Международные рекомендации
Онкология

Наследственный колоректальный рак, семейный аденоматозный полипоз и синдром Линча: руководство Японского общества по раку ободочной и прямой кишки 2024 года

Japanese society for cancer of the colon and rectum (JSCCR) guidelines 2024 for the clinical practice of hereditary colorectal cancer

  • РазработчикЯпонское общество по раку ободочной и прямой кишки (Japanese Society for Cancer of the Colon and Rectum, JSCCR), комитет по руководству; в разработке участвовали члены Японского общества по наследственным опухолям и представители пациентских организаций при семейном аденоматозном полипозе и синдроме Линча
  • Опубликовано10 ноября 2025 года, журнал International Journal of Clinical Oncology
  • Тип документаКлиническая рекомендация (английская версия руководства 2024 года), 10 клинических вопросов; уровень доказательств по GRADE, сила рекомендаций определена голосованием по методу GRADE Grid
  • ЗаменяетРуководство JSCCR по наследственному колоректальному раку 2020 года (первая редакция вышла в 2012 году)
  • Для когоВрачи, медицинские сестры, генетические консультанты и специалисты по медицинской генетике, которые занимаются диагностикой и ведением наследственного колоректального рака в больницах, клиниках и учреждениях скрининга
  • ПересмотрКаждые четыре года
  • Язык оригиналаАнглийский (руководство издано также на японском)
  • Лицензия оригиналаCC BY 4.0

О чем документ

Редакция 2024 года японского руководства по наследственному колоректальному раку, которое Японское общество по раку ободочной и прямой кишки (JSCCR) выпускает с 2012 года и пересматривает раз в четыре года. Основное внимание уделено двум самым частым формам: семейному аденоматозному полипозу и синдрому Линча. Авторы хотят повысить осведомленность врачей о наследственных формах рака и учесть психосоциальную нагрузку на пациентов и семьи.

Общая часть описывает понятие наследственного колоректального рака, генетическое тестирование, включая мультигенные панели, и генетическое консультирование. Главы о полипозе и синдроме Линча посвящены диагностике, наблюдению, профилактике и ведению сопутствующих опухолей, в том числе десмоидных опухолей и аденом двенадцатиперстной кишки. Конкретные дозы, схемы и условия назначения на этой странице не приводятся: они есть только в полном тексте руководства.

Что охватывает и что не охватывает

Документ касается пациентов и семей с семейным аденоматозным полипозом, синдромом Линча и родственными наследственными формами колоректального рака. Спорадический колоректальный рак, гамартомные полипозные синдромы (синдромы Пейтца-Егерса, ювенильного полипоза, Коудена) и синдром зубчатого полипоза в документ не входят.

Руководство дает основу для диагностики, лечения и наблюдения, но методы лечения самого рака не разбирает. Рекомендации учитывают систему медицинского страхования и практику в Японии.

Как разработано

Поиск литературы проведен в сентябре 2022 года в PubMed, Ichushi-Web и Кокрейновской библиотеке. Для 10 клинических вопросов исследования оценены по риску систематических ошибок, непрямоте, несогласованности, неточности и публикационному смещению, уровень доказательств определен по GRADE в четырех градациях. Поскольку доказательная база по наследственному раку ограничена, при определении силы рекомендаций учитывались также японские и международные руководства.

Сила рекомендаций (сильная или слабая, за или против) определена голосованием членов комитета по методу GRADE Grid с учетом надежности доказательств, предпочтений пациентов, пользы, вреда и затрат; при отсутствии согласия проводился второй тур. В комитет входили терапевты, хирурги, гинекологи, педиатры, патоморфологи, генетики, генетические консультанты, медицинские сестры и представители пациентских организаций.

Что есть в полном тексте

  • Методы разработки: цели, охват, поиск и оценка доказательств, порядок голосования.
  • Глава I. Общие сведения о наследственном колоректальном раке: определения, генетическое тестирование, генетическое консультирование, алгоритмы диагностики.
  • Глава II. Семейный аденоматозный полипоз: диагностика, хирургическое лечение, химиопрофилактика, аденомы двенадцатиперстной кишки, десмоидные опухоли, рак щитовидной железы.
  • Глава III. Синдром Линча: универсальный скрининг дефицита системы репарации неспаренных оснований, колоноскопическое наблюдение с учетом гена, химиопрофилактика, профилактические гинекологические операции, инфекция Helicobacter pylori.
  • Клинические вопросы с рекомендациями, уровнем доказательств и процентом согласия.
  • Пояснения к терминам, схемы и таблицы, список литературы.

Дозы, схемы и сроки наблюдения на этой странице намеренно не приводятся: для клинических решений нужен полный текст руководства по ссылке ниже.

Рекомендации Минздрава России по той же теме

В Рубрикаторе Минздрава России есть клиническая рекомендация «Аденоматозный полипозный синдром» (Ассоциация колопроктологов России). Отдельной действующей клинической рекомендации по синдрому Линча в Рубрикаторе нет (проверено по реестру 6 ноября 2026 года). Международный документ не имеет в России статуса клинической рекомендации по статье 37 Федерального закона 323-ФЗ и приводится как справочный научный источник.

Запись об этом документе в каталоге международных рекомендаций: Наследственный колоректальный рак: семейный аденоматозный полипоз и синдром Линча (JSCCR 2024).

Первоисточник

ОткрытьDOI: 10.1007/s10147-025-02892-1

Полный текст на английском языке в журнале International Journal of Clinical Oncology, открытый доступ.