Diagnosis and Management of Transfusion-Dependent Thalassemia: Evidence-Based Guidelines From the Pediatric Hematology Oncology Chapter of the Indian Academy of Pediatrics
- РазработчикСекция детской гематологии и онкологии Индийской академии педиатрии (IAP-PHO)
- Опубликовано23 июля 2026 года, журнал Indian Pediatrics
- Тип документаКлиническая рекомендация, градация доказательств и силы рекомендаций по системе Американской академии педиатрии (AAP)
- Язык оригиналаАнглийский
- Лицензия оригиналаПо подписке
- Источник сведенийаннотация статьи
О чем документ
Руководство Секции детской гематологии и онкологии Индийской академии педиатрии (IAP-PHO) 2026 года посвящено диагностике, ведению и профилактике талассемических синдромов, прежде всего трансфузионно-зависимой талассемии. Авторы объясняют его появление высоким бременем талассемии в Индии и отсутствием собственных национальных рекомендаций, из-за чего помощь пациентам остается неоднородной.
Документ охватывает скрининг и профилактику, диагностику, трансфузионную терапию, хелаторную терапию при перегрузке железом, лечение осложнений со стороны сердца, печени, эндокринной системы и костей, трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток и новые болезнь-модифицирующие методы. Отдельно рассмотрены дневные центры и переход во взрослую службу. Конкретные дозы, схемы и условия назначения на этой странице не приводятся: они есть только в полном тексте руководства.
Что охватывает и что не охватывает
Руководство разработано для условий Индии и охватывает помощь при талассемических синдромах на всех этапах: от антенатального и каскадного скрининга и пренатальной диагностики до перехода подростков во взрослую службу. По словам авторов, собственных индийских рекомендаций по этой теме до сих пор не было.
Полный текст доступен по подписке, страница составлена по аннотации статьи: критерии включения, исключенные темы и целевая аудитория в аннотации не описаны.
Как разработано
Рекомендации подготовлены в ходе структурированного обсуждения 67 экспертов страны под эгидой IAP-PHO с повторными обзорами литературы, экспертным консенсусом и учетом индийских условий. Качество доказательств оценено по уровням A–D и X, сила рекомендаций (сильная, умеренная, слабая) по обновленной системе Американской академии педиатрии (AAP). План пересмотра в аннотации не указан.
Что есть в полном тексте
- Профилактика: всеобщий антенатальный скрининг, каскадный скрининг родственников, пренатальная диагностика.
- Диагностика талассемических синдромов.
- Трансфузионная терапия.
- Хелаторная терапия: деферазирокс, деферипрон, дефероксамин, комбинированная терапия, снижение интенсивности хелации.
- Скрининг и лечение осложнений со стороны сердца, печени, эндокринной системы и костей.
- Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток и новые болезнь-модифицирующие методы лечения.
- Организация помощи: дневные центры талассемии и переход во взрослую службу.
Дозы, схемы и условия назначения препаратов на этой странице намеренно не приводятся: для клинических решений нужен полный текст руководства по ссылке ниже.
Рекомендации Минздрава России по той же теме
В Рубрикаторе Минздрава России есть клиническая рекомендация «Талассемия», разработчики: Российское общество детских онкологов и гематологов, Национальное гематологическое общество. Международный документ не имеет в России статуса клинической рекомендации по статье 37 Федерального закона 323-ФЗ и приводится как справочный научный источник.
Запись об этом документе в каталоге международных рекомендаций: Трансфузионно-зависимая талассемия (IAP 2026).
Первоисточник
ОткрытьDOI: 10.1007/s13312-026-00366-9
Полный текст на английском языке в журнале Indian Pediatrics, по подписке.