Хроническая сердечная недостаточность у детей

ID:

401_2

Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

I42.0, I42.8, I42.9, I50.0, I50.1, I50.9, P29.0, Q24.8

Возрастная категория:

Дети

Год утверждения:

2025

Пересмотр не позднее:

2027

Дата размещения КР:

25.06.2025

Статус:

Действует

Статус применения:

Применяется

Статус одобрения НПС:

Да

Разработчик клинической рекомендации:

Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России", Региональная общественная организация «Общество специалистов

Источник: Рубрикатор Минздрава России

Список сокращений

АМКР – антагонист минералкортикоидных рецепторов

АРА – антагонист рецепторов ангиотензина

АРНИ – ангиотензиновых рецепторов и неприлизина ингибитор

БАБ – бета-адреноблокатор

ВПС – врожденный порок сердца

ИМТ – индекс массы тела

иАПФ – ингибитор ангиотензин-превращающего фермента

иНГЛТ2 – ингибитор натрий-глюкозного котранспортера 2 типа

ЛЖ – левый желудочек

МРТ – магнитно-резонансная томография

ПЖ – правый желудочек

РААС – ренин-ангиотензин-альдостероновая система

САС – симпатоадреналовая система

СН – сердечная недостаточность

СРТ – сердечная ресинхронизирующая терапия

ТС – трансплантация сердца

ФВ – фракция выброса

ФК – функциональный класс

ХСН – хроническая сердечная недостаточность

ХСНсФВ – хроническая сердечная недостаточность с сохранной фракцией выброса

ХСНнФВ – хроническая сердечная недостаточность с низкой фракцией выброса

ХСНунФВ – хроническая сердечная недостаточность с умеренно низкой фракцией выброса

ЭКГ – электрокардиография

ЭКМО – экстракорпоральная мембранная оксигенация

ЭКС – электрокардиостимулятор

ЭхоКГ – эхокардиография

GLS – Global longitudinal strain – глобальная продольная деформация

NYHA – New York Heart Association – Нью-Йоркская ассоциация сердца

** – препарат включен в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов

*** – медицинское изделие, имплантируемое в организм человека, при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи

# – назначение лекарственного препарата по показаниям, не утверждённым государственными регулирующими органами, не упомянутым в инструкции по применению

Термины и определения

Сердечная недостаточность (СН) – это клинический синдром, характеризующийся наличием типичных симптомов (одышка, тахикардия, повышенная утомляемость, отечность голеней и стоп) и признаков (повышение давления в яремных венах, хрипы в легких, периферические отеки), вызванных нарушением структуры и/или функции сердца, приводящим к снижению сердечного выброса и/или повышению давления наполнения сердца в покое или при нагрузке.

Острая сердечная недостаточность (ОСН) – это опасное для жизни состояние, характеризующееся быстрым началом или резким ухудшением симптомов/признаков СН вплоть до развития отека легких или кардиогенного шока, требующее проведения неотложных лечебных мероприятий.

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) – состояние, характеризующееся постепенным усилением симптомов/признаков СН, длительно существующее и, как правило, прогрессирующее, вплоть до развития «декомпенсации».

Декомпенсация СН – состояние, для которого характерно выраженное обострение симптомов/признаков хронической сердечной недостаточности.

Систолическая СН – СН, в основе которой лежит снижение сократительной способности желудочков.

Диастолическая СН – СН, в основе которой лежит нарушение функции расслабления желудочков.

ХСН с низкой фракцией выброса левого желудочка (ХСНнФВ) – СН с выраженно сниженной сократительной способностью левого желудочка (ФВ ЛЖ < 40 %).

ХСН с  умеренно низкой фракцией выброса левого желудочка (ХСНунФВ) – СН с умеренно сниженной сократительной способностью левого желудочка (ФВ ЛЖ 41-49 %).

ХСН с сохраненной фракцией выброса левого желудочка (ХСНсФВ) – СН с сохранённой сократительной способностью левого желудочка (ФВ ЛЖ ≥ 50 %).

1. Краткая информация

1.1 Определение заболевания или состояния

Сердечная недостаточность (СН) – это синдром, развивающийся в результате нарушения cпособности сердца к наполнению и/или опорожнению, протекающий в условиях дисбаланса вазоконстрикторных и вазодилатирующих нейрогормональных систем, сопровождающийся недостаточной перфузией органов и систем и проявляющийся жалобами: одышкой, слабостью, сердцебиением и повышенной утомляемостью и, при прогрессировании, задержкой жидкости в организме (отёчным синдромом).

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Причины ХСН у детей разнообразны, зависят от возраста и принципиально отличаются от таковых у взрослых (табл.1). Так, у новорожденных и детей раннего возраста основными причинами СН являются врожденные пороки сердца (ВПС). У 78 % детей с ВПС СН исчезает после коррекции ВПС.

В дошкольном и школьном возрасте причинами СН являются идиопатические и воспалительные заболевания сердца: инфекционные эндокардиты, миокардиты, кардиомиопатии, первичная легочная гипертензия, перикардит. Последнее время нарастает и число случаев поражений миокарда при системных заболеваниях соединительной ткани, васкулитах, особенно при болезни Кавасаки. Кроме того, имеют значение заболевания, обуславливающие хроническую перегрузку миокарда из-за его повышенной интенсивной работы (тахиаритмии) или повышения периферического сопротивления сосудов (артериальная гипертензия).

Основными причинами СН с низкой фракцией выброса (СНнФВ) у детей, т.е. систолической СН являются миокардиты и кардиомиопатия с дилатационным фенотипом. У пациентов при этом формируется патологическое ремоделирование левого желудочка (ЛЖ) с его дилатацией и изменением геометрии (ЛЖ становится сферичной формы), сопровождающееся нарушением сократительной способности миокарда ЛЖ. Указанные изменения у детей быстро прогрессируют. Предполагается, что в этом процессе участвуют несколько патофизиологических механизмов. Первое – это повреждение миокарда, приводящие к гибели кардиомиоцитов (например, воспаление, воздействие токсических веществ, генетически детерминированный процесс и т.д.). Второе – это системный ответ на снижение систолической функции ЛЖ, когда происходит повышение активности вазопрессорных систем: симпатоадреналовой (САС), ренин-ангиотензин-альдостероновой-системы (РААС), эндотелина, вазопрессина и цитокинов. Активация РААС и САС приводит к периферической вазоконстрикции, задержке натрия и жидкости, что увеличивает нагрузку на ЛЖ, а также оказывает прямое токсическое действие на миокард, стимулируя фиброз и апоптоз, что приводит к дальнейшему ремоделированию сердца и нарушению его функции. Кроме миокардиального повреждения активация нейрогуморальных систем оказывает неблагоприятное влияние и на другие органы - кровеносные сосуды, почки, мышцы, костный мозг, легкие и печень, формируя патофизиологический «порочный» круг и приводя ко многим клиническим проявлениям ХСН, в том числе электрической нестабильности миокарда. Клинически все эти изменения связаны с развитием и прогрессированием симптомов ХСН и приводят к ухудшению качества жизни, снижению физической активности пациентов, декомпенсации СН, требующей госпитализации. Именно воздействие на эти два ключевых процесса (повреждение миокарда и активацию нейрогуморальных систем) лежит в основе лечения ХСН.

Патофизиология ХСН с сохраненной фракцией выброса (ХСНсФВ) изучена значительно хуже, как у взрослых, так и у детей, что обусловлено гетерогенностью, сложностью диагностики и лечения этого состояния. В основе такой СН лежит преимущественно нарушение диастолической функции ЛЖ, т.е. его неспособность к адекватному наполнению без повышения среднего легочного венозного давления. Диастолическая функция ЛЖ зависит как от расслабления миокарда, так и от его механических свойств. Расслабление миокарда ЛЖ является активным процессом, зависящим от функционирования саркоплазматического ретикулума кардиомиоцитов. Нарушение активной релаксации является одним из самых ранних проявлений дисфункции миокарда при большинстве сердечно-сосудистых заболеваний. Механические свойства миокарда, которые характеризуются эластичностью, податливостью и жесткостью влияют на наполнение ЛЖ в фазу диастолы и систолы предсердий. Гипертрофия, фиброз или инфильтрация миокарда увеличивают его жесткость, что приводит к резкому нарастанию давления наполнения ЛЖ. Кроме того, податливость ЛЖ зависит и от уровня преднагрузки. Податливость ЛЖ уменьшается при его дилатации. В зависимости от выраженности диастолических нарушений выделяют три типа наполнения ЛЖ – замедленное расслабление, псевдонормализация и рестрикция. Выраженность клинических проявлений диастолической ХСН и прогноз пациентов в первую очередь определяется тяжестью диастолической дисфункции. Прогноз пациентов ХСНсФВ зависит от причины заболевания и выраженности диастолической дисфункции.

Эпидемиология и этиология ХСНсФВ отличаются от систолической ХСН. К основным причинам ХСНсФВ у детей относятся гипертрофическая и рестриктивная кардиомиопатии, констриктивный перикардит, гидроперикард, тиреотоксикоз, инфильтративные заболевания, метастатические поражения миокарда и другие.

Таблица 1. Причины сердечной недостаточности у детей

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния

Достоверно частота ХСН у детей в России неизвестна в связи с отсутствием соответствующих исследований. Согласно имеющимся данным, частота ХСН в педиатрической популяции колеблется от 0.87/100,000 (Великобритания и Ирландия) до 7.4/100,000 (Тайвань). В большом популяционном исследовании распространенность ХСН среди детского населения Испании (6 мес. – 14 лет) составила 0,08 %.

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния

I50.0 - Застойная сердечная недостаточность

I50.1 - Левожелудочковая сердечная недостаточность

I50.9 - Сердечная недостаточность неуточненная

I42.0 - Дилатационная кардиомиопатия

I42.8 - Другие кардиомиопатии

I42.9 - Кардиомиопатия неуточненная

P29.0 - Сердечная недостаточность у новорожденных

Q24.8 - Другие уточнённые врожденные аномалии сердца

1.5 Классификация заболевания или состояния

По фракции выброса ЛЖ (табл. 2):

• ХСН с низкой ФВ - менее 40 %,

• ХСН с умеренно низкой ФВ (ХСНунФВ) - от 41 % до 49 %,

• ХСН с сохраненной ФВ - 50 % и более.

Таблица 2. Классификация сердечной недостаточности по  фракции выброса левого желудочка

(а) Признаки могут отсутствовать на ранних стадиях СН (особенно при ХСНсФВ) и у пациентов, получающих оптимальное лечение.

(б) Для диагностики ХСНунФВ наличие других признаков структурного заболевания сердца (например, увеличение размера левого предсердия, гипертрофия ЛЖ или эхокардиографические измерения нарушения наполнения ЛЖ) делает диагноз более вероятным.

(с) Для диагностики ХСНсФВ: чем больше нарушений, тем выше вероятность ХСНсФВ.

Для определения тяжести ХСН используется классификация в зависимости от стадии заболевания сердца и функционального класса (ФК). У детей старшего возраста может быть использована Национальная классификация по стадиям ХСН (табл. 3)

Таблица 3. Национальная классификация по стадиям ХСН

В мировой педиатрической практике широко используется модифицированная класcификация (балльная шкала) ROSS R.D. (2002 г.) (табл. 3 (а) и 3(б)).

Таблица 3 (а) Модифицированная класcификация (шкала) ROSS R.D. (2002 г.)

 Таблица 3 (б) Модифицированная класcификация (шкала) ROSS R.D. (2002 г.)

Для определения функционального класса (ФК) ХСН у детей до 7 лет применяется классификация ФК ХСН по Ross R.D. (1987 г.), старше 7 лет - классификация NYHA (New York Heart Association - Нью-Йоркская ассоциация сердца) (табл. 4).

Таблица 4.  Классификация ФК ХСН по Ross R.D. (1987 г.) и по NYHA

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния

Диагностика ХСН у детей может вызывать затруднения в связи с неспецифичностью симптомов и различной степенью их выраженности - от минимальных проявлений, возникающих только при физической нагрузке, до тяжелой одышки в состоянии покоя (табл. 5). Причиной одышки при ХСН является застойное полнокровие в легких, что приводит к повышению давления в легочных венах и капиллярах.

Отеки могут быть как сердечные, так и несердечные (патология почек, хроническая венозная недостаточность, острый венозный тромбоз, лимфостаз и другие причины). Задача врача при обращении пациента с отеками – подтвердить или исключить их сердечное происхождение. Необходимо учитывать клинические особенности отеков при СН, выявление системной венозной гипертензии и наличие признаков органического заболевания сердца. При СН отеки локализуются в наиболее низко расположенной части тела (нижние конечности, при нарастании СН - отеки мошонки, живота, поясницы) и они симметричны.

Таблица 5. Симптомы ХСН у детей

У детей первого года жизни наиболее ранними симптомами являются одышка, появляющаяся сначала при физической нагрузке (кормление), по мере прогрессирования заболевания одышка возникает в покое, появляются беспокойство, потливость, снижение аппетита (нередко требующее чреззондового питания), нарушение роста и отсутствие прибавки в массе тела. Периферические отеки ввиду высокой гидрофильности тканей у детей раннего возраста могут не визуализироваться. Часто выявляется гепатоспленомегалия.

У детей старшего возраста и подростков наиболее ранними симптомами являются одышка, утомляемость и снижение толерантности к физической нагрузке, прогрессирующие по мере течения заболевания. Неспецифическими, но характерными симптомами могут быть диспепсические явления: тошнота, рвота, нарушения стула, обусловленные недостаточностью кровоснабжения органов ЖКТ и застоем крови в мезентериальных сосудах. Одышка на начальных стадиях ХСН связана с физической нагрузкой, при прогрессировании заболевания одышка возникает при меньшем уровне физической нагрузки, в дальнейшем развивается ортопное, кашель в положении лежа, связанное с этим нарушение сна.

При физикальном осмотре обращают на себя внимание бледность, одышка с втяжением уступчивых мест грудной клетки, раздувание крыльев носа, тахикардия, сердечный горб, расширение границ относительной сердечной тупости влево, глухость сердечных тонов, наличие сердечных шумов, акцент II тона в проекции клапана лёгочной артерии (характерен для легочной гипертензии), ритм галопа.

При развитии признаков правожелудочковой ХСН у детей отмечаются признаки венозного застоя по большому кругу кровообращения: набухание вен, особенно яремных, пульсация в эпигастрии, обусловленная гипертрофией или объемной перегрузкой правого желудочка (ПЖ), увеличение размеров и болезненность при пальпации печени, редко отмечается умеренное увеличение селезенки.

У детей старшего возраста и подростков в стадии декомпенсации появляются периферические отеки (на стопах, затем лодыжках, голенях, у лежачих больных в области крестца, обычно увеличивающиеся к вечеру), гидроторакс и асцит (появляющиеся позднее периферических отеков).

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

• При опросе пациента и/или родителей ребенка, с целью выявления клинических проявлений сердечной недостаточности, рекомендуется обратить внимание на наличие у ребенка утомляемости, повышенной потливости, снижения аппетита, одышки (чувство нехватки воздуха при физической нагрузке, затем в покое, усиливающуюся в горизонтальном положении), сердцебиения.

УДД 5, УУР С

Комментарии: данные жалобы должны быть основанием для предположения о наличии ХСН у ребенка, в то же время они могут быть обусловлены и экстракардиальной патологией.

• Рекомендуется тщательный сбор анамнеза (включая семейный и социальный анамнез) для выявления возможных факторов риска, которые могут объяснять или способствовать развитию сердечной недостаточности. Анамнез должен включать в себя следующие положения:

  • сроки возникновения симптомов и их изменение в динамике;

  • особенности течения беременности и родов;

  • динамика физического и психомоторного развития;

  • предшествующие эпизоды вирусных, бактериальных инфекций;

  • токсические воздействия (в том числе применение лекарственных препаратов);

  • наличие сопутствующий заболеваний, данных о диспансерном учете у врача-детского-кардиолога или иных специалистов;

  • наличие у родственников первой линии родства заболевания сердца, случаев операций по поводу патологии сердечно-сосудистой системы, случаев внезапной смерти в семье;

  • предыдущие операции или вмешательства.

УДД 5, УУР С

Комментарии: наличие у ребенка врожденного порока сердца (ВПС), перенесенное хирургическое вмешательство по поводу ВПС, воспалительного заболевания миокарда, наличие заболеваний сердца, случаев внезапной смерти в семье у родственников первой линии родства повышает вероятность наличия СН у пациента. Аномальное развитие может указывать на возможную генетическую патологию, которая может включать сердечные аномалии. Низкий рост может указывать на давно существующую сердечную проблему. Инфекционные заболевания могут быть как этиологическим фактором сердечной недостаточности, так и способствовать увеличению метаболических потребностей у ребенка и, тем самым позволяя выявить заболевания у ребенка. У лиц с врожденным пороком сердца в анамнезе необходим полный обзор всех медицинских записей и исследований визуализации.

2.2 Физикальное обследование

• Рекомендуется проводить физикальное обследование пациента с целью выявления симптомов и клинических признаков, обусловленных задержкой натрия и воды.

УДД 5, УУР С

Комментарии: наиболее распространенные клинические признаки и симптомы, выявляемые при физикальном осмотре у детей, представлены в таблице 6. Следует обратить особое внимание на весо-ростовые характеристики (отставание в физическом развитии), температуру тела (влияет на ЧСС и ЧД), частоту дыхания (ЧД) и частоту сердечных сокращений (ЧСС). Проводить аускультацию сердца и лёгких, измерение артериального давления в состоянии покоя, оценить наличие периферических отёков, размеры печени и селезенки.

Таблица 6. Характерные клинические признаки ХСН у детей

2.3 Лабораторные исследования

• Рекомендуется исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови всем детям с предполагаемым диагнозом ХСН.

УДД 2, УУР А

Комментарии: натрийуретические пептиды являются биологическими маркерами ХСН. Исследование позволяет: проводить эффективный скрининг на наличие сердечной недостаточности - нормальный уровень натрийуретического пептида у нелеченых пациентов дает основание исключить ХСН; оценивать тяжесть ХСН, динамику состояния и эффективность проводимой терапии.

• Рекомендуется проведение рутинных анализов всем пациентам с ХСН для исключения сопутствующей патологии и определения тактики лечения ХСН:

УДД 5, УУР C

- общий (клинический) анализ крови (исследование уровня гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов в крови, уровня гематокрита);

- исследование кислотно-основного состояния и газов крови;

- исследование уровня С-реактивного белка в сыворотке крови;

- исследование уровня железа, трансферрина сыворотки крови, ферритина крови;

- исследование уровня электролитов в крови (натрий, калий, хлориды, кальций, магний);

- исследование уровня креатинина, мочевины в крови и скорости клубочковой фильтрации (расчётный показатель);

- исследование уровня глюкозы в крови;

- исследование уровня общего и прямого билирубина в крови;

- определение активности аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы, креатинфосфокиназы, креатинфосфокиназы-МВ, лактатдегидрогеназы в крови;

- исследование уровня общего белка и альбумина в крови;

- исследование уровня тиреотропного гормона, свободного трийодтиронина (СТ3) в крови, свободного тироксина (СТ4) сыворотки крови;

- коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза): протромбин, протромбиновый индекс, тромбиновое время, международное нормализованное отношение - МНО, фибриноген, активированное частичное тромбопластиновое время.

Комментарий: при наличии факторов, предрасполагающих к тромбообразованию (нарушения ритма, искусственные клапаны, значительная дилатация камер сердца, резкое снижение сократительной способности, тромбоэмболии в анамнезе, признаки тромбоза ЛЖ) показано исследование уровня Д-димера в крови, уровня растворимых фибрин-мономерных комплексов -РФМК в крови.

При выявлении признаков железодефицитной анемии дальнейшее лечение этого заболевания проводится согласно клиническим рекомендациям ««Железодефицитная анемия».

• Рекомендуется исследование уровня маркеров повреждения миокарда (тропонин I,Т) в крови пациентам с подозрением на СН для исключения острого повреждения миокарда различной этиологии.

УДД 3, УУР В

2.4 Инструментальные исследования

• Рекомендуется выполнение 12-канальной электрокардиографии (регистрация электрокардиограммы) (ЭКГ) всем пациентам с ХСН для оценки сердечного ритма, частоты сердечных сокращений (ЧСС), наличия признаков перегрузки/гипертрофии предсердий и/или желудочков сердца, нарушений атриовентрикулярной и желудочковой проводимости (БЛНПГ, блокады правой ножки пучка Гиса) сердечного ритма и проводимости, нарушений процесса реполяризации.

УДД 5, УУР С

Комментарии: специфических признаков, соответствующих ХСН, не существует, но при абсолютно нормальной ЭКГ наличие ХСН маловероятно.

• Рекомендуется проведение суточного мониторирования ЭКГ всем пациентам с ХСН при первичном обследовании для оценки среднесуточных значений ЧСС, диагностики нарушений ритма сердца и латентной ишемии миокарда, а также при динамическом наблюдении для оценки эффективности терапии.

УДД 5, УУР С

Комментарии: выявление хронических тахиаритмий, длительных пароксизмов тахикардии требует исключения аритмогенного генеза ХСН.

• Рекомендуется проведение эхокардиографии (ЭхоКГ) всем пациентам с ХСН для оценки структуры и функции сердца с целью подтверждения диагноза и установления фенотипа.

УДД 5, УУР С

• Рекомендуется повторное проведение ЭхоКГ пациентам с ХСН при ухудшении симптомов ХСН и для контроля эффективности медикаментозной терапии.

УДД 5, УУР C

Комментарии:

Обязательной оценке при первичном или повторном исследовании подлежит:

- Оценка анатомии сердца и магистральных сосудов (наличие внутрисердечных шунтов, обструкции кровотока);

- Измерение толщины стенок ЛЖ и ПЖ;

- Измерение конечно-диастолического и конечно-систолического размеров, конечно-диастолического объема и конечно-систолического объема ЛЖ с определением величины стандартного отклонения показателя от среднего для данного массо-ростового показателя (z-score);

- Определение ФВ ЛЖ методом ультразвуковых дисков (метод Simpson, норма у детей раннего возраста более 55 %, у детей старшего возраста более 50 %); Так как методы вычисления ФВ по Teichgolz и вычисление фракции укорочения основаны на измерении линейных размеров, в настоящее время они не рекомендуются для клинического использования, поскольку могут давать неточные результаты у пациентов с нарушением локальной сократимости левого желудочка;

- Определение функции правого желудочка: измерение систолической экскурсии кольца трикуспидального клапана-TAPSE (норма у взрослых более 20 мм, у детей зависит от возраста) и/или измерение изменения площади поверхности правого желудочка;

- Оценка давления в правых камерах сердца;

- Оценка размеров левого и правого предсердий;

- Оценка функции клапанов сердца (аортальный, легочный, митральный, трикуспидальный);

- Оценка диастолической функции ЛЖ.

Дополнительные исследования при проведении Эхо-КГ:

- Исследование показателя продольного систолического сжатия миокарда левого желудочка (GLS) отражает усреднённую степень систолического укорочения левого желудочка по длинной оси.

GLS отличается большей чувствительностью при оценке систолической функции левого желудочка по сравнению с ФВ, в связи с чем может быть использован для выявления ранних изменений сократительной способности ЛЖ.

- Чреспищеводная Эхо-КГ может быть рекомендована пациентам со сложными врожденными и приобретенными пороками сердца, при подозрении на инфекционный эндокардит, тромбоз полостей сердца.

• Рекомендуется выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки в прямой проекции всем пациентам с ХСН для выявления кардиомегалии (нормальное значение кардиоторакального индекса составляет не более 0,55 у детей до 3-х лет, и не более 0,5 - с 3-х лет) и оценки состояния лёгочной гемодинамики.

УДД 5, УУР С

Комментарии: нормальные размеры сердца не исключают наличия диастолической СН. Наличие венозного легочного застоя является критерием тяжести ХСН, а динамика этих изменений служит маркером эффективности терапии.

• Рекомендуется выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца и магистральных сосудов с контрастированием пациентам с ХСН, у которых ЭхоКГ недостаточно информативна, для оценки анатомии и функции сердца, систолической и диастолической дисфункции, для дифференциального диагноза причины заболевания.

УДД 5, УУР С

Комментарии: МРТ сердца является точным методом оценки размеров и объема камер сердца, массы миокарда, функции ПЖ и ЛЖ, скорости и объема кровотока по крупным сосудам, структуры миокарда, дефектов перфузии, участков некроза и/или фиброза. МРТ информативна в оценке морфологии и функции сердца у пациентов с кардиомиопатиями (особенно апикальной ГКМП и губчатой кардиомиопатией). Рекомендовано выполнение исследования и интерпретация его результатов специалистами, имеющими опыт в визуализации сердца и оценке заболеваний миокарда.

• Рекомендуется выполнение компьютерно-томографической ангиографии аорты и коронарографии пациентам с ХСН при необходимости уточнения анатомии крупных сосудов, для исключения поражения коронарных артерий.

УДД 5, УУР С

• Рекомендуется выполнение катетеризации правых отделов сердца (чрезвенозная катетеризация сердца) пациентам с тяжелой ХСН в качестве этапа оценки для трансплантиции сердца и/или механической поддержки кровообращения.

УДД 5, УУР С

•  Рекомендуется выполнение катетеризации правых отделов сердца (чрезвенозная катетеризация сердца) пациентам, у которых предполагается как причина ХСН: констриктивный перикардит, рестриктивная кардиомиопатия, врожденный порок сердца.

УДД 5, УУР С

• Рекомендуется проведение исследований с дозированной физической нагрузкой пациентам с ХСН старше 7 лет для объективизации ограничения физической работоспособности, выявления асимптомных пациентов с ХСН, при подозрении на скрытую ишемию миокарда, для определения индивидуальных рекомендаций касательно физической нагрузки, а также для оценки прогноза пациентов.

УДД 4, УУР С

Комментарии: предпочтительным является использование кардиопульмонального нагрузочного теста (эргоспирометрия). Указанный метод имеет возрастные ограничения. В ходе исследования используют велоэргометр или тредмил. Оценивают субъективную реакцию ребенка, изменения ЭКГ, артериального давления, потребление кислорода на максимуме нагрузки. Результаты сравнивают с показателями, соответствующими норме для данного возраста, пола и площади поверхности тела. В рутинной практике альтернативой кардиопульмональному нагрузочному тесту служит тест с 6-минутной ходьбой.

2.5 Иные исследования

У детей с ХСН иные дополнительные диагностические исследования не предусмотрены.

3. Лечение

Цели лечения:

• Улучшение самочувствия;

• Уменьшение степени выраженности проявлений сердечной недостаточности;

• Улучшение качества жизни;

• Улучшение прогноза.

 Принципы лечения хронической сердечной недостаточности:

• воздействие на этиологический фактор;

• снижение требований к сердечному выбросу (ограничение физической активности, создание температурного комфорта, уменьшение периферического сосудистого сопротивления);

• воздействие на миокард (повышение сократимости миокарда, снижение сопротивления выбросу, регуляция объёма циркулирующей крови);

• коррекция нарушений гомеостаза и профилактика/лечение осложнений (коррекция электролитного баланса и кислотно-щелочного состояния, устранение нейрогормональных сдвигов, коррекция железодефицитной анемии, профилактика и лечение тромбоэмболического синдрома);

• регуляция частоты сердечных сокращений и лечение нарушений ритма сердца и проводимости.

3.1. Консервативное лечение

Основные мероприятия по лечению ХСН обычно одинаковы и не зависят от причин, вызвавших развитие ХСН.

3.1.1. Образ жизни и диетотерапия

• Рекомендуется умеренное ограничение физической активности всем пациентам с ХСН, а в период острой декомпенсации СН возможен строгий постельный режим на короткий срок с целью уменьшения нагрузки на сердце.

УДД 5, УУР С

Комментарии: полное ограничение физической нагрузки крайне нежелательно, так как способствует детренированности и уменьшению адаптационных механизмов сердечно-сосудистой системы. Снижение физической активности грудного ребенка может быть достигнуто за счет прекращения кормления грудью и перевода его на кормление сцеженным грудным молоком из бутылочки, при необходимости на зондовое питание.

При ХСН остро возникает проблема восполнения энергетических потерь на фоне ограничения суточного объема потребления нутриентов. У больных с ХСН III-IV ФК происходит выраженная структурная перестройка слизистой оболочки тонкой кишки, проявляющаяся в повышенном отложении в ней коллагена, а также атрофией ворсинок, что приводит к морфофункциональным нарушениям. Это приводит к повышенным энергопотребностям, снижению потребления пищи и мальабсорбции макро- и микронутриентов.

• Рекомендуется использование показателей Z-score, которые представляют собой отклонения значений индивидуальных показателей (масса тела, рост, ИМТ) от средних значений для педиатрической популяции, деленное на стандартное отклонение среднего значения, для объективного анализа антропометрических данных, оценки наличия и интерпретации характера недостаточности питания (табл.7).

УДД 5, УУР С

Комментарии: оценка физического развития может проводиться в программах «WHO Anthro», WHO «AnthroPlus 2009», ВОЗ, Женева, Швейцария.

Таблица 7. Классификация недостаточности питания

Рисунок: открыть в Рубрикаторе Минздрава России

• Рекомендуется соблюдение питьевого режима всем пациентам с ХСН для снижения преднагрузки на миокард.

УДД 5, УУР С

Комментарии: ограничение потребления жидкости относительно физиологической потребности (таблица 8) должно быть определено тяжестью дисфункции миокарда и клиникой сердечной недостаточности.

Таблица 8. Физиологическая потребность в жидкости детей в зависимости от возраста.  

• Рекомендуется рациональное питание с достаточным количеством белка, витаминов и микроэлементов, ограничение потребления соли при наличии отёчного синдрома. Детям первого года жизни необходимо максимально возможное сохранение грудного молока в рационе, при искусственном вскармливании целесообразно использование высококалорийных высокобелковых продуктов энтерального питания, раннее введение прикорма (с 4-х месяцев) с целью повышения энергоценности рациона. Для коррекции недостаточности питания детей с ХСН рекомендовано применение специализированных высококалорийных и высокобелковых продуктов энтерального питания.

УДД 5, УУР С

3.1.2. Терапия, рекомендованная пациентам с систолической ХСН

• Рекомендуется проводить фармакологическое лечение пациентов в зависимости от ФК ХСН (табл.4).

УДД 5, УУР C

Комментарии: в настоящее время для лечения ХСН у детей используются те же группы препаратов, что и у взрослых.

Основными принципами лечения ХСНнФВ являются:

- Назначение основных 3-х групп препаратов для уменьшения активности РААС и САС: иАПФ/АРА/АРНИ, АМКР, БАБ;

- Пациентам с застойными явлениями рекомендовано назначение мочегонных препаратов для улучшения клинического состояния, однако их влияние на прогноз пациентов с ХСН не изучено;

- Применение сердечных гликозидов у пациентов с ХСН ограничено. Из существующих препаратов рекомендован дигоксин, эффективность и безопасность других сердечных гликозидов при ХСН изучена недостаточно. Назначение дигоксина не улучшает выживаемость;

- Длительное применение позитивных инотропных препаратов у пациентов с ХСН противопоказано, так как ведет к повышению смертности.

Лекарственные средства для лечения ХСНнФВ можно разделить на две основные категории соответственно степени доказанности (табл. 9, табл.10).

Лекарственные препараты для лечения больных ХСН применяются согласно классификации и рейтинговой оценке пользы или эффективности, а также уровня доказательности. Медикаментозное лечение больных ХСН не может быть курсовым, а предполагает пожизненный прием препаратов при невозможности устранения причины ХСН.

Таблица 9. Препараты для лечения ХСНнФВ

Таблица 10. Фармакологическое лечение больных с ХСНнФВ(< 40 %).) и с ХСНунФВ (41-49 %). Лекарства, доказавшие способность к снижению риска смерти и госпитализаций именно при ХСН и применяющиеся у всех пациентов

Рисунок: открыть в Рубрикаторе Минздрава России

• Рекомендуется назначение ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ) всем пациентам с симптомной и бессимптомной левожелудочковой дисфункцией для снижения риска госпитализации из-за ХСН и смерти. У детей до 18 лет использование препаратов этой группы off label.

УДД 5, УУР С

Комментарий:

Алгоритм назначения иАПФ:

- иАПФ назначаются при отсутствии абсолютных противопоказаний для их назначения (двусторонний стеноз почечных артерий и ангионевротический отек) и наличии нормальных лабораторных показателей (калий, креатинин);

- подбор терапии проводится в условиях специализированного стационара на фоне контроля АД с малой дозы с постепенным ее титрованием до терапевтической (табл.11);

- артериальная гипотензия не является противопоказанием к назначению иАПФ;

- назначение минимальных доз иАПФ лучше, чем их отсутствие, стоит стремиться к достижению целевой дозы;

- контроль биохимического анализа крови (мочевина, креатинин, калий) через 1 -2 недели после начала титрования дозы иАПФ.

При возникновении кашля, связанного именно с назначением иАПФ (кашель прекращается при отмене иАПФ и возвращается вновь при возобновлении терапии), иАПФ должен быть заменен на АРА.