Diagnosis and monitoring of thrombotic thrombocytopenic purpura: Guidance for laboratories from the British Society for Haematology
- РазработчикБританское общество гематологов (BSH)
- Опубликовано16 августа 2026 года (дата онлайн-публикации по данным Crossref), журнал British Journal of Haematology, том 209, выпуск 3, с. 928–938
- Тип документаРекомендация по узкой теме (руководство для лабораторий), методология GRADE
- Для когоГематологические лаборатории Великобритании, в том числе не входящие в региональные центры ТТП, и клинические гематологи
- ПересмотрРегулярно, силами профильной рабочей группы BSH; дополнения, если появятся, публикуются на сайте BSH
- Язык оригиналаАнглийский
- Лицензия оригиналаПо подписке (все права у BSH и издательства Wiley)
О чем документ
Руководство Британского общества гематологов (BSH) 2026 года адресовано лабораториям, которые получают запросы на исследования металлопротеиназы ADAMTS13 (фермента, расщепляющего фактор Виллебранда) при подозрении на тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (ТТП). Документ дополняет прежние руководства по ТТП и сосредоточен на лабораторной стороне: как заметить признаки болезни в рутинных анализах и как организовать специализированное тестирование.
В руководстве разобраны выявление гемолиза и тромбоцитопении по анализу крови и мазку, сроки выполнения исследований, подготовка и отправка образцов, методы определения активности ADAMTS13, антител к ней, антигена и конформации фермента, мониторинг в ремиссии и при рецидиве и внешний контроль качества. Конкретные пороги, параметры и алгоритмы на этой странице не приводятся: они есть только в полном тексте документа.
Что охватывает и что не охватывает
Документ написан для лабораторий Великобритании и описывает аспекты тестирования, которые должна учитывать любая гематологическая лаборатория. Исследования активности ADAMTS13, антител к ней и антигена для диагностики или исключения ТТП в стране обычно выполняют лаборатории региональных центров ТТП, но запросы на них время от времени получают и другие лаборатории. Поэтому отдельно описано, как образцы направляются в региональные центры и какие сведения должны их сопровождать.
Рассматриваются иммунная и врожденная формы ТТП. Другие тромботические микроангиопатии, включая гемолитико-уремический синдром, и синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания упоминаются как состояния, от которых нужно отличать ТТП. Лечение в документе не разбирается: авторы подчеркивают, что решения о лечении при сильном клиническом подозрении на ТТП принимают реаниматологи и гематологи, не дожидаясь результатов анализов. В тексте авторы опираются на руководство BSH 2023 года по диагностике и лечению ТТП и тромботических микроангиопатий.
Адресовано сотрудникам гематологических лабораторий и клиническим гематологам, которые поддерживают работу лаборатории.
Как разработано
Руководство подготовлено по процессу разработки руководств BSH. Уровень доказательств и сила рекомендаций оценены по системе GRADE (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation); в документе 25 рекомендаций, сгруппированных по разделам. Рукопись рецензировали рабочая группа BSH по гемостазу и тромбозу и комитет BSH по руководствам, проект также был открыт для комментариев членов общества. Расходы на подготовку оплатило BSH, декларации интересов авторов доступны по запросу. Документ регулярно пересматривает профильная рабочая группа, а если он устареет, его уберут с сайта BSH.
Что есть в полном тексте
- Методология и введение: сеть региональных центров ТТП в Великобритании.
- Лабораторное выявление ТТП: общий анализ крови, мазок крови, признаки гемолиза, предлагаемая схема лабораторного обследования.
- Сроки выполнения исследования активности ADAMTS13.
- Преаналитический этап: взятие, транспортировка, подготовка и хранение образцов, сведения для лаборатории регионального центра.
- Исследование активности ADAMTS13: ручные и автоматизированные методы, их сопоставимость и интерпретация, внедрение нового метода, сводная таблица платформ.
- Исследование антител к ADAMTS13 (иммуноферментный анализ, ингибиторный тест бетесдовского типа), антигена и конформации ADAMTS13, генетическое исследование гена ADAMTS13.
- Лабораторный мониторинг в ремиссии и при рецидиве, в том числе исследования фактора Виллебранда на фоне терапии каплацизумабом.
- Внешний контроль качества и клиническая поддержка лабораторной практики.
Пороги, параметры исследований и алгоритмы тестирования на этой странице намеренно не приводятся: для клинических решений нужен полный текст руководства по ссылке ниже.
Рекомендации Минздрава России по той же теме
Отдельной действующей клинической рекомендации Минздрава России по тромботической тромбоцитопенической пурпуре в Рубрикаторе нет (проверено по реестру 30 октября 2026 года). Код МКБ-10 M31.1 (тромботическая микроангиопатия) входит в клиническую рекомендацию «Атипичный гемолитико-уремический синдром» (Ассоциация нефрологов). Международный документ не имеет в России статуса клинической рекомендации по статье 37 Федерального закона 323-ФЗ и приводится как справочный научный источник.
Запись об этом документе в каталоге международных рекомендаций: Лабораторная диагностика и мониторинг тромботической тромбоцитопенической пурпуры (BSH 2026).
Первоисточник
ОткрытьDOI: 10.1111/bjh.70727
Полный текст на английском языке в журнале British Journal of Haematology, по подписке.