The Asia-Pacific League of Associations for Rheumatology Consensus Recommendations on the Management of Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis (Juvenile Still's Disease)
- РазработчикАзиатско-Тихоокеанская лига ревматологических ассоциаций (Asia-Pacific League of Associations for Rheumatology, APLAR), специальная группа по детской ревматологии; рабочая группа из 35 человек из 14 стран, включая детских и взрослых ревматологов и представителей пациентов
- Опубликовано11 августа 2026 года, журнал International Journal of Rheumatic Diseases
- Тип документаКонсенсусные рекомендации, вторая из трех частей руководства APLAR по ювенильному идиопатическому артриту; адаптация международных руководств по ADAPTE, методология GRADE и AGREE II, модифицированный метод Delphi
- Для когоМедицинские работники Азиатско-Тихоокеанского региона, которые ведут пациентов с ювенильным идиопатическим артритом: специалисты, врачи общей практики, специализированные медсестры и другие профессионалы; документ касается также пациентов, лиц, ухаживающих за ними, и организаторов здравоохранения
- ПересмотрЧерез пять лет после публикации
- Язык оригиналаАнглийский
- Лицензия оригиналаСвободный доступ на сайте журнала и в PMC (Wiley Open Access Collection), все права защищены, лицензия Creative Commons не указана
- Источник сведенийполный текст статьи (PMC)
О чем документ
Вторая часть руководства Азиатско-Тихоокеанской лиги ревматологических ассоциаций (APLAR) по ювенильному идиопатическому артриту посвящена системной форме, которую авторы называют болезнью Стилла. Региональный документ нужен потому, что в Азиатско-Тихоокеанском регионе системная форма и синдром активации макрофагов встречаются чаще, чем на Западе, а биологические препараты доступны не везде.
Документ строится на принципе «лечение до достижения цели» и совместном с семьей выборе тактики с учетом доступных в стране препаратов. Разобраны стартовое и поддерживающее лечение, снижение терапии при неактивной болезни, рефрактерное течение и синдром активации макрофагов. Конкретные дозы, схемы и условия назначения на этой странице не приводятся: они есть только в полном тексте руководства.
Что охватывает и что не охватывает
Документ касается пациентов с болезнью Стилла по определению европейских рекомендаций, с синдромом активации макрофагов и без него, включая явные и субклинические формы. Синдром активации макрофагов определяется по классификационным критериям Равелли. Положения о поддерживающей терапии относятся к детям и молодым взрослым с клинически неактивной болезнью.
Не рассматриваются другие категории ювенильного идиопатического артрита по классификации Международной лиги ревматологических ассоциаций (ILAR) и дети с увеитом. Поражению легких при системной форме уделено меньше внимания, чем в других международных документах.
Рекомендации адаптированы из руководства Американской коллегии ревматологов (ACR) 2021 года и совместных рекомендаций Европейского альянса ревматологических ассоциаций и Европейского общества детской ревматологии (EULAR/PReS) 2024 года и уточняют международные руководства, вышедшие за предыдущие пять лет. Авторы подчеркивают, что документ не предписывает тактику для отдельного пациента: решения принимаются вместе с пациентом и лицами, которые за ним ухаживают.
Как разработано
Рабочие группы сформированы специальной группой APLAR по детской ревматологии в октябре 2023 года: руководящий комитет, методолог, группа обзора доказательств, консенсусная группа и группа пациентов и родителей; голоса представителей пациентов и родителей в консенсусной группе имели равный вес. Два международных руководства оценены по AGREE II и адаптированы по методологии ADAPTE. Для 10 клинических вопросов в формате PICO выполнен систематический обзор по PRISMA (регистрация в PROSPERO) с поиском до апреля 2025 года и обновлением в сентябре 2025 года; достоверность доказательств оценена по GRADE.
Формулировки голосовались по модифицированному методу Delphi на очной и виртуальной встречах, консенсусом считалось согласие не менее 80 % участников. Рекомендации бывают сильными, слабыми или без присвоенной силы при недостатке данных. Итог: четыре общих принципа и 18 положений, из них 13 о болезни Стилла без синдрома активации макрофагов и 5 о синдроме активации макрофагов. Проект обсуждался на конгрессе APLAR 2026 года и прошел внешнее рецензирование. Пересмотр запланирован через пять лет.
Что есть в полном тексте
- Введение: особенности системной формы ювенильного идиопатического артрита и синдрома активации макрофагов в Азиатско-Тихоокеанском регионе, доступность биологической терапии.
- Методы: рабочие группы, адаптация руководств ACR и EULAR/PReS, вопросы PICO, систематический обзор, голосование.
- Общие принципы ведения болезни Стилла.
- Стартовое лечение без синдрома активации макрофагов: нестероидные противовоспалительные препараты и глюкокортикоиды, ингибиторы интерлейкина-1 и интерлейкина-6, синтетические базисные противовоспалительные препараты (метотрексат, ингибиторы кальциневрина).
- Цели лечения на контрольных сроках, поддерживающая терапия и снижение глюкокортикоидов и биологической терапии при неактивной болезни.
- Рефрактерное течение: смена класса биологических препаратов, ингибиторы кальциневрина, талидомид, циклофосфамид, ингибиторы янус-киназ.
- Синдром активации макрофагов: стартовая терапия и эскалация (глюкокортикоиды, циклоспорин, ингибиторы интерлейкина-1, эмапалумаб), варианты при рефрактерном течении.
- Обсуждение: отличия от руководств ACR и EULAR/PReS, пробелы в доказательствах, ограничения; приложения с вопросами PICO и стратегией поиска.
Дозы, схемы и условия назначения препаратов на этой странице намеренно не приводятся: для клинических решений нужен полный текст руководства по ссылке ниже.
Рекомендации Минздрава России по той же теме
В Рубрикаторе Минздрава России действует клиническая рекомендация «Юношеский артрит с системным началом» (разработчик: Ассоциация детских ревматологов). Международный документ не имеет в России статуса клинической рекомендации по статье 37 Федерального закона 323-ФЗ и приводится как справочный научный источник.
Запись об этом документе в каталоге международных рекомендаций: Системный ювенильный идиопатический артрит (APLAR 2026).
Первоисточник
ОткрытьDOI: 10.1111/1756-185X.70810
Полный текст на английском языке в журнале International Journal of Rheumatic Diseases, свободный доступ (также в PMC).