Consensus guideline from the European Malignant Hyperthermia Group on perioperative management of patients with an inherited primary disorder of skeletal muscle
- РазработчикЕвропейская группа по злокачественной гипертермии (European Malignant Hyperthermia Group, EMHG)
- Опубликовано30 июля 2026 года, журнал British Journal of Anaesthesia (в печатном выпуске том 137, сентябрь 2026 года)
- Тип документаРекомендация по узкой теме: консенсусное руководство на основе обзора литературы, подход к разработке опирается на принципы AGREE
- Для когоПрямо не названа; документ касается анестезии, процедурной седации и периоперационного ведения пациентов с наследственными миопатиями
- Язык оригиналаАнглийский
- Лицензия оригиналаПо подписке на сайте журнала (Elsevier)
- Источник сведенийаннотация статьи и фрагменты разделов на странице журнала
О чем документ
Консенсусное руководство Европейской группы по злокачественной гипертермии (EMHG) посвящено анестезии и периоперационному ведению пациентов с наследственными первичными заболеваниями скелетных мышц. Нарушения, которые возникают у таких пациентов в периоперационном периоде, бывают похожи на криз злокачественной гипертермии, поэтому их часто направляют за консультацией в специализированные центры. Поводом авторы называют противоречивую и устаревшую литературу, к которой обращаются врачи.
Руководство состоит из общих положений для всех пациентов с миопатиями, которым нужна анестезия или процедурная седация, и отдельных положений по группам заболеваний с наследственным поражением мышечного волокна. Для каждой группы авторы приводят рекомендации, предложения и основные опасения. Конкретные пороги, параметры и алгоритмы на этой странице не приводятся: они есть только в полном тексте документа.
Что охватывает и что не охватывает
Документ касается первичных миопатий по классификации МКБ-11 с наследственным поражением, расположенным дистальнее нервно-мышечного синапса: врожденных, митохондриальных и метаболических миопатий, мышечных дистрофий, миотоний и семейных периодических параличей. Заболевания нервно-мышечного синапса и более проксимальных отделов нервной системы по такому определению в охват не входят.
Положения относятся к анестезии и процедурной седации у этих пациентов. Авторы подчеркивают, что руководство отражает взгляды EMHG на момент публикации и не снимает с врача ответственности за ведение конкретного пациента. Другие исключения по доступной части статьи установить нельзя.
Как разработано
Подход к разработке опирался на принципы AGREE (Appraisal of Guidelines for Research and Evaluation). Авторы провели поиск литературы в базах PubMed и Embase и использовали формальную консенсусную процедуру с обсуждением на ежегодных встречах и рабочих совещаниях EMHG. Работа над руководством началась в феврале 2019 года и завершилась в феврале 2024 года. Положения разделены на рекомендации, предложения и основные опасения; как именно градуировались доказательства, на доступной странице статьи не описано, план пересмотра не указан.
Что есть в полном тексте
- Методы: поиск литературы и консенсусная процедура.
- Общие положения для всех пациентов с миопатиями при анестезии и процедурной седации.
- Врожденные миопатии.
- Митохондриальные и метаболические миопатии.
- Мышечные дистрофии.
- Миотонии.
- Семейные периодические параличи.
- Оговорка о статусе руководства.
Выбор анестетиков, параметры мониторинга и подготовки операционной на этой странице намеренно не приводятся: для клинических решений нужен полный текст руководства по ссылке ниже.
Рекомендации Минздрава России по той же теме
Отдельной действующей клинической рекомендации Минздрава России по периоперационному ведению пациентов с наследственными миопатиями и по злокачественной гипертермии в Рубрикаторе нет (проверено по реестру 30 октября 2026 года). Из заболеваний, которые входят в охват документа, в Рубрикаторе есть, например, клиническая рекомендация «Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна. Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера» (Союз педиатров России и другие разработчики). Международный документ не имеет в России статуса клинической рекомендации по статье 37 Федерального закона 323-ФЗ и приводится как справочный научный источник.
Запись об этом документе в каталоге международных рекомендаций: Периоперационное ведение при наследственных заболеваниях скелетных мышц (EMHG 2026).
Первоисточник
ОткрытьDOI: 10.1016/j.bja.2026.06.011
Полный текст на английском языке в журнале British Journal of Anaesthesia, по подписке.