Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал)

ID:

709_2

Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

Q21.2

Возрастная категория:

Взрослые, Дети

Год утверждения:

2024

Пересмотр не позднее:

2026

Дата размещения КР:

31.10.2024

Статус:

Действует

Статус применения:

Применяется

Статус одобрения НПС:

Да

Разработчик клинической рекомендации:

Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России"

Источник: Рубрикатор Минздрава России

Список сокращений

АВ – атриовентрикулярный

АВК – атриовентрикулярный канал

АД – артериальное давление

АКГ – ангиокардиография

ВЛГ – высокая легочная гипертензия

ВОЛЖ – выводной отдел левого желудочка

ВПС – врожденная патология сердца

ИВЛ – искусственная вентиляция легких

ИМДЛА - инвазивный мониторинг давления в легочной артерии

КТ – компьютерная томография

ЛЖ – левый желудочек

ОАП – открытый артериальный проток

ОЛСС – общее легочное сосудистое сопротивление

ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки

МЖП – межжелудочковая перегородка

МПП – межпредсердная перегородка

МРТ – магнитно резонансная томография

НПВП – нестеройдные противовоспалительные препараты

ПЖ – правый желудочек

СН – сердечная недостаточность

СПОН - синдром полиорганной недостаточности

ЭКГ - электрокардиограмма

ЭхоКГ – эхокардиография

Термины и определения

Частичная (неполная) форма атриовентрикулярного канала - характеризуется наличием первичного дефекта межпредсердной перегородки без дефекта межжелудочковой и расщеплением передней створки митрального клапана различной степени выраженности.

Полная форма атриовентрикулярного канала – характеризуется наличием первичного дефекта межпредсердной перегородки, приточного нерестриктивного дефекта межжелудочковой перегородки и единого атриовентрикулярного клапана.

Ангиокардиография – инвазивный метод лучевой диагностики, заключающийся в визуальном отображении полостей сердца и сосудов путем введения в кровоток рентген-контрастного препарата, при непосредственном измерении давления в полостях сердца и сосудах, получении проб крови из них для оценки ее газового состава, а также выполнении морфометрических расчетов на основе полученных рентген-контрастных изображений сердечно-сосудистой системы.

Синдром Эйзенменгера - является осложнением длительно нелеченых больших интра- и экстракардиальных шунтов с первоначальным направлением сброса слева-направо. Длительное существование таких шунтов приводит к повышению сопротивления сосудов легких и постепенному развитию необратимых изменений в толще сосудистой стенки, что приводит к появлению сначала двунаправленного потока крови на уровне данных шунтов, а затем и к однонаправленному шунтированию справа-налево. Таким образом, венозная кровь поступает в системный кровоток, приводя к появлению и прогрессированию артериальной гипоксемии. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии или катетеризации сердца. Синдром Эйзенменгера развивается лишь при условии длительного отсутствия хирургического лечения и является уже необратимым состоянием. Лечение консервативное, паллиативное, направленно на пролонгацию длительности и улучшения качества жизни. Единственно возможным хирургическим вариантом лечения при неконтролируемом прогрессировании необратимых изменений сосудов малого круга кровообращения остается трансплантация комплекса сердце легкие.

Операция Muller, суживание легочной артерии – является паллиативным этапным хирургическим вмешательством, предшествующим радикальной коррекции, и заключающимся в наложении манжеты на ствол легочной артерии с целью уменьшения потока крови в сторону малого круга кровообращения для предотвращения развития необратимых изменений сосудов малого круга кровообращения и достижения баланса между легочным и системным кругами кровообращения.

Полуторажелудочковая коррекция - так называемое полуторажелудочковое кровообращение является промежуточным типом гемодинамики между нормальным двухжелудочковым кровообращением и одножелудочковым кровообращением по Fontan. Данное вмешательство заключается в наложении двунаправленного кавопульмонального анастомоза с одновременным оставлением антеградного кровотока в легочную артерию из системы нижней полой вены. Данная операция позволяет разгрузить правый желудочек, снизить систолическую перегрузку и сохранить пульсирующий легочный кровоток. Кроме того, сохраняется возможность роста правого желудочка и трехстворчатого клапана. Полуторажелудочковую коррекцию выполняют в 6–18 месячном возрасте. Показанием к этому типу операции является отрицательная проба с окклюзией шунта и дефекта межпредсердной перегородки, означающая, что правый желудочек не может обеспечить полный сердечный выброс. Однако он способен нагнетать кровь в объеме венозного возврата из нижней полой вены. После выполнения двунаправленного кавопульмонального анастомоза кровь из верхней полой вены будет направляться в обход правого желудочка и правого предсердия непосредственно в легочные артерии.

1. Краткая информация

1.1 Определение заболевания или состояния

Атриовентрикулярный канал (АВК) – характеризуется дефицитом или отсутствием септальной ткани (септальных перегородок) непосредственно над и под общим атриовентрикулярным клапаном в сердцах с двумя желудочками. Таким образом, оба предсердия сообщаются с желудочками через единственный общий клапан, над которым остается дефект между предсердиями, а под ними – дефект между желудочками. Возникает так называемая «полная форма» АВК. При наличии небольшого межжелудочкового дефекта, порок может принимать более «благоприятную» промежуточную форму, а при отсутствии последнего, клапаны условно разделяются на правую и левую порции, тогда порок приобретает «неполную» форму (частичный АВК).

Синонимы: атриовентрикулярный канал, атриовентрикулярные септальные дефекты, атриовентрикулярные дефекты, открытый атриовентрикулярный канал, дефект эндокардиальных подушечек.

Морфологические критерии порока:

1. Определяющими характеристиками АКВ является дефицит или отсутствие атриовентрикулярной перегородки, что приводит к появлению первичного дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) сразу над общим атриовентрикулярным клапаном и появлению дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) в приточном (базальном) отделе, сразу под общим атриовентрикулярным клапаном.

2. Общей морфологической чертой для всех подтипов АВК является наличие общего атриовентрикулярного клапана, который расположен на одном уровне, не зависимо от объема и размеров желудочков сердца. Клапан может иметь как одно единое отверстие, так и быть разделен на два отверстия за счет наличия мостовидных сегментов ткани.

3. Чаще всего для общего атриовентрикулярного клапана характерно наличие 5 или более створок (не более 7 створок) со значительной вариабельностью степени выраженности комиссур и размеров створок.

4. Для полной формы АВК характерно смещение левой (митральной) части общего АВ-клапана в сторону выводного отдела левого желудочка.

5. Для полной формы АВК характерно укорочение приточного, удлинение и сужение выводного отдела левого желудочка со смещением корня аорты кпереди и вправо.

6. У пациентов с частичным АВК отмечается нормальная протяженность межпредсердной перегородки и первичный ДМПП является следствием отсутствия лишь небольшого сегмента межпредсердной перегородки в сочетании с дефицитом ткани приточного отдела ДМЖП.

Сопутствующие пороки:

• чаще всего АВК сочетается с вторичным дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) от 11 до 21%

• вторым по частоте сопутствующим ВПС сочетающимся с АВК является наличие открытого артериального протока (до 10%)

• тетрада Фалло (до 6.5%)

• обескрышенный коронарный синус в сочетании с добавочной верхней полой веной (до 3%)

• situs ambiguus (до 2.5%)

• двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка без стеноза легочной артерии (до 2%)

• дополнительный мышечный дефект межжелудочковой перегородки (до 1.5%)

• двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка со стенозом легочной артерии (до 1%)

• situs inversus totalis (до 1%)

• тотальный аномальный дренаж легочных вен (до 1%)

• обструкция на выводном отделе левого желудочка (до 0.6%)

• транспозиция магистральных артерий (до 0.3%)

Что касается внесердечной патологии, то наиболее часто отмечается сочетание АВК с синдромом Дауна. Причем сочетание с синдромом Дауна встречается чаще всего при полной форме атриовентрикулярного канала с большими септальными дефектами (до 75%) и редко встречается при частичной форме АВК (менее 5%). Для сочетания АВК с синдромом Дауна не характерно наличие обструктивной патологии левых отделов сердца и наоборот, характерно повышенное легочное сопротивление со склонность к развитию легочной гипертензии.

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Во время эмбриогенеза межпредсердная и межжелудочковая перегородка развиваются навстречу друг другу. В этот же период отмечается рост эндокардиальных подушечек на границе предсердий и желудочков в плоскости перпендикулярной росту внутрисердечных перегородок. Данные эндокардиальные подушечки также растут навстречу друг другу, что в конечном итоге должно привести к гемодинамическому разобщению правой и левой половин сердца и формированию двух атриовентрикулярных клапанов (правого - трехстворчатого и левого – митрального) на границе между предсердиями и желудочками, в норме пропускающими кровь только по направлению от предсердий к желудочкам сердца. Таким образом, нарушение развития эндокардиальных подушечек может привести к развитию спектра аномалий, характеризующихся нарушением разобщения правой и левой половин сердца и формированию двух раздельных атриовентрикулярных клапанов. Эти пороки в зависимости от размеров первичного ДМПП и приточного ДМЖП образуют группу атриовентрикулярных септальных дефектов.

Основные патофизиологические изменения происходят за счет шунтирования крови слева направо, что обусловлено существованием дефектов АВ-перегородки. Когда присутствует большой (нерестриктивный) дефект межжелудочковой перегородки (полная форма АВК), шунт слева направо значительный. Это приводит к тому, что давление в правом желудочке и легочной артерии приближается или равно системному давлению. На этом фоне сопротивление легочных сосудов быстро возрастает, и в возрасте от 6 до 12 месяцев, а иногда и раньше, начинают развиваться необратимые изменения в стенке сосудов малого круга кровообращения (необратимая легочная гипертензия). При наличии выраженной регургитации общего АВ-клапана (до 15% пациентов с полной формой АВК) значительно увеличивается объемная перегрузка желудочков сердца (причем обычно перегрузка правого желудочка значительно более выражена, чем ЛЖ).

При частичной форме АВК, шунт находится только на уровне предсердий (шунт обычно большого размера, но иногда может быть умеренным или даже незначительным). В таких ситуациях риск развития необратимых изменений сосудов малого круга кровообращения значительно ниже, чем при одновременном наличии еще и ДМЖП, и если даже развиваются необратимые сосудистые изменения, то для этого требуется значительно больший временной интервал, чем при полной форме АВК. При частичной форме АВК, тяжесть состояния также зависит от наличия и степени выраженности регургитации на левом компоненте общего АВ-клапана. При выраженной регургитации (10-15% пациентов с частичной формой АВК) шунт слева направо усиливается и зачастую, струя регургитации обычно направляется прямо из ЛЖ в правое предсердие, что приводит к увеличению ударного объема левого и правого желудочков, и как следствие, развитию выраженной кардиомегалии и сердечной недостаточности в раннем возрасте. Одной из основных причин регургитации служит расщепление между левой верхней и левой нижней створками митрального компонента общего АВ клапана вплоть до основания фиброзного кольца. При такой локализации расщепления регургитирующий поток обычно направлен прямо в правое предсердие, что приводит к его значительному увеличению. Хотя точный механизм регургитации АВ клапана часто неясен и значительно варьирует от количества, размера и конфигурации створок и особенностей крепления подклапанного аппарата общего клапана.

При комбинации АВК с выраженной обструкцией выводного тракта правого желудочка или стенозом клапана легочной артерии развитие легочной гипертензии нехарактерно.

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния

АВК встречается примерно у 1 – 3 на 10⁴ новорожденных, что составляет 3-6% от всех врожденных пороков сердца. Несмотря на то, что изолированный АВК является некритическим ВПС, у 3-5% пациентов хирургическое лечение может потребоваться в первые недели жизни при развитии и прогрессировании выраженной сердечной недостаточности на фоне волемической перегрузки преимущественно правых отделов сердца. У 75 % больных с АВК отмечается сочетание ВПС с синдром Дауна.

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния

Q21.2 – дефект предсердно-желудочковой перегородки

1.5 Классификация заболевания или состояния

В зависимости от степени недоразвития перегородок и АВ-клапанов сердца выделяют три формы:

1. Неполная (частичная) форма АВК – характеризуется наличием первичного дефекта межпредсердной перегородки и расщеплением передней створки митрального клапана различной степени выраженности.

2. Промежуточная форма АВК – характеризуется наличием двух раздельных атриовентрикулярных клапанов в сочетании с расщеплением передней створки митрального клапана, первичного ДМПП и обычно рестриктивного приточного ДМЖП.

3. Полная форма – характеризуется наличием первичного дефекта межпредсердной перегородки, приточного нерестриктивного дефекта межжелудочковой перегородки, единого атриовентрикулярного клапана. 

В зависимости от степени развития желудочков выделяют:

1. Сбалансированная форма – АВК с двумя адекватно развитыми по размеру желудочками.

2. Несбалансированная форма – АВК, при котором один из желудочков значительно меньше второго, но при этом размер желудочка считается достаточным для выполнения бивентрикулярной коррекции гемодинамики (ЛЖ/ПЖ по длинной оси более 0,65). Несбалансированная форма АВК, при которой дисбаланс между желудочками выражен (соотношение ЛЖ/ПЖ по длинной оси 0,45-0,65 и/или отношение площади правого АВ-клапана/площади левого АВ-клапана менее 0,5) исключает возможность выполнения бивентрикулярной коррекции. Несбалансированная форма АВК встречается у 7-10% пациентов с АВК. При этом в 2/3 случаев доминантным является правый желудочек.

Классификация полной формы АВК по Rastelli (основана на морфологии передней мостовидной створки):

Тип А (около 69%): передняя мостовидная створка разделена над межжелудочковой перегородкой на две приблизительно равнозначные части: митральная порция над левым желудочком и трикуспидальная порция створки над правым желудочком. Разделение общей мостовидной створки на левый и правый компоненты обусловлено равномерным прикрепление к гребню межжелудочковой перегородки с помощью хорд на значительном протяжении, дефект межжелудочковой перегородки непосредственно ниже плоскости кольца.

Тип В (до 9%): характеризуется аномальным креплением хорд от папиллярных мышц в правом желудочке к поверхности митральной порции передней мостовидной створки, что приводит к неравномерному делению общей мостовидной створки на митральный и трикуспидальный компоненты.

Тип С (около 22%): характеризуется тем, что передняя мостовидная створка не разделена на порции и свободно флотирует над ДМЖП, за счет отсутствия хордального крепления к гребню межжелудочковой перегородки.

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния

Клиническая картина у хирургически нелеченых пациентов с АВК зависит от морфологических и функциональных особенностей порока.

При частичной форме АВК в сочетании с легкой степенью регургитации левого АВ клапана и отсутствии тяжелых сопутствующих сердечных аномалий клиническая картина аналогична пациентам с ДМПП и редко проявляется ранее 1 года жизни. Необратимое развитие высокого легочно-сосудистого сопротивления (высокой легочной гипертензии (ВЛГ)) развивается лишь у небольшого числа пациентов и обычно в возрасте 20-40 лет. Симптоматическое ухудшение состояния данных пациентов часто связано с появлением фибрилляции предсердий на фоне персистирующей перегрузки объемом и редко бывает в возрасте младше 18-20 лет.

Пациенты с частичной формой АВК и умеренной или выраженной регургитацией левого АВ клапана, характеризуются отсутствием или незначительной степенью перегрузки левого предсердия и редким развитием легочной венозной гипертензии, но за счет выраженного шунта крови слева направо им характерно значительное повышение давления в легочной артерии. За счет этого у 20% таких пациентов уже в младенчестве наблюдаются серьезные симптомы (признаки перегрузки малого круга кровообращения, признаки прогрессирования сердечной недостаточности), и без хирургического лечения многие из них умрут в первое десятилетие жизни.

Пациентам с полной формой АВК характерно еще более неблагоприятное течение заболевания. Без оперативного вмешательства, большинство пациентов этой группы умирает в первые 3-5 лет жизни. Основной причиной летального исхода при естественном течении заболевания является быстрое развитие и прогрессирование высокой легочной гипертензии. В первые два года, при условии отсутствия хирургического вмешательства, у детей в клинической картине преобладают признаки прогрессирующей сердечной недостаточности, с рецидивирующими легочными инфекциями. Эти клинические проявления часто усугубляются за счет наличия умеренной или тяжелой регургитацией АВ клапана у 60 % пациентов данной группы. Если дети переживают этот период, то далее доминирующими факторами тяжести состояния выступают прогрессирование регургитация на общем АВ клапане и прогрессирование необратимой ВЛГ.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

• Всем пациентам с АВК рекомендуется проводить подробный сбор анамнеза и жалоб с целью определения степени тяжести состояния.

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации C).

Комментарии: 1) Пациенты с АВК без ДМЖП (частичная форма АВК) и минимальной степенью недостаточности левого компонента АВ клапана обычно не предъявляют никаких жалоб в первой декаде жизни. Иногда бессимптомное течение может продолжаться и значительно дольше, чем первая декада жизни, вплоть до третьей и даже четвертой декады жизни. Клиническая картина практически идентична таковой у пациентов с ДМПП, за исключением того, что у них может выслушиваться апикальный систолический шум при наличии легкой степени недостаточности левого АВ клапана. 2) Пациенты с частичной формой АВК и умеренной или выраженной степенью недостаточности левого АВ компонента чаще всего характеризуются появлением симптомов заболевания раньше (обычно в возрасте от года до двух лет жизни), а прогрессирующая тяжелая сердечная недостаточность нередко может потребовать лечения в младенчестве. Помимо обычных признаков, свойственных ДМПП, для пациентов данной группы характерно наличие выраженного апикального пансистолического шума, также часто у пациентов отмечается тахипноэ и гепатомегалия. 3) Клинические проявления и жалобы у пациентов с полной формой АВК обычно проявляются на первом году жизни (часто в течение первых месяцев жизни) и обусловлены проявлениями прогрессирующей тяжелой сердечной недостаточности (признаками сердечной недостаточности (СН) у детей с АВК является наличие одышки в покое или при физической нагрузке (крик, кормление), тахикардия, гепатомегалия, потливость, плохой аппетит, задержка в прибавке массы тела, отставание в физическом развитии при условии отсутствия других ургентных состояний). Сердечную недостаточность обычно не удаётся контролировать при помощи консервативной терапии. Это приводит к нарастанию тахипноэ, ухудшению периферической перфузии и задержке развития. Иногда сердечная недостаточность минимальна в раннем возрасте, и ее первые проявление и прогрессирование может быть отмечено лишь в возрасте старше года, и уже быть обусловлено не объемной перегрузкой камер сердца, а за счет возникновения тяжелой гипертонической болезни легочных сосудов и даже развития синдрома Эйзенменгера.

2.2 Физикальное обследование

• Всем пациентам с АВК при физикальном обследовании рекомендовано обращать внимание на наличие одышки, тахикардии, гепатомегалии, потливости, что позволяет определить наличие и степень выраженности СН.

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).

Комментарии: клиническая картина после рождения ребенка может значительно варьировать в зависимости от размера интракардиальных шунтов (ДМЖП и ДМПП), а также степени недостаточности на левом компоненте общего АВ клапана. У пациентов с большими шунтами и выраженной степенью недостаточности на левом АВ клапане почти всегда присутствуют признаки СН (тахикардия; одышка; увеличение границ печени, потливость). При выраженной сердечной недостаточности быстро развивается синдром полиорганной недостаточности (СПОН), поэтому прогрессирование сердечной недостаточности является показанием для госпитализации пациента и перевода в кардиохирургический стационар для определения дальнейшей тактики ведения пациента.

• Всем пациентам с подозрением на АВК при аускультации сердца рекомендовано обращать внимание на наличие шумов с целью оценки степени выраженности недостаточности на атриовентрикулярных клапанах (компонентах).

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).

Комментарии: для АВК характерна (но не патогномонична) следующая аускультативная картина: второй тон сердца расщепленный, усиленный за счет повышения давлением в легочной артерии. Систолический шум выслушивается над всей поверхностью сердца и усиливается по интенсивности у верхушки сердца, особенно при выраженной степени регургитации левого АВ-клапана.

2.3 Лабораторные исследования

• Всем пациентам с АВК, поступающим в стационар, рекомендуется исследование кислотно-основного состояния и газов крови (рН, ВЕ, рСО2, РО2, Lac - анализ капиллярной/артериальной/венозной проб) с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений.

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).

• Всем пациентам с АВК рекомендуется выполнение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови развернутого с исследованием уровня гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год и при поступлении в стационар, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде.

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С)

Комментарии: выполнение общего (клинического) анализа крови всем пациентам с АВК при диспансерном наблюдении и перед проведением хирургического лечения  важно с позиции выявления анемии, и ее своевременной коррекции. У пациентов со снижением уровня гемоглобина и гематокрита целесообразно дальнейшее исследование уровня железа сыворотки крови, ферритина в крови, трансферрина сыворотки крови и железосвязываюшей способности сыворотки с целью своевремнной коррекции железодефицитных состояний, способных отразиться на клинико-функциональном статусе и характере течения заболевания пациента.

• Перед выполнением оперативного вмешательства всем пациентам с АВК рекомендуется выполнение коагулограммы (ориентировочного исследования гемостаза) (активированное частичное тромбопластиновое время, протромбиновое время, протромбиновый индекс, исследование уровня фибриногена в крови, определение активности антитромбина III в крови, а также международного нормализованного отношения (МНО) для прогноза риска интра- и постоперационных кровотечений.

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С)

• Перед выполнением оперативного вмешательства всем пациентам с АВК рекомендуется определение основных групп по системе AB0, определение антигена D системы Резус (резус-фактор), определение фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k, определение антиэритроцитарных антител, определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови, определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови, определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом.

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С)

• Всем пациентам с АВК в рамках первичного осмотра, при поступлении в стационар, в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и /или послеоперационном периоде, а также не менее 1 раз в год на контрольном визите при динамическом наблюдении, рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего билирубина в крови, свободного и связанного билирубина, определение активности лактатдегидрогеназы, аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) для оценки почечной и печеночной функции, уровня электролитов крови.

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С)

Комментарии: дополнительно, особенно при сочетании с синдромом Дауна, может  потребоваться исследование уровня свободного трийодтиронина в крови, свободного тироксина сыворотки крови и тиреотропного гормона в крови, исследование уровня С-реактивного белка в сыворотке крови для оценки функции щитовидной железы, исключения воспаления.

• Пациентам с АВК и признаками СН рекомендуется исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови в рамках первичного обследования с целью стратификации риска летальности, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде.

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С)

2.4 Инструментальные исследования

• Всем пациентам с подозрением на врожденный порок сердца и АВК в частности рекомендовано проводить пульсоксиметрию верхних и нижних конечностей.

Уровень достоверности доказательств 2 (уровень убедительности рекомендации В).

Комментарии: для АВК не характерно снижение сатурации при неосложненном течении порока. Симметричное снижение сатурации на верхних и нижних конечностях обычно отмечается при значительном повышении легочного сосудистого сопротивления (осложненное течение с развитием ВЛГ), когда давление в правых отделах сердца начинает превышать таковое в левых, что и приводит к попаданию венозной крови в аорту и, следовательно, появлению артериальной гипоксемии. При разнице насыщения крови кислородом более 3% между верхними и нижними конечностями необходимо исключить или подтвердить наличие сопутствующей патологии (ОАП, коарктации аорты).

• Всем пациентам с АВК в рамках первичного осмотра, при поступлении в стационар, в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и /или послеоперационном периоде, а также не менее 1 раз в год на контрольном визите при динамическом наблюдении, рекомендуется прицельная рентгенография органов грудной клетки с целью исключения инфильтративных изменений в легких.

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации C).

Комментарии: при умеренной или выраженной регургитации левого компонента общего АВ клапана на рентгенограмме обычно выявляется выраженная кардиомегалия с признаками увеличения левого и правого желудочков, правого предсердия, а также выраженное полнокровие легких. При полной форме АВК у младенцев и новорожденных детей с сердечной недостаточностью также часто отмечается кардиомегалия и полнокровие легких. В случае если пациент с полной формой АВК не был своевременно оперирован, то у него может развиться легочная гипертоническая болезнь. Для данного состояния на обзорной рентгенограмме органов грудной клетки характерно то, что размеры сердца являются незначительно увеличенными, а основные изменения затрагивают сосуды малого круга кровообращения: центральные легочные артерии резко расширены в сочетании с резким ослаблением периферического легочного рисунка (дистальные поля легких прозрачные).

• Всем пациентам с АВК рекомендовано проведение регистрации электрокардиограммы, расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных (ЭКГ 12-канальная),  как при первичном приеме, так и при диспансерном наблюдении для, а также при необходимости в случае оперативного лечения в пред- и послеоперационном периоде с целью выявления нарушений ритма и проводимости, гипертрофии правого предсердия и правого желудочка, отклонения электрической оси сердца, которые могут быть обусловлены гемодинамической перегрузкой правого предсердия или аномалиями формирования (расположения) проводящей системы сердца.

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С).

Комментарии: при условии отсутствия нарушений ритма по данным электрокардиографии также можно выявить характерные, но не патогномоничные изменения, а именно: признаки выраженной гипертрофии правого (rsR’ или RSR’) и реже левого желудочка, часто отмечается удлинение интервала PR и отклонение электрической оси сердца влево.

• Пациентам с АВК и сопутствующими нарушениями ритма и/или проводимости рекомендуется выполнение холтеровского мониторирования сердечного ритма (24 часа) с целью уточнения характера и особенностей последних, и при необходимости подбора терапии.

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).

• Всем пациентам с АВК при первичном приеме, в случае оперативного лечения и при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде рекомендуется трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ) в сочетании с доплеровским режимом..

Уровень достоверности доказательств 3 (уровень убедительности рекомендации В).

Комментарии: двухмерная эхокардиография, особенно в сочетании с допплеровским режимом в подавляющем большинстве случаев предоставляет полную информацию о морфологических особенностях порока. С высокой точностью позволяет судить о размерах и локализации дефектов АВ-перегородки, степени дисбаланса желудочков сердца в случае отклонения межжелудочковой перегородки вправо или влево, оценить морфологию общего АВ-клапана и степень недостаточности на правом и левом компонентах (в четырехкамерной проекции).

     Для АВК характерно расположение левого и правого АВ-клапанов на одном уровне. По результатам ЭхоКГ исследования можно идентифицировать наличие, степень удлинения и отклонения септальной перегородки в сторону выводного отдела левого желудочка в сочетании с аномальным положением аортального клапана (для АВК характерно смешение аортального клапана кверху и кпереди относительно левого компонента АВ клапана). Также по данным ЭхоКГ исследования можно оценить характер и локализацию крепления хорд, количество створок АВ-клапана. Ограничения эхокардиографии заключаются в низкой диагностической точности в случае удвоения отверстия левого компонента общего АВ клапана и невозможности количественной оценки легочного сосудистого сопротивления и реактивности сосудов малого круга кровообращения.

• Всем пациентам с АВК рекомендовано на этапе дооперационного обследования определить относительный размер правого и левого желудочков.

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).

Комментарии: тяжелая гипоплазия того или иного желудочка должна быть выявлена до операции, потому что такая гипоплазия снижает вероятность успеха анатомической (радикальной) коррекции.

• ЭхоКГ чреспищеводная рекомендуется пациентам с АВК при недостаточной информативности трансторакальной эхокардиографии или с целью детальной оценки состояния клапанного аппарата и септальных дефектов, исключения инфекционного эндокардита, а также в случае оперативного лечения интраоперационно для оценки результатов реконструктивной операции и при необходимости в пред- и послеоперационном периоде.

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).

Комментарии: ЭхоКГ чреспищеводная не должна использоваться для рутинной или динамической оценки у пациентов с АВК  при нормальной визуализации трансторакальной эхокардиографии.

• Пациентам с АВК в возрасте до 3-6 месяцев при условии получения всех необходимых данных о морфологических особенностях ВПС при помощи ЭхоКГ и отсутствии данных о наличии у пациента ВЛГ - не рекомендуется дополнительно выполнять чрезвенозную катетеризацию сердца с введением рентгеноконтрастных веществ и измерением давления в полостях сердца и легочной артерии.

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С).

Комментарии: АКГ позволяет определить направление и степень выраженности шунтирования крови на уровне камер сердца при условии наличия ДМПП и ДМЖП. Данное исследование также позволяет определить давление в правом желудочке, левом желудочке, аорте и легочной артерии, рассчитать общее легочное и системное сосудистое сопротивление. При высококачественных исследованиях, створки левого AV-клапана можно визуализировать в движении, что позволяет определить степень, точное расположение и механизм клапанной регургитации. Однако на данный момент АКГ требуются только при сочетании АВК с другими сложными сердечными аномалиями, и когда возникает вопрос об операбельности пациента из-за наличия прямых или косвенных признаков существования тяжелой легочной сосудистой гипертензии.

• Инвазивный мониторинг давления в легочной артерии (ИМДЛА) с медикаментозными тестами рекомендован пациентам с АВК старше 6 месяцев при наличии данных о высокой легочной гипертензией для определения обратимости легочно-сосудистой болезни и операбельности пациента + (см. «Клинические рекомендации по лечению пациентов с ВЛГ»).

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).

Комментарии: при катетеризации должны быть определены следующие прямые параметры: давление в легочной и системной артериях (систолическое, диастолическое и среднее), давление в правом предсердии и правом желудочке, давление заклинивания в легочной артерии. Основной целью инвазивного мониторинга давления в легочной артерии (ИМДЛА) с медикаментозными тестами являются определение возможности и выбор метода хирургического лечения (радикальное или паллиативное) у больных с прекапиллярной ВЛГ.

2.5 Иные исследования

• В тех случаях, когда данных ЭхоКГ недостаточно для верификации всех морфологических особенностей порока или при сочетании АВК с обструктивной патологией левых отделов сердца, пациентам рекомендуется проведение компьютерной томографии сердца и сосудов с контрастированием или магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием.

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С).

Комментарии: МРТ и КТ помогают уточнить морфологию порока, определить пространственное взаимоотношение структур сердца и крупных сосудов, а также важны для диагностики сопутствующих внутрисердечных/внесердечных аномалий развития. Также томографические методики применяются при пограничных размерах левых отделов сердца, что позволяет уточнить возможность выполнения операций двухжелудочковой коррекции и хирургическую тактику у данной группы пациентов.

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

• У младенцев с АВК и проявлениями СН рекомендованы: ограничение энергозатрат (седация пациента), при необходимости дыхательная поддержка, инотропная терапия, адекватная волемическая нагрузка (введение жидкости в объеме меньше физиологических потребностей), стимуляция диуреза.

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).

Комментарии: из адренергических и дофаминергических средств предпочтительным является допамин** или #добутамин** (в начальных дозах от 2-2,5 мкг/кг/мин с последующим титрованием дозы до получения желаемого эффекта); при недостаточной эффективности вышеописанных препаратов, необходимо дополнительное назначение #эпинефрина** (в начальной дозе 0,01 мкг/кг/мин с последующим титрованием дозы под контролем АД и газового состава крови до получения желаемого эффекта); при длительном назначении #эпинефрина** (более 3-6 часов) в дозах более 0,05 мкг/кг/мин, терапию оптимально дополнять инфузией производных нитроферрицианида, которые обладают системным вазодилатационным эффектом (нитропруссида натрия дигидратата в начальной дозе 0,3 мкг/кг/мин с последующим титрованием дозы под контролем АД и газового состава крови до получения желаемого эффекта) или назначать инфузию #левосимендана** (который относится к другим кардиотоническим средствам и дополнительно обладает вазодилатационным действием) из расчета 0,05-0,2 мкг/кг/мин.

• Не рекомендуется терапия высокими дозами адренергических и дофаминергических средств и препаратами, ограничивающими частоту сердечных сокращений (сердечными гликозидами).

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).

• Пациентам с АВК при условии выраженной десатурации (по данным пульсоксиметрии ниже 80%) рекомендовано назначение дотации кислорода.

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).

Комментарии: стабильным пациентам с АВК, у которых уровень сатурации периферической крови более 85-90%, не показано назначение дополнительной дотации кислорода, т.к. кислород способствует снижению легочного сопротивления, что приводит к перераспределению кровотока в сторону малого круга кровообращения и, как следствие, к снижению системного выброса и АД. Однако, в случае крайней тяжести состояния (чаще при наличии сопутствующей патологии дыхательной системы, либо наличии сопутствующей ВПС) и низкой сатурации крови возможно назначение данным пациентам дополнительной дотации кислорода для стабилизации состояния и транспортировки пациента в специализированный кардиохирургический стационар.

• Новорожденным с АВК без признаков СН при условии отсутствия высокой легочной гипертензии – не рекомендовано назначение дополнительной терапии за исключением диуретиков на этапе дооперационного наблюдения за пациентом.

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).

Комментарии: при появлении признаков перегрузки правых отделов сердца (по данным ЭхоКГ или ЭКГ) препаратом выбора из диуретиков является #спиронолактон**, который назначается в дозе 2-3,5 мг/кг/сут в 2 приема. Препаратом второй линии является #фуросемид**, который назначается в начальной дозе 1-6 мг/кг/сут в 2-4 приема с последующим титрованием дозы при необходимости.

• При развитии и прогрессировании у пациентов с АВК на дооперационном или послеоперационном этапе инфекционного осложнения (что нередко характерно пациентам с ВПС) рекомендовано незамедлительное назначение антибактериальной терапии.

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации C).

• При резидуальной легочной гипертензии у детей, перенесших радикальную коррекцию АВК, рекомендуется применять антигипертензивные средства для лечения легочной артериальной гипертензии (#бозентан**, который назначается в дозе 3 мг/кг/сут у младенцев и маленьких детей, бозентан** у подростков и взрослых по инструкции) и антиагреганты кроме гепарина/группа гепарина + (см. «Клинические рекомендации по лечению пациентов с ВЛГ»).

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С).

• Больным с АВК старше 6 месяцев с высокой легочной гипертензией и отрицательным результатом ИМДЛА, имеющим противопоказания к оперативному лечению ввиду необратимого характера легочно-сосудистой болезни, рекомендуется медикаментозная терапия легочной гипертензии (антигипертензивные средства для лечения легочной артериальной гипертензии и антиагреганты кроме гепарина/ группа гепарина) + (см. «Клинические рекомендации по лечению пациентов с ВЛГ»)

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности  рекомендации С).

3.2 Хирургическое лечение

Наличие атриовентрикулярного канала является показанием к хирургическому лечению.

Хирургическое лечение дефектов АВ-перегородки направлено на: закрытие межпредсердной коммуникации, которая практически всегда присутствует; закрытие межжелудочкового сообщения, если оно присутствует; предотвращение повреждения АВ-узла и пучка Гиса; создание двух компетентных АВ-клапанов без гемодинамически значимых стенозов.

Существует несколько методик хирургической коррекции: пластика АВК двухзаплатным методом, пластика АВК однозаплатным методом, пластика АВК модифицированным однозаплатным методом. Выбор метода зависит от предпочтений и опыта хирурга.

Пластика АВК двухзаплатным методом: коррекция заключается в закрытии одной заплатой ДМЖП (заплата подшивается с правой стороны гребня межжелудочковой перегородки при помощи обвивного непрерывного шва), второй заплатой – ДМПП с разделением общего АВ-клапана на два клапана и при необходимости пластика левого АВ клапана с устранением расщепления передней створки.

Пластика АВК однозаплатным методом: коррекция с использованием одной заплаты отличается от техники двухзаплатного метода следующими особенностями: при данном методе почти всегда используется заплата из ксеноперикарда; очень важно подгонять уровень крепления створок на заплате к уровню расположения фиброзного кольца и подшивать мостовидные (верхние и нижние) створки напрямую к заплате.

Пластика АВК модифицированным однозаплатным методом: преимущества этого подхода заключаются в исключении из процесса пластики одной из заплат (для пластики ДМЖП) и прямом подшивании мостовидных створок к гребню межжелудочковой перегородки, что приводит к отсутствию необходимости разделения створок клапана или хорд на два компонента и значительно сокращает суммарное время операции. Минусом является то, что эта методика актуальна (не приводит к выраженной резидуальной недостаточности на АВ клапанах) лишь при небольших приточных ДМЖП.

• Всем пациентам с полной формой АВК, выраженной СН и быстро развивающейся легочной гипертензией, хирургическое вмешательство рекомендовано выполнять в раннем грудном возрасте.

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С).

• Пациентам с АВК с выраженными признаками СН, неподдающейся консервативному лечению, рекомендована неотложная хирургическая помощь, которой (при необходимости) может предшествовать ограниченный объем мер консервативной терапии, направленных на стабилизацию и компенсацию клинического состояния пациента.

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации C).

• Всем пациентам с полной формой АВК без выраженной СН и быстро развивающейся легочной гипертензии рекомендовано выполнение первичной радикальной коррекции в возрасте 3-6 месяцев (в зависимости от клинической тяжести состояния).

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С).

Комментарии: до 1-2 месяцев общее легочное сосудистое сопротивление (ОЛСС) остается повышенным, что ограничивает легочный кровоток и препятствует развитию ВЛГ и выраженных симптомов сердечной недостаточности. Затем ОЛСС прогрессивно снижается и у детей старше 6 месяцев возможны уже тяжелые формы легочной гипертензии.

Радикальная коррекция включает закрытие межпредсердного и межжелудочкового дефектов с разделением общего АВ-клапана и пластикой его митрального и трикуспидального компонентов.

• Пациентам с АВК не рекомендовано первым этапом выполнение операции Muller, суживание легочной артерии. Исключение составляют маленькие дети в крайне-тяжелом состоянии (дети с патологией дуги аорты, выраженной недостаточностью кровообращения и тяжелой легочной гипертензией в раннем неонатальном периоде), у которых риск выполнения радикальной коррекции крайне высок.

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С).

Комментарии: суживание ствола легочной артерии позволяет добиться у этих детей отсрочки, для решения ранее выявленных причин высокого риска несостоятельности радикальной коррекции ВПС, и затем вторым этапом в возрасте 6-18 месяцев выполнить радикальную коррекцию порока.

• Пациентам с частичной формой АВК и умеренной недостаточностью левого АВ клапана рекомендовано выполнять одномоментное первичное радикальное вмешательство в возрасте от 1 года до 2 лет.

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С).

Комментарии: радикальная коррекция порока в данном случае заключается в закрытии первичного ДМПП и пластике митрального клапана.

• Пациентам с частичной формой АВК и выраженной недостаточностью левого АВ клапана рекомендовано выполнять одномоментное первичное радикальное вмешательство – в более раннем возрасте (желательно в возрасте до 6-12 месяцев, в зависимости от клинического статуса пациента).

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С).

• Пациентам с промежуточной формой АВК рекомендовано выполнение хирургического вмешательства в возрасте до 1 года жизни, при этом временные сроки зависят от размера ДМЖП и выраженности сердечной недостаточности.

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С).

• Пациентам с АВК и тяжелыми морфологическими аномалиями митрального компонента общего АВ-клапана (гипоплазия створок, двойное отверстие клапана, парашютообразный клапан и др.), рекомендовано первым этапом, выполнить пластическое, клапан сохраняющее вмешательство.

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С).

• При неудачном результате пластического, клапан сохраняющего вмешательства, (сохранение выраженной недостаточности после выполненного вмешательства) рекомендовано выполнение протезирования митрального компонента общего АВ-клапана (протез митрального клапана механический двухстворчатый***).

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С).

• Пациентам с несбалансированной формой АВК и соотношением ЛЖ/ПЖ по длинной оси более 0,65 рекомендовано выполнение одномоментной бивентрикулярной радикальной коррекции ВПС.

Уровень достоверности доказательств 2 (уровень убедительности рекомендации А).

• Пациентам с несбалансированной формой АВК и соотношением ЛЖ/ПЖ по длинной оси 0,45-0,65 (или при отношении площади правого АВ-клапана/площади левого АВ-клапана менее 0,5) рекомендовано выполнение полуторажелудочковой коррекции ВПС.

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С).

• Пациентам с несбалансированной формой АВК, не подходящей на 2 и 1,5-желудочковую коррекцию, рекомендовано выполнение этапной гемодинамической коррекции, включающей в себя суживание легочной артерии в периоде новорожденности, двунаправленный кавапульмональный анастомоз (по Глену) в возрасте 4-8 месяцев и затем полный кавапульмональный анастомоз (операция Фонтена) в возрасте 3-4 лет.

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С).

• Пациентам с АВК и склеротической формой легочно-сосудистой болезни (особенно при развитии синдром Эйзенменгера) оперативное вмешательство противопоказано (не рекомендовано).

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).

3.3. Иное лечение

 Нет.

4. Реабилитация

• Пациентам после хирургической коррекции АВК рекомендуется в течение 4-6 последующих месяцев жизни избегать тракционных нагрузок на верхние конечности.

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).

• Младенцам после хирургической коррекции АВК рекомендуется в течение 2-4-х последующих месяцев избегать процедур лечебной гимнастики.

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).

• Пациентам с серьезными клиническими проблемами (выраженная недостаточность АВ-клапана, резидуальная легочная гипертензия, аритмии и др.) рекомендуется ограничение физической нагрузки.

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).

Комментарии: рекомендации заниматься спортом по возможности – носят индивидуальный характер. Но чрезмерную физическую нагрузку следует исключить.

• Пациенту с осложнённым течением послеоперационного периода (недостаточность кровообращения, инфекционные осложнения, повторные хирургические вмешательства в течение одной госпитализации) рекомендуется в течение 6 месяцев после выполнения хирургической коррекции АВК в условиях искусственного кровообращения пройти реабилитацию в условиях специализированного лечебного учреждения кардиологического профиля.

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).

Комментарии: После радикальной коррекции порока могут встречаться следующие состояния: чаще всего встречаются недостаточность митрального клапана (компонента), реже трикуспидального клапана (компонента). В подобных случаях реоперация показана при гемодинамически значимой недостаточности. Нарушения ритма и проводимости (желудочковые, наджелудочковые аритмии, блокада ножек пучка Гиса, атриовентрикулярные блокады и внезапная сердечная смерть) могут возникать как непосредственно после хирургической коррекции, так и в отдаленном послеоперационном периоде.  

• Пациентам с неосложненным послеоперационным периодом не рекомендуется ограничение физической нагрузки через 2-4 месяца после радикальной коррекции ВПС.

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).

Комментарии: большинство пациентов, оперированных по поводу АВК с неосложненным послеоперационным периодом не испытывают никаких ограничений в повседневной деятельности. У большинства толерантность к физической нагрузке находится на субнормальном уровне, что не отражается на качестве и образе жизни, поэтому нет необходимости ограничивать физическую нагрузку данной группе пациентов.

5. Профилактика

Прогноз после хирургической коррекции АВК благоприятный при условии своевременной коррекции ВПС. Продолжительность жизни и физическая работоспособность могут быть ограничены при наличии ятрогенных или остаточных осложнений.

• Всем оперированным пациентам с АВК рекомендовано диспансерное наблюдение у врача-детского кардиолога до 18 лет и врача-кардиолога/врача общей практики (семейного врача), врача-терапевта после 18 лет для определения частоты визитов, контроля за выполнением предписанных рекомендаций, своевременного изменения терапии, оценки риска сердечно-сосудистых осложнений, направления на дополнительные исследования, при необходимости, — на госпитализацию.

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С).

Комментарий: в течение первого месяца после выписки из стационара необходим еженедельный, а по показаниям и более частый осмотр врача. В первые 30 сут после выписки возможно появление перикардиального выпота и тампонады сердца, что необходимо контролировать клинически и с помощью двухмерной ЭхоКГ.

• Рекомендуется проинструктировать пациентов и/или их родителей, что после выписки из стационара, врачу-кардиологу/врачу-детскому кардиологу по месту жительства необходимо сообщать о наличии температуры в раннем послеоперационном периоде или необычных симптомах (боли в груди или животе, рвоте, нарастании утомляемости).

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).

• В течение первого месяца после выписки из стационара всем оперированным пациентам рекомендован еженедельный, а по показаниям и более частый осмотр врача-детского кардиолога/врача-кардиолога с выполнением ЭхоКГ и регистрации электрокардиограммы (ЭКГ).

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).

Комментарии: частота диспансерного наблюдения у врача-детского кардиолога  и врача-кардиолога через месяц, 3, 6 и 12 месяцев после операции. В комплекс диспансерного наблюдения включаются регистрация ЭКГ и ЭхоКГ, а также при необходимости, пульсоксиметрия. Дальнейшее наблюдение пациентов осуществляется с интервалом 3-36 месяцев и проводится до достижения 18 лет, затем пациент переходит во взрослую поликлинику, где продолжает наблюдаться ежегодно врачом-кардиологом, врачом общей практики (семейным врачом), врачом-терапевтом.

• Всем пациентам с АВК и сопутствующими нарушениями ритма и/или проводимости рекомендуется проведение холтеровского мониторирования сердечного ритма (24 часа) и при необходимости подбора, и коррекции терапии с частотой 1 раз в год.

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).

Комментарии: проведение холтеровкого мониторирования сердечного ритма необходимо для исключения нарушений ритма сердца, которые являются частым явлением при АВК, самым тяжелым из них является полная поперечная атриовентрикулярная блокада. Примерно у 30-50% пациентов имеются клинические симптомы аритмий.

Для пациентов с непродолжительными желудочковыми тахикардиями без нарушения гемодинамики в большинстве случаев специфическое лечение не проводится, либо назначаются препараты, подавляющие активность эктопического очага (бета-адреноблокаторы).

У больных с синкопальными или пресинкопальными состояниями проводится более «агрессивное» лечение. Оно включает антиаритмическую терапию и имплантацию кардиоверторов-дефибрилляторов***, что является единственным методом профилактики внезапной кардиогенной смерти у данной категории пациентов.

У пациентов с предсердной ри-ентри тахикардией после радикальной коррекции консервативное лечение малоэффективно, необходимо всем пациентам проводить внутрисердечное электрофизиологическое исследование и радиочастотную аблацию.

При высоких степенях атриовентрикулярной блокады необходима имплантация электрокардиостимулятора***.

• Всем пациентам после хирургической коррекции АВК, рекомендуется в течение первого года после операции проходить обследование не менее 2 раз в год (точные сроки и кратность обследований устанавливаются врачом-кардиологом при выписке из стационара и при каждом последующем амбулаторном обследовании и зависят от выраженности резидуальных расстройств). Через год после радикальной коррекции ВПС и при отсутствии резидуальной недостаточности МК или необходимости повторного хирургического вмешательства, возможно наблюдение по месту жительства не реже 1 раза в год.

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).

Комментарии: пациенты даже после успешной операции должны быть под постоянным наблюдением кардиолога на протяжении всей жизни. Наличие систолического шума над сердцем может быть связано со сбросом крови на уровне МЖП, клапанной недостаточностью или субаортальной обструкцией. В структуру рутинных обследований должны быть включены, эхокардиография с измерением наличия и степени выраженности недостаточности на митральном и аортальном клапанах. Также при каждом эхокардиографическом обследовании необходимо проводить измерение градиента на выводном отделе левого желудочка, что связано с риском отсроченного развития у данной группы пациентов стеноза на выходе из левого желудочка. Также не реже одного раза в год всем оперированным пациентам с АВК необходимо выполнять электрокардиограмму для оценки АВ-проведения и выявления аритмий. При выявлении аритмий, показано суточное мониторирование ЭКГ.

При определении кратности наблюдения следует руководствоваться состоянием гемодинамики, наличием ятрогенных остаточных осложнений, симптомов сердечной недостаточности, наличием нарушений ритма сердца, гипоксемии и др.

В зависимости от принадлежности пациента с корригированным или некорригированным пороком к тому или иному функциональному классу, показана различная кратность наблюдения и объём необходимых при этом исследований:

•  Всем пациентам с АВК после хирургической коррекции рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего билирубина в крови, свободного и связанного билирубина, определение активности лактатдегидрогеназы, аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови, исследование уровня свободного трийодтиронина (СТ3), свободного тироксина (СТ4) и тиреотропного гормона (ТТГ) в крови, исследование уровня С-реактивного белка в сыворотке крови) для оценки почечной и печеночной функции, функции щитовидной железы, исключения воспаления не реже 1 раза в год на контрольном визите при динамическом наблюдении.

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).

• Всем пациентам, после выполненного хирургического лечения АВК, при наличии резидуальных расстройств (легочной гипертензии, недостаточности АВ-клапанов, аритмии, субаортальной обструкции и др.) рекомендованы более частые интервалы наблюдения и обследования.

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).

Комментарии: в случае выявления резидуальных расстройств, срок очередного амбулаторного обследования либо госпитализации в стационар устанавливается врачом-кардиологом/ врачом – детским кардиологом.

• Всем пациентам после коррекции АВК рекомендуется выполнять МРТ органов грудной клетки 1 раз в 2–5 лет с целью оценки состояния внутрисердечной гемодинамики и выявления остаточных осложнений.

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).

• Пациентам после хирургической коррекции АВК, в случае сохранения или прогрессирования легочной гипертензии, рекомендуется проведение обследований согласно клиническим рекомендациям по лечению и обследованию пациентов с легочной гипертензией.

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).

• Антибактериальная профилактика перед санацией полости рта показана больным с АВК: имеющим протез или искусственное опорное кольцо клапана сердца; ранее перенесшим инфекционный эндокардит; неоперированным или после паллиативного вмешательства (суживание легочной артерии); радикально оперированным и имеющим резидуальные септальные дефекты; радикально оперированным в течение первых 6 месяцев после вмешательства.

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).

• Детям, перенесшим операцию по коррекции АВК, рекомендуется выполнять вакцинацию не ранее, чем через три месяца после оперативного вмешательства.

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).