Updated European Reference Network for rare Inherited and Congenital Digestive and Gastrointestinal Anomalies guidelines for the management of rectosigmoid Hirschsprung's disease 2025
- РазработчикЕвропейская референсная сеть по редким наследственным и врожденным аномалиям органов пищеварения и желудочно-кишечного тракта (ERNICA)
- Опубликовано30 апреля 2026 года, журнал Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition
- Тип документаОбновление клинической рекомендации (в названии указан 2025 год): пересмотрены приоритетные темы по системе GRADE с переходом от доказательств к решению (GRADE EtD), остальные положения сохранены
- ЗаменяетРуководство ERNICA по ведению ректосигмоидной болезни Гиршпрунга, разработанное в 2018 году и опубликованное в 2020 году
- Для когоСпециалисты, которые диагностируют, оперируют и наблюдают пациентов с ректосигмоидной болезнью Гиршпрунга от рождения до взрослого возраста, прежде всего в экспертных центрах ERNICA
- ПересмотрПлановый пересмотр в 2030 году, раньше при появлении существенных новых данных
- Язык оригиналаАнглийский
- Лицензия оригиналаCC BY-NC 4.0
О чем документ
Документ обновляет европейское руководство 2018 года по ведению ректосигмоидной болезни Гиршпрунга, врожденного отсутствия нервных ганглиев в дистальном отделе кишки. Подготовлен Европейской референсной сетью ERNICA в рамках пятилетнего цикла пересмотра: панель выбрала приоритетные разделы и заново оценила по ним доказательства, а положения, не попавшие в приоритет, оставила без изменений.
Пересмотрены десять приоритетных тем, среди них окрашивание биопсийного материала при диагностике, предоперационный скрининг аномалий почек и мочевых путей и оценка питания, калибровка анального канала после операции, индивидуальные советы по диете, сексуальное и репродуктивное здоровье, переход во взрослую службу, лечение энтероколита, ассоциированного с болезнью Гиршпрунга. Конкретные дозы, схемы и условия назначения на этой странице не приводятся: они есть только в полном тексте руководства.
Что охватывает и что не охватывает
Руководство касается ректосигмоидной формы болезни Гиршпрунга, при которой аганглиоз затрагивает прямую кишку или ректосигмоидный отдел. Оно охватывает диагностику, требования к центрам, выполняющим низведение кишки, предоперационную подготовку, операцию, ранний послеоперационный период, долгосрочное наблюдение до взрослого возраста, энтероколит, плохие функциональные результаты, переход во взрослую службу и генетическое обследование.
Организационные рекомендации в этом цикле не пересматривались: авторы считают, что за пять лет они вряд ли изменились. Положения с пометкой «без изменений» остаются в силе еще на пять лет, если новые данные не потребуют пересмотра раньше.
Авторы отмечают ограничение: в панели преобладали детские хирурги, детских гастроэнтерологов среди участников не было, и в следующих редакциях они предлагают шире привлекать гастроэнтерологов, патологов, урологов, психологов и диетологов.
Как разработано
Обновление выполнено в пять этапов по принятой схеме пересмотра руководств, документирование по чек-листу CheckUp. Панель включала 28 детских хирургов и диетолога из 25 центров 12 европейских стран и четырех представителей трех пациентских организаций. Поиск новых работ за январь 2018 года – апрель 2024 года выполнен в PubMed, Embase и других базах, отбор вели два рецензента независимо.
Темы для пересмотра выбрали по инструменту приоритизации Update Priority Tool (не более 10 рекомендаций). Уровень доказательств оценивали по классификации Канадской рабочей группы, сравнительные вопросы по GRADE, несравнительные по шкале Оксфордского центра доказательной медицины (OCEBM). Формулировки приняты на очной согласительной встрече по структуре GRADE EtD, затем обсуждены с участниками всей сети ERNICA. Внедрение планируется поддерживать через Европейский педиатрический хирургический аудит (EPSA).
Что есть в полном тексте
- Диагностика: показания к ректальной биопсии, требования к биоптату, окрашивание и оценка гистологического материала.
- Требования к центрам и хирургам, выполняющим низведение кишки.
- Предоперационная подготовка: обследование почек и мочевых путей, оценка и коррекция нутритивного статуса.
- Оперативное лечение и ранний послеоперационный период, включая калибровку и бужирование анального канала.
- Долгосрочное наблюдение: функция кишечника, диета, сексуальное и репродуктивное здоровье.
- Энтероколит, ассоциированный с болезнью Гиршпрунга, включая роль ботулинического токсина; ведение пациентов с плохими функциональными результатами.
- Переход во взрослую службу и генетическое обследование.
- Пробелы в доказательствах, приоритеты исследований, внедрение и мониторинг через регистр EPSA.
Дозы, схемы и условия назначения препаратов на этой странице намеренно не приводятся: для клинических решений нужен полный текст руководства по ссылке ниже.
Рекомендации Минздрава России по той же теме
В Рубрикаторе Минздрава России есть клинические рекомендации «Болезнь Гиршпрунга» (Ассоциация колопроктологов России, Российская ассоциация детских хирургов) и «Болезнь Гиршпрунга» (Ассоциация колопроктологов России). Международный документ не имеет в России статуса клинической рекомендации по статье 37 Федерального закона 323-ФЗ и приводится как справочный научный источник.
Запись об этом документе в каталоге международных рекомендаций: Ректосигмоидная болезнь Гиршпрунга (ERNICA 2026).
Первоисточник
ОткрытьDOI: 10.1002/jpn3.70442
Полный текст на английском языке в журнале Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition, открытый доступ.