Краниальные мононейропатии у взрослых

ID:

895_1

Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

B02.2, G44.0, G50.0, G50.1, G50.8, G50.9, G51.0, G51.1, G51.2, G51.3, G51.4, G51.8, G51.9, G52.0, G52.1, G52.2, G52.3, G52.7, G52.8, G52.9, G53.0, G90.0

Возрастная категория:

Взрослые

Год утверждения:

2024

Пересмотр не позднее:

2026

Дата размещения КР:

26.12.2024

Статус:

Действует

Статус применения:

Применяется

Статус одобрения НПС:

Да

Разработчик клинической рекомендации:

Всероссийское общество неврологов, Ассоциация специалистов по клинической нейрофизиологии, Ассоциация нейрохирургов России, ООО «Общество специалистов в области челюстно-лицевой хирургии», Общероссийская общественная организация "Союз реабилитологов России", Некоммерческая организация «Ассоциация интервенционного лечения боли»

Источник: Рубрикатор Минздрава России

Список сокращений

АЛТ – аланинаминотрансфераза

АСТ – аспартатаминотрансфераза

БОС – биологическая обратная связь

БТА – ботулинический токсин типа А**

ВНЧС – височно-нижнечелюстной сустав

ГБО – гипербарическая оксигенация

ГКС – глюкокортикостероиды

ГФС – гемифациальный спазм

ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота

ИРЧА – импульсная радиочастотная абляция

КНВ ЛН – краевая нижнечелюстная ветвь лицевого нерва

КЛТ – конусно-лучевая томография

КПТ – когнитивно-поведенческая терапия

КТ – компьютерная томография

ЛФК – лечебная физкультура

МКБ – международная классификация болезней

МКГБ – международная классификация головной боли

МКОБ – Международная классификация орофациальной боли

МОБСМС – миофасциальная орофациальная боль связанная с мышечным спазмом

МОНГ – мышца, опускающая нижнюю губу

МРТ – магнитно-резонансная томография

НВК – нейроваскулярный конфликт

НЛН – нейропатия (невропатия) лицевого нерва

НПВП – нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты

НЯН – невралгия языкоглоточного нерва

ОНМК – острое нарушение мозгового кровообращения

ПДЕ – потенциал двигательной единицы

ПИЛБ – персистирующая идиопатическая лицевая боль

РКИ – рандомизированное клиническое исследование

СБ – Саннибрукская система оценки лица (The Sunnybrook Facial Grading System)

СОЭ – скорость оседания эритроцитов

СПР – синдром пылающего рта

СРБ – С-реактивный белок

СРЧА – стандартная (термическая) радиочастотная абляция

ТМС – транскраниальная магнитная стимуляция

ТН – тригеминальная невралгия

УЗИ – ультразвуковое исследование

ХБ – шкала Хауса-Брэкманна (House-Brackmann Grading System)

ЦОГ – циклооксигеназа

ЩФ – щелочная фосфатаза

ЭНМГ – стимуляционная электронейромиография

ЭМГ – игольчатая электромиография

AMPA – α-амино-3-гидрокси-5-метил-4-изоксазолпропионовая кислота

DN-4 (фр. la douleur neuropathique – нейропатическая боль)

IL – Interleukin (Интерлейкин)

ICOP – International Classification of Orofacial Pain

NMDA – n-метил-d-аспартат

SUNCT – Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing

TNF – Tumor necrosis factor (фактор некроза опухоли)

Термины и определения

Поражения тройничного нерва:

Тригеминальная невралгия (ТН) – заболевание, характеризующееся возникновением односторонних повторяющихся кратковременных приступов боли, по семиологии соответствующих ударам электрического тока, внезапно возникающих и прекращающихся, с четкой провокацией безболевыми раздражителями, ограниченными одной или несколькими ветвями тройничного нерва.

Нейроваскулярный конфликт (НВК) – ситуация взаимодействия нерва и сосуда, при которой на уязвимый участок нервного корешка оказывает воздействие рядом проходящий с ним сосуд.

Аллодиния – возникновение болевого ощущения при воздействии неболевых раздражителей, которые могут быть контактными (тактильная/механическая или температурная аллодиния), вызванными движением (двигательная (кинезиогенная) аллодиния).

Анестезия – полное нарушение отдельных или нескольких видов чувствительности (тактильной, температурной, проприоцептивной, вибрационной).

Анестезия долороза – боль, ощущаемая в области анестезии.

Гипералгезия – повышенная чувствительность к болевым стимулам: интенсивная боль при легком ноцицептивном раздражении зоны иннервации поврежденного участка нервной системы (первичная гипералгезия) либо соседних и даже отдаленных зон (вторичная гипералгезия).

Гиперестезия – повышенная чувствительность к различным стимулам (тактильным, тепловым, холодовым), не адекватная вызвавшему их раздражителю.

Гиперпатия – усиленное или измененное ощущение с эмоционально неприятным оттенком, которое может продолжаться после прекращения нанесения болевого, тактильного или температурного раздражения. При этом порог чувствительности может быть повышен.

Гипестезия – частичное нарушение отдельных или нескольких видов чувствительности (тактильной, температурной, проприоцептивной, вибрационной);

Дизестезия – патологическое неприятное ощущение, которое может возникать спонтанно или быть спровоцированным.

Парестезия – спонтанное или вызванное легким тактильным, термическим раздражением, движением ощущение в виде покалывания, ползания мурашек, сдавливания, стягивания в каком-либо участке тела.

Прозопалгия – боль в половине лица.  

Спонтанная боль – боль, возникающая без какого-либо внешнего воздействия.

Amaurosis fugax – это транзиторная монокулярная слепота.

Поражения лицевого нерва:

Нейропатия (невропатия) лицевого нерва (НЛН) – поражение лицевого нерва, характеризующееся остро развившейся или постепенно нарастающей асимметрией лица за счёт односторонней слабости мимических мышц, ограничением закрытия глаза, а также в зависимости от уровня поражения такими симптомами, как сухость глаза или слезотечение, нарушение вкуса, слуха по типу гиперакузии, в более поздние сроки могут развиваться такие симптомы, как повышение тонуса мышц здоровой или пораженной стороны лица, синкинезии до формирования постпаралитического гемиспазма.

Паралич Белла – идиопатическая форма НЛН.

Прозопарез – снижение силы мышц на половине лица.

Прозоплегия – отсутствие движений в мышцах половины лица.

Гемифациальный спазм (ГФС) – поражение лицевого нерва, характеризующееся хроническими пароксизмальными безболезненными непроизвольными односторонними тоническими или клоническими сокращениями группы мышц лица, в том числе в покое и ночное время.

Лицевая миокимия - поражение лицевого нерва, характеризующееся спонтанными периодически возникающими и длящимися от нескольких секунд до нескольких часов, реже – до нескольких недель, односторонними самоограничивающимися, низкоамплитудными, пульсирующими подергиваниями в одной из мышц лица (чаще – нижняя порция пальпебральной части круговой мышцы глаза), которые более очевидны для пациента, чем для окружающих, могут усиливаться при произвольных движениях, но не инициируются ими.

Стимуляционная электронейромиография (ЭНМГ) – метод функциональной диагностики, оценивающий наличие и степень выраженности поражения периферического нерва.

Амплитуда М-волна – один из показателей ЭНМГ, косвенно характеризующий количество фасцикул в стволе двигательного нерва, которые способны к проведению нервного импульса

Игольчатая электромиография (ЭМГ) – метод функциональной диагностики, оценивающий биоэлектрическую активность мышцы с помощью биполярного концентрического игольчатого электрода в покое или при произвольном сокращении.

Потенциал двигательной единицы (ПДЕ) – один из показателей ЭМГ, характеризующий электрическую активность мышц при её сокращении.

Лечебная физкультура (ЛФК) – группа методов реабилитации, характеризующихся воздействием на пациента с помощью физических упражнений.

Биологическая обратная связь (БОС) – метод реабилитации, основанный на развитии у пациента навыков самоконтроля и саморегуляции различных функций организма для улучшения общего состояния.

Хирургическое лечение – метод лечения заболеваний путем разъединения и соединения тканей в ходе хирургической операции.

Уровень достоверности доказательств – степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным.

Уровень убедительности рекомендаций – степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации.

Рабочая группа – двое или более людей одинаковых или различных профессий, работающих совместно и согласованно в целях создания клинических рекомендаций и несущих общую ответственность за результаты данной работы.

1. Краткая информация

1.1 Определение заболевания или состояния

1.1.1 Поражения тройничного нерва

Все поражения тройничного нерва можно разделить на четыре блока (рисунок 1):

Рисунок: открыть в Рубрикаторе Минздрава России

Рисунок 1. Классификация поражений тройничного нерва

1.1.1.1 Тригеминальная невралгия

Тригеминальная невралгия (ТН) – заболевание, характеризующееся возникновением односторонних повторяющихся кратковременных приступов боли, по семиологии соответствующих ударам электрического тока, внезапно возникающих и прекращающихся, с четкой провокацией безболевыми раздражителями, ограниченными одной или несколькими ветвями тройничного нерва. Она может развиваться без видимых причин или быть следствием другого диагностированного расстройства. Кроме того, может присутствовать сопутствующая непрерывная боль умеренной интенсивности в пределах распространения соответствующей ветви (ветвей) тройничного нерва.

1.1.1.2. Атипичная лицевая боль

Персистирующая атипичная (идиопатическая) лицевая боль включает в себя следующие состояния (рисунок 2):

1. Персистирующая идиопатическая лицевая боль;

2. Миофасциальная орофациальная боль, связанная с мышечным спазмом;

3. Синдром пылающего рта.

Рисунок: открыть в Рубрикаторе Минздрава России

Рисунок 2. Классификация атипичной лицевой боли

Персистирующая идиопатическая лицевая боль (ПИЛБ) (ранее классифицировалась как: «атипичная одонталгия», «атипичная лицевая боль») – постоянная боль в  области лица с  различной клинической картиной, повторяющаяся ежедневно в течение более 2 часов в день на протяжении более 3 месяцев в отсутствие клинически выраженных неврологических нарушений или предшествующей причины.

Комментарий: Критерии международной классификации орофациальной боли (МКОБ) определяют два типа: персистирующая идиопатическая лицевая боль и персистирующая идиопатическая дентоальвеолярная боль. В обоих случаях боль носит постоянный характер, но с возможными периодическими обострениями.

Миофасциальная орофациальная боль, связанная с мышечным спазмом (МОБСМС) – боль, вызванная внезапным, непроизвольным, обратимым тоническим сокращением мышцы. Такой спазм может возникать в любой мышце, участвующей в жевании. Возможно остро развившееся нарушение прикуса.

Синдром пылающего рта (СПР) – жжение или дизестезия в полости рта, повторяющиеся ежедневно в течение более 2 часов в день на протяжении более 3 месяцев без клинически выраженных признаков основного заболевания.

1.1.1.3. Другие поражения тройничного нерва, поражение тройничного нерва неуточненное

Нейропатическая боль – боль, вызванная заболеванием или повреждением соматосенсорной нервной системы.

Тригеминальная нейропатическая боль – лицевая боль в области одной или более ветвей тройничного нерва, вызванная другим заболеванием и указывающая на повреждение нерва.

1.1.1.4. Тригеминальные автономные вегетативные цефалгии

Тригеминальные автономные вегетативные цефалгии (ТАЦ) – группа заболеваний, относящихся к первичным головным болям. В соответствии с Международной классификацией головных болей 3-го пересмотра ICHD-3, выделяют следующие виды ТАЦ:

• Кластерная головная боль (эпизодическая, хроническая)

• Пароксизмальная гемикрания (эпизодическая, хроническая)

• Коротко длящаяся односторонняя невралгическая головная боль с покраснением конъюнктивы и слезотечением, SUNCT-синдром (эпизодическая, хроническая)

• Кратковременная односторонняя невралгическая головная боль с краниальными вегетативными симптомами, SUNA-синдром (эпизодическая, хроническая)

• Гемикрания континуа (ремиттирующий подтип, неремиттирующий подтип)

• Возможные тригеминальные автономные цефалгии (возможная кластерная головная боль, возможная пароксизмальная гемикрания).

Кластерная головная боль (КГБ) – вид ТАЦ, который характеризуется односторонними короткими атаками мучительной боли крайне высокой интенсивности, локализованной в области орбиты, подглазничной или височной области, обычно сопровождающимися вегетативными симптомами со стороны глаза и носа.  Интенсивность кластерной головной боли настолько высока, что ее также называют суицидальной головной болью.

Пароксизмальная гемикрания – строго односторонняя боль в области орбиты, подглазничной области, височной области или сочетание данных областей продолжительностью от 2 до 30 минут и возникающая несколько или много раз в день, атаки обычно сопровождаются вегетативными симптомами  (инъекцией конъюнктивы глаза, слезотечением, заложенностью носа, ринореей, потливостью лба и лица, миозом, птозом и/или отечностью век, купирующиеся приемом индометацина.

Коротко длящаяся односторонняя невралгическая головная боль с покраснением конъюнктивы и слезотечением (SUNCT - синдром) – это короткие односторонние атаки боли, локализованные в глазничной и окологлазничной области всегда сопровождающиеся инъекцией конъюнктивы глаза и слезотечением. В отличии от SUNCT во время приступа кратковременной односторонней невралгической головной боли с краниальными вегетативными симптомами (SUNA) встречается один или ни одного из следующего: инъекция конъюнктивы глаза и слезотечение.

Гемикрания континуа (ГК) – редкий вид первичной головной боли первичное головное расстройство, характеризующееся непрерывной односторонней головной болью умеренной интенсивности, с наличием обострений болевого синдрома, вегетативными краниальными симптомами и абсолютной положительной реакцией на индометацин.

1.1.2. Поражения лицевого нерва

Поражение лицевого нерва (периферический тип нарушения) характеризуется преимущественно двигательными нарушениями (рисунок 3). Выделяют 2 группы заболеваний – с симптомами выпадения (НЛН) и с симптомами раздражения (непроизвольные движения).

Рисунок: открыть в Рубрикаторе Минздрава России

Рисунок 3. Классификация поражений лицевого нерва

1.1.2.1. Нейропатия лицевого нерва

Нейропатия (невропатия) лицевого нерва (НЛН) клинически проявляется острым развитием или постепенным нарастанием асимметрии лица за счёт односторонней слабости мимических мышц (при наличии движений – прозопарез, при отсутствии движений – прозоплегия), ограничением закрытия глаза, а также в зависимости от уровня поражения такими симптомами, как сухость глаза или слезотечение, нарушение вкуса, слуха по типу гиперакузии, в более поздние сроки могут развиваться такие симптомы, как повышение тонуса мышц здоровой или пораженной стороны лица, синкинезии до формирования постпаралитического гемиспазма.

С учетом анатомических особенностей поражение лицевого нерва возможно на следующих уровнях:

• мосто-мозжечковый угол,

• внутренний слуховой проход,

• костный канал до отхождения большого каменистого нерва,

• костный канал до отхождения стремянного нерва,

• уровень выхода через шилососцевидное отверстие,

• околоушная железа,

• отдельные ветви, пронизывающие мимические мышцы.

1.1.2.2. Гемифациальный спазм

Гемифациальный спазм клинически проявляется хроническими пароксизмальными безболезненными непроизвольными односторонними тоническими или клоническими сокращениями группы мышц лица, в том числе в покое и ночное время.

1.1.2.3. Лицевая миокимия

Лицевая миокимия клинически проявляется спонтанными периодически возникающими и длящимися от нескольких секунд до нескольких часов, реже – до нескольких недель, односторонними самоограничивающимися, низкоамплитудными, пульсирующими подергиваниями в одной из мышц лица (чаще – нижняя порция пальпебральной части круговой мышцы глаза), которые более очевидны для пациента, чем для окружающих, могут усиливаться при произвольных движениях, но не инициируются ими.

1.1.3. Поражения других черепных нервов

Краниальной невропатией или невропатией черепного нерва называют любое повреждение черепного нерва на любом уровне.

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

1.2.1 Поражения тройничного нерва

1.2.1.1 Тригеминальная невралгия

В зависимости от этиологии выделяют классическую, идиопатическую и симптоматическую тригеминальную невралгию.

Классическая (первичная) ТН возникает вследствие нейроваскулярного конфликта. Компрессия нерва веной или артерией приводит к очаговой демиелинизации в области перехода между центральной и периферической миелиновой оболочкой, что стимулирует возникновение эктопических импульсов и эфаптическую передачу, клинически проявляясь прострелами боли. Чаще всего наблюдается компрессия цистернальной порции нерва верхней мозжечковой артерией.

Cимптоматическая (вторичная) ТН возникает вследствие раздражения корешка нерва на фоне основного заболевания (компрессия нерва опухолью или артериовенозной мальформацией, демиелинизации у пациентов с рассеянным склерозом, другие редкие причины).

У пациентов с идиопатической ТН нерва причина неизвестна.

1.2.1.2 Атипичная лицевая боль

Персистирующая идиопатическая лицевая боль – полиэтиологический синдром, включающий в себя миогенный или ятрогенный источник периферической сенситизации в лицевой области, недостаточность центральных противоболевых систем, а также наличие коморбидных эмоционально-аффективных нарушений.

Миофасциальная орофациальная боль, связанная с мышечным спазмом - мышечный спазм можно определить как стойкое непроизвольное сокращение мышц (исключая спастичность — явление центрального нервного происхождения). Основной причиной возникновения боли при мышечном спазме является мышечная ишемия, приводящая к выбросу алгогенов, таких как брадикинин, АТФ и Н+, а также наличие коморбидных эмоционально-аффективных нарушений.

Синдром пылающего рта - недавние нейрофизиологические, психофизические, нейропатологические и визуализирующие методы исследования показали, что несколько нейропатических механизмов, в основном субклинических, участвуют в патофизиологии СПР. Изменения на уровне тонких волокон в эпителии языка объясняют температурную гипестезию и повышение порогов восприятия вкуса, что было обнаружено при количественном сенсорном тестировании. При фМРТ у пациентов с СПР было продемонстрировано снижение активации мозга на тепловые раздражители.Тем не менее, похоже, что диагноз первичного СПР включает в себя как минимум три различных субклинических вида нейропатической боли, которые могут пересекаться у отдельных пациентов. Для первой подгруппы (50–65%) характерна нейропатия тонких волокон слизистой оболочки. Вторую подгруппу (20–25%) составляют пациенты с субклинической патологией язычного нерва, нижней ветви тройничного нерва, или всей системы тройничного нерва, которую можно выявить при тщательном нейрофизиологическом обследовании. Третья подгруппа (20–40%) соответствует представлению о центральной боли, которая может быть связана со снижением активности дофаминергических систем мозга.

1.2.1.3. Другие поражения тройничного нерва, поражение тройничного нерва неуточненное

Тригеминальная нейропатическая боль возникает после травмы нерва, поражения вирусом герпеса и других факторов. Также этиология может быть не установлена.

Патогенез заболевания полностью не изучен. Повреждение структур соматосенсорной нервной системы не может рассматриваться в качестве причины нейропатической боли, а является лишь предрасполагающим фактором. В формировании нейропатической боли выделяют периферические и центральные механизмы.

Периферические механизмы:

1. Снижение болевого порога, активация ноцицепторов;

2. Появление спонтанной (эктопической) активности в первичных сенсорных нейронах в отсутствии периферического стимула;

3. Нарушение продукции нейротрансмиттеров в спинальных ганглиях (гассеровом узле).

Центральные механизмы:

• Повышение возбудимости глутаматных рецепторов (подтипы AMPA и NMDA) в спинном мозге и вышерасположенных уровнях или феномен «взвинчивания» – усиление ответа на входящие сенсорные стимулы;

• Повышение спонтанной фоновой активности спинного мозга (ослабление тормозной активности);

• Повышение активности в стволе мозга и вышележащих отделах. 

В основе развития тригеминальной постгерпетической невралгии лежит реактивация Herpes Zoster. После реактивации вируса возникают сложные изменения в сигнальных путях боли, приводящие к усилению болевых стимулов за счет сенсибилизации ноцицепторов, чувствительности к местным медиаторам воспаления, повышенной возбудимости болевых путей и ослаблению тормозного контроля. Репликация Herpes Zoster может вызвать острое повреждение чувствительных нейронов, усугубляя воспалительное повреждение тканей. В различных типах клеток и тканей Herpes Zoster, прямо или косвенно, вызывает повышение уровня провоспалительных цитокинов, таких как интерлейкин (IL)-1β, IL-2, IL-6, IL-17, IL-18 и фактор некроза опухоли-альфа (TNF-α). Присутствие вирусных белков в сочетании с иммунными реакциями инициирует воспаление в пораженном месте и способствует возникновению боли и повышенной чувствительности.

1.2.1.4. Тригеминальные автономные вегетативные цефалгии

Кластерная головная боль

В настоящее время ГКБ рассматривается как мультифакторное заболевание, обусловленное генетической предрасположенностью и факторами внешней среды (стресс, алкоголь, гистамин, нарушения сна, ночное апноэ, уровень тестостерона). Среди родственников первой линии риск развития КГБ в 5-18 раз выше, чем в популяции.  Механизм развития приступа КГБ до конца не изучен. В патогенезе КГБ играет роль нарушение циркадной активности гипоталамуса, которое способствует растормаживанию ноцицептивных и вегетативных путей и активации системы тройничного нерва, выбросом нейропептидов (CGRP, субстанция P) с развитием болевого синдрома. Тригеминоваскулярный комплекс активирует также верхнее слюноотделительное ядро лицевого нерва, что обуславливает вегетативные симптомы.

Пароксизмальная гемикрания

Патогенез ПГ менее изучен, чем других первичных головных болей. Развитие приступа ПГ связывают с повышением уровня кальцитонин-ген-свзанного пептида (CGRP) и вазоактивного интестинального пептида, что приводит к активации трегеминоваскулярного комплекса и вегетативной нервной системы. Данные функциональной МРТ свидетельствуют об участии в формировании приступа задних отделов гипоталамуса.

Коротко длящаяся односторонняя невралгическая головная боль с покраснением конъюнктивы и слезотечением

Этиология и патогенез SUNCT и SUNA малоизучены. По данным функциональной МРТ во время приступа SUNCT/SUNA активируется область гипоталамуса, зона гипоталамуса функционально связана с болевой системой, а также с верхним слюноотделительным ядром, что объясняет болевой синдром и вегетативную симптоматику во время приступа. Большинство случаев рассматривается как первичная головная боль, однако в литературе описаны случаи развития SUNCT и SUNA у пациентов с наличием очагов (опухоль, демиелинизация, инфаркт, инфекционное поражение) в области задней черепной ямы и области гипофиза, что требует проведения нейровизуализации.

Гемикрания континуа

В этиологии гемикрании континуа играет роль активация системы тройничного нерва, повышением уровня кальцитонин-ген-связанного пептида (CGRP), субстанции Р и вазоактивного интестинального пептида.

1.2.2 Поражения лицевого нерва

1.2.2.1. Нейропатия лицевого нерва

Нейропатия лицевого нерва в зависимости причины развития может быть идиопатической (Паралич Белла) и симптоматической, например, инфекционной, отогенной, травматической и т.д. (рисунок 4).

Рисунок: открыть в Рубрикаторе Минздрава России

Рисунок 4. Классификация форм нейропатии лицевого нерва

Идиопатическая форма НЛН (паралич Белла) – диагноз исключения, однако существуют несколько гипотез развития НЛН, основные – вирусная и аутоиммунная. Согласно аутоиммунной гипотезе, паралич Белла – мононевритический вариант синдрома Гийена-Барре, острое воспалительное демиелинизирующее заболевание. Согласно вирусной гипотезе, паралич Белла ассоциирован с реактивацией латентной вирусной инфекции (основные возбудители – HSV-1, HSV-2 и VZV), которая спровоцирована стрессом, холодом, инфекцией другого типа и т.д.. При этом, Chang B. и соавт. (2020) в 30 образцах эпиневрия пациентов с НЛН обнаружили 84 патогенных микроорганизма, из них – только 4 вида вирусов, но 10 видов грибов и 70 видов бактерий.

Заболевание связано с сезонностью (осень), погодными условиями (смена температур), коморбидным фоном (сахарным диабетом).

Симптоматическая форма НЛН включает:

Синдром Рамсея Ханта – вариант НЛН вследствие герпетического поражения коленчатого узла, характеризуется односторонним прозопарезом/прозоплегией мышц лица на фоне боли и кожных высыпаний. Заболевание у 50–85% пациентов протекает тяжелее классического паралича Белла, характеризуется высокой склонностью к рецидивам.

Синдром Россолимо-Мелькерссона – вариант НЛН, генетическое заболевание, характеризуется рецидивирующим односторонним прозопарезом/прозоплегией мышц лица в сочетании с отёчностью губ и складчатостью языка.

«Другими причинами поражения лицевого нерва» в 8–12% случаев являются объемные образования, такие как опухоли лицевого нерва (интра- и экстракраниальные шванномы / невриномы), опухоли области мосто-мозжечкового угла и околоушной слюнной железы. Частыми причинами НЛН являются осложнения хирургических, косметологических, стоматологических вмешательств, черепно-мозговые травмы, неврологические заболевания, инфекции, метаболические нарушения. Реже НЛН развивается как раннее или позднее осложнение радиохирургического лечения вестибулярных шванном Высокий процент случаев изолированной НЛН (34-56%) наблюдается при боррелиозе, что необходимо учитывать при проведении дифференциальной диагностики.

В клинических ситуациях, когда причина НЛН до конца не ясна, устанавливают диагноз «поражение лицевого нерва неуточнённое».

1.2.2.2. Гемифациальный спазм

Гемифациальный спазм в зависимости от двигательного паттерна может быть клоническим, тоническим и клонико-тоническим. По происхождению он может быть первичным, когда возникает вследствие компрессии корешка нерва одним из сосудов (чаще – передняя нижняя мозжечковая артерия, реже – задняя нижняя мозжечковая артерия, дистопированные вертебральная или основная), или вторичным (симптоматическим) – результатом компрессии лицевого нерва опухолью области мосто-мозжечкового угла или околоушной железы, сосудистыми аномалиями (артериовенозные аномалии, внутричерепных артериальных аневризм, артериовенозных фистул, ангиом), аномалией Киари и другими структурными аномалиями задней черепной ямки, инфекции сосцевидного отростка и уха (средний отит, холестеатома), травмы, на фоне поражения ствола головного мозга (рассеянный склероз, инсульт), после перенесенной НЛН (постпаралитический гемиспазм) и др. ГФС возможен вследствие идиопатического поражения нижнего мотонейрона лицевого нерва (рисунок 5).

Рисунок: открыть в Рубрикаторе Минздрава России

Рисунок 5. Классификация форм гемифациального спазма

Этиология развития первичного ГФС – хроническое раздражение ядра лицевого нерва и / или его корешка. Зона выхода/входа корешка является переходом олигодендроглии (центральная миелинизация) в шванновские клетки (периферическая миелинизация). Компрессия корешка кровеносными сосудами приводит к демиелинизации аксонов в этом регионе, чрезмерному возбуждению лицевого нерва. А раздражение периферических афферентных волокон лицевого нерва приводит к аберрантной передаче сигналов к центральному ядру лицевого нерва, что вызывает аномальное возбуждение ядра и непроизвольное миоклоническое сокращение мышц лица на стороне поражения. При типичном течении сосуды давят на переднекаудальную область нерва, атипичном - заднеростральную. Провоцирующими факторами усиления спазмов являются холод, яркий свет, стресс.

Вторичный гемифациальный спазм в зависимости от этиологии отличается по патогенезу. Если причиной является объемное образование, то возникает раздражение лицевого нерва. Одним из наиболее сложных по патогенезу и недостаточно изученным (существует более 9 теорий возникновения) является постпаралитический гемиспазм.

Постпаралитический гемиспазм – вторичный гемифациальный спазм после перенесенной НЛН. Известно, что идиопатическая или нетравматические симптоматические формы НЛН в 60-70% случаев разрешаются полным или частичным восстановлением функции лицевого нерва в течение 3-6 месяцев, из них более 80% больных достигают восстановления до I-II степени по шкале ХБ. У остальных больных остаются последствия в виде асимметрии лица и развиваются осложнения, которые могут прогрессировать с течением времени – гипертонус мимических мышц вплоть до контрактур, синкинезии и другие. Патологические синкинезии – непроизвольные одновременное сокращение одной группы мышц (или активация функции железы) в ответ на произвольное сокращение другой несвязанной группы мышц. В основе их развития лежат механизмы, сопряженные с выраженностью повреждения лицевого нерва, такие как аберрантная регенерация, механизм «вертикальных нитей», эфаптическая передача, реорганизация ядра лицевого нерва, реорганизация коры головного мозга, «активация латентной цепи». При обозначении синкинезий сначала указывают «провоцирующую» мышцу, а затем – «отвечающую». Наиболее часто встречаются синкинезии окуло-скуловая и окуло-оральная (более 90% всех случаев; при зажмуривании возникает углубление носогубной складки, подергивание верхней губы), оро-окулярная (59%; сужение глазной щели при вытягивании губ в трубочку), симптом «крокодиловых слез» (слезотечение из глаза на пораженной стороне при жевании) и другие. Совокупность нескольких синкинезий называют постпаралитическим гемиспазмом.

При проведении реиннервирующих операций содружественные движения могут быть обусловлены вовлечением реципиентного нерва (подъязычный, жевательный и т.д.), что также называется постпаралитическим гемиспазмом.       

1.2.2.3. Лицевая миокимия

Лицевая миокимия в зависимости от этиологии может быть первичной и вторичной. Первичная лицевая миокимия возникает вследствие физического или эмоционального перенапряжения, употребления кофеина и др. В таких случаях состояние доброкачественное, не является заболеванием, проходит самостоятельно после устранения неблагоприятного фактора. При непрерывном течении требуется диагностика для поиска причины вторичной (симптоматической) лицевой миокимии. Симптом может быть побочным эффектом лекарственных средств (например, топирамат, габапентин), а также признаком дебюта таких заболеваний, как рассеянный склероз, объемных процессов в стволе головного мозга, вестибулярной шванномы, аутоиммунных заболеваний – тиреотоксикоз.

1.2.3. Поражения других черепных нервов

В основе патогенеза краниальной невропатии может лежать любое повреждение черепного нерва из-за компрессии, аутоиммунного воспаления, лептоменингеального поражения черепных нервов за счет онкологического или воспалительного процесса.

Невралгию языкоглоточного нерва по этиологическому признаку подразделяют на классическую, вторичную и идиопатическую. Таким образом можно выделить следующие причины возникновения заболевания: при классической этиологии – нейроваскулярный конфликт (НВК), при вторичной – основное заболевание (травма шеи, рассеянный склероз, тонзиллярные или регионарные опухоли, опухоль мостомозжечкового угла и мальформация Арнольда-Киари), при идиопатической – не диагностирован НВК или основное заболевание. Нейропатия языкоглоточного нерва, в том числе болевая являются вторичными проявлениями другого заболевания (например, травмы, опухоли). Поражение обонятельного нерва, нервов глазодвигательной и каудальной групп рассматривают как проявления другого заболевания (нарушение мозгового кровообращения, травмы головы и шеи, тромбоз венозных синусов, воспалительные заболевания придаточных пазух носа, опухоли головы и шеи, системные и метаболические заболевания, глазная и бульбарная формы миастении, боковой амиотрофический склероз, сосудистые мальформации).

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния

1.3.1 Поражения тройничного нерва

1.3.1.1 Тригеминальная невралгия

Распространенность ТН составляет 0,03-0,3%, чаще всего заболевание развивается в старшей возрастной группе.

1.3.1.2 Атипичная лицевая боль

Персистирующая идиопатическая лицевая боль - распространенность персистирующей идиопатической лицевой боли не известна. Существуют наблюдения, что 60-70% пациентов с этой формой прозопалгии – женщины среднего возраста. В специализированных болевых центрах пациенты с персистирующей идиопатической лицевой болью встречаются несколько чаще, чем пациенты с тригеминальной невралгией. В крупном эпидемиологическом исследовании, включившем 34 242 пациента, наблюдавшихся у стоматологов, было показано, что хроническая лицевая боль отмечается у 5.2%. Среди пациентов с хронической болью в лице персистирующая идиопатическая лицевая боль отмечалась в 5.8% случаев и входила в тройку самых частых причин хронической прозопалгии. К факторам риска развития персистирующей идиопатической лицевой боли относят наличие распространенного болевого синдрома в анамнезе, генетическую предиспозицию, женский пол, пассивную копинг-стратегию.

Миофасциальная орофациальная боль, связанная с мышечным спазмом: распространенность не известна.

Синдром пылающего рта - исследование от 1999 года показало, что СПР чаще всего выявляется у женщин среднего возраста. Факторами, ассоциированными с СПР, чаще является субъективная сухость полости рта, нарушения вкуса, депрессия и тревога.

1.3.1.3. Другие поражения тройничного нерва, поражение тройничного нерва неуточненное

Распространенность нейропатической боли варьирует от 3% до 18% в популяции. Факторами риска считают пожилой возраст, женский пол, отсутствие постоянного места работы и низкий уровень образования.

Риск развития тригеминальной постгерпетической невралгии у пациентов с острой герпетической инфекцией составляет 5-20%. Риск увеличивается с возрастом, в группе пациентов старше 80 лет приближается к 30%.

1.3.1.4. Тригеминальные автономные вегетативные цефалгии

Кластерная головная боль

Кластерная головная боль - самый частый вид головной боли среди тригеминальных автономных цефалгий, однако этот вид головной боли встречается значительно реже мигрени.  Распространенность КГБ составляет около 1:1000 человек. Кластерной головной болью чаще страдают мужчины, соотношение мужчин и женщин с КГБ составляет 4,3:1. Дебют заболевания обычно происходит в возрасте 20-29 лет, однако КГБ может начаться в любом возрасте. У женщин дебют КГБ чаще случается после 50 лет.

Пароксизмальная гемикрания

Распространенность пароксизмальной гемикрании составляет 1:50000 населения, делая ее значительно более редкой чем кластерная головная боль (1-3% от количества пациентов с кластерной головной болью). Пароксизмальная гемикрания значительно чаще встречается у женщин. Соотношение женщин к мужчинам для данного заболевания составляет 7:1.

Коротко длящаяся односторонняя невралгическая головная боль с покраснением конъюнктивы и слезотечением

SUNCT и SUNA - редкие заболевания с частотой встречаемости 6,6 на 100000 населения.

Гемикрания континуа

Истинная частота встречаемости заболевания неизвестна, несмотря на то что, некоторые авторы считают, что гемикрания континуа встречается не так уж редко, за 30 лет описано около 200 случаев данного заболевания по данным мировой литературы. Отмечается большее количество женщин соотношение 1 мужчина на 1,6 женщин с гемикрания континуа.

1.3.2 Поражения лицевого нерва

1.3.2.1. Нейропатия лицевого нерва

В исследовании по данным Единой медицинской информационно-аналитической системы была установлена заболеваемость НЛН (таблица 1) в г. Москва за 2019 год в возрастных категориях взрослые и дети/подростки (количество первичных случаев на 100 000 населения). В целом, полученные данные уточняют статистику представленных ранее эпидемиологических показателей.

Таблица 1. Заболеваемость нейропатией лицевого нерва

Паралич Белла (идиопатическая форма) заболеваемость составляет от 8 до 32 случаев на 100 000 человек в год, с равной частотой развития среди мужчин и женщин, преимущественно в возрасте 40-60 лет. Частота развития паралича Белла у беременных составляет 0,05%, из них в 2/3 случаев заболевание развивается в 3 триместре беременности. Средняя частота рецидивов НЛН составляет 6,5%, из них выздоровление у 66%, сторона развития повторной НЛН не влияет на выздоровление. Необходимо отметить, что среди всех рецидивирующих НЛН в итоге только 77,4% являются идиопатическими, остальные – симптоматическими: синдром Мелькерссона–Розенталя (7,5%), нейросаркоидоз (3,7%), травматическая неврома (1,9%), синдром Рамсея Ханта (1,9%), гранулематоз с полиангиитом (1,9%), неопластические процессы (5,7%), шваннома лицевого нерва (3,7%), метастатический плоскоклеточный рак в глубокую долю околоушной железы (1,9%).

Синдром Рамсея Ханта заболеваемость составляет около 12% от всех форм НЛН и 1,9% среди рецидивирующих НЛН.

Синдром Россолимо-Мелькерссона – 0,8% случаев также среди всех форм НЛН и 7,5% среди рецидивирующих НЛН. Дебют симптомов в возрасте 25-40 лет, в 2 раза чаще встречается у женщин.

Шванномы (невриномы) лицевого нерва – более 90% из них являются интракраниальными опухолями, около 10% – внечерепными опухолями, вовлекающими в процесс периферическую часть лицевого нерва, которые располагаются в толще околоушной слюнной железы.

1.3.2.2. Гемифациальный спазм

Гемифациальный спазм (первичный) заболеваемость составляет 14,5 на 100 000 женщин и 7,4 на 100 000 мужчин, дебют симптомов в возрасте 40-79 лет.

Заболеваемость вторичного ГФС, в том числе постпаралитического, не установлена. Патологические синкинезии после идиопатической НЛН развиваются до 55% случаев, после реиннервирующих операций – в 28,2%. Некоторые авторы считают, что синкинезии разной степени выраженности развиваются у всех пациентов при неполном восстановлении. Срок развития синкинезий в среднем составляет 4 месяца от дебюта НЛН. Факторами риска развития синкинезий у пациентов с нетравматическими НЛН являются идиопатическая форма или инфекционная этиология, тяжёлая степень поражения, электростимуляция нерва.

1.3.2.3. Лицевая миокимия

Лицевая миокимия (первичная) – страдают здоровые люди молодого возраста, чаще женщины, заболеваемость не установлена..

1.3.3. Поражения других черепных нервов

Распространенность невралгии языкоглоточного нерва составляет 1% от распространенности тригеминальной невралгии. На долю НЯН приходится от 0,2 до 1,3% всех типов краниальных невралгий.

Распространенность поражения других черепных нервов (обонятельный, черепные нервы глазодвигательной и каудальной групп) соответствует распространенности основных заболеваний, приводящих к поражению указанных нервов.

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния

1.4.1 Поражения тройничного нерва

1.4.1.1 Тригеминальная невралгия

G50.0 – Невралгия тройничного нерва

G50.1 – Атипичная (идиопатическая) лицевая боль

1.4.1.3. Другие поражения тройничного нерва, поражение тройничного нерва неуточненное

G50.8 – Другие поражения тройничного нерва

G50.9 – Поражение тройничного нерва неуточненное

G53.0 (В02.20) – Постгерпетическая невралгия тройничного нерва

1.4.1.4. Тригеминальные автономные вегетативные цефалгии

G44.0 (G50.8) – Кластерная головная боль (эпизодическая, хроническая)

G50.8 – Пароксизмальная гемикрания (эпизодическая, хроническая), SUNCT / SUNA (эпизодическая, хроническая), Гемикрания континуа (ремиттирующий подтип, неремиттирующий подтип)

G90.0 – Возможные тригеминальные автономные цефалгии (возможная кластерная головная боль, возможная пароксизмальная гемикрания, идиопатическая периферическая вегетативная нейропатия)

1.4.2 Поражения лицевого нерва

G51.0 – Паралич Белла

G51.1 – Воспаление узла коленца (Синдром Рамсея Ханта)

G51.2 – Синдром Россолимо-Мелькерссона

G51.3 – Клонический гемифациальный спазм

G51.4 – Лицевая миокимия

G51.8 – Другие поражения лицевого нерва

G51.9 – Поражение лицевого нерва неуточненное

1.4.3. Поражения других черепных нервов

G52.0 – Поражение обонятельного нерва

G52.1 – Поражение языкоглоточного нерва

G52.3 – Поражение подъязычного нерва

G52.7 – Множественные поражения черепных нервов

G52.8 – Поражение других уточненных черепных нерва

G52.9 – Поражение черепного нерва неуточненное

1.5 Классификация заболевания или состояния

1.5.1 Поражения тройничного нерва

1.5.1.1 Тригеминальная невралгия

В соответствии с международной классификацией орофациальной боли (ICOP) и международной классификации головной боли тригеминальная невралгия классифицируется:

Классическая тригеминальная невралгия,

Идиопатическая тригеминальная невралгия,

Симптоматическая тригеминальная невралгия.

Кроме того, выделяют ТН 1 и 2 типа по классификации Burchiel. У пациентов с ТН 1 типа отмечаются только типичные невралгические прострелы, в то время как при ТН 2 типа может отмечаться также постоянная фоновая боль в области иннервации соответствующих ветвей тройничного нерва.

1.5.1.2 Атипичная лицевая боль

В соответствии с международной классификацией орофациальной боли (ICOP) атипичная (идиопатическая) лицевая боль классифицируется:

1. Идиопатическая орофациальная боль

   • Синдром пылающего рта

   • Синдром пылающего рта без соматосенсорных изменений

   • Синдром пылающего рта с соматосенсорными изменениями

   • Возможный синдром пылающего рта

2. Персистирующая идиопатическая лицевая боль

   • Персистирующая идиопатическая лицевая боль без соматосенсорных изменений

   • Персистирующая идиопатическая лицевая боль с соматосенсорными изменениями

   • Возможная персистирующая идиопатическая лицевая боль

В соответствии с Международной классификацией головной боли (МКГБ-3):

Болевые краниальные невропатии и другие лицевые боли

Синдром пылающего рта (СПР, BMS)

Персистирующая идиопатическая лицевая боль (ПИЛБ, PIFP)

В соответствии с международной классификацией орофациальной боли (ICOP):

Вторичная миофасциальная орофациальная боль

Миофасциальная орофациальная боль, связанная с мышечным спазмом

Комментарии:

Персистирующая идиопатическая лицевая боль без соматосенсорных нарушений – постоянная боль в области лица с различными характеристиками повторяющаяся ежедневно в течение более 2 часов в день на протяжении более 3 месяцев в отсутствие клинически выраженных неврологических нарушений или предшествующей причины, не сопровождаемая соматосенсорными нарушениями.

Персистирующая идиопатическая лицевая боль с соматосенсорными нарушениями - это постоянная боль в  области лица с  различными характеристиками, повторяющаяся ежедневно в течение более 2 часов в день на протяжении более 3 месяцев в отсутствие клинически выраженных неврологических нарушений или предшествующей причины, сопровождаемая негативными (гипалгезия или гипестезия) и/или позитивными (гипералгезия или аллодиния) соматосенсорными нарушениями.

Возможная персистирующая идиопатическая лицевая боль – постоянная боль в области лица с различной клинической картиной, повторяющаяся ежедневно в течение более 2 часов в день на протяжении менее 3 месяцев в отсутствие клинически выраженных неврологических нарушений или предшествующих причин. По прошествии 3 месяцев диагноз кодируется как персистирующая идиопатическая лицевая боль (или один из ее подтипов).

Синдром пылающего рта без соматосенсорных нарушений – жжение или дизестезия в полости рта, повторяющиеся ежедневно более 2 часов в день на протяжении более 3 месяцев без клинически выраженных признаков основного заболевания и сопутствующих соматосенсорных нарушений.

Синдром пылающего рта с соматосенсорными нарушениями – жжение или дизестезия в полости рта, повторяющиеся ежедневно более 2 часов в день на протяжении более 3 месяцев без клинически выраженных признаков основного заболевания и сопровождаемые отрицательными и/или положительными соматосенсорными нарушениями.

Возможный синдром пылающего рта – жжение или дизестезия в полости рта, повторяющиеся ежедневно более 2 часов в день на протяжении менее 3 месяцев без клинически выраженных признаков основного заболевания. По прошествии 3 месяцев диагноз кодируется как Синдром пылающего рта (или один из его подтипов).

1.5.1.3. Другие поражения тройничного нерва, поражение тройничного нерва неуточненное

Применяют две классификации тригеминальной нейропатической боли. Критерии диагноза и структура нозологий не противоречат друг другу, имеет место незначительное различие в названии отдельных заболеваний.

I. Международная классификация орофациальной боли (МКОБ):

Другая тригеминальная нейропатическая боль:

• Тригеминальная нейропатическая боль, связанная с Herpes zoster

• Тригеминальная постгерпетическая невралгия

• Посттравматическая тригеминальная нейропатическая боль

  • Возможная посттравматическая тригеминальная нейропатическая боль

• Тригеминальная нейропатическая боль, связанная с другим нарушением

  • Возможная тройничная нейропатическая боль, связанная с другим нарушением

• Идиопатическая тройничная нейропатическая боль

II. Международная классификация головной боли (МКГБ-3):

Болевая тригеминальная невропатия:

• Болевая тригеминальная невропатия, связанная с инфекцией Herpes zoster

• Тригеминальная постгерпетическая невралгия

• Болевая посттравматическая тригеминальная невропатия

• Болевая тригеминальная невропатия, связанная с другими расстройствами

• Идиопатическая болевая тригеминальная невропатия

1.5.1.4. Тригеминальные автономные вегетативные цефалгии

Кластерная головная боль

Выделяют эпизодическую и хроническую кластерную головную боль. Большинство пациентов (около 80%) страдают эпизодической кластерной головной болью

Эпизодическая кластерная головная боль – не менее 2 периодов кластерной головной боли, продолжающихся более 7 дней в течение года, разделенных периодом ремиссии более 3 месяцев.

Хроническая кластерная головная боль – это вид КГБ, при которой приступы боли продолжаются в течении 1 года без ремиссий или с ремиссиями, длительность которых менее 3 месяцев.

Пароксизмальная гемикрания

Выделяют эпизодическую и хроническую пароксизмальную гемикранию (ПГ). При эпизодической ПГ атаки происходят   в течении от 7 дней до 1 года, разделенные периодом ремиссии от 1 месяца и более. При хронической ПГ атаки длятся в течении более 1 года без периода ремиссий или с периодом ремиссии менее 1 месяца. Около 20% пациентов страдают эпизодической ПГ, 80% страдают хронической ПГ.

Коротко длящаяся односторонняя невралгическая головная боль с покраснением конъюнктивы и слезотечением

Выделяют SUNCT эпизодическую и хроническую.

При эпизодической SUNCT атаки происходят в период от 7 дней до года, разделенные периодом ремиссии 3 месяца и более.

При хронической SUNCT атаки происходят в течении более 1 года без ремиссии или период ремиссии продолжается менее 3 месяцев.

Выделяют SUNA эпизодичеcкую и хроническую.

Эпизодическая SUNA атаки происходят в период от 7 дней до 1 года, разделенные периодом ремиссии 3 месяца и более.

Хроническая SUNA атаки происходят в течении более 1 года без ремиссии или период ремиссии продолжается менее 3 месяцев.

Гемикрания континуа

Выделяют следующие подтипы гемикрании континуа:

Ремиттирующий (с периодом ремиссии в течении не менее 1 дня без лечения),

Неремиттирующий (без периода ремиссии в течении не менее 1 дня без лечения). 

1.5.2 Поражения лицевого нерва

Рисунок: открыть в Рубрикаторе Минздрава России

Рисунок 6. Классификация поражений лицевого нерва в соответствии с МКБ 10

1.5.2.1. Нейропатия лицевого нерва

Нейропатию лицевого нерва выделяют идиопатическую (G51.0) и симптоматическую формы (G51.1, G51.2, G51.8, G51.9), а также поражение отдельных ветвей лицевого нерва (G51.8) (рисунок 6). 

1.5.2.2. Гемифациальный спазм

Гемифациальный спазм выделяют первичный (G51.3), вторичный (симптоматический) и идиопатический (рисунок 6). 

1.5.2.3. Лицевая миокимия

Лицевую миокимию выделяют первичную (G51.4) и вторичную (рисунок 6). 

1.5.3. Поражения других черепных нервов

В соответствии с международной классификацией орофациальной боли (ICOP заболевания языкоглоточного нерва классифицируются следующим образом:

I. Невралгия языкоглоточного нерва:

• Классическая невралгия языкоглоточного нерва;

• Идиопатическая невралгия языкоглоточного нерва;

• Вторичная невралгия языкоглоточного нерва.

II. Языкоглоточная нейропатическая боль:

• Языкоглоточная нейропатическая боль, связанная с установленной причиной;

• Идиопатическая языкоглоточная нейропатическая боль.

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния

1.6.1 Поражения тройничного нерва

1.6.1.1 Тригеминальная невралгия

Диагноз ТН устанавливают клинически на основании детализации болевого синдрома. Для установления диагноза требуется соблюдение определенных клинических критериев согласно международной классификации головной боли. Диагноз ТН может быть установлен при наличии рецидивирующих пароксизмов односторонней лицевой боли в области иннервации одной или нескольких ветвей тройничного нерва. При этом должны отмечаться следующие семиологические характеристики болевого синдрома:

• продолжительность от доли секунды до 2 минут;

• выраженная интенсивность;

• боль похожа на электрический разряд, стреляющая, колющая или острая;

• наличие безболевой провокации (тактильной, температурной или динамической) воздействием на триггерные точки. 

В редких случаях у пациентов с длительным анамнезом болевого синдрома отмечаются увеличение продолжительности пароксизмов прозопалгии более 2 минут, прежде всего, за счет серийного характера. В таких ситуациях особенно важно уточнение характера боли и наличия приступов с динамической, тактильной и температурной провокацией. Чаще всего пациенты отмечают провокацию приступов боли холодным воздухом, при чистке зубов и умывании, разговоре, приеме пищи. При проведении стандартного неврологического осмотра возможно воспроизведение данного феномена, однако это не всегда возможно из-за анталгического поведения.

У пациентов с ТН при неврологическом осмотре не должно отмечаться чувствительных нарушений (исключение составляют пациенты с симптоматической ТН, при которой могут быть признаки раздражения и поражения тройничного нерва). 

1.6.1.2 Атипичная лицевая боль

Персистирующая идиопатическая лицевая боль.

Основная жалоба пациентов – продолжающаяся боль, которая может варьировать по интенсивности, но, как правило, не возникает в виде атак. Важным диагностическим критерием является несоответствие боли зонам иннервации ветвей тройничного нерва. Чаще всего боль локализуется в области верхней челюсти и может распространяться на периорбитальную область, нос, щеку, висок и нижнюю челюсть. У ряда пациентов боль может распространяться на голову, шею, и даже руки. В некоторых случаях боль локализована в одном зубе и носит название атипичной одонталгии. Хотя боль сохраняется на протяжении всего дня, ночью, как правило, она отсутствует, вместе с тем у 50-70% пациентов нарушен сон. По характеру боль тупая, глубокая, ноющая, изнуряющая. Иногда пациенты характеризуют боль как невыносимую и мучительную, хотя у большинства интенсивность боли средняя, около 7 баллов ВАШ. В отличие от невралгий для пациентов с персистирующей идиопатической лицевой болью не характерны атаки, прострелы, отсутствуют курковые зоны. В ряде случаев пациенты отмечают усиление боли, что может напоминать атаку, что, тем не менее, не исключает диагноза персистирующей идиопатической лицевой боли. Обострение боли может быть спровоцировано холодом, психологическим стрессом, а также хирургическими и стоматологическими манипуляциями. При проверке неврологического статуса у 60-75% пациентов с персистирующей идиопатической лицевой болью могут выявляться дизестезии, парестезии, субъективное ощущение онемения, однако, объективное выпадение чувствительности или другие неврологические симптомы не выявляются. Количественное сенсорное тестирование у пациентов с персистирующей идиопатической лицевой болью дает противоречивые результаты: по данным одних исследователей не выявляет нарушений чувствительности, а по данным других авторов, у 45% выявляется температурная гипестезия, а у 10% - тепловая аллодиния. Клиническая соматосенсорная оценка с помощью укола иглой или легкого прикосновения очень редко может выявить слабые соматосенсорные изменения. Диагноз персистирующая идиопатическая лицевая боль подразумевает, что количественное сенсорное тестирование не проводилось. В случае его проведения должен быть определен один из двух подтипов: Персистирующая идиопатическая лицевая боль без соматосенсорных нарушений или Персистирующая идиопатическая лицевая боль с соматосенсорными нарушениями.

Миофасциальная орофациальная боль, связанная с мышечным спазмом.

Внезапное непроизвольное обратимое тоническое сокращение мышцы. Спазм может затронуть любую жевательную мышцу. Характерно внезапное начало боли и ограничение объема движений челюсти (в случае спазма мышц, закрывающих челюсть, открывание рта будет ограничено до <40 C, для латеральной крыловидной мышцы ипсилатеральное движение будет ограничено до <7 мм). Иногда пациент описывает ступенчатое изменение интенсивности боли.

Синдром пылающего рта.

Интенсивное, хроническое болевое ощущение в полости рта. Характеризуется спонтанной жгучей болью, возникающей в области визуально неповрежденной слизистой оболочки полости рта, при нормальных результатах клинического обследования и отсутствии какой-либо идентифицируемой местной стоматологической патологии. Боль постоянная, ее интенсивность варьируется от умеренной до сильной, часто уменьшается утром и усиливается к вечеру, но лишь изредка нарушает сон. Чаще всего боль локализуется в области языка, но может ощущаться в любом месте слизистой оболочки. Боль обычно двусторонняя, хотя редко может возникать с одной стороны, а также она не соответствует зонам иннервации периферических нервов. Кроме того, пациенты часто жалуются на изменение вкуса или сухость во рту, несмотря на нормальное слюноотделение. 

1.6.1.3. Другие поражения тройничного нерва, поражение тройничного нерва неуточненное

В клинической картине нейропатической боли выделяют следующие сенсорные симптомы.

I. Негативные (гипестезия, анестезия);

II. Позитивные (гипералгезия, аллодиния, гиперпатия, спонтанные боли или парестезии).

Аллодиния – один из основных позитивных симптомов нейропатической боли, который представляет собой возникновение болевого ощущения в ответ на неболевой стимул. Выделают следующие виды аллодинии:

• Механическая (тактильная) – возникает в ответ на механические стимулы – пальпация, прикосновение кисточкой;

• Температурная – возникает в ответ на холодовые или тепловые раздражители;

• Двигательная (кинезиогенная) – возникает в ответ на движение. 

Нейропатическая боль может иметь спонтанный характер (стимулонезависимый) и/или индуцированный (вызванный, стимулозависимый). Спонтанная боль может локализоваться поверхностно в коже или быть глубокой. Продолжительность боли – длительная или постоянная, иногда пароксизмальная. Постоянная поверхностная боль обычно носит колющий, жгучий, режущий, пощипывающий характер, глубокая боль бывает спазматическая, тупая, пульсирующая или сжимающая. Пароксизмальную боль описывают как стреляющую, дергающую, пронзающую или как удар электрическим током. Интенсивность нейропатической боли описывают от легкой до нестерпимой.

В зависимости от происходящих патофизиологических процессов в клинической картине могут преобладать различные проявлений нейропатии (таблица 3).

Таблица 3. Клинические симптомы и обусловливающие их патофизиологические механизмы.

Пациенты с тригеминальной постгерпетической невралгией отмечают боль с разными характеристиками, в том числе глубокую, жгучую, непрерывную или приступообразную, колющую или даже диффузно-пронизывающую. Боль сочетается с парестезией, дизестезией, гипералгезией и зудом. Хроническая постгерпетическая невралгия может иметь различные фенотипы, например, соответствовать критериям непрерывной гемикрании или SUNCT, что может затруднять постановку диагноза. У большинства пациентов с постгерпетической невралгией наблюдается потеря чувствительности и аллодиния, однако в редких случаях может отмечаться тепловая гиперестезия и/или парестезии. Кроме того, часто отмечается сильный безболезненный зуд в месте высыпаний. 

1.6.1.4. Тригеминальные автономные вегетативные цефалгии

Кластерная головная боль

Пациенты с КГБ страдают от односторонней головной боли высокой или очень высокой интенсивности, локализованной в области глазницы, подглазничной области, височной области. Приступ КГБ чаще возникает в ночное время, из-за высокой интенсивности боли пациент испытывает двигательное беспокойство, не находит себе места, что отличает приступ КГБ от приступа мигрени. Боль односторонняя, в очень редких случаях боль может быть двусторонней.  У трети пациентов сторона боли может меняться от одной атаки к другой, у остальных пациентов сторона боли не меняется. Продолжительность приступа составляет от 15 до 180 минут.

Во время приступа могут возникать следующие вегетативные симптомы:

• слезотечение (91%);

• инъекция конъюнктивы глаза (77%);

• заложенность носа (75%);

• птоз;

• отек век;

• ринорея;

• потливость лба и лица;

• миоз;

• покраснение лица.

Вегетативные симптомы проходят после окончания приступа КГБ, однако птоз и миоз может персистировать вне приступа.  Эпизодическая и хроническая КГБ (см. классификацию) могут трансформироваться из одной в другую, чаще происходит трансформация хронической КГБ в эпизодическую (30%).

Триггерами приступа КГБ могут быть алкоголь, вазодилятаторы, нарушение сна, перепады давления (авиаперелет, занятие дайвингом), изменения погоды, определенные запахи. 

Пароксизмальная гемикрания

Пациенты страдают от головной боли высокой интенсивности, которая локализуется в области орбиты и сопровождается вегетативными симптомами продолжительностью от 2 до 30 мин. Приступы ПГ случаются в течении всего дня, что также позволяет дифференцировать ПГ от кластерной головной боли. Большинство атак ПГ возникает спонтанно, около 10% пациентов отмечает провокацию приступа движением в шее, 7% приемом алкоголя, еще меньшее количество пациентов с ПГ отмечает возникновение приступа на фоне стресса или физических упражнений. 

Коротко длящаяся односторонняя невралгическая головная боль с покраснением конъюнктивы и слезотечением

Пациенты страдают от коротких приступов односторонней боли в области орбиты и периорбитальной области, в зоне иннервации 1 ветви тройничного нерва интенсивностью от средней до высокой жгущего, колющего характера или ощущение электрического разряда продолжительностью от нескольких секунд до минут. Триггером приступа часто может выступать прикосновение к коже.

Приступы SUNA чаще локализуются в виске, в области иннервации V2, V3 тройничного нерва. Из вегетативных симптомов чаще встречается слезотечение, заложенность носа, риноррея. По сравнению с SUNCT при SUNA чаще встречаются спонтанные атаки. Типично для SUNA также отсутствие рефрактерного периода, что отличает ее от тригеминальной невралгии. 

Гемикрания континуа

Типичной для гемикраниа континуа является односторонняя головная боль, которая локализуется в височной (82%), глазничной (67%), лобной (64%), ретроорбитальной (59%) или затылочной (64%) областях. Боль имеет среднюю интенсивность с периодическими обострениями. 

1.6.2 Поражения лицевого нерва

1.6.2.1. Нейропатия лицевого нерва

Клиническая картина поражения лицевого нерва разнообразна и зависит от уровня поражения и степени тяжести. Всегда присутствуют двигательные расстройства, которые проявляются симптомами выпадения или симптомами раздражения нерва, могут быть первичными или вторичными, разной степени выраженности. 

Нейропатия лицевого нерва характеризуется симптомами выпадения – односторонним прозопарезом (снижение силы мышц) или прозоплегией (отсутствие движений) мышц лица. В зависимости от уровня поражения кроме двигательных нарушений (прозопарез/прозоплегия) выявляют дополнительные симптомы, помогающие установить уровень поражения (таблица 4). 

Таблица 4. Дополнительные симптомы НЛН в соответствии с уровнем поражения

Диагноз НЛН должен быть основан на комплексной оценке результатов клинического осмотра (включая сбор жалоб и анамнеза), МРТ, ЭНМГ.

Паралич Белла (идиопатическая форма НЛН) развивается достаточно быстро (в течение 24-48 часов), например, в отличие от НЛН, вызванной объемным образованием. Максимальное время развития симптомов при параличе Белла – 72 часа. Слабость только нижней группы мимических мышц половины лица может говорить о центральном уровне поражения или о поражении отдельных ветвей. В 6,5% случаев паралич Белла может рецидивировать. Однако, наличие в анамнезе пациента НЛН ставит под сомнение идиопатическую форму. Нарушение слуха в виде повышенной чувствительности к звукам (гиперакузии), нарушение вкуса или сухость во рту характеризуют периферический уровень поражения, а именно над уровнем отхождения стременной мышцы. НЛН не должна сопровождаться ипсилатеральным снижением слуха, следует предположить объемное образование. Боль в ухе или заушной области накануне или в момент развития асимметрии может являться как симптомом идиопатической НЛН, так и быть признаком отогенного процесса.

Критические клинические симптомы («красные флаги»), указывающие на необходимость дополнительных исследований и консультаций при НЛН:

• симптомы нарастают более 72 часов,

• флюктуация тяжести пареза мышц,

• слабость только нижней группы мимических мышц половины лица,

• эпизод слабости мышц лица в анамнезе,

• вовлечение мышц обеих половин лица,

• снижение слуха,

• головокружение

• наличие других неврологических симптомов.

Идиопатическая или нетравматические симптоматические формы НЛН в 60-70% случаев разрешаются полным или частичным восстановлением функции лицевого нерва в течение 3-6 месяцев, однако, в связи с частым развитием осложнений ее следует считать прогрессирующим заболеванием, требующим наблюдения.

Односторонний прозопарез или прозоплегия провоцируют повышение тонуса мышц здоровой стороны, что приводит к смещению средней линии лица. Гипертонус мимических мышц формируется уже на 7-й день заболевания на здоровой стороне лица в среднем у 67% пациентов, а при отсутствии своевременного лечения – у более чем 90% больных при неполном восстановлении лицевого нерва или его отсутствии. Происходит растяжение ослабевших мышц пораженной стороны, что препятствует восстановлению их функции. При тяжёлом нарушении иннервации формируются атрофии мышц. Если функция нерва начинает восстанавливаться, то с нарастанием силы мышц нарастает тонус мышц пораженной стороны лица, в том числе с развитием болевого синдрома. А также в период от 4 месяцев до года появляется их избыточная активность – синкинезии.

Лагофтальм – неполное смыкание век вследствие слабости круговой мышцы глаза, встречается у 3/4 пациентов разной степени выраженности. Встречается нарушение положения верхнего века (ретракция) и/или нижнего века (эктропион). Неполное смыкание век приводит к ксерозу переднего отрезка глазного яблока и его осложнениям: кератит, язва.

Первичными двигательными нарушениями НЛН являются:

• снижение силы мышц пораженной стороны;

• снижение тонуса мышц пораженной стороны;

• лагофтальм. 

Вторичными двигательными нарушениями НЛН являются:

• гипертонус или контрактуры мышц лица здоровой или пораженной стороны;

• атрофии мышц пораженной стороны;

• синкинезии до постпаралитического гемиспазма пораженной стороны. 

Факторами риска развития контрактур и синкинезий являются:

1. тяжёлая степень поражения нерва (клинически – прозоплегия, инструментально – поражение лицевого нерва более чем на 90% по данным ЭНМГ)

2. активная стимуляция мышц (ЛФК в максимальной амплитуде активного движения, электростимуляция). Успех восстановления при НЛН зависит от выявления рисков развития осложнений и проведения их профилактики.

Изолированное поражение краевой нижнечелюстной ветви лицевого нерва

Остро развившаяся асимметрия улыбки может быть связана с поражением всего одной ветви лицевого нерва, что внешне также проявляется односторонним снижением силы мышц в нижней половине лица, поэтому ошибочно интерпретируется как центральное поражение. Распространено изолированное поражение КНВ ЛН после стоматологических вмешательств, косметологических процедур, операций в области головы и шеи, травм лицевой части черепа и прилежащих мягких тканей (точная статистика неизвестна). Ветвь иннервирует МОНГ и подбородочную мышцу.

Стандартный протокол клинической оценки неврологического статуса выявляет слабость мышц, но не дифференцирует слабость конкретной мышцы. Развернутый клинический протокол с пошаговым тестированием всех мышц лица позволяет выявить выраженную асимметрию улыбки при пробе, когда пациента просят сказать «Ы-Ы». 

1.6.2.2. Гемифациальный спазм

Гемифациальный спазм характеризуется двигательными симптомами раздражения – спонтанным односторонним клоническим и / или тоническим спазмом мышц лица, т.е. моносимптомное пароксизмальное гиперкинетическое расстройство. Однако, мышечный спазм может сопровождаться щелчками в ухе (вызваны сокращениями стременной мышцы) или нейропатической болью с характеристиками невралгии тройничного нерва. Приступ развивается в покое, иногда – даже во время сна.

При типичном течении заболевания спазм начинается с редких сокращений круговой мышцы глаза, постепенно прогрессируя, затрагивает всю половину лица со смыканием глазной щели.

При атипичном течении – спазм начинается с сокращения мышц щеки, далее распространяется вверх по лицу.

При длительном течении заболевания возможно развитие слабости мимических мышц (симптоматическая НЛН) вследствие длительного субклинического повреждения дистальной части лицевого нерва наряду с его гипервозбудимостью в проксимальных отделах. Двусторонний ГФС может встречаться, но не достигает 5% случаев.