Генерализованный пустулезный псориаз: руководство Немецкого дерматологического общества 2026 года

S1 Guideline: Therapy of generalized pustular psoriasis

• РазработчикНемецкое дерматологическое общество (DDG) и Профессиональная ассоциация немецких дерматологов (BVDD)
• Опубликовано14 июня 2026 года, журнал JDDG (Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft)
• Тип документаКлиническая рекомендация уровня S1 по критериям Ассоциации научных медицинских обществ Германии (AWMF), сокращенная английская версия
• Для когоЦелевая аудитория отдельно не названа; рекомендации касаются лечения взрослых пациентов
• ПересмотрРуководство действует до 28 февраля 2030 года
• Язык оригиналаАнглийский (сокращенная версия), полная версия на немецком языке
• Лицензия оригиналаCreative Commons BY 4.0, открытый доступ

О чем документ

Руководство Немецкого дерматологического общества (DDG) и Профессиональной ассоциации немецких дерматологов (BVDD) посвящено лечению генерализованного пустулезного псориаза у взрослых. Это редкий тяжелый аутовоспалительный дерматоз с распространенной эритемой и стерильными пустулами, который может угрожать жизни. Раньше в Германии руководства по лечению этой болезни не было.

Статья в журнале JDDG является сокращенной английской версией руководства: рекомендации по лечению приведены полностью, а клиническая картина, патогенез и диагностика изложены кратко. Рассмотрены местное лечение, фототерапия, системные препараты, в том числе вне зарегистрированных показаний, лечение обострения, поддерживающая терапия и беременность. Конкретные дозы, схемы и условия назначения на этой странице не приводятся: они есть только в полном тексте руководства.

Что охватывает и что не охватывает

Рекомендации касаются взрослых с генерализованным пустулезным псориазом. Отдельно разобраны лечение обострения, поддерживающая терапия и ведение во время беременности; приведены также рекомендации по диагностическому обследованию.

Полная немецкая версия руководства размещена в реестре AWMF (номер 013-107) и подробнее излагает генетику, дифференциальную диагностику и состояние медицинской помощи (в английской версии эти разделы отсылают к ней), а также содержит таблицу конфликтов интересов. По практическим вопросам применения препаратов, одобренных при вульгарном псориазе, авторы отсылают к немецкому руководству S3 по лечению псориаза и инструкциям к препаратам.

Целевая аудитория в английской версии прямо не названа. Авторы отмечают, что при сопутствующем вульгарном псориазе или псориатическом артрите часть обсуждаемых препаратов можно применять в рамках зарегистрированных показаний для этих болезней.

Как разработано

Руководство подготовлено по критериям AWMF и относится к уровню S1 (рекомендации экспертной группы); описание поиска и оценки литературы в английской версии не приводится. В группу авторов вошли дерматологи университетских клиник Германии, а также специалисты по генетике человека и клинической фармакологии. Рекомендации сформулированы с учетом данных исследований, опыта применения препаратов при вульгарном псориазе и собственного опыта авторов.

Формулировки рекомендаций различают их степень (рекомендуется, может быть рекомендовано, может рассматриваться), для каждого препарата указано, одобрен ли он для этого показания. Каждая рекомендация имеет номер, соответствующий полной версии в реестре AWMF. Руководство действует до 28 февраля 2030 года.

Что есть в полном тексте

• Определение, эпидемиология, патогенез, провоцирующие факторы, клиническая картина, осложнения и сопутствующие заболевания.
• Оценка тяжести по шкалам GPPASI, GPPGA и JDASI, рекомендации по диагностическому обследованию, критерии дифференциальной диагностики.
• Местное лечение: глюкокортикоиды и такролимус; фототерапия UVB и PUVA, гранулоцитарно-моноцитарный аферез.
• Системная терапия: системные глюкокортикоиды, ретиноиды, циклоспорин, метотрексат, апремиласт, дапсон, микофенолата мофетил.
• Биологические препараты: ингибиторы фактора некроза опухоли, устекинумаб, антагонисты интерлейкина-17 и интерлейкина-23, ингибиторы интерлейкина-1, антитела к рецептору интерлейкина-36 (спесолимаб).
• Упрощенная схема выбора терапии при обострении и для поддерживающего лечения.
• Лечение во время беременности.

Дозы, схемы и условия назначения препаратов на этой странице намеренно не приводятся: для клинических решений нужен полный текст руководства по ссылке ниже.

Рекомендации Минздрава России по той же теме

Отдельной клинической рекомендации Минздрава России по генерализованному пустулезному псориазу в Рубрикаторе нет (проверено по реестру 6 ноября 2026 года); эта форма (код МКБ-10 L40.1) входит в клиническую рекомендацию «Псориаз» (Российское общество дерматовенерологов и косметологов). Международный документ не имеет в России статуса клинической рекомендации по статье 37 Федерального закона 323-ФЗ и приводится как справочный научный источник.

Запись об этом документе в каталоге международных рекомендаций: Генерализованный пустулезный псориаз (DDG 2026).

Первоисточник

ОткрытьDOI: 10.1111/ddg.70244x

Полный текст на английском языке в журнале JDDG, открытый доступ.