Clinical practice guideline for the diagnosis of granulomatous-lymphocytic interstitial lung disease in patients with common variable immunodeficiency disorders: an ERS Clinical Research Collaboration
- РазработчикМеждународная рабочая группа клинико-исследовательского сотрудничества e-GLILDnet Европейского респираторного общества (ERS) при поддержке Европейского общества по иммунодефицитам (ESID) и Европейской референсной сети по редким иммунодефицитным, аутовоспалительным и аутоиммунным заболеваниям (ERN-RITA)
- Опубликовано25 июня 2026 года, журнал European Respiratory Journal
- Тип документаКлиническая рекомендация по диагностике (первая часть руководства), методология GRADE
- Для когоВрачи, ведущие взрослых и детей с общей вариабельной иммунной недостаточностью, родственными врожденными ошибками иммунитета или подозрением на эту болезнь легких
- Язык оригиналаАнглийский
- Лицензия оригиналаCreative Commons BY-NC 4.0, открытый доступ
О чем документ
Руководство посвящено скринингу и диагностике гранулематозно-лимфоцитарной интерстициальной болезни легких (ГЛИБЛ, в англоязычной литературе GLILD), неинфекционного осложнения общей вариабельной иммунной недостаточности (ОВИН) у взрослых и детей. До него общепринятого стандарта диагностики не было, и подходы в разных центрах заметно различались. Это первая часть руководства: лечение и наблюдение будут рассмотрены во второй части.
Положения касаются выбора метода визуализации грудной клетки для скрининга, исследования функции легких, роли лабораторных биомаркеров, бронхоскопии с бронхоальвеолярным лаважем для исключения инфекции и оценки клеточного состава, а также показаний к биопсии легкого и способа ее получения. Конкретные пороги, параметры и алгоритмы на этой странице не приводятся: они есть только в полном тексте документа.
Что охватывает и что не охватывает
Документ касается пациентов с ОВИН, которым проводится скрининг ГЛИБЛ или у которых есть подозрение на нее. Для детей приведены отдельные соображения с учетом лучевой нагрузки и возраста, с которого выполнимы функциональные легочные тесты; там, где данных о детях мало, авторы не нашли оснований давать для них иные рекомендации.
Лечение, поддерживающая терапия и оценка прогрессирования в эту часть не входят: из 21 клинического вопроса сюда вошли семь о скрининге и диагностике, остальные 14 будут рассмотрены во второй фазе работы. Предыдущих руководств по диагностике ГЛИБЛ, по словам авторов, не существовало.
Адресат: специалисты, ведущие пациентов с ОВИН, родственными врожденными ошибками иммунитета или подозрением на ГЛИБЛ. Руководство также предлагает согласованное определение диагноза для будущих исследований.
Как разработано
В группу разработки вошли иммунологи и пульмонологи, работающие со взрослыми и детьми, рентгенолог, патоморфолог, специалист в области социальных наук, представитель Международной организации пациентов с первичными иммунодефицитами (IPOPI) и методологи. Методологическую поддержку оказала Служба оценки здравоохранения Канарских островов (SESCS), поиск литературы выполнил фонд Epistemonikos в MEDLINE, Embase, Cochrane и других базах без ограничений по языку и дате, последний скрининг исследований проведен в феврале 2026 года. Работа следовала принципам программы клинических руководств Европейских референсных сетей и требованиям к надежным руководствам Института медицины США и Guidelines International Network.
Достоверность доказательств оценивалась по GRADE (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation), направление и сила рекомендаций определялись по таблицам «от доказательств к решению» на трех онлайн-встречах под руководством внешнего методолога GRADE; согласием считалось более 75% голосов. Итог: девять рекомендаций и два положения надлежащей практики без градации, большинство рекомендаций условные из-за низкой достоверности данных. Положения утверждены в мае 2025 года и повторно подтверждены в марте 2026 года после обновления поиска. Срок пересмотра в документе не указан.
Что есть в полном тексте
- Скрининг ГЛИБЛ у взрослых и детей с ОВИН: компьютерная томография высокого разрешения, позитронно-эмиссионная и магнитно-резонансная томография.
- Исследование функции легких: спирометрия, бодиплетизмография, диффузионная способность легких.
- Сывороточные биомаркеры: фактор активации B-клеток, иммуноглобулин M, растворимый рецептор интерлейкина-2.
- Бронхоскопия и бронхоальвеолярный лаваж для исключения инфекции, подсчет клеточного состава и проточная цитометрия.
- Биопсия легкого: показания, сравнение трансбронхиальной биопсии, криобиопсии и видеоторакоскопической биопсии.
- Оценка многопрофильной командой, схемы диагностического пути для взрослых и детей, направления будущих исследований.
Пороги, параметры и алгоритмы на этой странице намеренно не приводятся: для клинических решений нужен полный текст руководства по ссылке ниже.
Рекомендации Минздрава России по той же теме
Отдельной действующей клинической рекомендации Минздрава России по гранулематозно-лимфоцитарной интерстициальной болезни легких в Рубрикаторе нет (проверено по реестру 6 ноября 2026 года). Общая вариабельная иммунная недостаточность относится к теме клинической рекомендации «Первичные иммунодефициты с преимущественной недостаточностью синтеза антител» (Российская ассоциация аллергологов и клинических иммунологов, Национальная ассоциация экспертов в области первичных иммунодефицитов). Международный документ не имеет в России статуса клинической рекомендации по статье 37 Федерального закона 323-ФЗ и приводится как справочный научный источник.
Запись об этом документе в каталоге международных рекомендаций: Гранулематозно-лимфоцитарная интерстициальная болезнь легких при ОВИН (ERS 2026).
Первоисточник
ОткрытьDOI: 10.1183/13993003.02224-2025
Полный текст на английском языке в журнале European Respiratory Journal, открытый доступ.