятного исхода. Патология легких в сочетании с болевым синдромом в раннем послеоперационном периоде после вмешательства на МК с использованием полной срединной стернотомии в случае продленной искусственной вентиляции легких является фактором риска осложнений со стороны дыхательной системы. Так как с возрастом пациента растет встречаемость и тяжесть сопутствующих заболеваний, верная оценка соотношения риска и пользы того или иного метода лечения усложняется. Планируя лечение пациента, необходимо принимать во внимание возможности, опыт и результаты конкретной клиники, где будет лечиться пациент. В решении этих задач основную роль должна играть мультидисциплинарная команда специалистов.

3.1 Консервативное лечение

Профилактика обострения ревматической лихорадки

• Рекомендуется антибактериальная терапия для профилактики обострения ревматической лихорадки у пациентов с ревматическим МС.

EОК\РКО I А (УУР C, УДД 5)

Комментарии: рекомендуется профилактическое назначение антибиотиков пенициллинового ряда в течение 10 лет после последнего обострения ревматической лихорадки или до достижения 40 лет. Пациенты, которые имели одну ревматическую атаку, имеют высокий риск повторных обострений ревматизма. У страдающих ревмокардитом повышена склонность к повторным ревматическим атакам, в связи, с чем их вторичная профилактика имеет большое клиническое значение, предупреждая прогрессирование порока, декомпенсацию ХСН, тромбоэмболические события в магистральные сосуды. Непрерывная антибактериальная профилактика, в совокупности с установлением лабораторно подтвержденного этиологического агента ревматизма, доказала свою эффективность. Пожизненная профилактика показана пациентам с МС высокого риска (носительство стрептококка группы А).

Профилактика инфекционного эндокардита

• Рекомендуется проводить профилактику инфекционного эндокардита согласно действующим клиническим рекомендациям «Инфекционный эндокардит и инфекция внутрисердечных устройств».

EОК/РКО I B (УУР С, УДД 5)

Лечение АГ и гиполипидемическая терапия

• Рекомендуется лечение АГ у пациентов с МС в соответствии с клиническими рекомендациями «Артериальная гипертензия у взрослых».

EОК/РКО IIa B (УУР С, УДД 5)

• Применение статинов рекомендовано всем пациентам с МС для первичной и вторичной профилактики сердечно-сосудистых осложнений, основываясь на стандартных шкалах риска согласно действующим клиническим рекомендациям «Нарушения липидного обмена».

EОК/РКО IA (УУР С, УДД 5)

Комментарий: пациентам с клиническими проявлениями порока необходимо хирургическое вмешательство, а не медикаментозная терапия. В то же время тщательная оценка и воздействие на факторы риска развития атеросклероза важны у пациентов с поражением МК для профилактики, сопутствующей ИБС.

Лечение нарушений ритма сердца

• Рекомендуется контроль ритма у пациентов с МС с синусовым ритмом, у которых симптомы возникают в покое, или с синусовой тахикардией для купирования клинических симптомов.

ЕОК\РКО I С (УУР В, УДД 2)

• Рекомендуется контроль ритма у пациентов с МС, ФП и быстрым желудочковым ответом, для контроля частоты желудочкового ритма при ФП рекомендовано применение бета-адреноблокаторов, дигоксина** или селективных блокаторов кальциевых каналов с преимущественным действием на сосуды.

ЕОК\РКО I A (УУР В, УДД 1)

• При неэффективности или невозможности использования других ритм-урежающих препаратов, а также пациентам с нестабильной гемодинамикой или значительно сниженной ФВ ЛЖ рекомендовано рассмотреть возможность применения в/в #амиодарона** для контроля частоты сердечных сокращений.

ЕОК\РКО IIb B (УУР В, УДД 2)

Комментарии: хотя бета-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов, регулирующие сердечный ритм, могут временно улучшать симптомы, применение препаратов с отрицательным дромотропным эффектом у пациентов с МС и синусовым ритмом остается спорным. Несмотря на то, что снижение частоты сердечных сокращений и увеличение диастолического наполнения снижает трансклапанный градиент давления, в соответствии с данными проведенных исследований бета-адреноблокаторы могут уменьшить толерантность к физической нагрузке, связанного в основном с уменьшением сердечного выброса из-за фиксированного ударного объема. Тем не менее, в настоящее время существуют несколько рандомизированных исследований, согласно которым бета-адреноблокаторы и ивабрадин** у пациентов с МС способны улучшить толерантность к физическим нагрузкам и уменьшить симптомы. При симптомах застоя в легких показано ограничение соли и эпизодическое назначение диуретиков. Дигоксин** неэффективен у пациентов с МС на фоне синусового ритма, за исключением случаев подтвержденной ЛЖ- или ПЖ-дисфункции.

Антикоагулянтная терапия до протезирования митрального клапана

• Рекомендуется назначение антагонистов витамина К (варфарин**) пациентам с МС и ФП (впервые возникшей, пароксизмальной) с целью профилактики ТЭО с оценкой риска инсульта по шкале CHA2DS2-VASc (Приложение Г3).

ЕОК/РКО I С (УУР С, УДД 4)

• Рекомендуется назначение антагонистов витамина К (варфарин**) пациентам с МС с синусовым ритмом при наличии системной тромбоэмболией в анамнезе или наличии тромба в левом предсердии.

ЕОК/РКО I С (УУР С, УДД 4)

• Рекомендуется рассмотреть возможность назначения антагонистов витамина К (варфарин**) у пациентов с МС, если на ЭхоКГ выявляется феномен спонтанного эхо-контрастирования или увеличения ЛП (диаметр > 50 мм в М-режиме или объем ЛП > 60 мл/м²) с целью профилактики ТЭО.

ЕОК/РКО IIb A (УУР С, УДД 4)

• Рекомендуется назначение только антагонистов витамина К пациентам с МС умеренной или тяжелой степени и ФП с целью профилактики ТЭО.

ЕОК/РКО I А (УУР C, УДД 5)

• Рекомендуется в случае назначения антагонистов витамина К достижение максимального времени пребывания значений МНО в пределах терапевтического диапазона (2,0-3,0), которое следует регулярно оценивать. На этапе подбора каждые 1-3 дня, при подобранной дозе 1 раз в 3-4 недели.

ЕОК/РКО I А (УУР В, УДД 1)

Комментарии: во время подбора индивидуальной дозы варфарина** необходимо контролировать значение МНО каждые 1-3 дня до получения двух последовательных близких значений МНО в пределах целевого диапазона. Это позволяет говорить о достижении терапевтического диапазона антикоагуляции. В дальнейшем контроль МНО необходимо осуществлять 1 раз в 3-4 недели. В случае развития чрезмерной гипокоагуляции изменения дозы варфарина** или назначения сопутствующей терапии, способной повлиять на уровень МНО, его значение необходимо определить через 4–5 дней для подтверждения пребывания МНО в терапевтическом диапазоне.

Необходимо стремиться к поддержанию МНО в целевом диапазоне 2,0–3,0, в том числе у пожилых, пациентов. Оптимальным считается время пребывания значений МНО в терапевтическом диапазоне ≥ 65 %. Принятые ранее значения МНО 1,6–2,2 для пожилых пациентов в настоящее время считаются неоправданно низкими в связи с двукратным увеличением риска инсульта при значениях МНО < 2,0.

К более низким значениям МНО в пределах целевого диапазона (2,0–2,5) следует стремиться при приеме варфарина** в комбинации с ацетилсалициловой кислотой** или клопидогрелом** или при возобновлении терапии после кровотечения.

Системные тромбоэмболии встречаются у 10–20 % пациентов с МС. Риск тромбоэмболии возрастает с возрастом и наличием фибрилляции предсердий. Одна треть случаев тромбоэмболии происходит в течение месяца после начала фибрилляции предсердий и две трети – в течение года. Нет доказательств, что частота случаев тромбоэмболии связана с тяжестью МС, сердечным выбросом, размером левого предсердия и даже с наличием симптомов сердечной недостаточности. Тромбоэмболия может быть первым проявлением МС. У пациентов с наличием ее в анамнезе рецидив наблюдается в 15–40 случаях на 100 пациентов в месяц.

Ретроспективные исследования показали 4–15-кратное уменьшение случаев тромбоэмболий, как системных, так и легочных при антикоагулянтной терапии. В большинстве их участвовали пациенты, которые имели один эпизод тромбоэмболии до начала антикоагулянтной терапии. Наибольшая эффективность антикоагулянтной терапии выявлена среди пациентов с высоким риском тромбоэмболии. К пациентам с МС, имеющим высокий риск тромбоэмболий в будущем, относят тех, у которых ранее были тромбоэмболии либо имеется пароксизмальная или постоянная фибрилляция предсердий.

• ПОАК (B01A: Антитромботические средства) не рекомендованы для профилактики ТЭО пациентам с умеренным и тяжелым МС.

ЕОК/РКО III А (УУР С, УДД 5)

Антикоагулянтная терапия после протезирования митрального клапана

• Рекомендуется антикоагулянтная терапия пациентам после имплантации биопротеза (биопротез митрального клапана***), имеющим иные показания к антикоагулянтной терапии (ФП, при CHA2DS2VASс у женщин более 3 баллов, у мужчин более 2 баллов, венозные тромбозы, гиперкоагуляция или, с меньшей степенью доказательности, выраженная дисфункция левого желудочка с ФВ ЛЖ менее 35 %) (Приложение Г3).

EOK\РКО I C (УУР В, УДД 2)

• Рекомендуется пероральная антикоагулянтная терапия с использованием антагонистов витамина К (варфарин**) всем пациентам с биопротезом (биопротез митрального клапана***) в течение первых 3-х месяцев после имплантации биопротеза митрального клапана*** или после хирургической пластики митрального клапана.

ЕОК\РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

• Рекомендуется пероральная антикоагулянтная терапия с использованием антагонистов витамина К (варфарин **) всем пациентам с механическим протезом МК (протез митрального клапана механический двустворчатый***) пожизненно.

ЕОК\РКО I А (УУР C, УДД 5)

• Рекомендуется поддерживать МНО на уровне 2,5 (в диапазоне от 2,5 до 3,5) у пациентов с любым имплантированным механическим клапаном (протез митрального клапана механический двустворчатый***), не имеющих факторов риска тромбоэмболических осложнений и на уровне 3,0 (в диапазоне 3,0-3,5) при наличии одного и более фактора.

EОК\РКО I B (УУР В, УДД 3)

Комментарии: необходимо стремиться к поддержанию МНО в целевом диапазоне 2,5–3,5 у пациентов c протезом МК и без факторов риска тромбообразования. И не менее 3,0-3,5 у пациентов с протезом МК механическим двустворчатым*** и факторами риска тромбообразования (фибрилляция предсердий, ЛП > 5 см, ФВ < 35 %, наличие эффекта спонтанного контрастирования, сочетанное протезирование ТК).

• Всем пациентам на терапии АВК рекомендуется самоконтроль МНО при условии предшествовавшего соответствующего обучения в школе пациента и осуществления врачебного контроля (дистанционный мониторинг лабораторного показателя или регулярные посещения врача).

EOK\РКО I B (УУР B, УДД 2)

• Рекомендуется добавление низкодозовой ацетилсалициловой кислоты** (100 мг/сутки) к АВК рекомендуется не только с целью профилактики тромбоэмболии после операций, но и после тромбоэмболических осложнений, произошедших, несмотря на корректный контроль МНО.

EOK\РКО IIa С (УУР А, УДД 1)