American Society of Hematology 2026 guidelines for the diagnosis and management of severe and very severe acquired aplastic anemia
- РазработчикАмериканское общество гематологии (American Society of Hematology, ASH)
- Опубликовано1 апреля 2026 года, журнал Blood Advances
- Тип документаКлиническая рекомендация, методология GRADE с таблицами «от доказательств к решению»
- Для когоГематологи, врачи общей практики, терапевты и другие клиницисты, пациенты, организаторы здравоохранения
- ПересмотрASH обещает следить за новыми данными и регулярно пересматривать документ, срок не указан
- Язык оригиналаАнглийский
- Лицензия оригиналаCreative Commons BY-NC-ND 4.0, открытый доступ
О чем документ
Руководство Американского общества гематологии (ASH) 2026 года посвящено диагностике и лечению тяжелой и сверхтяжелой приобретенной апластической анемии иммунной природы. Это первый документ ASH по этому заболеванию. Авторы объясняют его появление редкостью болезни, различиями в практике и тем, что накопленные данные о диагностике и лечении раньше не обобщались по единой методологии.
Документ содержит 33 рекомендации и 4 положения надлежащей практики. Они касаются исследований при постановке диагноза, выбора между трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток и иммуносупрессивной терапией в зависимости от возраста и наличия донора, лечения при рефрактерности и рецидиве и профилактики инфекций. Конкретные дозы, схемы и условия назначения на этой странице не приводятся: они есть только в полном тексте руководства.
Что охватывает и что не охватывает
Руководство охватывает детей и взрослых с тяжелой и сверхтяжелой приобретенной апластической анемией иммунной природы. Рекомендации даны отдельно для нескольких возрастных групп и для пациентов, у которых иммуносупрессивная терапия оказалась неэффективной. Наследственные синдромы костномозговой недостаточности рассматриваются только в связи с их исключением при обследовании.
Авторы подчеркивают, что возрастные границы в рекомендациях условны: решение должно учитывать сопутствующие заболевания, общее состояние, прогностические факторы и предпочтения пациента. Оптимальные сроки начала и длительность применения одного из препаратов в составе иммуносупрессивной терапии группа не рассматривала и оставила для следующих обновлений.
Документ адресован пациентам, гематологам, врачам общей практики, терапевтам и организаторам здравоохранения и может служить основой для адаптации местными группами разработчиков. Авторы оговаривают, что руководство не является стандартом медицинской помощи, а в условиях ограниченного доступа к трансплантации и отдельным препаратам часть рекомендаций может потребовать адаптации.
Как разработано
Работу координировали ASH и Университет Сан-Себастьян (Чили), который выполнил систематические обзоры доказательств. В группу разработчиков вошли клинические эксперты из разных регионов мира: специалисты по лечению взрослых и детей, трансплантологи, инфекционист, патологи, а также представитель пациентов. Группа отобрала 37 клинических вопросов. Дополнительно был проведен опрос 163 участников (врачей, пациентов и их близких) о значимости исходов, приемлемости и выполнимости вариантов лечения.
Качество доказательств и сила рекомендаций определены по системе GRADE с использованием таблиц «от доказательств к решению». Для большинства вопросов уверенность в доказательствах оценена как низкая или очень низкая, поскольку данные получены в основном в небольших нерандомизированных исследованиях. Проект рекомендаций в апреле и мае 2025 года выносился на общественное обсуждение, в октябре 2025 года документ утвердили комитеты ASH. Для переноса текстовых сводок доказательств из таблиц авторы использовали языковую модель с последующей проверкой. Конкретного срока пересмотра в документе нет.
Что есть в полном тексте
- Положения надлежащей практики: сбор анамнеза и сведений о воздействиях, исследование костного мозга, генетическое исследование при подозрении на наследственное заболевание, HLA-типирование.
- Исследования при постановке диагноза: выявление клона пароксизмальной ночной гемоглобинурии, соматических мутаций, определение длины теломер.
- Начальное лечение: трансплантация от совместимого родственного, совместимого неродственного и гаплоидентичного донора в сравнении с иммуносупрессивной терапией.
- Элтромбопаг в составе иммуносупрессивной терапии у взрослых и детей.
- Лечение при рефрактерности и рецидиве после иммуносупрессивной терапии, сроки смены лечения.
- Противогрибковая и антибактериальная профилактика.
- Ценности и предпочтения пациентов, результаты опроса участников.
- Сопоставление с руководствами Британского общества гематологии и Американского общества трансплантации и клеточной терапии, ограничения, потребности в исследованиях, адаптация рекомендаций на местах.
Дозы, схемы и условия назначения препаратов на этой странице намеренно не приводятся: для клинических решений нужен полный текст руководства по ссылке ниже.
Рекомендации Минздрава России по той же теме
В Рубрикаторе Минздрава России есть две клинические рекомендации «Апластическая анемия»: для взрослых (Национальное гематологическое общество) и для детей (Российское общество детских онкологов и гематологов). Международный документ не имеет в России статуса клинической рекомендации по статье 37 Федерального закона 323-ФЗ и приводится как справочный научный источник.
Запись об этом документе в каталоге международных рекомендаций: Тяжелая приобретенная апластическая анемия (ASH 2026).
Первоисточник
ОткрытьDOI: 10.1182/bloodadvances.2025019051
Полный текст на английском языке в журнале Blood Advances, открытый доступ.