French guidelines for the diagnosis and management of primary central nervous system vasculitis
- РазработчикФранцузский референс-центр редких системных аутоиммунных и аутовоспалительных заболеваний взрослых (CERAINOM, отделение в Кане) и Французская сеть по редким аутоиммунным и аутовоспалительным заболеваниям (FAI²R); 22 автора, в том числе представитель пациентской ассоциации France Vascularites
- Опубликовано6 августа 2026 года (онлайн), журнал La Revue de Médecine Interne; французская версия протокола опубликована на сайте Высшей администрации здравоохранения Франции (HAS) в январе 2026 года
- Тип документаНациональный протокол диагностики и лечения редкого заболевания (PNDS) по методике HAS 2012 года, консенсус экспертов на основе данных регистров
- Для когоНеврологи, нейрорадиологи и терапевты-интернисты (или ревматологи), ведущие пациентов в стационаре; для врачей общей практики в протоколе есть отдельное краткое изложение
- Язык оригиналаАнглийский (полная версия протокола на французском на сайте HAS)
- Лицензия оригиналаПо подписке (французская версия в свободном доступе на сайте HAS)
- Источник сведенийаннотация статьи и полный текст французской версии протокола на сайте HAS
О чем документ
Французский национальный протокол посвящен первичному васкулиту центральной нервной системы, редкому и неоднородному заболеванию, которое трудно распознать из-за неспецифичных клинических и лучевых признаков. Документ основан на мнении экспертов и данных регистров и должен выровнять подходы к диагностике и лечению; помощь, по мнению авторов, оказывается в стационаре многопрофильной командой.
Диагностическая часть описывает подтверждение поражения сосудов и воспаления с помощью магнитно-резонансной томографии, ангиографии и исследования ликвора, исключение более частых причин, прежде всего внутричерепного атеросклероза, и место биопсии мозга и его оболочек. Лечение разделено на индукцию ремиссии и поддерживающую терапию, отдельно разобраны осложнения лечения и рецидивы. Конкретные дозы, схемы и условия назначения на этой странице не приводятся: они есть только в полном тексте руководства.
Что охватывает и что не охватывает
Протокол касается взрослых пациентов. Особенности у детей изложены кратко в отдельной главе: при подозрении на заболевание у ребенка авторы советуют обращаться к педиатрам экспертного центра. Есть также глава о беременности.
Диагностический подход описан прежде всего для поражения головного мозга: изолированное поражение спинного мозга встречается крайне редко и в протоколе не рассматривается. Вторичные васкулиты центральной нервной системы (при инфекциях, системных васкулитах, аутоиммунных заболеваниях, опухолях, токсических и лекарственных воздействиях, воспалительной церебральной амилоидной ангиопатии) разобраны как дифференциальный диагноз без исчерпывающего перечня.
Страница составлена по аннотации англоязычной статьи и по французской версии протокола, опубликованной HAS; текст статьи в журнале доступен по подписке.
Как разработано
Протокол подготовлен по методике HAS 2012 года для протоколов по редким заболеваниям под руководством референс-центра CERAINOM и сети FAI²R. В авторском коллективе неврологи, нейрорадиологи, интернисты, нейрохирург, нейропатолог, детский невролог и представитель пациентской ассоциации из Франции и Канады, в работе участвовали еще 17 специалистов.
Положения протокола представляют собой мнение экспертов: знания о заболевании у взрослых основаны главным образом на данных регистров, рандомизированных исследований почти нет, и формальная градация силы рекомендаций не используется. Авторы указывают, что протокол будет обновляться по мере появления новых данных, конкретный срок не назван. Работа поддержана Министерством здравоохранения Франции в рамках национального плана по редким заболеваниям.
Что есть в полном тексте
- Терминология и определение первичного васкулита центральной нервной системы.
- Клиническая картина, неврологический и общий осмотр, лабораторные исследования и люмбальная пункция.
- Нейровизуализация: паренхиматозные изменения, неинвазивная визуализация внутричерепных артерий и их стенки, церебральная ангиография.
- Биопсия головного мозга и оболочек, нейропатологическое исследование.
- Дифференциальная диагностика и вторичные васкулиты центральной нервной системы.
- Индукционная и поддерживающая терапия: глюкокортикоиды, циклофосфамид, ритуксимаб, азатиоприн, метотрексат, микофенолата мофетил.
- Терапевтическое обучение, наблюдение, рецидивы и профилактика нежелательных эффектов лечения.
- Особенности у детей и при беременности.
Дозы, схемы и условия назначения препаратов на этой странице намеренно не приводятся: для клинических решений нужен полный текст руководства по ссылке ниже.
Рекомендации Минздрава России по той же теме
Отдельной действующей клинической рекомендации Минздрава России по первичному васкулиту центральной нервной системы в Рубрикаторе нет (проверено по реестру 30 октября 2026 года). Международный документ не имеет в России статуса клинической рекомендации по статье 37 Федерального закона 323-ФЗ и приводится как справочный научный источник.
Запись об этом документе в каталоге международных рекомендаций: Первичный васкулит центральной нервной системы (Франция 2026).
Первоисточник
ОткрытьDOI: 10.1016/j.revmed.2026.07.007
Полный текст на английском языке в журнале La Revue de Médecine Interne, по подписке; французская версия протокола в свободном доступе на сайте HAS.