Аневризмы грудной и торакоабдоминальной аорты

ID:

919_1

Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

I71.1, I71.2, I71.5, I71.6, I71.8, I71.9

Возрастная категория:

Взрослые

Год утверждения:

2025

Пересмотр не позднее:

2027

Дата размещения КР:

11.06.2025

Статус:

Действует

Статус применения:

Применяется

Статус одобрения НПС:

Да

Разработчик клинической рекомендации:

Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Российское общество ангиологов и сосудистых хирургов, Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению, Общероссийская общественная организация "Российское общество хирургов", Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество»

Источник: Рубрикатор Минздрава России

Список сокращений

АА – аневризма аорты

АВА – аневризма восходящей аорты

АГА – аневризма грудной аорты

АД – артериальное давление

АК – аортальный клапан

АН – аортальная недостаточность

ВА – восходящая аорта

ВТЛЖ – выходной тракт левого желудочка

ГКА – гигантоклеточный артериит

ГМК – гладкомышечные клетки

ДАК – двустворчатый аортальный клапан

ИБС – ишемическая болезнь сердца

ИМГ – интрамуральная гематома

ИЭ – инфекционный эндокардит

КТ – компьютерная томография

ЛЖ – левый желудочек

МРА – магнитно-резонансная томографическая ангиография

НГА – нисходящая грудная аорта

Недигидропиридиновые кальциевые блокаторы – селективные блокаторы кальциевых каналов с прямым действием на сердце (C08D)

НЗГА – наследственное заболевание грудной аорты

ОАС – острый аортальный синдром

ПАЯ – пенетрирующая аортальная язва

ПКлА – подключичная артерия

Протезирование аорты – резекция аорты с протезированием

РКИ – рандомизированное клиническое исследование

Контрастные препараты – Контрастные средства (V08)

КТА – компьютерно-томографическая ангиография

СРБ – С-реактивный белок

СТС – синотубулярное соединение

ТААА – торакоабдоминальная аневризма аорты

ТТ-ЭхоКГ – трансторакальная эхокардиография

ФВ – фракция выброса

ФК – фиброзное кольцо

Хирургическое лечение – резекция аорты с протезированием

ЧП-ЭхоКГ – чреспищеводная эхокардиография

ЭКГ – электрокардиография

ACC – American College of Cardiology (Американский колледж кардиологии)

AHA – American Heart Association (Американская ассоциация сердца)

ESC – European Society of Cardiology (Европейское общество кардиологов)

EACTS – European Association for Cardio-Thoracic Surgery (Европейская ассоциация кардио-торакальной хирургии)

NIRS – near‐infrared cerebral spectroscopy (церебральная спектроскопия в ближней инфракрасной области)

NYHA – New York Heart Association (Нью-Йоркская ассоциация сердца)

TAVI – транскатетерное протезирование аортального клапана

** – препарат включен в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов

*** – медицинское изделие, имплантируемое при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи

# – назначение лекарственного препарата по показаниям, не утверждённым государственными регулирующими органами, не упомянутым в инструкции по применению.

Термины и определения

Американская ассоциация сердца (ААC) – в тексте настоящих клинических рекомендаций дополнительно указаны показания в соответствии с рекомендациями Американской ассоциации сердца (American Heart Association – AHA). В соответствии с международным документом выделяются классы рекомендаций и уровни доказательности (обоснованности).

Американский колледж кардиологии (АКК) – в тексте настоящих клинических рекомендаций дополнительно указаны показания в соответствии с рекомендациями Американского колледжа кардиологии (American College of Cardiology – ACC). В соответствии с международным документом, выделяются классы рекомендаций и уровни доказательности (обоснованности).

Аневризма аорты («истинная») – стойкое локальное расширение аорты, превышающее ее нормальный диаметр в данном отделе как минимум на 50%.

Аортальный клапан – клапан сердца, располагающийся в устье аорты между начальным отделом последней и выходным трактом левого желудочка.

Аортальная недостаточность – обратный ток крови из аорты в левый желудочек в фазу диастолы.

Аортальный стеноз – обструкция на уровне аортального клапана на пути потока крови в результате врожденной или приобретенной структурной деформации и/или аномалии клапана, а также вследствие дисфункции любого протеза аортального клапана.

Европейская ассоциация кардиоторакальной хирургии – в тексте настоящих клинических рекомендаций дополнительно указаны показания в соответствии с рекомендациями Европейской ассоциации кардиоторакальной хирургии (European Association for Cardio-Thoracic Surgery – EACTS). В соответствии с международным документом выделяются классы рекомендаций и уровни доказательности (обоснованности).

Европейское общество кардиологов (ЕОК) – в тексте настоящих клинических рекомендаций дополнительно указаны показания в соответствии с рекомендациями Европейского общества кардиологов (European Society of Cardiology – ESC). В соответствии с международным документом выделяются классы рекомендаций и уровни доказательности (обоснованности).

Корень аорты – наиболее проксимальная зона восходящей аорты, располагающаяся от уровня выходного тракта левого желудочка до синотубулярной зоны, являющейся границей между корнем и тубулярной частью восходящей аорты.

Исход — любой возможный результат, возникающий от воздействия причинного фактора, профилактического или терапевтического вмешательства, все установленные изменения состояния здоровья, возникающие как следствие вмешательства.

Клапанные пороки сердца – нарушения работы сердца, обусловленные морфологическими и/или функциональными изменениями одного или нескольких его клапанов. Изменения клапанов могут быть в виде стеноза, недостаточности или их сочетания.

Клиническое исследование — любое исследование, проводимое с участием человека в качестве субъекта для выявления или подтверждения клинических и/или фармакологических эффектов исследуемых продуктов, и/или выявления нежелательных реакций на исследуемые продукты, и/или изучения их всасывания, распределения, метаболизма и выведения с целью оценить их безопасность и/или эффективность. Термины «клиническое испытание» и «клиническое исследование» являются синонимами.

Компьютерная томография (КТ) – неинвазивный метод лучевой диагностики, позволяющий получить серию послойных субмиллиметровых аксиальных изображений органов и структур тела человека, основанный на измерении и сложной компьютерной обработке разности ослабления рентгеновского излучения различными по плотности тканями; для улучшения дифференцировки органов друг от друга, а также нормальных и патологических структур. Применяются различные методики контрастного усиления/контрастирования, с использованием рентгенконтрастных средств, содержащих йод. Для визуализации структур сердечно-сосудистой системы применяют рентгеновскую компьютерно-томографическую ангиографию КТ-ангиографию (КТА) – методику внутривенного болюсного введения рентгенконтрастного средства, содержащего йод в кровоток с помощью системы внутрисосудистого введения, с установленной скоростью и временем введения препарата. На основе полученных данных посредством компьютерной постобработки с 3D-реконструкцией строится трехмерная модель сердца и сосудов.

 Конфликт интересов — ситуация, при которой у медицинского или фармацевтического работника при осуществлении ими профессиональной деятельности возникает личная заинтересованность в получении лично либо через представителя компании материальной выгоды или иного преимущества, которое влияет или может повлиять на надлежащее исполнение ими профессиональных обязанностей вследствие противоречия между личной заинтересованностью медицинского работника или фармацевтического работника и интересами пациента.

Лабораторная диагностика — совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.

Лекарственные препараты — лекарственные средства в виде лекарственных форм, применяемые для профилактики, диагностики, лечения заболевания, реабилитации, для сохранения, предотвращения или прерывания беременности.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) — способ получения томографических медицинских изображений для исследования внутренних органов и тканей с использованием явления ядерного магнитного резонанса.

Магнитно-резонансная ангиография (МР-ангиография, МРА) — метод получения изображения кровеносных сосудов при помощи магнитно-резонансного томографа.

Медицинское вмешательство — выполняемые медицинским работником и иным работником, имеющим право на осуществление медицинской деятельности, по отношению к пациенту, затрагивающие физическое или психическое состояние человека и имеющие профилактическую, диагностическую, лечебную, реабилитационную или исследовательскую направленность виды медицинских обследований и (или) медицинских манипуляций, а также искусственное прерывание беременности.

Медицинский работник — физическое лицо, которое имеет медицинское или иное образование, работает в медицинской организации и в трудовые (должностные) обязанности которого входит осуществление медицинской деятельности, либо физическое лицо, которое является индивидуальным предпринимателем, непосредственно осуществляющим медицинскую деятельность.

Пациент — физическое лицо, которому оказывается медицинская помощь или которое обратилось за оказанием медицинской помощи, независимо от наличия у него заболевания и от его состояния.

Протезирование клапана сердца – замена нативного клапана сердца протезом аортального клапана механический двустворчатый/протез аорты из биологического полимера, выполняющим его функцию.

Рабочая группа по разработке/актуализации клинических рекомендаций — коллектив специалистов, работающих совместно и согласованно в целях разработки/актуализации клинических рекомендаций, и несущих общую ответственность за результаты данной работы.

Расслоение аорты – разрушение среднего слоя ее стенки, спровоцированное внутристеночным попаданием крови, в результате которого происходит разделение слоев стенки аорты с последующим формированием «истинного» и «ложного» каналов аорты.

Реконструкция (пластика) клапана сердца – восстановление функции клапана сердца без его замены

Симптом (от греч. symptomos - признак, совпадение) – это признак какого-либо заболевания, статистически значимое отклонение того или иного показателя от границ его нормальных величин или возникновение качественно нового, не свойственного здоровому организму явления.

Синдром — устойчивая совокупность ряда симптомов с единым патогенезом.

Тезис-рекомендация — положение, отражающее порядок и правильность выполнения того или иного медицинского вмешательства, имеющего доказанную эффективность и безопасность.

Уровень достоверности доказательств (УДД) – степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным

Уровень убедительности рекомендаций (УУР) – степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации

Хирургическое лечение — метод лечения заболеваний путем разъединения и соединения тканей в ходе хирургической операции.

1. Краткая информация

1.1 Определение заболевания или состояния

Истинная аневризма грудной (АГА) и/или торакоабдоминальной аорты (ТААА) определяется как патологическое необратимое расширение аорты более чем на 50% от нормального диаметра (5,0-5,5 см и более). Диаметр аорты зависит от пола, возраста, веса, роста. Нормальным считается диаметр аорты менее 4,0 см. Расширение аорты свыше данного значения, но не достигшего критериев аневризмы, называют пограничным расширением аорты. При этом термин «эктазия» аорты, которым зачастую пользуются радиологи для описания умеренного расширения аорты, не является корректным в данном случае. В отличие от «истинной» аневризмы, «ложная» (псевдоаневризма) представляет собой отграниченное окружающими артерию тканями скопление крови, сформировавшееся вне артериального сосуда в результате разрыва его стенки.

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Основными этиологическими факторами АГА и ТААА являются наследственные заболевания, врожденные аортопатии, мультифакториальные дегенеративные заболевания, воспалительные заболевания и инфекционные заболевания. Кроме того, аневризматическое расширение нередко является исходом расслоения грудной или торакоабдоминальной аорты, в том числе в отсутствие значимого расширения аорты как до, так и сразу после развития расслоения. Аневризмы корня и восходящей аорты (ВА) нередко носят наследственный характер и формируются в более молодом возрасте, в то время как аневризмы нисходящего отдела грудной аорты чаще имеют дегенеративную этиологию и характерны для пациентов среднего и пожилого возраста. Кроме того, аневризмы корня аорты и ВА также нередко развиваются у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном (ДАК), хотя остаются не полностью ясными генетические основы развития ДАК и развитие сопутствующей аортопатии далеко не у всех пациентов. Большинство же аневризм корня и ВА относятся к группе несиндромных несемейных (спорадических) аортопатий. Поскольку тактика ведения пациентов с аневризмами корня и ВА может отличаться в зависимости от причины и дополнительных факторов риска осложнений, ассоциированных с аортой, рекомендации по консервативному, транскатетерному, хирургическому и гибридному лечению могут отличаться (см. раздел 3 «Лечение»).

Примерно в 20% случаев АГА и ТААА связаны с генетически обусловленной или наследственной патологией. При этом их также называют наследственными заболеваниями грудной аорты (НЗГА), и некоторые из них сопровождаются мультисистемными симптомами (в этом случае они считаются синдромными НЗГА), а некоторые – изолированной патологией аорты с возможным вовлечением ее ветвей (несиндромные НЗГА). При НЗГА чаще всего поражаются корень, ВА или оба этих сегмента, но также они могут проявляться поражением дистальной аорты или расслоением аорты. Патогенные варианты множества генов могут приводить к формированию АГА, аневризм артерий головного мозга и АБА. Примерно у 20% лиц с АГА или расслоением аорты имеются указания на заболевание грудной аорты в семейном анамнезе (по меньшей мере 1 заболевший родственник первой степени родства). Популяционные исследования продемонстрировали семейный характер АГА и расслоений – в случаях семейной патологии отмечается значимое увеличение риска развития АГА и расслоений аорты по сравнению со спорадическими случаями. В связи с этим среди пациентов с аневризмами корня и ВА, чрезвычайно важен скрининг родственников первой линии родства при помощи методов лучевой диагностики с целью определения нераспознанных, бессимптомных заболеваний грудной аорты.

Хотя существует определенное анатомическое разграничение между АГА и ТААА, это не подразумевает сопоставимость их всех по этиологии или естественному течению. Аневризмы корня и ВА в типичных случаях выявляются у пациентов более молодого возраста по сравнению с аневризмами нисходящего отдела грудной и ТААА (60 лет и 72 года, соответственно). Даже при учете лишь «спорадических» аневризм (т.е. аневризм при отсутствии признаков синдромной, семейной или подтвержденной генетической этиологии) значимая разница в возрасте пациентов двух групп (64 и 72 года, соответственно) сохраняется. Кроме того, типичные факторы риска атеросклероза (т.е. артериальная гипертензия, сахарный диабет, курение) значительно реже встречаются у пациентов со спорадическими аневризмами корня и ВА по сравнению с больными с аневризмами нисходящего отдела грудной аорты. Также распространенность кальцификации аорты или атером достаточно мала при спорадических аневризмах корня и ВА, но весьма высока при аневризмах нисходящего отдела грудной аорты (8–9% и 80–88% соответственно). В совокупности эти сведения свидетельствуют о том, что аневризмы корня и ВА чаще носят врожденный (и даже наследственный) характер, в то время как аневризмы нисходящего отдела аорты в основном имеют атеросклеротический генез. Хотя иногда их называют атеросклеротическими аневризмами, гораздо чаще аневризмы нисходящего отдела грудной аорты (не обусловленные заболеваниями соединительной ткани) характеризуются как «дегенеративные». Медикаментозные, хирургические и эндоваскулярные методы лечения спорадических и дегенеративных аневризм обсуждаются в разделе 3 «Лечение».

В семьях, члены которых страдают НЗГА, и причинный ген не идентифицирован, ведение в целом здоровых членов семей базируется на клинических характеристиках, применяемых в отношении больных членов семьи. К таким характеристикам относятся локализация аневризмы, диаметры грудной аорты в разных отделах у больных членов семьи, перенесших расслоение аорты типа А по Stanford, а также патология иных сосудов и другие симптомы, накапливающиеся на фоне АГА в семье.

Эти данные свидетельствуют о том, что гетерозиготные патогенные варианты одиночных генов становятся причиной НЗГА в большинстве семей. В семьях с НЗГА следует проводить соответствующие анализы (исследования) у лиц с подтвержденным диагнозом заболевания грудной аорты. При наличии патологии в семейном анамнезе она проявляется в более молодом возрасте (в среднем в 57 лет). В таких семьях с НЗГА отмечается вариабельная экспрессия генов, ответственных за заболевания грудной аорты, что находит отражение в разном возрасте, начале заболевания, разной частоте расслоения аорты на фоне ее диаметра <5,0 см, разном риске расслоения аорты типа В по Stanford и разной частоте развития дилатации корня аорты, тубулярной восходящей части грудной аорты либо обоих отделов. Кроме того, конкретные патологически измененные гены влияют на риск развития сопутствующих сосудистых заболеваний.

Факторы риска заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Большинство случаев АГА относятся к группе несемейных несиндромных (спорадических) аортопатий, ассоциированных с двустворчатым либо трехстворчатым аортальным клапаном. Основными факторами риска патологического расширения ВА являются артериальная гипертензия (АГ), моногенные заболевания соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса-Данло, Тернера, Лойеса-Дитца), гигантоклеточный артериит, атеросклероз; относительно нечастой причиной расширения и расслоения грудной аорты является инфекция (включая сифилитическое и микотическое поражение), а также аутоиммунные процессы.

Факторами риска аневризм корня, ВА, дуги и ТААА, а также расслоений аорты являются патогенные варианты генов, предрасполагающих к заболеваниям грудной аорты. Хотя рекомендации сосредоточены на лицах из группы высокого риска одиночной генной мутации (Таблица 1), генетическое тестирование может оказаться полезным у многих пациентов с заболеваниями грудной аорты. Лишь патогенные или вероятно патогенные варианты могут провоцировать развитие заболеваний, и именно их следует использовать для каскадных генетических тестов, назначаемых всем родственникам из группы риска наследования патологических вариантов.

Таблица 1. Факторы риска семейных заболеваний грудной аорты

«Традиционные» факторы риска атеросклероза (мужской пол, гиперхолестеринемия, курение, сахарный диабет) реже встречаются при аневризмах корня и ВА, нежели при аневризмах нисходящей грудной аорты.

В настоящее время пристальное внимание уделяется планиметрическим параметрам грудной аорты, рассматривающимся в качестве перспективных факторов риска формирования аневризм и расслоений. К таким признакам относят, кроме максимального диаметра аорты, ее кривизну, степень удлинения, определенные врожденные аномалии («бычья дуга» и т.п.). Установлено, что удлинение нерасширенной тубулярной части ВА (от уровня СТС до устья БЦС) более 90 мм может являться фактором риска расслоения аорты типа А по Stanford, а удлинение дуги аорты более 50 мм с высокой долей вероятности предрасполагает к расслоению аорты типа B по Stanford. Отхождение БЦС и ЛОСА единым стволом (так называемая “бычья дуга”) и коарктация аорты также ассоциированы с формированием аневризм и расслоений грудной аорты.

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния

Встречаемость АГА за последние 2 десятилетия значительно возросла и к настоящему времени достигает 5-10 случаев на 100 тыс. населения в год. Данный прирост обусловлен, в основном, совершенствованием диагностики патологии аорты. Заболевание наиболее характерно для пациентов старшей возрастной группы (50-70 лет). Эта патология аорты выявляется у мужчин в 2-4 раза чаще, чем у женщин. Выживаемость при естественном течении АГА составляет 20% за 5-летний период от момента установления диагноза. Таким образом, пациенты с АГА находятся в группе высокого риска, что подтверждается данными литературы: только 41% пациентов с АГА доживают до этапа стационарного лечения. Важное значение для прогнозирования выживаемости имеет максимальный диаметр грудной аорты. Известно, что в течение жизни человека диаметр аорты постепенно увеличивается. Так, ежегодное увеличение аневризмы ВА составляет, в среднем, 1 мм, а для аневризмы нисходящей аорты этот показатель соответствует 3 мм. Большие аневризмы аорты склонны к более быстрому росту - позже поправлю, это взаимоисключающие предложения. Согласно данным Chau и соавт., при диаметре аорты 8,0 см скорость ее роста увеличивается в 2 раза и составляет 1,9 мм в год. Анамнез нарушения мозгового кровообращения, курение, атеросклероз периферических артерий достоверно увеличивают скорость роста аневризмы аорты. Установлено, что диаметр ВА в среднем больше у страдающих артериальной гипертензией. Из результатов исследования Kuzmik G.A. и соавт. следует, что риск разрыва аневризмы аорты или развития расслоения растет пропорционально её диаметру. Так, ежегодный риск осложнений со стороны грудной аорты у пациентов с диаметром последней 40-49 мм может достигать 2%, тогда как при диаметре грудной аорты более 6 см частота подобных осложнений, в том числе фатальных, возрастает в 3-4 раза.

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния

Аневризма и расслоение аорты (I71):

I71.1 Аневризма грудной части аорты разорванная;

I71.2 Аневризма грудной аорты без упоминания о разрыве;

I71.5 Аневризма грудной и брюшной аорты разорванная;

I71.6 Аневризма грудной и брюшной аорты без упоминания о разрыве;

I71.8 Аневризма аорты неуточненной локализации разорванная

I71.9 Аневризма аорты неуточненной локализации без упоминания о разрыве

Примеры оформления диагнозов:

Основной: Аневризма корня и восходящего отдела аорты. Тяжелая АН

Осложнения: ХСНсФВ, 1 стадии. III ФК (NYHA). 

1.5 Классификация заболевания или состояния

Классификация аневризм грудной аорты включает в себя следующие понятия:

●       Аневризма корня аорты;

●       Аневризма восходящей аорты;

●       Аневризма дуги аорты;

●       Аневризма нисходящей аорты;

●       Торакоабдоминальная аневризма;

●       Нередко встречаются комбинации зон расширения аорты, например аневризма корня, восходящей части и дуги аорты и т.п.

 Среди истинных аневризм можно выделять веретеновидные и мешотчатые. Разными авторами предпринимались попытки классифицировать АГА по этиологическому признаку, однако, прежде всего, в связи с невозможностью выделения одного ведущего этиопатогенетического фактора, мы находим большинство подобных классификаций узконаправленными и имеющими ограниченное применение в научной и клинической практике. Одной из рациональных мы считаем систематизацию, предложенную исследователями Каролинского Института: предлагается аневризмы грудной аорты делить на моногенные (или синдромные, обусловленными генетическими нарушениями – синдромами Марфана, Элерса-Данло, Лойеса-Дитца и т.д.), ассоциированные с ДАК, и несиндромные несемейные, т.е. идиопатические. На рисунке 1 представлен объединенный патогенетический подход, согласно которому аневризмы ВА предлагается делить на группы семейных и несемейных; в свою очередь, в каждой из данных групп выделяют подгруппы синдромных и несиндромных аневризм аорты, ассоциированных с мутациями различных генов, влияющих на структуру стенки аорты. ДАК может выступать в роли как (предположительно) самостоятельного этиологического фактора, так и являться «дополнительным состоянием». Таким образом, приблизительно около 75% пациентов с аневризмами ВА принадлежит к группе несиндромных несемейных, или спорадических аневризм, либо несиндромных несемейных аневризм ВА, ассоциированных с двустворчатым АК.

Аневризмы с вовлечением нисходящего отдела грудной и брюшной аорты обозначаются как ТААА. Классификация ТААА по Crawford, позже модифицированная Safi и соавторами (Рисунок 2), не только описывает степень распространения аневризмы, но также позволяет прогнозировать заболеваемость и летальность при лечении аневризмы.

Кроме того, существует классификация воспалительных аневризм аорты Svensson L.G. и соавт., разработанная для пациентов с аортитами различной природы (болезнь Такаясу, гигантоклеточный аортит и др.).

● Тип I – в зону расширения аорты полностью вовлечены грудной отдел, а также нисходящий или торакоабдоминальный отделы аорты;

● Тип II – в зону расширения аорты вовлечен восходящий отдел до уровня дуги аорты;

● Тип III – в зону расширения вовлечен торакоабдоминальный отдел аорты;

● Тип IV – аневризма субдиафрагмального отдела аорты.

 Рисунок 1. Этиологическая классификация аневризм грудной аорты.

Рисунок: открыть в Рубрикаторе Минздрава России

Примечания. АГА – аневризма грудной аорты; ДАК – двустворчатый аортальный клапан; ОАП – открытый артериальный проток; ACTA2 – ген-гладкомышечного актина; COL1A2 – ген коллагена типа 1-2; COL3A1 – ген коллагена типа 3-1; FBN1 – ген фибриллина-1; TGFBR1/2 – ген рецептора трансформирующего ростового фактора- 1/2 типа; MYH11 – ген белка тяжелых цепей миозина-11; MYLK1 – ген киназы легких цепей миозина; NOTCH1 – трансмембранный белок NOTCH1; SMAD3 – внутриклеточные белки семейства SMAD, передающие сигнал от лигандов (TGF) в ядро.

 Рисунок 2. Классификация торакоабдоминальных аневризм аорты по Crawford

 Рисунок: открыть в Рубрикаторе Минздрава России

Классификация аневризм торакоабдоминального отдела аорты в соответствии со степенью поражения аорты, которая первоначально была предложена Crawford: степень распространения I – от уровня ниже подключичной артерии до уровня выше чревного ствола или напротив верхней брыжеечной артерии, но выше почечных артерий; степень распространения II – от уровня ниже подключичной артерии, с поражением инфраренального отдела брюшной аорты, вплоть до уровня бифуркации аорты; степень распространения III – от уровня ниже межреберного промежутка Т6 до бифуркации аорты; степень распространения IV – от уровня ниже Т12, сужаясь к месту, аккурат выше бифуркации аорты. Safi и соавторы предложили расширить классификацию добавлением степени распространения V – от уровня ниже Т6, сужаясь к месту, аккурат выше почечных артерий.

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния

Аневризма аорты во многих случаях никак себя не проявляет. Симптоматика может возникать  при формировании большого аневризматического  мешка, сдавливающего окружающие структуры: кашель, одышка, осиплость голоса (вследствие сдавления возвратного нерва), отек верхних конечностей (в результате сдавления верхней полой или брахиоцефальной вены), болезненное или нарушенное глотание (по причине сдавления пищевода) при больших аневризмах грудной аорты, постоянные или периодические боли или дискомфорт в грудной клетке, ощущение «пульсации» в груди.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

• Рекомендуется выполнять сбор жалоб и анамнеза у всех пациентов с подозрением на АГА и ТААА для верификации диагноза.

ЕОК/РКО I C (УДД 4, УУР С)

Комментарии. Несмотря на то, что зачастую пациенты с аневризмой грудной аорты и незначительная часть больных с расслоением аорты не имеют клинических проявлений, с поражением аорты потенциально могут быть связаны следующие симптомы:

— острая резкая, ломящая или пульсирующая боль в груди или животе («ощущение разрыва»), с возможной миграцией в спину, шею, ягодицы, пах или ноги и наводить на мысль о расслоении аорты или другом ОАС;

— кашель, одышка или затрудненное / болезненное глотание, осиплость (из-за паралича левого гортанного нерва), дисфагия, гематемезис, отек верхних конечностей, кровохарканье при сдавлении аортой при ее аневризме или расслоении;

— инфаркт миокарда может быть одной из масок острого расслоения ВА;

— редкими проявлениями гигантских АВА являются сдавление различных отделов сердца, легочной артерии, а также правожелудочковая недостаточность

— инсульт, транзиторная ишемическая атака, параплегия или перемежающаяся хромота как результат ишемии головного или спинного мозга при расслоении аорты, или материальной эмболии при выраженном атеросклерозе аорты (например, при «shaggy aorta»).

• жалобы, обусловленные аортальной регургитацией (при хронической аортальной регургитации в стадии компенсации клинические проявления могут отсутствовать в течение продолжительного периода времени. При приближении и наступлении декомпенсации наступает постепенное снижение толерантности к физическим нагрузкам, появление одышки при нагрузках (вначале при высокоинтенсивных нагрузках), ощущение «сердцебиений» в груди и «пульсаций» в голове. Нередкими проявлениями хронической аортальной регургитации являются неприятные ощущения, дискомфорт и боли в области сердца и в грудной клетке. Периферические отеки, ортопноэ и отек легких могут наблюдаться как при хронической, так и при острой аортальной регургитации. Острая аортальная регургитация, как правило, характеризуется внезапным появлением выраженной одышки и/или удушья. Ишемия миокарда, нередко развивающаяся при острой аортальной регургитации, может проявляться болевым синдромом в грудной клетке. Сведения об имеющейся аневризме и/или расслоении ВА позволяют заподозрить вторичный характер аортальной регургитации ).

• Рекомендуется у пациентов с аневризмами корня и восходящего отдела грудной аорты или расслоением аорты собрать семейный анамнез (случаи заболеваний грудной аорты, двустворчатого аортального клапана, моногенных заболеваний соединительной ткани, внезапной смерти неясного генеза, аневризм периферических и внутричерепных артерий) на протяжении нескольких поколений.

ЕОК/РКО I C, АКК и ААC 1 В (УДД 4, УУР С)

Комментарии. Актуальные данные свидетельствуют о том, что у 13–20% пациентов с заболеванием грудной аорты без симптомов синдромов Марфана и Лойеса-Дитца обнаруживаются родственники первой степени родства со схожей патологией. ЗГА в этих семьях обычно наследуются аутосомно-доминантным путем со снижением пенетрантности (особенно у женщин).

2.2 Физикальное обследование

• Рекомендуется выполнять физикальное обследование всех пациентов с подозрением на АГА и ТААА для установления диагноза.

 ЕОК/РКО I C (УДД 4, УУР С)

Комментарии. Осмотр пациента с подозрением на аневризму аорты должен включать пальпацию и аускультацию грудной клетки и живота с целью выявления патологических артериальных пульсаций, шумов вследствие турбулентного кровотока, сравнение характеристик пульса и значений АД на руках.

2.3 Лабораторные исследования

Базовые лабораторные исследования включают выявление сердечно-сосудистых факторов риска и играют незначительную роль в диагностике заболеваний грудной аорты. Вместе с тем, существует ряд ситуаций, когда выполнение лабораторных исследований принципиально:

• Рекомендуется всем пациентам с АГА и ТААА, госпитализирующимся в стационар для оперативного лечения, исследование кислотно-щелочного состояния крови (рН, ВЕ, рСО2, РО2, Lac - анализ капиллярной/артериальной/венозной проб) с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений, выполнение коагулограммы (ориентировочного исследования системы гемостаза) (активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови (ПТИ), определение концентрации Д-димера в крови, исследование уровня фибриногена в крови, определение активности антитромбина III в крови), определение международного нормализованного отношения (МНО) для прогноза риска периоперационных кровотечений. Определение основных групп по системе AB0, определение антигена D системы резус (резус-фактор), определение фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k и определение антиэритроцитарных антител, определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови, определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови, определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пери- и/или послеоперационном периоде.

ЕОК/РКО I C (УУР C, УДД 5)

• Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи, общего (клинического) анализа крови (с оценкой уровня гемоглобина и гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, скорости оседания эритроцитов) и анализа крови биохимического общетерапевтического (исследования уровня калия в крови, уровня натрия в крови, уровня глюкозы в крови, уровня креатинина в крови, исследование уровня общего белка в крови, уровня мочевины в крови, уровня общего билирубина в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови, исследование уровня общего трийодтиронина (Т3) в крови, уровня общего тироксина (Т4) сыворотки крови и уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови, исследование уровня С-реактивного белка  в сыворотке крови, уровня холестерина крови, уровня холестерина липопротеидов низкой плотности (ХсЛНП) и триглицеридов (ТГ),) для оценки почечной и печеночной функции, исключения воспаления и с целью выявления факторов риска сопутствующего атеросклероза и, при необходимости, коррекции терапии у всех пациентов с АГА и ТААА  в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пери- и/или послеоперационном периоде.

ЕОК/РКО I C (УДД 4, УУР С)

• Рекомендуется рассмотреть возможность проведения генетического тестирования для выявления патогенных или вероятно патогенных мутаций у пациентов с аневризмами корня и восходящего отдела грудной аорты или хроническим расслоением грудной аорты и факторами риска НЗГА (таблица 1).

ЕОК I С, АКК и ААC 1 В (УДД 4, УУР С)

Комментарии. Для диагностики требуется исследование 11 генов, которые, согласно подтвержденным сведениям, несут риски высокой пенетрантности заболеваний грудной аорты: FBN1, LOX, COL3A1, TGFBR1, TGFBR2, SMAD3, TGFB2, ACTA2, MYH11, MYLK, PRKG119. В этот список также входят гены, повышающие риск развития ЗГА и (или) обусловливающие системные симптомы, совпадающие с проявлениями синдромов Марфана, Лойеса-Дитца, сосудистого типа синдрома Элерса-Данло.. Пациентам, соответствующим клинико-диагностическим критериям синдрома Марфана, но не страдающим эктопией (т.е. вывихом) хрусталика, желательно провести генетические анализы для исключения альтернативного диагноза (синдром Лойеса-Дитца). Генетические лаборатории классифицируют редкие варианты генов НЗГА следующим образом: патогенные, вероятно патогенные, варианты неизвестного значения, доброкачественные, вероятно доброкачественные. Варианты неизвестного значения не имеют подтвержденной связи с заболеваний грудной аорты и, таким образом, не должны применяться для выявления членов семей из группы риска, а также для принятия клинических решений.

• Рекомендуется рассмотреть возможность проведения у пациентов с подтвержденным патогенным или вероятно патогенным вариантом гена, предрасполагающим к НЗГА, генетического консультирования, при этом клиническое ведение пациента необходимо скорректировать с учетом конкретного гена и варианта гена.

EOK I B, АКК и ААC I В (УДД 4, УУР С)

Комментарии. Мутации FBN1, TGFBR1, TGFBR2, SMAD3, TGFB2 выявляют в 6–8% семей с НЗГА, у членов которых отсутствуют симптомы синдромов Марфана и Лойеса-Дитца. Подтверждено, что мутации ACTA2, MYH11, MYLK, LOX, PRKG1 могут вызывать НЗГА в отсутствие выраженных симптомов синдромов Марфана или Лойеса-Дитца. В рамках клинического описания семей с НЗГА с патогенными вариантами недавно открытых генов установлено, что основной ген позволяет прогнозировать не только риск аневризмы и расслоения грудной аорты (АРГА), но и клиническую картину патологии аорты, риск развития расслоения аорты в определенном диапазоне диаметров аорты (см. ранее), а также риск развития и виды дополнительной сосудистой патологии. Например, мутации TGFBR2 предрасполагают к развитию не только АРГА, но и аневризм внутричерепных артерий, аневризм и расслоений иных артерий; мутации ACTA2 ведут к развитию АРГА и окклюзирующей патологии артерий (в том числе ранних инсультов, ишемической болезни сердца).

• Рекомендуется рассмотреть возможность проведения генетического тестирования биологическим родственникам пациентов с известным заболеванием грудной аорты и выявленными у них патогенными или вероятно патогенным вариантам генов НЗГА.

ЕОК/РКО IC, АКК и ААC 1 В (УДД 4, УУР С)

Комментарии. Каскадный скрининг подразумевает применение расширенных визуализирующих методик для выявления бессимптомного расширения грудной аорты у лиц из группы риска в семьях с наследованием патогенного варианта НЗГА; данный процесс повторяют по мере выявления членов семей с расширением грудной аорты или носителей патогенного варианта. Патогенные варианты в генах НЗГА обеспечивают повышенный риск развития заболевания грудной аорты, поэтому лица с подобными патогенными вариантами подлежат скринингу с проведением визуализации аорты на предмет выявления бессимптомных заболеваний грудной аорты.

2.4 Инструментальные исследования

Визуализирующие методы обследования имеют основополагающее значение для первичной диагностики и продленного наблюдения за пациентами с АГА и ТААА. Выбор адекватного метода обследования или их комбинации основывается на клинических проявлениях, объективном статусе, локализации патологического процесса, возраста пациента и сведений о дополнительных факторах риска ассоциированных с аортой осложнений. Кроме того, выбор метода определяться его наличием в медицинском, а также целесообразно учитывать опыт клиники в диагностике данных заболеваний и возможности выполнения различных визуализирующих исследований Диагностическая эффективность различных методов визуализации аорты представлена в Таблице 2. Выбор метода визуализации может зависеть от особенностей пациента, включая его гемодинамическую стабильность, наличие металлических имплантатов, сердечный ритм (тахикардия, частая экстрасистолия или фибрилляция предсердий), наличие аллергических реакций на йодсодержащие контрастные средства, функцию почек и переносимость процедуры (например, следует учитывать относительно более продолжительное время исследования и ограниченное пространство при проведении МРТ, что иногда требует седации).

Таблица 2. Диагностическая эффективность различных методов визуализации аорты

• Рекомендуется выполнение трансторакальной эхокардиографии (ТТ-Эхо КГ) всем пациентам с АГА и/или ТААА в качестве метода визуализации первой линии при оценке заболеваний грудной аорты.

ЕОК\РКО I В (УДД 4, УУР С)

Комментарии. ТТ Эхо-КГ предоставляет важную анатомическую информацию (наличие расширения, или расслоения) о восходящем отделе аорты (ВА). Вместе с тем, дистальная часть ВА и проксимальный отдел дуги аорты (слепое пятно) недоступны для визуализации из-за интерпозиции левого главного бронха. При ТТ ЭХО-КГ могут выявляться осложнения АГА (например, АН, гидроперикард), но ее диагностическая точность в случае ОАС ограничена (чувствительность: 78%–100% для расслоения типа A, 31%–55% – для типа B).

• Рекомендуется у пациентов с впервые выявленным при ультразвуковом либо другом исследовании расширении любого отдела грудной аорты 40 мм и более и/или расслоением любого отдела грудной аорты выполнять КТА, либо МРА грудной и брюшной аорты.

ЕОК/РКО I B, АКК и ААC 1 В (УДД 4, УУР C)

• Рекомендуется у пациентов с подтвержденным или предполагаемым заболеванием грудной аорты измерять ее диаметр в различных отделах по воспроизводимым анатомическим ориентирам. Каждое измерение должно выполняться на уровне воображаемой плоскости располагающейся перпендикулярно оси кровотока (аорты), а результаты измерения должны излагаться в четкой и последовательной форме. При асимметричном или овальном контуре поперечного сечения аорты следует отдельно указывать наибольший и наименьший диаметры аорты, а также протяженность расширения.

ЕОК/РКО I С, АКК и ААC 1 В (УДД 4, УУР C)

Комментарии. Измерения диаметра аорты следует проводить перпендикулярно оси аорты в определенных точках (Рисунок 3), а также выполнять дополнительные замеры в местах каких-либо аномалий (локальные расширения, изъязвления, гематомы). Крайними точками при измерении диаметра аорты должны быть внешние стороны ее стенки, то есть толщина стенки аорты при измерении ее диаметра должна учитываться. При выраженном утолщении аортальной стенки (5 мм и более), а также в случае наличия интрамуральной гематомы целесообразно отдельно измерять диаметр внутреннего просвета грудной аорты, толщину ее стенки, распространенность утолщения (гематомы), и отражать эти сведения в заключении.

• Рекомендуется при проведении ТТ-ЭхоКГ пациентам с с АГА и/или ТААА измерять диаметр аорты от переднего края до переднего края, перпендикулярно оси кровотока, в конце диастолы.

ЕОК/РКО IIa С, АКК и ААC 2аС (УДД 5, УУР С)

Комментарии. Измерение от переднего края до переднего края при ТТ ЭХО-КГ показало хорошую корреляцию с измерениями от внутреннего края до внутреннего края на КТА и МРА. Метод измерения от внутреннего края до внутреннего края при ТТ ЭХО-КГ также показал отличное совпадение измерений, но только в исполнении опытных исследователей.

• Рекомендуется, чтобы у пациентов с подтвержденным или предполагаемым поражением аорты эпизодическая и кумулятивная дозы ионизирующего облучения должны быть настолько низкими, насколько это возможно без потери качества визуализации.

ЕОК/РКО I С, АКК и ААC 1 С (УДД 4, УУР С)

Комментарии. Риск развития злокачественного новообразования, ассоциированный с проведением рентгеновской компьютерной томографии, остается спорным вопросом. В целом считается, что этот риск максимален в раннем возрасте, а затем значительно снижается. Внимательная оценка наличия показаний к проведению визуализирующего исследования аорты, оптимизация протокола КТА, использование альтернативных методик, например, МРА, являются действенными подходами для снижения лучевой нагрузки.

Рисунок 3. Особенности выполнения измерений аорты при эхокардиографии и рентгеновской компьютерно-томографической ангиографии

Рисунок: открыть в Рубрикаторе Минздрава России

С МРА и КТА аорты^†

(A) Методика измерений «между внешними краями», используемая при эхокардиографии, слева направо: измерение максимального диаметра на уровне корня аорты (синусов Вальсальвы), синотубулярного соединения и тубулярной части восходящей аорты. (Б) Измерения диаметров корня аорты «синус-комиссура» и «синус-синус» в ходе КТА или МРА. (С) Стандартные зоны измерений грудной аорты при анализе КТА или МРА. Источник: Боргер и соавторы, авторское право 2018 года; публикуется с согласия Elsevier, Inc. КТА –компьютерно-томографическая ангиография; МРА – магнитно-резонансная ангиография. *Между внешними краями. †Между внутренними стенками.

• Рекомендуется у пациентов с подтвержденным или предполагаемым поражением грудной аорты при выполнении КТА или МРА аорты измерять диаметры на уровне синусов Вальсальвы, синотубулярного соединения и тубулярной части восходящего отдела аорты между ее внешними сторонами с использованием ЭКГ-синхронизированной методики (Таблица 3).

ЕОК/РКО I С, АКК и ААC 1 С (УДД 4, УУР С)

Комментарии. Использование техники ЭКГ-синхронизации при проведении КТА уменьшает артефакты движения корня и восходящего отдела аорты, значительно повышая этим точность измерений и достоверность диагностики. При КТА и МРА грудной аорты диаметр корня аорты можно измерять от комиссуры до стенки противоположного синуса или от стенки одного синуса до стенки другого (Рисунок 4). Измерение от синуса до синуса и между внутренними краями на КТА грудной аорты и МРА грудной аорты продемонстрировало хорошую корреляцию с результатами эхокардиографии при измерении корня и восходящего сегмента аорты. Измерение диаметра протеза аорты (например, имплантированного хирургическим путем синтетического сосудистого протеза либо стент-графта для транскатетерной изоляции патологии грудной аорты) может также включать проведение замеров между внутренними краями, что позволяет определить функциональный просвет и может быть использовано при планировании дополнительных лечебных мероприятий.

Рисунок: открыть в Рубрикаторе Минздрава России

Рисунок 4. Стандартные зоны измерений диаметров грудной аорты (адаптировано из Скрипник А.Ю. и соавт., 2019).

Таблица 3. Основные составляющие заключений по результатам визуализации аорты методами КТА и МРА

 Рисунок: открыть в Рубрикаторе Минздрава России

• Рекомендуется у пациентов с установленным или предполагаемым поражением аорты диаметр корня аорты указывать как максимальное расстояние между максимально взаимно удаленными точками синусов.

ЕОК/РКО I C, АКК и ААC I С (УДД 4, УУР С)

• Рекомендуется для более эффективной оценки риска расслоения аорты и летального исхода у пациентов с подтвержденным или предполагаемым поражением аорты указывать не только абсолютные значения диаметров аорты, но и индексированные к росту и площади поверхности тела, а также абсолютные и индексированные значения площади поперечного сечения в зоне максимального расширения.

ЕОК/РКО Iia C, АКК и ААC 2А, С (УДД 4, УУР С)

• Рекомендуется выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки пациентам с подозрением на АГА и ТААА в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пери- и/или послеоперационном периоде.

ЕОК\РКО I С (УДД 5, УУР С)

• Рекомендуется выполнение КТА аорты при отсутствии противопоказаний пациентам с подозрением на АГА и/или ТААА в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пери- и/или послеоперационном периоде для установления и подтверждения диагноза, а также для диагностики осложнений и сопутствующей патологии.

ЕОК\РКО I B (УДД 5, УУР С)

Комментарии. При необходимости КТА аорты может быть выполнена без использования рентгенконтрастных средств, содержащих йод позволит обеспечить вполне точную оценку диаметра аневризмы аорты, что может оказаться достаточным для наблюдения за состоянием тех пациентов, для которых проведение МРА аорты противопоказано или представляется невозможным по причине непереносимости. Тем не менее в некоторых случаях при КТА аорты может быть затруднена визуализация контура стенки аорты (например, на уровне корня). Использование внутривенных рентгенконтрастных йодсодержащих препаратов позволяет более четко определить границу между внутренним просветом аорты и ее стенкой, что, как правило, повышает точность диагностики пристеночных изменений. В некоторых случаях следует учитывать потенциальный риск развития аллергии на рентгенконтрастное йодсодержащее средство и его токсическое воздействие на почки. Тем не менее, согласно недавнему согласованному заявлению Американской коллегии радиологов и Американского Национального почечного фонда, риск развития острого почечного повреждения после внутривенного введения йодсодержащих рентгенконтрастных средств у пациентов с нарушением функции почек, вероятно, был переоценен.

• Выполнение КТА всей аорты рекомендуется в качестве метода визуализации первой линии у пациентов с подозрением на острый аортальный синдром (разрыв аневризмы), поскольку он широко доступен, точен и позволяет получить информацию о разрыве, расширении и возможных осложнениях.

ЕОК\РКО I B (УДД 5, УУР С)

• Рекомендуется выполнение МРА аорты и её ветвей «плановым» пациентам с подозрением на АГА и ТААА при отсутствии противопоказаний в рамках первичного обследования при невозможности выполнения КТА аорты, при поступлении в стационар, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пери- и/или послеоперационном периоде для установления и подтверждения диагноза, а также диагностики осложнений и сопутствующей патологии.

ЕОК\РКО I С (УДД 5, УУР С)

Комментарии. МРА аорты обеспечивает визуализацию всей аорты и ее ветвей, позволяет охарактеризовать изменения стенок на предмет наличия воспаления и ОАС, а также предоставляет необходимую информацию для проведения физиологической оценки функции желудочков и клапанов сердца, количественной оценки скорости кровотока. При МРА не используются ионизирующее излучение и, зачастую, может не вводиться контрастный препарат. Поэтому часто именно МРА аорты является основным методом оценки врожденных аномалий аорты и хорошо подходит для проведения повторных визуализаций у молодых пациентов. Использование ЭКГ-синхронизации уменьшает выраженность артефактов движения корня аорты и наборов 3D-данных, что имеет решающее значение для получения точных и воспроизводимых результатов измерений. К ограничениям методики МРТ относятся ее пространственное разрешение (которое, хотя и является хорошим, но, как правило, все же несколько ниже, чем у КТ), а также появление артефактов на снимках пациентов, в теле которых имеется любой металлический имплант. Кроме того, доступность МРА аорты для визуализации аорты не так широка, как доступность КТА аорты. К другим недостаткам МРТ можно отнести более продолжительное время, требующееся для сбора данных, и ограниченную возможность мониторинга и лечения нестабильных пациентов в момент нахождения в томографе. Поэтому МРА аорты реже используется при подозрении на острую аортальную патологию, особенно если состояние пациента оценивается как нестабильное. Для визуализации аорты доступны различные последовательности МРТ, в том числе МРА аорты, которая включает получение объемной анатомии аорты с такой толщиной среза, которая позволяет реконструировать изображения в нескольких плоскостях. При проведении МРА аорты часто используются внутривенные парамагнитные контрастные средства. В таких случаях у пациентов с сопутствующими заболеваниями почек существует некоторый риск развития контрастиндуцированного нефрогенного системного фиброза, однако этот риск может быть дополнительно снижен путем использования таких парамагнитных контрастных средств, которые относятся к группе II. Дополнительные возможности МРА аорты часто используются для визуализации анатомии аорты в тех ситуациях, когда внутривенное введение контрастного средства не требуется: например, кино-МРТ в последовательности градиентного эха (с артериальной кровью) и спин-эхо-последовательность (с венозной кровью).

• Рекомендуется применять ЧП-ЭхоКГ во время всех «открытых» хирургических операций на восходящем отделе и дуге аорты у пациентов АГА и/или ТААА.

ЕОК\РКО I В, ЕАКТХ I, B (УДД 4, УУР C)

 Комментарии. Относительная близость пищевода и дуги аорты позволяет получать изображения с высоким разрешением с помощью ЧП-ЭхоКГ. ЧП-ЭхоКГ интраоперационная превосходит ТТ-ЭхоКГ по уровню визуализации грудной аорты и играет важную роль в условиях, когда КТА аорты или МРА аорты может быть недоступна или невозможна, например, в отделении интенсивной терапии или операционной. ЧП-ЭхоКГ является полуинвазивным методом и требует седации, строгого контроля артериального давления, а также исключения заболеваний пищевода. Вследствие интерпозиции правого главного бронха и трахеи короткий сегмент дистального отдела восходящей аорты, как раз перед брахиоцефальным стволом, остается невидимым («слепое пятно»). Интраоперационная ЧП-ЭхоКГ также весьма эффективна для детализированной оценки строения и функции аортального клапана, а также для контроля нисходящего отдела грудной аорты при проведении гибридных вмешательств.

• Рекомендуется использовать ЧП-ЭхоКГ у пациентов с АГА и/или ТААА в качестве альтернативы при нестабильной гемодинамике, невозможности транспортировки пациента, неясных результатах МРА аорты или КТА аорты.

ЕОК\РКО Iia B, ЕАКТХ Iia, B (УДД 4, УУР C)

Комментарии. Особенно часто ЧП-ЭхоКГ используется при интраоперационной оценке пациентов с ОАС для определения открытой хирургической и эндоваскулярной тактики, а также для оценки состояния истинного и ложного каналов аорты – как до, так и сразу после выполнения реконструкции.

• Пациентам с подозрением на ОАС (разрыв аневризмы) рекомендуется проводить ЧП-ЭхоКГ для определения тактики ведения, оперативного вмешательства и выявления осложнений.

ЕОК\РКО I B (УДД 5, УУР С)

• Рекомендуется в семье с диагностированными случаями аневризм корня и (или) ВА или расслоения аорты, если патологическая мутация не выявлена по данным генетических тестов, выполнение скринингового обследования биологических родственников из группы риска при помощи методик визуализации аорты.

ЕОК\РКО I B, АКК и ААC I В (УДД 4, УУР С)

Комментарии. Считается, что у пациентов, с характерными анамнезом (например, неоднократные случаи заболеваний грудной аорты в семейном анамнезе или спорадические заболевания грудной аорты с ранним началом в отсутствие факторов риска), несмотря на отсутствие патогенного варианта гена, нельзя исключить НЗГА так как возможно  патологические генетические варианты у них присутствующие, еще не известны. В нескольких исследованиях была подтверждена польза скрининга (ТТ-ЭхоКГ) среди родственников (из группы риска) всех пациентов с заболеваниями грудной аорты с положительным семейным анамнезом. При отрицательном результате рекомендуется выполнение повторной ТТ-ЭхоКГ спустя 5 лет у молодых членов семьи или через 10 лет у старших членов семьи.

• Рекомендуется у пациентов с аневризмами корня и (или) ВА или расслоения аорты при отсутствии подтвержденного семейного анамнеза ЗГА или патогенных/вероятно патогенных мутаций выполнение скринингового обследования родственников первой степени родства при помощи визуализации аорты.

ЕОК\РКО I C, АКК и ААC I С (УДД 4, УУР С)

Комментарии. Исследования также свидетельствуют в пользу скрининга родственников первой степени родства среди пациентов с заболеваниями грудной аорты, у которых в семейном анамнезе нет указаний на подобные заболевания, хотя данные по этому вопросу более ограничены. При отрицательных результатах скрининга визуализацию аорты можно повторить спустя несколько лет (в зависимости от возраста родственника и размеров аорты). Необходимо понимать, что не существует верхнего возрастного предела, при котором у пациентов могут развиваться заболевания грудной аорты и одновременно можно исключить генетическую этиологию заболевания.

• Рекомендуется всем пациентам с ДАК выполнение визуализации корня и ВА на предмет наличия признаков ее расширения.

ЕОК\РКО I B, ЕАКТХ I, В (УДД 5, УРР C)

Комментарии. ДАК встречается в общей популяции в 1-2% случаев. До 50% пациентов с ДАК имеют ассоциированную аортопатию с вовлечением корня и тубулярной части ВА. Рекомендуется скрининг родственников первой линии с помощью ТТ-ЭхоКГ для определения наличия ДАК и/или расширения восходящей аорты. КТ ангиография аорты или МРА аорты могут быть показаны для полной визуализации восходящей аорты и дуги. Может быть полезна ТТ-ЭхоКГ родственников в юном возрасте.

• У пациентов с ДАК и расширением корня или ВА рекомендуется обследование всех родственников первой линии с помощью ТТ-ЭхоКГ для оценки наличия ДАК, расширения корня аорты и восходящей аорты или и того, и другого.

ЕОК\РКО I C, АКК и ААC I С (УДД 4, УУР С)

Комментарии. И ДАК, и расширение корня и восходящего отдела аорты могут быть семейными, и модели наследования семейных ДАК и аортопатии согласуются с аутосомно-доминантным паттерном с неполным проникновением. В семьях с ДАК и расширением корня и восходящего отдела аорты облигатные носители могут иметь и ДАК, и расширение аорты либо ни то, ни другое. В семьях с ДАК и расширением корня и восходящего отдела аорты скрининг родственников первой степени (родителей, братьев и сестер и детей) с помощью ТТ-ЭхоКГ для оценки наличия ДАК и расширения аорты выявляет пораженных членов семьи. Если у члена семьи обнаруживается ДАК, расширение аорты или и то, и другое, показано каскадное обследование других родственных членов семьи. Поскольку в семьях с ДАК и расширением аорты могут быть члены семьи с расширением корня и восходящего отдела аорты при отсутствии ДАК, при недостаточной оценке восходящего отдела аорты с помощью ТТ-ЭхоКГ для полной оценки размера восходящей аорты следует выполнить КТА грудной аорты или МРА грудной аорты.

• Рекомендуется пожизненное наблюдение за корнем и восходящим отделом аорты с помощью ТТ-ЭхоКГ, КТА грудной аорты или МРА грудной аорты с интервалом, зависящим от диаметра аорты и скорости ее роста у пациентов с ДАК и диаметром корня аорты и/или восходящего отдела аорты более 4,0 см.

ЕОК\РКО I C, АКК и ААC I С (УДД 4, УУР С)

Комментарии. В проспективном исследовании у 90 взрослых с ДАК среднее увеличение диаметра восходящей аорты составило 0,47 мм/г (диапазон 0,2–2,3 мм/г) за 4,8 года наблюдения. ТТ-ЭхоКГ может документировать текущие диаметры аорты и позволяет рассчитать темпы ее роста. Среди когорты взрослых пациентов с ДАК (средний возраст – 55±17 лет) без АГА в исходе (т.е. исходный диаметр аорты составлял <4,5 см) у 13% через 14±6 лет после постановки диагноза развилась АГА, а 25-летний риск развития АГА составил 26%. У многих взрослых корень аорты, восходящий отдел аорты или и то, и другое диаметром ≥4,0 см считаются расширенными, и поэтому с течением времени их следует контролировать с помощью обзорной визуализации для выявления прогрессирующего расширения.