Clinical Practice Guideline: The Diagnosis, Treatment, and Follow-Up Management of Thrombotic Thrombocytopenic Purpura
- РазработчикОбщество по исследованию тромбоза и гемостаза (GTH, Германия) с участием 16 профессиональных обществ и пациентских организаций, по правилам Ассоциации научных медицинских обществ Германии (AWMF)
- Опубликовано29 сентября 2026 года (опережающая публикация, запись в PubMed), журнал Deutsches Ärzteblatt International
- Тип документаКлиническая рекомендация уровня S3 (регистрационный номер AWMF 086-007), англоязычное изложение; методология GRADE и формальный консенсус
- Для когоВрачи первичного звена и специалисты стационаров: гематологи, нефрологи, реаниматологи, трансфузиологи, педиатры, акушеры-гинекологи, неврологи, врачи неотложной помощи и другие
- ПересмотрНемецкая версия руководства действует до 31 мая 2030 года
- Язык оригиналаАнглийский (статья), немецкий (руководство S3)
- Лицензия оригиналаЛицензия издателя (Deutscher Ärzte-Verlag)
- Источник сведенийаннотация статьи и краткая версия руководства S3 на сайте GTH
О чем документ
Руководство Общества по исследованию тромбоза и гемостаза (GTH) посвящено диагностике, лечению и наблюдению при тромботической тромбоцитопенической пурпуре в иммунной и врожденной форме. Это первое в немецкоязычных странах руководство высшего уровня S3 по этой болезни, созданное по правилам AWMF; в журнале Deutsches Ärzteblatt International вышло его англоязычное изложение.
Авторы подчеркивают значение ранней диагностики и выстраивают помощь по фазам: от подозрения на болезнь в амбулаторном звене к лечению в специализированном центре, затем к ремиссии и наблюдению. Отдельно рассмотрены лабораторная диагностика, острый и рефрактерный эпизод, поздние последствия, профилактика рецидивов и беременность. Конкретные дозы, схемы и условия назначения на этой странице не приводятся: они есть только в полном тексте руководства.
Что охватывает и что не охватывает
Руководство относится к взрослым, детям и подросткам с тромботической тромбоцитопенической пурпурой и охватывает амбулаторную и стационарную помощь: профилактику, раннее выявление, диагностику, лечение и реабилитацию. Рассматриваются иммунная форма, связанная с аутоантителами к ферменту ADAMTS13, и врожденная форма, вызванная мутациями гена ADAMTS13.
Документ адресован врачам первичного звена и специалистам стационаров, которые сталкиваются с этой болезнью: терапевтам, врачам общей практики, гематологам, гемостазиологам, нефрологам, гинекологам, педиатрам, реаниматологам, трансфузиологам, врачам неотложной помощи, неврологам, ангиологам, врачам лабораторной диагностики и психологам. Немецкая версия может служить ориентиром также для пациентов и социально-медицинской службы.
В статье авторы отмечают, что нужны дальнейшие исследования по новым методам лечения и по определению формы болезни, при которой не выявлены ни антитела, ни мутации.
Как разработано
Руководство разработано под руководством GTH по критериям AWMF для уровня S3 (правила AWMF 2023 года), при методическом сопровождении Университета Мартина Лютера в Галле-Виттенберге и с участием представителей пациентских организаций. Группа определила 38 ключевых вопросов для систематического поиска литературы. Достоверность доказательств оценена по системе GRADE (высокая, умеренная, низкая, очень низкая), рекомендации приняты в формальном консенсусе и разделены на три градации силы (A, B и 0); при отсутствии подходящих исследований они сформулированы как экспертный консенсус. Всего в руководстве 76 рекомендаций и 9 положений. Разработку финансировал Фонд инноваций при Федеральном объединенном комитете Германии (G-BA), конфликты интересов оценены по правилам AWMF. Немецкая версия действует до 31 мая 2030 года.
Что есть в полном тексте
- Эпидемиология и факторы риска: лекарства, вакцинация, аутоиммунные и онкологические заболевания, инфекции, беременность.
- Диагностика: подозрение на болезнь, начальное обследование, клинические шкалы, исследование ADAMTS13 (активность, антитела, антиген), определение острого эпизода, дифференциальная диагностика.
- Организация помощи: центры по лечению тромботической тромбоцитопенической пурпуры и регистр.
- Лечение острого эпизода: плазмообмен и плазмотерапия, глюкокортикоиды, ритуксимаб, каплацизумаб; лечение рефрактерного течения и сопроводительная терапия.
- Перспективные методы: рекомбинантный ADAMTS13, генная терапия врожденной формы.
- Наблюдение после эпизода: схемы наблюдения, поздние последствия и реабилитация, профилактика рецидивов, группы самопомощи.
- Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и беременность: консультирование до зачатия, беременность, роды, послеродовой период и грудное вскармливание.
Дозы, схемы и условия назначения препаратов на этой странице намеренно не приводятся: для клинических решений нужен полный текст руководства по ссылке ниже.
Рекомендации Минздрава России по той же теме
Отдельной действующей клинической рекомендации Минздрава России по тромботической тромбоцитопенической пурпуре в Рубрикаторе нет (проверено по реестру 29 октября 2026 года). Другой вид тромботической микроангиопатии рассматривается в клинической рекомендации «Атипичный гемолитико-уремический синдром» (Ассоциация нефрологов). Международный документ не имеет в России статуса клинической рекомендации по статье 37 Федерального закона 323-ФЗ и приводится как справочный научный источник.
Запись об этом документе в каталоге международных рекомендаций: Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура: диагностика, лечение и наблюдение (AWMF 2026).
Первоисточник
Полный текст на английском языке в журнале Deutsches Ärzteblatt International; на момент подготовки страницы в PubMed доступна аннотация.