Early diagnosis of AL amyloidosis in haematology, cardiology, neurology, renal and general clinics: A British Society for Haematology Guideline
- РазработчикБританское общество гематологов (British Society for Haematology, BSH)
- Опубликовано7 мая 2026 года, журнал British Journal of Haematology
- Тип документаКлиническая рекомендация по узкой теме (диагностика); подготовлена по процедуре разработки руководств BSH, номенклатура GRADE. В авторской версии рукописи документ назван Good Practice Paper
- Для когоГематологи, кардиологи, неврологи, нефрологи, терапевты, гериатры и врачи общей практики
- Язык оригиналаАнглийский
- Лицензия оригиналаЖурнальная версия по подписке; авторская версия рукописи в открытом доступе в репозитории White Rose Research Online (CC BY)
- Источник сведенийавторская версия рукописи (accepted manuscript) в репозитории White Rose Research Online
О чем документ
Руководство Британского общества гематологов (BSH) посвящено ранней диагностике системного AL-амилоидоза, при котором клон плазматических клеток вырабатывает аномальные легкие цепи иммуноглобулинов, откладывающиеся в тканях в виде амилоида. Прогноз зависит от степени поражения органов к моменту диагноза, а болезнь часто распознают поздно, когда повреждение сердца уже необратимо.
Документ адресован не только гематологам: AL-амилоидоз может впервые проявиться на приеме у кардиолога, невролога, нефролога, терапевта или врача общей практики. Авторы описывают, в каких клинических ситуациях заподозрить болезнь, какие исследования провести для скрининга и в каких случаях срочно направлять пациента к гематологу. Конкретные пороги, параметры и алгоритмы на этой странице не приводятся: они есть только в полном тексте документа.
Что охватывает и что не охватывает
Руководство касается распознавания и первичного обследования при подозрении на AL-амилоидоз в гематологических, кардиологических, неврологических, нефрологических и общих клиниках, включая гериатрию и общую практику. Отдельно рассмотрены пациенты с уже выявленной моноклональной гаммапатией, в том числе находящиеся под наблюдением по поводу моноклональной гаммапатии неопределенного значения.
Лечение AL-амилоидоза в документе не рассматривается. Другие болезни, связанные с моноклональным белком (моноклональная гаммапатия почечного значения, болезнь отложения легких цепей, POEMS-синдром), упомянуты лишь как то, что нужно иметь в виду, и выходят за рамки руководства. Для дифференциальной диагностики с транстиретиновым амилоидозом сердца авторы отсылают к отдельным руководствам.
Как разработано
Документ подготовлен по процедуре разработки руководств BSH; для оценки уровня доказательств и силы рекомендаций использована номенклатура GRADE. Поиск литературы выполнен в PubMed в августе 2023 года и охватил публикации с 1993 года по ключевым словам, связанным с проявлениями амилоидоза со стороны сердца, почек, нервной системы, свертывания крови и мягких тканей.
Рукопись рассмотрели комитеты BSH по руководствам, совет экспертов BSH, члены общества на сайте BSH, а также UK Myeloma Society и пациентская организация Myeloma UK. Число рекомендаций и срок пересмотра в тексте не указаны.
Что есть в полном тексте
- Клинические проявления AL-амилоидоза в разных органах и системах.
- Скрининговые исследования при подозрении на AL-амилоидоз вне гематологической клиники.
- Стадирование поражения сердца и почек и их связь с прогнозом.
- Когда заподозрить AL-амилоидоз у пациентов с парапротеином или измененными свободными легкими цепями, в том числе при наблюдении по поводу моноклональной гаммапатии неопределенного значения.
- Когда заподозрить AL-амилоидоз при необъяснимом поражении сердца, почек и при невропатии.
- Показания к срочному направлению к гематологу.
Пороговые значения анализов и критерии направления на этой странице намеренно не приводятся: для клинических решений нужен полный текст руководства по ссылке ниже.
Рекомендации Минздрава России по той же теме
Отдельной действующей клинической рекомендации Минздрава России по AL-амилоидозу в Рубрикаторе нет (проверено по реестру 6 ноября 2026 года). Международный документ не имеет в России статуса клинической рекомендации по статье 37 Федерального закона 323-ФЗ и приводится как справочный научный источник.
Запись об этом документе в каталоге международных рекомендаций: Ранняя диагностика AL-амилоидоза (BSH 2026).
Первоисточник
ОткрытьDOI: 10.1111/bjh.70472
Полный текст на английском языке в журнале British Journal of Haematology, по подписке; авторская версия рукописи в открытом доступе в репозитории White Rose Research Online.