The German S3-level guideline for the diagnosis and management of rare dental disorders
- РазработчикНемецкое общество детской стоматологии (DGKiZ), Немецкое общество ортопедической стоматологии и биоматериалов (DGPro), Немецкое общество компьютерной стоматологии (DGCZ), Немецкое общество генетики человека (GfH), Немецкое общество стоматологии и челюстно-лицевой медицины (DGZMK); по правилам Объединения научных медицинских обществ Германии (AWMF)
- Опубликовано22 сентября 2026 года, журнал Clinical Oral Investigations
- Тип документаКлиническая рекомендация уровня S3 (англоязычное изложение немецкого руководства AWMF 083-048), систематический поиск, GRADE, формальный консенсус
- Для когоСтоматологи общей практики, стоматологи-специалисты и врачи, которые участвуют в лечении пациентов с редкими заболеваниями зубов
- Язык оригиналаАнглийский (исходное руководство на немецком языке)
- Лицензия оригиналаCreative Commons BY 4.0, открытый доступ
О чем документ
Статья излагает на английском языке немецкое руководство уровня S3 по стоматологической помощи при редких генетически обусловленных заболеваниях зубов, опубликованное Объединением научных медицинских обществ Германии (AWMF) в начале 2025 года. Это первое доказательное руководство по теме: несовершенный амелогенез и дентиногенез, эктодермальная дисплазия с олигодонтией, X-сцепленная гипофосфатемия, гипофосфатазия, пародонтит при редких системных болезнях.
Рекомендации касаются междисциплинарного взаимодействия, клинической, рентгенологической и генетической диагностики, профилактики, реставрационного и ортопедического лечения на разных этапах развития прикуса, ортодонтических и хирургических вмешательств, индивидуального долгосрочного плана лечения. Конкретные схемы, параметры и условия лечения на этой странице не приводятся: они есть только в полном тексте руководства.
Что охватывает и что не охватывает
Руководство охватывает детей и взрослых с несовершенным амелогенезом, несовершенным дентиногенезом, X-сцепленной гипофосфатемией, гипофосфатазией, эктодермальной дисплазией (включая олигодонтию) и редкими заболеваниями пародонта, например при первичных иммунодефицитах и синдроме Папийона-Лефевра. Рабочая группа объединила эти состояния по общим стоматологическим проявлениям, чтобы не создавать отдельное руководство для каждой из сотен редких болезней.
По имплантации при множественной адентии и синдромах, а также по лечению пародонтита авторы отсылают к отдельным немецким руководствам уровня S3. Документ адресован стоматологам общей практики, стоматологам-специалистам и врачам других специальностей, которые участвуют в ведении таких пациентов.
Как разработано
Руководство разработано в 2021–2024 годах по правилам AWMF. Систематический поиск вели в базах MEDLINE (через PubMed) и Embase за 2000–2022 годы, дополнительно вручную просмотрели немецкие стоматологические журналы; учитывали систематические обзоры, оригинальные исследования, описания случаев и серии случаев. Риск систематической ошибки оценивали по критериям SIGN и модифицированным критериям Moga, общее качество доказательств по системе GRADE; из-за преобладания описаний случаев оно в целом низкое. Формальный консенсус достигнут на конференциях под модерацией AWMF, документ утвердили правления участвующих обществ и пациентских организаций. Всего 41 рекомендация: 33 основаны на доказательствах, 8 на экспертном консенсусе. Методический отчет опубликован на сайте AWMF. Работа финансировалась Инновационным фондом Германии.
Что есть в полном тексте
- Методы разработки руководства и перечень включенных заболеваний.
- Общие рекомендации: диагностика, генетическое обследование, профилактика, лечение под общим обезболиванием.
- Рекомендации при несовершенном дентиногенезе и несовершенном амелогенезе на разных этапах развития прикуса.
- Рекомендации при X-сцепленной гипофосфатемии и гипофосфатазии.
- Рекомендации при эктодермальной дисплазии и олигодонтии, включая детские протезы, ортодонтическую и хирургическую подготовку и имплантацию.
- Пародонтит как проявление редкого системного заболевания, в том числе разделы об антибиотиках и антисептиках.
- Стоматологическая диагностика редких заболеваний зубов: схема диагностического поиска по клиническим признакам; обсуждение.
Схемы, параметры и условия лечения на этой странице намеренно не приводятся: для клинических решений нужен полный текст руководства по ссылке ниже.
Рекомендации Минздрава России по той же теме
Отдельной действующей клинической рекомендации Минздрава России по редким наследственным заболеваниям зубов в Рубрикаторе нет (проверено по реестру 29 октября 2026 года). Одно из рассматриваемых состояний разобрано в клинической рекомендации «Нарушение обмена фосфора (Гипофосфатазия)». Международный документ не имеет в России статуса клинической рекомендации по статье 37 Федерального закона 323-ФЗ и приводится как справочный научный источник.
Запись об этом документе в каталоге международных рекомендаций: Редкие наследственные заболевания зубов: диагностика и лечение (AWMF 2026).
Первоисточник
ОткрытьDOI: 10.1007/s00784-026-07142-w
Полный текст на английском языке в журнале Clinical Oral Investigations, открытый доступ.