Клинические рекомендации Минздрава

Лёгочная гипертензия у детей

Полный текст рекомендации · Критерии качества

Критерии оценки качества медицинской помощи


№

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

1.

Выполнен опрос ребёнка с ЛГ и законных представителей ребёнка о наличии у него одышки, утомляемости, снижения переносимости физических нагрузок, головокружений, обмороков, кашля, кровохарканья, болей в грудной клетке, перебоев в ритме сердца, сердцебиения, о наличии у ребёнка заболеваний, ассоциирующихся с развитием ЛГ, есть ли в семье родственники, страдающие ЛГ.

2

А

2.

При физикальном обследовании дана оценка физического и психомоторного развития ребенка, подтверждены или исключены изменение цвета кожных покровов, наличие цианоза, изменение фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтевых пластин в виде «часовых стекол»; на расширенные вены шеи в клиноположении и ортостазе; изменение формы грудной клетки; усиленный, разлитой сердечный толчок, расширение границ относительной сердечной тупости; усиление, акцент II тона над легочной артерией; шумы в сердце, увеличение печени, асцит, похолодание конечностей, периферические отеки.

2

А

3.

Выполнены общий (клинический) анализ крови, анализ крови биохимический общетерапевтический, исследование кислотно-основного состояния и газов крови, коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза),  исследование уровня антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1/2 и антигена p24 (Human immunodeficiency virus HIV 1/2 + Agp24) в крови, определение антигена (HbeAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови.

2

А

4.

Выполнено исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови.

2

А

5.

Выполнена пульсоксиметрия с определением сатурации кислорода отдельно на руках и ногах в состоянии покоя и после физической нагрузки.

4

A

6.

Выполнена регистрация электрокардиограммы.

2

A

7.

Выполнена трансторакальная эхокардиография.

2

А

8.

При проведении эхокардиографии выполнен расчёт систолического давления в легочной артерии.

1

А

9.

При проведении эхокардиографии выполнено определение систолической функции правого желудочка.

1

В

10.

Выполнена прицельная рентгенография органов грудной клетки.

1

В

11.

Детям старше 7 лет выполнен тест 6-минутной ходьбы.

2

А

12.

Выполнен кардиопульмональный нагрузочный тест (тредмил-тест или велоэргометрия) детям старше 7 лет, прошедшим более 300 м при Т6МХ.

3

А

13.

Выполнена чрезвенозная катетеризация полостей сердца.

3

А

14.

При проведении катетеризации сердца проведено определение среднего давления в легочной артерии.

3

А

15.

При проведении катетеризации сердца выполнен расчёт индекса легочного сосудистого сопротивления.

3

А

16.

При проведении катетеризации сердца выполнен расчёт давления заклинивания легочной артерии.

3

А

17.

При проведении катетеризации сердца выполнен тест на вазореактивность.

2

А

18.

Выполнена компьютерная томография органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием.

3

А

19.

Выполнена магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием.

2

А

20.

Выполнено исследование легочной функции с проведением бодиплетизмографии и оценкой диффузионной способности легких детям старше 5 лет.

3

А

21.

Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости.

3

А

22.

Выполнена оценка степени тяжести ЛГ методом многофакторной стратификации риска неблагоприятных событий, включая летальность.

3

А

23.

Выполнена оксигенотерапия при снижении насыщения кислородом артериальной крови менее 92% или парциального давления кислорода артериальной крови менее 60 мм рт. ст.

2

А

24.

Выполнена коррекция дефицита железа (Код АТХ - B03AC Парентеральные препараты трехвалентного железа).

3

А

25.

Блокатор рецепторов минералокортикоидов назначен больным с ЛАГ и диастолической сердечной недостаточностью, в т. ч. при сохранной фракции выброса.

2

А

26.

Ребёнку с ЛГ и клиническими проявлениями правожелудочковой недостаточности назначены диуретики.

4

А

27.

Назначена монотерапия специфическими вазодилятаторами детям с верифицированной ЛАГ при минимальном риске, отсутствии эффекта на терапию блокаторами кальциевых каналов или отрицательном тесте на вазореактивность.

3

А

28.

Назначена стартовая двойная терапия специфическими вазодилятаторами детям с ЛАГ низкого риска и отрицательным тестом на вазореактивность.

4

А

29. 

Назначена детям с ЛАГ, соответствующим критериям промежуточного риска, стартовая или последовательная двойная или тройная терапия антагонистом рецепторов эндотелина, ингибитора фосфодиэстеразы 5 типа и агонистом рецепторов простациклина.

3

А

32.

Назначена детям с ЛАГ высокого риска тройная ЛАГ-терапия с применением простаноидов в сочетании с антагонистом рецепторов эндотелина и ингибитора фосфодиэстеразы 5 типа.

3

А

33.

Выполнено направление ребёнка с ЛАГ высокого риска, рефрактерной к комбинированной тройной таргетной терапии с применением ингаляционных или внутривенных простаноидов, в отсутствие значимого системно-легочного шунта, на паллиативное хирургическое лечения.

3

В